2. Datos personales
• Paciente masculino
• 37 años
Antecedentes personales
•Asmático desde la infancia
•Padre fallecido por muerte súbita a los 47 años
•Madre asmática fallecida a los 43 años
•Niega otros factores de riesgo y antecedentes cardiovasculares
3. Motivo de consulta
• Examen cardiovascular de rutina
Examen físico
•Sin particularidades
ECG
•Bloqueo incompleto de rama izquierda
•Extrasistoles ventriculares frecuentes
4. Ecocardiograma
08/2010
• VI levemente dilatado con leve hipoquinesia global difusa y
sin aumento del espesor parietal
• FSVI levemente deprimida – FEY 50%
• Hipertraveculación en la región infero-lateral y apical del VI
que cumple con los criterios ecocardiográficos de no
compactación aislada del VI
• AI limite superior de lo normal
9. RMI 09/2010
• VI levemente dilatado con hipoquinesia global
difusa
• FSVI leve- moderadamente deprimida - FEY 40%
• Presencia de hipertrabeculación en la región infero
lateral y apical del VI
• Relacion VI no compactado/ compactado > 2.3
• La secuencia de realce tardío revelan uniformidad
nula de dicho contraste significando ausencia total
de fibrosis de ambos ventrículos
• NO COMPACTACIÓN VENTRICULAR IZQUIERDA
AISLADA.
10. Holter 24 hs
• Extrasistoles ventriculares : 17.113
• 1 episodio de taquicardia ventricular no sostenida
14. Evolucion
• Se implanta CDI el día 18/02/11
Se lo medica con :
• Bisoprolol 2,5 mg/día
• Eplerenone 12,5 mg, 3 veces por semana
15. Evolución
Control CDI 08/11
• RS EV aisladas, episodios aislados de TSV
Control CDI 02/12
• 2 episodios de TV en zona de FV que sacó con ATP
durante la carga
32. Eco cardiograma
04/12
• VI de tamaño en el limete superior de la
normalidad con FSVI leve a moderadamente
deprimida FEY 40%
• Patron diastolico de VI de retardo en la
relajacion
• AI levemente dilatada
• Miocardio no compactado en la region
inferolateral a nivel apical
33. NO COMPACTACIÓN DEL MIOCARDIO
VENTRICULAR
Dumont CA. 5to Congreso Virtual de FAC.
34. • ¿Qué es la no compactación VI?
• ¿Cómo se diagnostica la no compactación VI?
-Ecocardiografía.
-Eco Contraste
-RM cardiaca
* ¿Deben mejorarse los criterios diagnósticos?
35.
36.
37. No Compactación VI
Términos usados:
-No compactación aislada del VI
-Miocardio espongiforme (Dusek)
-Hipertrabeculación VI (Stollberger)
-Más frecuentes en Hombres (3:1)
-Edad de diag.: 0-83 años.
-Familiar (40%)/ Formas esporádicas
*Herencia autosómica.
*Ligado al X: 4.5 G gene
-Diferentes mutaciones: alfa distrobrevina, distrofina, tafazina, Zasp.
-La prevalencia de la NCV en adultos: 0.014% (laboratorios de ecocardiografía)
- En niños, prevalencia del 9 %, siendo así la tercera miocardiopatía más frecuente, luego de
la dilatada y la hipertrófica.
40. No Compactación VI
•Jóvenes:
-Disfunción diastólica (patrón restrictivo)
-15 %WPW
-Taquiarrítmias ventriculares son infrecuentes.
*Adultos:
-Disfunción sistólica y diastólica
-25% FA
-25-50% BCRI
-Hasta un 50% evidencian Taquiarrítmias ventriculares
-ECG anormal 90%
41. Clínica
-Triada:
insuficiencia cardiaca
arritmias
eventos tromboembólicos (no en edad pediátrica).
-Fase asintomática mejor reconocimiento de la enfermedad
screening familiar.
-50 % de las muertes es x MS
42. 78 pts. NCVI
Alt. conducción intraventricular
HVI
Alt. Repolarización.
Steffel et al. Am J Cardiol 2009
44. PRONÓSTICO
N: 45 pacientes
Tiempo medio de seguimiento: 46 meses
-1 muerte
-3 eventos tromboembólicos
*Diferente criterio de inclusión (NYHA I: 36%)
*Diferente tratamiento (IECA, CDI, Carvedilol, etc.)
*O simplemente el pronóstico es mejor de lo pensado?
45.
46. DEFINICIÓN
Nueva miocardiopatía con
un pronóstico
desfavorable
Nueva miocardiopatía con
un pronóstico incierto
¿Es una MCP distinta o
una expresión morfológica
que aparece en distintos
desórdenes?
50. No Compactación VI
• ¿Qué es la no compactación VI?
• ¿Cómo se diagnostica la no compactación VI?
-Ecocardiografía.
-Eco Contraste
-RM cardiaca
* ¿Deben mejorarse los criterios diagnósticos?
52. 2do Criterio ecocardiográfico
CRITERIO DE JENNI
1) ausencia de otra anormalidad cardiaca
2) una estructura típica de dos capas en el miocardio, una delgada banda
compacta epicárdica y una ancha capa no compactada endocardica,
constituida por trabéculas con espacios endocárdicos difusos (una relación
máxima mayor de 2 entre la capa no compactada y la compactada al final de
la sístole es característico),
3) localización segmentaria de esta anormalidad en la región apical y
medioventricular de la pared inferior
y lateral en más del 80% de los
casos
4) evidencia mediante Doppler color
de flujo en los profundos espacios
intertrabeculares (a diferencia de
los sinusoides miocárdicos, los
espacios intertrabeculares no
comunican con la circulación
coronaria)
Jenni. Heart 2001
53. 3er Criterio ecocardiográfico
CRITERIO DE STOLLBERGER
1) Más de 3 trabeculaciones protruyendo desde la pared del VI,
distal de los músculos papilares.
2) Espacios intertrabeculares conectados con la cavidad ventricular,
visualizados con Doppler color
54.
55.
56.
57. Resonancia magnética nuclear
“….una relación mayor de 2.3 entre la zona no compacta y la compacta al
final de la diástole permite diferenciar los casos con NCV patológica. “
Petersen SE. JACC 2005
61. PRECISIÓN DIAGNÓSTICA
•Punto de corte de 2.3 (ROC), relación NC/C, provee
una Sensibilidad y una Especificidad del 86% y 99%
respectivamente, con un VP+ del 75% y un VP- del
99%.
•Probabilidad POST-TEST depende de la
probabilidad PRETEST (o de la prevalencia).
•1-2 probabilidad PRETEST: 97% probabilidad
POST-TEST.
•1-2000 probabilidad PRETEST: 26% probabilidad
POST-TEST.
63. No Compactación VI
• ¿Qué es la no compactación VI?
• ¿Cómo se diagnostica la no compactación VI?
-Ecocardiografía.
-Eco Contraste
-RM cardiaca
* ¿Deben mejorarse los criterios diagnósticos?
64. N: 202 pacientes referidos N: 60 volunarios sanos
desde Clínicas de ICC
¿Cuál es la frecuencia de NCVI
usando los criterios ecocardiográficos
actuales?
65.
66. 47 ptes: 1 o más criterios de
NCVI (24%).
37 (79%) CHIN
30 (64%) JENNI
25 (53%) STOLLBERGER
Sólo el 30% cumplía los 3
criterios
5 controles tenían 1 o más criterios de NCVI
71. Preguntas……..
-¿Son los criterios actuales de NCVI demasiados sensibles?
-¿Cuál es el límite máximo de un patrón trabeculado normal?
-¿Deberían utilizarse diferentes valores de corte para la
definición de NCVI dependiendo del sexo, edad o raza?
-¿Puede la ecocardiografía o la RMN ayudarnos en redefinir
está miocardiopatía?
-¿Tiene la NCVI el mismo significado en todos los pacientes?
72. CONCLUSIÓN
1) La NCVI todavía es una enfermedad cuya definición se encuentra en
investigación.
2) La ecocardiografía y la RMN son las técnicas de imágenes usadas para
su diagnóstico, aunque estudios recientes sugieren que la ecocardiografía
es demasiado sensible, especialmente en individuos de color. (HISTORIA
FAMILIAR).
3) No está claro si le diagnóstico de NCVI puede hacerse en sujetos con
función sistólica VI normal y sin historia familiar.
4) Las técnicas de imágenes pueden explorar un lado del problema. Los
análisis genéticos probablemente nos ayuden a entender mejor este
fenotipo
5) Puede presentarse en asociación con otros fenotipos de miocardiopatías
(hipertrófica, dilatada o restrictiva), con las cuales comparten las mismas
mutaciones genéticas.
73. CONCLUSIÓN
5) La presencia de NCVI en pacientes con disfunción sistólica
a) identifica un subgrupo que obtiene mayor beneficio de la anticoagulación
b) orientación acerca de una etiología genética como causa de la MCP
(PESQUIZAR familiares en una fase inicial).
c) la asociación disfunción sistólica con arritmia ventricular identifica a una
población con alto riesgo de muerte súbita.
Hinweis der Redaktion
La mejoría en las técnicas diagnósticas permite identificar cada vez con mayor frecuencia miocardiopatía espongiforme o no compactada en pacientes con diagnóstico previo de MCH. Esta miocardiopatía se caracteriza por la presencia de engrosamiento parietal con trabeculaciones e invaginaciones profundas, que ocupan al menos 2/3 del espesor parietal, con una capa epicardica compacta de menor grosor. Se considera secundaria a una alteración del proceso embriológico de compactación ventricular. Se ha asociado con mutaciones en el gen G4.5 que codifca la proteína tafazzina, de función desconocida, también asociada con el síndrome de Barth, y con mutaciones en el gen de la distrobrevina, una proteína del citoesqueleto. La evolución se caracteriza por el desarrollo de disfunción sistólica, dilatación y por la posibilidad de embolias, pero estos datos probablemente corresponden a los pacientes con las formas más severas de la enfermedad.
