Mengetahui bagaimana metabolisme asam amino

1. METB. PROTEIN DAN ASAM AMINO
Metabolisme Protein dan
Asam-Amino PROTEIN : POLIMER ASAM AMINO
Suwandito – Tri Martini
FUNGSI PROTEIN ANTARA LAIN:
PROTEIN
PRODUK SBG ENZIM
KHUSUS
SBG HORMON
SBG ALAT TRANSPOR DALAM DARAH, MISALNYA
TRANSFERRIN : TRANSPOR ZAT BESI
IKUT MEMPERTAHANKAN KESEIMBANGAN ASAM-
ASAM
BASA CAIRAN TUBUH
AMINO SBG ANTIBODI
DLL
PROTEIN STRUKTURAL ADALAH PROTEIN YANG
BERFUNGSI STRUKTURAL MISALNYA KOLAGEN,
UREA
SENYAWA KERATIN, DLL,
AMFIBOLIK
PROTEIN FUNGSIONAL ADALAH YG MENGERJAKAN
FUNGSI TERTENTU MISALNYA ENZIM, HORMON.
RUMUS ASAM AMINO PENCERNAAN PROTEIN
PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA
RUMUS PADA I.E.P PROTEOSA PEPTON POLIPEPTIDA
ASAM AMINO
R – CH – NH3+ HCl LAMBUNG :
1. MENGAKTIFKAN PROENZIM
COO- 2. DENATURASI PROTEIN
3. pH OPTIMUM PEPSIN AKAN MENGHIDROLISIS
NH3+ GUGUS AMINO PROTEIN DALAM LAMBUNG SELANJUTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
R – CH – EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
COO- AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
KERANGKA KARBON RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI
1

2. ABSORPSI ASAM AMINO SLR. PENCERNAAN
SELEKTIF PROTEIN ASAM AMINO
ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI
PADA D-ASAM AMINO DARAH ASAM AMINO
PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF) DAPAT
DARI KADAR RENDAH KE TINGGI SEL TUBUH ASAM AMINO
PRODUK KHUSUS
PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI
PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA
N KERANGKA C
PROTEIN
PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI
UREA SENYAWA AMFIBOLIK
ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)
MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI
BIOSINTESIS MENJADI
BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM
ENERGI SENYAWA LAIN
COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.
PROTEIN TURNOVER
METABOLISME ASAM AMINO
ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN
DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH
KE DALAM SEL-SEL TUBUH.
METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL
KATABOLISME :
1. KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO UREA
2. KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
1 – 2 % Protein tubuh di degradasi, SENYAWA AMFIBOLIK
terutama protein otot ANABOLISME SINTESIS PROTEIN
75 % akan mengalami reutilisasi ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM
ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL
PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS
2

3. SEL TUBUH
ASAM AMINO PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN
BERLEBIHAN:
1. UNTUK SINTESIS PROTEIN
N KERANGKA C 2. UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL
PROTEIN PRODUK KHUSUS 3. SISA KATABOLISME
N UREA
UREA SENYAWA AMFIBOLIK
KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT) SINTESIS
ENERGI BIOSINTESIS MENJADI LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN
SENYAWA LAIN
PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME
ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI ASAM AMINO MENINGKAT
APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN N UREA
(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN, KERANGKA C SENYAWA AMFIBOLIK
PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK
DAPAT DITIMBUN JADI DIUBAH MENJADI LEMAK ENERGI SINTESIS GLUKOSA
SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.
KESEIMBANGAN NITROGEN
PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN
DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR
DEGRADASI DARI TUBUH BERARTI SINTESIS PROTEIN >
DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA
YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,
MASA HAMIL
MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN
TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI
KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI
TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA
MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT
PROTEIN
KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG
N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN
N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT SEHAT
DAN FECES
3

4. MACAM ASAM AMINO
ESSENSIAL NON ESSENSIAL
ARG* ALA
HIS* ASN HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT
ILE ASP MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.
LEU CYS ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH
LYS GLU TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN
MET GLN ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH
PHE PRO TUBUH DARI SENYAWA LAIN
THR SER SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO
TRP TYR PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH
VAL HYDROXYPROLIN** TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA
*SEMI-ESSENSIAL KARENA HYDROXYLYSIN** KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN
DAPAT DISINTESIS TUBUH KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA
**TERBENTUK SELAMA
TETAPI TAK MENCUKUPI PROSESING KOLAGEN ASAM AMINO ESENSIALNYA
UTK PERTUMBUHAN ANAK SESUDAH DITRANSLASI
BIOSINTESIS ASAM AMINO NON
GAMBAR ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK
LIHAT SKEMA
DARI SEYAWA AMFIBOLIK
1. ALFAKETOGLUTARAT GLU GLN
2. PYR ALA
3. OKSALOASETAT ASP ASN
4. D-3 FOSFOGLISERAT SER
5. KHOLIN/ GLIOKSILAT GLY
DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN
GLU PRO HIDROKSIPROLIN
SER GLY
DARI ASAM AMINO ESENSIAL
MET + SER (A.A. NON ESS) CYS
PHE TYR
LYS HIDROKSILISIN
4

5. BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL
DARI SENYAWA AMFIBOLIK
SENYAWA AMFIBOLIK
SENYAWA AMFIBOLIK: CONTOH:
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI
DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER
(ANABOLISME) GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM
DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA
α-KETOGLUTARAT ALANIN / ASPARTAT
CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT GLUTAMAT PIRUVAT/ OKSALOASETAT
BIOSINTESIS, MISALNYA DARI α-KETOGLUTARAT α-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS
AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU
DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN
ASAM KETO + GUGUS AMINO ASAM AMINO GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT
(SUATU ASAM KETO)
KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT
ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT
KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO
CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :
AS.α-AMINO AS.α- KG NH3 CO2
GLUTAMAT DIBENTUK DARI α-KETOGLUTARAT DGN
KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.
α-KETOGLUTARAT + NH4+ + NADPH + H+ L-GLU +
NADP+ + H2O
AS.α-KETO L-GLUTAMAT UREA
CONTOH LAIN:
ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT TRANSAMINASI DEAMINASI OKSIDATIF
TRANSAMINASI) HASIL AKHIR:
ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI) ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)
GLUTAMIN (GLN)
ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT
Mg++
( REPTIL, BURUNG)
L-GLU + NH4+ + ATP L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASE ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3)
CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA IKAN BERTULANG
LIHAT TEXTBOOK
5

6. ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE
TAHAP KATAB. N ASAM AMINO KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT
TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR
A. TRANSAMINASI
SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:
B. DEAMINASI OKSIDATIF ALANIN TRANSAMINASE
C. TRANSPOR AMONIA PIRUVAT ASAM α-AMINO
D. SIKLUS UREA
L-ALANIN ASAM α-KETO
TRANSAMINASI
R – CH – NH2 R’ – C = O GLUTAMAT TRANSAMINASE
COOH COOH α-KETOGLUTARAT ASAM α-AMINO
R –C=O R’ – CH – NH2 L-GLUTAMAT ASAM α-KETO
PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME AKHIRNYA
MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING KARENA DEAMINASI
COOH COOH OKSIDATIF YG BERJALAN PALING CEPAT PADA MAMMALIA
ADALAH DARI L-GLUTAMAT
Lisin, Treonin, Prolin dan OHProlin tidak mengalami transaminasi
DEAMINASI OKSIDATIF
NAD(P)+ NAD(P)H + H+
ASAM AMINO + α-KETOGLUTARAT
ASAM α-KETO + L-GLUTAMAT
NH3
L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O
α-KG + NAD(P)H + H+ + NH4+ L-GLUTAMAT α-KETOGLUTARAT
------------------------------------------------------------------
ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE
ASAM α-KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+ REVERSIBEL
SEBAGAI ENZIM PENGENDALI
INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH
SENYAWA AMFIBOLIK UREA AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP
DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM
SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA
6

7. TRANSPOR AMMONIA DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN
AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN
AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT ASAM DARI DARAH LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN
DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN ASAM-BASA
EKSTRAHEPATIK
MEKANISME UTAMA:
TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN : MEKANISME PADA OTOT
GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA 30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI
MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI
GLU + NH4+ + ATP GLN +H2O+ADP+Pi ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)
GLUTAMIN SINTETASE SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:
GLU DIDAPAT DARI α-KETOGLUTARAT (TCA CYCLE) GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR
MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN. (PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI
GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU ALA + α-KG).
(USUS)
GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI
TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI α-KG
DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME
AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT
GLN +H2O GLU + NH4+ DEHIDROGENASE.
glutaminase
KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI
TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
α-KG + ALA GLU + PYR.
GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI
DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA
DAN α-KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA
MELALUI SIKLUS UREA.
PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH
MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI
HATI KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM
DARAH KEMBALI KE OTOT.
PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS
DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN
PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT
YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR PYR
DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI
ALANIN.
INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH
ADALAH DALAM OTOT.
7

8. SKEMA TRANSPOR AMMONIA
PADA SEBAGIAN HATI OTOT SIKLUS UREA
BESAR JARINGAN
Asam2 amino
Glutamat Gutamat Urea UREA
NH4+
NH4+
NH2 - DARI AMMONIA
ATP NH4+
Glutamin Glutamat C=O - DARI CO2
Glutaminase dehidrogen
H2O
sintetase ase NH2 - DARI ASP
ADP, Pi H2O
Glutamin Glutamin Glu α-KG α-KG Glu REAKSI ENDERGONIK:
SINTESIS 1 MOL UREA PERLU 3 MOL
ATP
Pyr Ala Ala Pyr
SIKLUS GLUKOSA- PENGENDALIAN ; GLUTAMAT
ALANIN DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL
Glukosa Glukosa
FOSFAT SINTETASE I.
SIKLUS UREA
TERJADI DI HATI
PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK
SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL
(URIN)
ENZIM YANG BERPERAN
REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I
REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE
REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE
REAKSI 5 : ARGINASE
argininosuksinat
REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX
MITOKONDRIA HATI
REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI
8

9. NH3 DIHASILKAN OLEH:
HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH GANGGUAN SIKLUS UREA
HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA N-Asetilglutamat Sintase
PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN
UREA DALAM SEKRESI USUS. Dapat diterapi dgn pemberian
AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA > N-Asetilglutamat
DALAM DARAH SISTEMIK
AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI Karbamoil Fosfat Sintase I
PADA CIRRHOSIS HATI: Hiperamonemia tipe I
KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI Ornitin Transporter
BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL
AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA Sindroma Hiperornitinemia,hiperamone-
SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN mia,homositrulinuria (Sindroma HHH)
PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING
TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN Ornitin Transkarbamoilase
PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA Hiperamonemia tipe 2, suatu ganguan
(KADAR UREUM MENINGKAT)
X-link
- Argininosuksinat Sintase
Sitrulinemia, ekskresi sitrulin meningkat
Argininosuksinase
Argininosuksinikasiduria
Arginase
Hiperagininemia, Defek autosomal
Penyakit metabolik ini dapat dideteksi
dengan Tandem Mass Spectrometry
9

10. KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
KERANGKA C ASAM AMINO
LIHAT GAMBAR HAL 7
SENYAWA AMFIBOLIK
KEPERLUAN BIOMEDIK
(SENYAWA KETO)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT, GANGGUAN METABOLISME
FUMARAT, SUKSINIL-KoA, α-KETOGLUTARAT BERSIFAT
GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA) - Gangguan kongenital/genetik
ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK - Jarang terjadi
OKSALOASETAT BERSIFAT GLUKOGENIK
ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT - Diagnosa sulit
PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK DAPAT
MEMBENTUK SENYAWA KETON. - Fatal pada usia muda
YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN). - Kemunduran mental
YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK
FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK). - Tx: -Diet rendah As-Am yg terganggu
TRP (TRIPTOFAN) ?
A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA
-Terapi gene
PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK
ASAM AMINO
ALUR METABOLIK MAPLE SYRUP URINE DISEASE
A B C D --------- P TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,
enzim1 enzim2 enzim3 VAL DAN ILE
MISALNYA enzim3 CACAT C, B, A AKAN MENUMPUK CACAT ENZIM α -KETO DEKARBOKSILASE
PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
PENYAKIT PENYAKIT HARTNUP
CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO : CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI
TIROSIN DAN TRANSPOR RENAL TRP
CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE ADANYA TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
HOMOGENTISAT DALAM URIN INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT
10

11. PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO
DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL ASAM AMINO AROMATIK
PHENIL ALANIN (PHE)
PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO
ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM ZAT BAKAL TYROSINE
AMINO ITU. PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM
YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS
ASAM AMINO KECIL YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE
GLISIN = GLY DEFISIEN (CACAT GENETIK)
BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN, TYROSIN (TYR)
GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT, ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT
KREATIN, ASAM HIPURAT ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA
ALANIN = ALA KELENJAR TIROID
ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,
DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN NORADRENALIN DAN DOPAMIN
EXERCISE NEUROTRANSMITTER PENTING
Lanjutan asam amino aromatik
TRYPTOPHAN (TRP) ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU
ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU SEMUA ASAM AMINO BERCABANG
NEUROTRANSMITTER DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH
ZAT BAKAL NICOTINAMIDE (BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP
HISTIDIN (HIS)
URINE DISEASE
ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONE-
LEUCIN (LEU)
CARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)
METABOLISMENYA PERLU BIOTIN
DEKARBOKSILASI HISTAMIN
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN
KONTRAKSI OTOT POLOS.
11

12. ASAM AMINO YG MENGANDUNG S (SULPHUR)
ASAM AMINO BASA CYSTEIN (CYS)
ARGININ (ARG) MENYEDIAKAN GUGUS–SH BAGI GLUTATION,
ZAT BAKAL KREATIN PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN KOENZIM
DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE A dan TAURIN
METHIONIN (MET)
ZAT BAKAL NITRIC OXIDE
S-ADENOSIL-METHIONIN ( “METHIONIN AKTIF”)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
LYSIN (LYS) METILASI, MIS: NORADRENALIN ADRENALIN
GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER BIOSINTESIS SPERMIN dan SPERMIDIN
FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL
ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA
ASAM AMINO HIDROKSI
SERIN (SER) GLUTAMAT
MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO
BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN (TRANSAMINASI)
DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH DEKARBOKSILASI PADA NEURON GABA
THREONIN (THR) (GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)
FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE
TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI GLUTAMIN – LIHAT SLIDE LANJUTNYA
SIGNAL
12

13. ASPARTAT
GLUTAMIN
BIOSINTESIS UREA
MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN
SPHLANCHNIC BED BIOSINTESIS AMP
IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN
PURIN
BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER
IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP
IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PIRIMIDIN ASPARAGIN
MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA
KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON
RENAL TERHADAP ASIDOSIS
REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI
ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON
BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT
METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)
SUMBER DARI UNIT 1-C:
YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS
YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSIL-
METHIONIN): METIL-FH4
GUNA UNIT 1-C
YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN
YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN
13