1. HIPERTENSIÓN ARTERIAL
ENDÓCRINA

2. SISTEMA
RENINA ANGIOTENSINA
ALDOSTERONA
( SRAA)

3. RENINA
 Se sintetiza principalmente en el
aparato yuxtaglomerular, (arteriolas
aferentes del glomérulo)
 Se encuentran “sistemas completos”
en diferentes sitios:
 Hipófisis anterior
 Útero
 Cerebro
 Corteza adrenal

4. SECRECIÓN DE RENINA
 Presión de perfusión o estiramiento
(Barorreceptores en la arteriola
aferente del aparato yuxtaglomerular)
 Presión oncótica ( hiponatremia o
hiperkalemia sobre mácula densa)
 SNS (α y β adrenérgicos)
Acción de NE en el ortostatismo

5. ANGIOTENSINAS
NH2-asp-arg-val-tir-lle-his-pro-fen-his-leu-COOH
ANGIOTENSINA I (1-10)
ANGIOTENSINA II (1-8)
ANGIOTENSINA III (2-8)
ANGIOTENSINA III (1-7)
ANGIOTENSINA IV (3-8)
AT1-AT2
AT1-AT2
AT4
receptor
ninguno
indeterminado

6. ANGIOTENSINÓGENO ANG. I
RENINA
ANG. II Y III
ENZIMA
CONVERSORA
ANGIOTENSINA
ALDOSTERONA

7. ALDOSTERONA
 Principal mineralocorticoide
 Formado por 21 carbonos
 Se secretan de 50-250 µg/día
 Degradación hepática
 Elimina por riñón

8.  Estimula

Angiotensina

Hiperkalemia

Hiponatremia

ACTH

Hipovolemia

Hiperestrogenemia
 Inhibe
 Hormona auricular
natriurética
SECRECIÓN

9. PREGNENOLONA
COLESTEROL
ZONA GLOMERULAR ZONA FASCICULAR
ACTH
ANG. II
ACTH
PREGNENOLONA
PROGESTERONA
DOCA
CORTICOSTERONA
18-OH CORTICOSTE
RONA
ALDOSTERONA
PREGNENOLONA
PROGESTERONA
DOCA
CORTICOSTERONA
CORTISOL

10. ANGIOTENSINÓGENO ANG. I
RENINA
ANG. II Y III
ENZIMA
CONVERSORA
ANGIOTENSINA
ALDOSTERONARETIENE
Na+
EXPANSIÓN
DEL
VOLUMEN

11.  Regula el equilibrio de Na+
, K+
, H+
y
HCO3
-
 Actúa sobre:
 Túbulo distal renal
 Colon distal
 Glándulas salivales y sudoríparas
 Endotelio vascular
 Hipófisis y mamas
ALDOSTERONA
ACCIONES

12. ALDOSTERONISMO
PRIMARIO
Síndrome de Conn

13.  Exceso en la producción primaria y autónoma
de mineralocorticoides
 Representa del 5-13% de los
hipertensos
 17-20% de los hipertensos resistentes al
tratamiento
 Más frecuente entre 3ra. y 6ta. décadas
ALDOSTERONISMO
PRIMARIO

14.  Hiperplasia bilateral (aldosteronismo idiopático
bilateral)
 Adenoma adrenal
 Hiperplasia unilateral o hiperplasia adrenal primaria
 Hiperaldosteronismo familiar 1 y 2
 Carcinoma adrenal secretor de aldosterona
 Tumores ectópicos secretores de aldosterona
ETIOLOGÍA

15. HIPERPLASIA ADRENAL
BILATERAL 60%
 Hiperplasia focal o difusa y nódulos
adrenales microscópicos
 Etiología no clara
 Exceso de aldosterona menor y
mayor respuesta a A II

16. ADENOMA
35%
 Mejor respuesta a ACTH
 Más severos que los de hiperplasia
 Lesiones < 2 cm, peso < 6 gr, benignos
 Predominan en la adrenal izquierda
 Más frecuente en la mujer (30-50 años)
 Alteraciones clínicas más marcadas

17. HIPERPLASIA ADRENAL
PRIMARIA 2%
 Infradiagnóstico si no hay
cateterismo
 Hiperplasia micro, macro o difusa de
la zona glomerular involucrada
 Se comporta igual al adenoma
 Mas común en hombres entre 40-60
años
 No tiene un nódulo dominante

18. HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR
TIPO 1 (Remediable con
glucocorticoides) < 1%
 Autosómico dominante
 Recombinación de los genes que convierten la 11
deoxicortisol a cortisol y la corticoesterona a
aldosterona ( 11 β hidroxilasa)
 Dominio de ACTH sobre A II
 Hipertensión a temprana edad, severa y
resistente al manejo
 Antecedente familiar de hipertensión o EVC a
edad temprana
 El K+
es normal en el 50% de los casos

19. HIPERALDOSTERONISMO FAMILIAR
TIPO 2
 Más frecuente que el tipo 1
 Autosómica dominante
 Aparición familiar de adenoma o
hiperplasia bilateral

20. CARCINOMA ADRENAL
1%
 Tumores > 3 cm
 Áreas de necrosis o calcificaciones
detectables por TAC o USG
 Características bioquímicas muy
marcadas
 Hipercortisolismo e hiperandrogenismo
 Sobrevida de 1.5 años

21. FISIOPATOLOGÍA
ALDOSTERONA REABSORCIÓN
DE Na+
EXPANSIÓN
VOLUMEN
SANGUÍNEO
ENVÍO Na+
A CÉLULAS
YUXTAGLOMERULARES
Y A MÁCULA DENSA
RENINA

22. CUADRO CLÍNICO
Datos de hipernatremia
 Hipertensión arterial “moderada”
promedio 184 /112 + 28 /16mmHg
 Mayor daño a órgano blanco
 Retinopatía grado I-III
 Cardiomegalia
 EVC

23. CUADRO CLÍNICO
Datos de hipokalemia
 Manifestaciones neuromusculares
 Hipotensión ortostática
 Alcalosis metabólica
 Diabetes insípida nefrogénica
 Alteración en el metabolismo de CHO
 En ECG aplanamiento de la onda T y
alargamiento del intervalo Q-T

24. DIAGNÓSTICO
Prueba de tamizaje
Pruebas confirmatorias
Evaluación del subtipo o etiología

25. TAMIZAJE
 Pacientes con hipertensión e hipokalemia
 Hipertensión resistente al tratamiento
 Hipertensión severa (> 160 mmHg sistólica
y > de 100 mmHg diastólica)
 Hipertensión y un incidentaloma adrenal
 Inicio de hipertensión a edad temprana
 Evaluación de hipertensión secundaria
 Hipokalemia espontánea o con el uso de
diuréticos a dosis bajas

26. TAMIZAJE
 Normalización del potasio
 Suspender antagonistas de receptor a
aldosterona: Espironolactona y esplerenona
 Medición pareada de la concentración plasmática
de aldosterona (CPA) y la actividad de renina
plasmática (PRA) entre las 8-10 a.m.
 > 25 sugestiva
 > 50 diagnóstica
 CPA/PRA < 10 ng/dl por ng/ml/hr (2rio)
 Adenoma: > 30 ng/dl por ng/ml/hr con CPA > 20
ng/dl

27. DIAGNÓSTICO
 Aldosterona elevada
Normal: Sérica 5-15 ng/dl
Orina de 24 hr 5-20 mg/24hr
 PRA (actividad de renina plasmática
disminuida < 1ng/ml/hr (nl 1.5-5.7)
 Hipokalemia 1.4 a 3.2 mEq/l (nl 3.8-4.5)
 Kaliuresis > 30 mEq/l

28.  Inhibe conversión de AI – AII
disminuyendo aldosterona y aumenta la
renina
 Previa dieta normosódica y corrección del
potasio: 25 mg VO (clinostatismo)
120’ se mide aldosterona y PRA
Respuesta
Persona normal: aldosterona
Hiperaldosteronismo
aldosterona <15 ng/dl
CPA/PRA elevada
PRUEBAS CONFIRMATORIAS
Prueba de captopril

29. PRUEBAS DINÁMICAS
Carga salina IV
 Infusión salina (previa replesión de K+
)
Sol salina 0.9% IV, 500 ml/hr/4-6hrs
Respuesta:
Normales: Aldosterona disminuye a < 5
ng/dl
Hiperaldosteronismo: Aldosterona
>10ng/dl, entre 5-10 puede ser hiperplasia
bilateral

30. TAC DE ADRENALES
Más utilizado
 Evaluación inicial
 Cortes finos (2-3mm)
 Adenoma: Nódulo uniforme, redondo e
hipodenso, menores de 2 cm
 Hiperplasia bilateral: Glándulas normales o
cambios nodulares, ancho rama de adrenal > 3
mm
 Cáncer: Nódulo mayor de 4 cm y heterogéneos
 Pruebas adicionales para determinar glándula
alterada

31. RMN DE ADRENALES
Adenoma: Isointensos o
hipointensos en T1 y ligera
hiperintensidad en T2

32. CATETERISMO VENOSO
ADRENAL
 Diferencía alteración uni de la bilateral
 Infusión con cosyntropin desde 30´ antes
 Canalización de ambas venas adrenales
 Toma de muestra de ambas venas y de la
cava inferior
 Cortisol: Confirma adecuada toma
 Relación aldosterona vena adrenal / VCI
Relación >4:1 uni y < 3:1 bilateral
Adenoma vs lado normal 18:1

33. GAMMAGRAMA ADRENAL
I131
marcado
 La sensibilidad depende del tamaño del adenoma
 Pobre concentración en < 1.5 cm
 No hay interpretación de lesiones micronodulares
 Se administra 1 mg de dexametasona cada 6 hrs
7 días antes de la inyección del radiotrazador, y
del 4-10 día de la inyección se toman los
gammagramas

34. TRATAMIENTO
Adenoma e hiperplasia adrenal unilateral
Adrenalectomía unilateral laparoscópica
Previa normalización de la TA y del K+
(espironolactona)
 Corrección inmediata de hipopotasemia (dieta alta en sodio)
 Mejoría de la TA, en el 30-60% curación en meses
 Persistencia de hipertensión
 Daño previo a órganos blanco: Tono vascular, hipertensión
esencial, nefroesclerosis
 Antecedente de hipertensión en más de 2 familiares
 Uso de más de 2 antihipertensivos en etapa pre-quirúrgica
 Edad avanzada y tiempo de evolución
 Incremento de la creatinina

35. TRATAMIENTO MÉDICO
 Hiperplasia suprarrenal idiopática y preparación pre-quirúrgica
 Antihipertensivos convencionales
 Bloqueadores de canales de calcio, IECAs y ARAs II
 Espironolactona 200-400 mg/día
 Corrige rápido el k+
, tarda la TA
 Causa ginecomastia, disfunción eréctil e irregularidades menstruales
 Esplerenona 50 mg c/12 hrs
 50-75% de la potencia de espironolactona
 No efectos secundarios
 Menor vida media
 Riesgo de hiperkalemia
 Amiloride 10-30 mg/día
 EL 75% requiere de otro antihipertensivo
 Causa mareo, fatiga e impotencia

36. MÉDULA ADRENAL

37. SISTEMA CROMAFÍN
S. N. S.
Neuronas y prolongaciones
Sinapsis neuromuscular
Médula adrenal
Estructuras extra adrenales
Órgano de Zuckerkandl

38. BIOSÍNTESIS DE CATECOLAMINAS
TIROSINA FENILALANINA
DOPA
DOPAMINA
NORADRENALINA
ADRENALINA
Hidroxilasa
Dopa descarboxilasa
Dopamina β-oxidasa
N-metiltransferasa

39. METABOLISMO DE CATECOLAMINAS
ADRENALINA
NOR-ADRENALINA
ORINA
ORINA
METANEFRINA
NOR-METANEFRINA
AC. DIHIDROXIMANDÉLICO AC. VANILLILMANDÉLICO
COMT
COMT
MAO
MAO
MAO
MAO
COMT
30%
50%
< 5%
< 5%

40. MECANISMO DE ACCIÓN
Depende de la cantidad del AMPc
intracelular
Mediada por receptores α y β
 Aumento de catecolaminas α
 Disminución de catecolaminas β

41. ACCIONES
Influyen a nivel sistémico
Cardiovascular
 Aumento en la excitabilidad miocárdica
(A)
Hipertensión sistólica, vasoconstricción
generalizada, en las resistencias
periféricas (NA)
Vasoconstricción cutánea y dilatación de
red vascular de músculos e hígado

42. ACCIONES
Sistema nervioso
Excitación, activación del edo. de alerta
Ansiedad y temor (A)
Hígado y músculo-esquelético
Degradación de glucógeno
Acción calorigénica
Movilización de grasa del tejido adiposo

43. FEOCROMOCITOMA
Y
PARAGANGLIOMA
Tumor que sintetiza, almacena y secreta
catecolaminas en forma exagerada

44. GENERALIDADES
Sumamente raro y potencialmente
fatal y curable
Representa un bajo porcentaje
como causa de hipertensión arterial
(0.1%)
A cualquier edad (40-50 años)
En adultos predomina en la mujer,
en la infancia en los niños 2:1

45. HISTOPATOLOGÍA
Malignidad: Metástasis a distancia o
invasión de estructuras cercanas
Macroscópicamente
Color café rojizo, consistencia sólida
Altamente vascularizados y con áreas
de necrosis
Microscópicamente
Citoplasma finamente granular y
mitosis frecuentes

46. LOCALIZACIÓN
Origina de tejido cromafín
Suprarrenal: 3.5kg y 10cm diámetro
Médula adrenal 90%
Extra-adrenal: 20-40g,< 5cm
Órgano de Zuckerkandl
Tórax 1% Vejiga 1%
Cuello 1% (IX y X pares craneales)

47. FEOCROMOCITOMA FAMILIAR
Autosómico dominante 5%
Se presenta en un 10%
Asociado a adenopatía endócrina
múltiple tipo II a ó II b* (MEA)
Adenoma de paratiroides
Ca medular de tiroides
Feocromocitoma
*Neuromas mucocutáneos,
ganglioneuromatosis de tubo digestivo

48. CUADRO CLÍNICO
Síndrome simpático-adrenal
Manifestaciones de hiperactividad
simpática
Hipertensión arterial sostenida o
paroxística
Palpitaciones . Extremidades
Taquicardia frías
Hiperhidrosis . Hiperglucemia
Temblor generalizado . Cefalea

49. CRISIS HIPERTENSIVA
Cuadro clásico
Brote paroxístico de hipertensión
Hipertensión sostenida asociada a la
crisis
La desencadenan: Ejercicio, el
fumar, defecación, micción,
ingestión de alimentos, palpación de
abdomen, drogas (histamina, β-
bloqueadores)

50. Se sospecha feocromocitoma en?
 Crisis paroxísticas de hipertensión más otras
manifestaciones de actividad adrenérgica
 Historia reciente de hipertensión (< 35 años)
 Retinopatía hipertensiva de rápida progresión
 Hipermetabolismo con h. tiroideas normales
 Crisis hipertensivas durante inducción de
anestesia, cirugía o procedimientos invasivos
 Historia familiar de feocromocitoma
 Evidencia radiológica de masa suprarrenal
 Elementos de MEA II a ó II b

51. DIAGNÓSTICO
Cuadro clínico característico
Crisis paroxística a la E. física
Laboratorio: Catecolaminas y sus
metabolitos
Basal (sangre y orina)
Pruebas dinámicas
Localización

52. VALORES DE CATECOLAMINAS
PLASMA ORINA
ADRENALINA 38-129 pg/ml 3-37 mg/día
NOR ADRENALINA 250-620 pg/ml 41-135 mg/día
AVM 5.3-9.4 mg/día
METANEFRINAS 1.25-6.46 nmol/l < 600 mg/día

53. PRUEBAS FARMACOLÓGICAS
Estimuladoras
Histamina, glucagon, tiramina
Canalizar con solución salina al 0.9%
Se cuantifica TA c/min. hasta estabilizar
Inyectar 0.025-0.050 mg histamina
Mide TA c/30-60” hasta normalizar
Respuesta: Brote hipertensivo a los 2
minutos si hay feocromocitoma

54. PRUEBAS FARMACOLÓGICAS
Bloqueadoras
Al sospechar hipertensión sostenida
Fentolamina (regitina) 3 mg IV
Tomas de TA c/30-60” hasta normalizar
 Disminución de la TA de 5 / 35 mmHg
 Falsas + o - en normotensión, técnica
defectuosa o tratados con
sedantes

55. PRUEBAS FARMACOLÓGICAS
Bloqueadoras
Clonidina (Inh. simpático central)
Colocación de catéter
30’ TA, FC y catecolaminas séricas
300µg VO
Cada hora (3) TA,FC y catecolaminas
séricas
Disminuye niveles de catecolaminas en
ausencia de feocromocitoma

56. LOCALIZACIÓN
TAC de abdomen
Si es (-), rastreo en cadena paravertebral
RMN de abdomen
Imágenes brillantes en T2
Gammagrafía con metayodobenzil-
guanidina marcada con 131
I
Sensibilidad y especificidad del 99%

57. TRATAMIENTO
CIRUGÍA Remisión del cuadro

58. MANEJO PRE-QUIRÚRGICO
Hipertensión arterial severa
Reposo en cama en semi-fowler
Bloqueadores α (fentolamina)
Nitroprusiato de Na+
en infusión IV y
reemplazo del volumen intravascular
En caso de arritmias:
β bloqueadores

59. MANEJO PRE-QUIRÚRGICO
Infarto, cardiomiopatía o metástasis
Bloqueo α inicial (fenoxibenzamina),
posteriormente β bloqueadores
Administra α metil paratirosina
(inhibidor de la tirosina hidroxilasa)
Mejor control trans-quirúrgico de TA
Disminuye la morbilidad quirúrgica

60. MANEJO QUIRÚRGICO
Al estabilizarse el paciente
Adrenalectomía
Resección del tumor
Abordaje abdominal
Cirugía laparoscópica
Mayor visualización, menos dolor post-
operatorio, convalecencia más corta

61. CUIDADOS TRANS-QUIRÚRGICO
Vigilancia estrecha
Monitoreo continuo de TA y de PVC
Electrocardiograma
Tranquilizantes: Diazepam o
secobarbital
Inducción de anestesia: Tiopental
Relajante muscular: Succinilcolina
Anestésico: Óxido nitroso, halotano
Evitar morfina, fenotiazina y atropina

62. CUIDADOS TRANS-QUIRÚRGICO
Manejo de complicaciones
Manejo de volumen circulante
Nitroprusiato de sodio
Crisis hipertensivas
Fentolamina IV
Episodios de hipotensión
Expansores de volumen y sol. salina

63. POST-QUIRÚRGICO
Se espera:
Disminución de TA 90/60mmHg y
volumen circulante satisfactorio
Si no hay hipotensión postquirúrgica
se sospecha tejido residual
Persistencia de hipertensión: Tejido
residual o ligadura arteria renal
Medición de catecolaminas 7-10 días