1. Ateneo Central 28 de julio de 2010 [email_address]

5. ECG

7. ECG

8. Ecodopppler de vasos del cuello

9. Ecodopppler cardiaco

10. Ecodopppler cardiaco

11. Ecodopppler cardiaco

15. NO COMPACTACIÓN DEL MIOCARDIO VENTRICULAR Dumont CA. 5to Congreso Virtual de FAC.

17. No Compactación VI Términos usados: -No compactación aislada del VI -Miocardio espongiforme (Dusek) -Hipertrabeculación VI (Stollberger) -Más frecuentes en Hombres (3:1) -Edad de diag.: 0-83 años. -Familiar (40%)/ Formas esporádicas *Herencia autosómica. *Ligado al X: 4.5 G gene -Diferentes mutaciones: alfa distrobrevina, distrofina, tafazina, Zasp. -La prevalencia de la NCV en adultos: 0.014% (laboratorios de ecocardiografía) - En niños, prevalencia del 9 %, siendo así la tercera miocardiopatía más frecuente, luego de la dilatada y la hipertrófica.

18. Embriología -Desarrollo endomiocárdico: 5-8 semana de gestación. -Compactación: epicardio endocardio base ápex septum pared lateral Detención de este proceso

20. Clínica -Triada: insuficiencia cardiaca arritmias eventos tromboembólicos (no en edad pediátrica). -Fase asintomática mejor reconocimiento de la enfermedad screening familiar. -50 % de las muertes es x MS

21. PRONÓSTICO

22. PRONÓSTICO N: 45 pacientes Tiempo medio de seguimiento: 46 meses -1 muerte -3 eventos tromboembólicos *Diferente criterio de inclusión (NYHA I: 36%) *Diferente tratamiento (IECA, CDI, Carvedilol, etc.) *O simplemente el pronóstico es mejor de lo pensado?

23. Nueva miocardiopatía con un pronóstico desfavorable Nueva miocardiopatía con un pronóstico incierto ¿Es una MCP distinta o una expresión morfológica que aparece en distintos desórdenes? DEFINICIÓN

24. DEFINICIÓN

25. CONCLUSIÓN Etiología molecular compartida en las diferentes miocardiopatías

27. CHIN. CIRCULATION 1990 1er Criterio ecocardiográfico Criterio de CHIN N: 8 pacientes

28. 2do Criterio ecocardiográfico 1) ausencia de otra anormalidad cardiaca 2) una estructura típica de dos capas en el miocardio, una delgada banda compacta epicárdica y una ancha capa no compactada endocardica, constituida por trabéculas con espacios endocárdicos difusos (una relación máxima mayor de 2 entre la capa no compactada y la compactada al final de la sístole es característico), 3) localización segmentaria de esta anormalidad en la región apical y medioventricular de la pared inferior y lateral en más del 80% de los casos 4) evidencia mediante Doppler color de flujo en los profundos espacios intertrabeculares ( a diferencia de los sinusoides miocárdicos, los espacios intertrabeculares no comunican con la circulación coronaria) CRITERIO DE JENNI Jenni. Heart 2001

33. Resonancia magnética nuclear “… .una relación mayor de 2.3 entre la zona no compacta y la compacta al final de la diástole permite diferenciar los casos con NCV patológica. “ Petersen SE. JACC 2005

34. RMN CARDIACA

35. Resonancia magnética nuclear

36. JACQUIERAT. EHJ 2010

38. IMPORTANCIA DE LA HISTORIA FAMILIAR

40. N: 202 pacientes referidos desde Clínicas de ICC N: 60 volunarios sanos ¿Cuál es la frecuencia de NCVI usando los criterios ecocardiográficos actuales?

42. 47 ptes: 1 o más criterios de NCVI. 37 (79%) CHIN 30 (64%) JENNI 25 (53%) STOLLBERGER Sólo el 30% cumplía los 3 criterios 5 controles tenían 1 o más criterios de NCVI

43. CONTROLES CON CRITERIOS DE NCVI: 4 hombres de color 1 hombre caucásico

44. Preguntas…….. -¿Son los criterios actuales de NCVI demasiados sensibles? -¿Cuál es el límite máximo de un patrón trabeculado normal? -¿Deberían utilizarse diferentes valores de corte para la definición de NCVI dependiendo del sexo, edad o raza? -¿Puede la ecocardiografía o la RMN ayudarnos en redefinir está miocardiopatía? -¿Tiene la NCVI el mismo significado en todos los pacientes?