El documento resume la anatomía, embriología, histología, fisiología y patologías más comunes de la hipófisis. La hipófisis está regulada por el hipotálamo y regula otras glándulas como la tiroides y las suprarrenales. Puede verse afectada por tumores, inflamaciones, traumatismos o hemorragias agudas, lo que causa déficit o exceso de hormonas con diferentes síntomas clínicos. El diagnóstico incluye análisis hormonales y de imagen como la resonancia magnética

1. HIPOTALAMO
HIPÓFISIS

2. Señales
ambiente:
luz, Tª
Señales
SNA
Señales
SNC
HIPOTÁLAMO
HIPÓFISIS
Tiroides, adrenales,
Gónadas, crecimiento,
Balance agua
Regulación
Tª
Control
sed
Actividad
SNA
Control
apetito
GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006

3. Embriología
AH Bolsa Rahtke
Suelo
orofaringe
Ectodermo
NH Evaginación
suelo tercer
ventrículo
Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, 2004

5. Anatomía hipófisis. Límites
Superior
Diafragma s. turca
Tallo hipofisario. quiasma óptico.
Lateral
Senos cavernosos, carótida interna
y pares craneales III, IV, V y
VI
Seno esfenoidal
Inferior

8. Vascularización
Plexo hipotalámico
Sistema portal
hipotálamo-hipofisario

9. Adenohipófisis
Neurohipófisis

10. Basófilas :
ACTH, TSH,
FSH-LH
Cromófobas
Alguna actividad
secretora
Acidófilas
GH y
Prolactina
GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000

11. Componente celular hipófisis

Lóbulo anterior
Somatotropas: GH ( acidófilas o cromófobas )
 Lactotropas: Prolactina ( cromófobas )
 Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o cromófobas )
 Tireotropas TSH
 Gonadotropas FSH y LH


Lóbulo posterior

Vasopresina, oxitocina
GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000

12. 5%
50%
10-30%
20%
10%

13. Hormonas producidas hipófisis
H. Hipofisaria
H. Hipotalámica
H. diana
PRL
Dopamina
TSH
TRH
T3 Y T4
ACTH
CRH
Cortisol
LH/ FSH
GnRH
GH
GHRH/
Somatostatina
Testosterona
estrógenos
IGF-1
GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006

14. Hipopituitarismo
Déficit parcial o completo de una o
varias hormonas hipofisarias
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

15. Fisiopatología del hipopituitarismo



Lesión hipotalámica: no se producen factores
liberadores
Lesión del tallo: alteración del flujo de factores
liberadores
Lesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

16. Etiología del hipopituitarismo






Congénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1
Tumores: macroadenomas, grandes tumores
hipotalámicos, quistes
Infiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma,
hemocromatosis, tuberculosis, sífilis
Enf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham
(postparto)
Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia)
Hipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf.
grave (Déficit de GnRH y de GH)
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

17. Clínica de hipopituitarismo



Sólo clínica si destrucción 75% glándula
Déficit de GH:

Niños: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia

Adultos: alteración composición corporal, disminución masa
ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia
marcada, depresión.
Déficit de gonadotropinas:

Niños. pubertad retrasada

Mujeres: alt menstruales o amenorrea

Varones: disfunción eréctil, atrofia testicular

Ambos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres
sexuales secundarios.
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

18. Clínica hipopituitarismo

Déficit de tirotropina



Déficit de ACTH



Hipocortisolismo
No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH
Hipoprolactinemia


Cuadro de hipotiroidismo secundario.
Clínica más discreta sin bocio.
Incapacidad para la lactancia
Déficit de ADH

Diabetes insípida
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

19. Hipopituitarismo

20. EXCESO DE HORMONAS

Exceso de GH:

Acromegalia/Gigantismo




Cardiovascular 30%
Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueño
Diabetes Mellitus 25%
Exceso de gonadotropinas:



Mujeres: Alteraciones menstruales
Varones: disfunción eréctil, atrofia testicular/
Hipertrofia testicular
Ambos. disminución libido, infertilidad, pérdida
caracteres sexuales secundarios.
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

21. EXCESO DE HORMONAS

Exceso de tirotropina


Déficit de ACTH


Cuadro de hipertiroidismo secundario.
Cushing
Hiperprolactinemia


Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad
Hombre: Disminución de la líbido
Galactorrea muy rara
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

23. DIAGNOSTICO

24. Det. hormonales hipopituitarismo
Eje
Basales *
Estímulo
Gonadal
Test de GnRH
Tiroideo
Testosterona +
FSH y LH
T4L y TSH
Adrenal
Cortisol (< 3, > 18) Cortisol tras ITT
Somatotropo
GH > 3
Prolactina
PRL
Test TRH
GH tras ITT
* Es importante medir de forma simultánea la hormona
hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)

25. GH
Glucosa
Cortisol
Test de provocación.
Para evaluar el eje
adrenal y de la GH.
Hipoglucemia
insulínica, tanto para
GH, como para
cortisol
Puede utilizarse test
Glucosa
de ACTH en eje
adrenal (atrofia de la
corteza suprarrenal
secundaria)
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

26. Diagnóstico imagen hipopituitarismo


Rx simple alt. silla turca
o calcificación supraselar
(craneofaringioma).
Resonancia magnética
nuclear (RMN)
quiasma óptico, tallo,
glándula, carótida y senos
cavernosos. Si no es
posible (claustrofobia,
presencia de metal)
puede realizarse un TAC
de alta resolución.

27. Tratamiento hipopituitarismo
Déficit de cortisol Hidrocortisona
Prednisona
Déficit tiroideo
Levotiroxina
10-20 mg /0/10 mg
5mg /0/ 12.5 mg
Déficit gonadal
Testosterona
200 mg IM c 2 sem
0.65 – 1.25 mg/día
5-10 mg día 16-25
Déficit de GH
Estrógenos/
progesterona
GH
0.075 – 0.15 mg/día
0.3 – 1 mg/día SC
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

28. TRATAMIENTO
EXCESO HORMONAL

29. Masas selares. Etiología

Tumores:
 Benignos:
 Adenomas
hipofisarios
 Craneofaringioma
 Meningioma
 Quistes: Rahtke,
dermoide
 Malignos
 Germinoma
 Metástasis (mama,
pulmón)

Aumento fisiológico
 Embarazo
 Hipotiroidismo 1º

Inflamatorio
 Hipofisitis linfocitaria

Vascular
 Apoplejía hipofisaria

30. Clínica masas selares




Síntomas hipersecreción hormonal
Síntomas de hipopituitarismo
Apoplejia hipofisaria
Síntomas compresivos locales:
Arriba:
hemianopsia (quiasma)
Cefalea (tracción duramadre)
Hidrocefalia
Lados: Parálisis oculomotora
(diplopia)
Abajo: Rinorrea, fístula LCR

31. Diagnóstico radiológico masas selares
La RMN es el procedimiento de elección
 Sin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser:
 hipointensa si contiene líquido (quiste) o
 hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre
 Con contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador e
hipocaptador

32. Adenomas hipofisarios




Incidencia
 Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20%
Etiología.
 origen clonal
 Asociación algunos genes
Clasificación:
 según su tamaño: macro/microadenomas (< 1 cm)
 Según producción hormonal (productores/no
productores)
 Según inmunotinción (80% no productores tienen
inmunotinción + sobre todo gonadotropinas).
RMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación

33. Clasificación
Adenomas
hipofisarios

36. Craneofaringioma





Edad presentación
 2 picos: infancia y adolescencia y edad media
Deriva
 restos embrionarios bolsa de Rahtke
Presentación clínica:
 HTIC, alt. visuales, hipopituitarismo, DI
Imagen radiológica:
 localización supraselar, calcificaciones (50-90%) y
quistes de colesterol intratumorales
Tratamiento elección: cirugía

37. Craneofaringioma

38. Craneofaringioma

39. Germinoma intracraneal




Edad presentación
 niños y jóvenes
Origen:
 células primordiales (similares gónadas)
Malignidad.
 Maligno con frecuencia multifocal/
metastásico
Localización:
 hipotalámica y pineal
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

40. Germinoma intracraneal



Presentación clínica:
 DI (50%), alteraciones visuales, HTIC,
hipopituitarismo, pubertad precoz
Diagnóstico:
 Beta-hCG y alfa-fetoproteína en suero y
LCR. Citología LCR
Tratamiento:
 Radioterapia
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41. Hipofisitis linfocitaria

Presentación:


Clínica:


Enfermedad más frecuente en mujeres, sobre
todo en el postparto o embarazo
síntomas locales + hipopituitarismo (más típico
déficit adrenal)
Asociaciones:
con otras enf. autoinmunes (tiroiditis)
 En algunos casos hay Ac- frente a prolactina

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42. Diagnóstico
Hipofisitis
Imagen RMN:
masa hipofisaria
Biopsia
linfocitos,
folículos linfoides

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43. Apoplejia hipofisaria





Infarto hemorrágico agudo
Factores predisponentes:
 Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)
 Postparto (S. Sheeham)
 Anticoagulantes, radioterapia
Síntomas:
 Cefalea brusca, vómitos, obnubilación
Secuelas:
 Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la
incapacidad para la lactancia.
Diagnóstico:
 TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subaguda
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
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45. Tratamiento. Cirugía transesfenoidal
Técnica.

ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla
Indicaciones de CTE.

Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo
prolactinomas). También otros tumores intraselares.
Resultados. depende del

tamaño del tumor

invasividad y localización (peor senos cavernosos)

experiencia del cirujano
Complicaciones:

Endocrinas: DI, hipopituitarismo

fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora
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48. Radioterapia hipofisaria




Técnicas utilizadas:
 Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada)
 Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada):
 una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones
pequeñas y localizadas, lejos quiasma
 dosis fraccionadas. Ventajas localización +
fraccionamiento
Respuesta tumoral lenta
Indicaciones:
 tumor residual postquirúrgico
Efectos Colaterales:
 Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)
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49. Radioterapia
esteroatáxica