SlideShare ist ein Scribd-Unternehmen logo
1 von 19
Downloaden Sie, um offline zu lesen
9. шеменкова  терапия устные pdf
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - редкое,
приобретенное нарушение гемопоэза, вызванное мутацией гена
PIG-A, кодирующего синтез гликофосфатидилинозитола (ГФИ),
манифестирующее с симптомов гемоглобинурии, цитопении и
венозного тромбоза.* **
частота встречаемости 12-15 случаев на 1 млн. чел.**
5-ти летняя смертность – 35%**
чаще болеют люди до 30 лет**
М:Ж – 1,2:1**
* Moyo V.M. et al. British Journal of Haematology 2004;126:133–138.
** Borowitz M.J. et al Guidelines for the diagnosis and monitoring of paroxysmal noc
hemoglobinuria and related disorders by flow cytometry. Cytometry Part B 2010; 78B:
230.
nal
История вопроса
в 1866 году сэр William Gull описал больного кожевника из
Лондона с клиникой анемии и гематурии в утренние часы [1]
тем не менее, как самостоятельный синдром, ПНГ, была
впервые описана в 1882 году немецким врачом Paul Strubing [2]
позднее, случай опубликованный Маркиафавой и Микели дал
основу, для названия заболевания в честь этих ученых [2]
1. Gull W.W.A case of intermittent haematinuria. Guys Hosp Rep 1866;12:381.
2. Strubing P. Paroxysmale Haemoglobinurie. Dtsch Med Wochenschr1882;8:1–17.
Больной Д., 33-х лет
Предъявляет жалобы на:
 приступообразную лихорадку до 39-40ºС,
сопровождающуюся ознобами и потливостью,
 желтушностью кожных покровов и слизистых,
 потемнением мочи.
 Одышку при умеренной физической нагрузке,
 сердцебиение,
 периодическую головную боль и носовые
кровотечения на фоне повышения АД до 180/110 мм.
рт.ст.
 впервые отметил вышеописанные
приступы длительностью 2-3 дня
приступы повторялись 1 раз в 2-3
месяца с тенденцией к учащению
 выявлена нормохромная
анемия
АТ к малярийному плазмодию
не обнаружены
Анемия неясного генеза
ОЧЕРЕДНОЙ
ПРИСТУП
КИБ №3
посевы крови на стерильность - отрицательные
анализ крови на АТ к боррелиям, хламидиям, микоплазме,
- отрицательные
иерсиниям
исследовании кала на яйца глист и простейшие – отрицательные
по данным Эхо-КГ: вегетации не обнаружены, изолированный
клапанный стеноз ЛА с постстенотическим расширением ствола
по данным ЭГДС: поверхностный гастрит
по данным колоноскопии: катаральный колит
в анализе крови – нормохромная анемия (гемоглобин – 60 г/л),
повышение СОЭ до 72мм/ч, гипербилирубинемия
от проведения стернальной пункции и продолжения лечения больной
отказался, выписан по собственному настоянию с диагнозом:
«Хроническая анемия тяжелого течения»
ANAMNESIS VITAE
наследственные заболевания – отрицает
аллергоанамнез – не отягощен
хронические заболевания:
 врожденный порок сердца - стеноз
(ЛА)
легочной артерии
 около 2-х лет артериальная гипертензия с
максимальным повышением АД до 180/110 мм. рт. ст.,
адаптирован к 120/80 мм. рт. ст.
При осмотре:
общее состояние удовлетворительное
кожные покровы бледные, чистые, субиктеричность склер
периферические лимфоузлы не увеличены
в легких - дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД-18 в мин
тоны сердца приглушены, ритм правильный. Над всеми точками
аускультации - грубый систолический шум, с максимум во втором
межреберье слева, проводится на сосуды шеи
ЧСС – 67 уд./мин, АД - 140/80 мм рт. ст.
живот мягкий, безболезненный
печень - у края реберной дуги
селезенка не увеличена
симптом поколачивания отрицательный с обеих
стул и диурез в норме
сторон
Показатели 18.08.11 г. 28.02.12 г. 28.03.12 г. Норма
Гемоглобин, г/л 66,0 60,0 54,0 132-173
Гематокрит, % 39,2 40,5 41,0 39,0-49,0
Эритроциты, 1012/л 2,09 1,85 1,5 3,5-4,5
Ретикулоциты, ‰ - - 50 2-10
Лейкоциты, 109/л 3,6 3,5 2,9 4,5-11,0
Палочкоядерные
нейтрофилы, %
3 3 1 1-6
Сегментоядерные
нейтрофилы, %
54 58 70 47-72
Лимфоциты, % 36 33 17 19-37
Моноциты, % 5 5 2 3-11
Базофилы, % 0 0 1 0-1
Эозинофилы, % 2 1 - 1-5
Тромбоциты, 109/л 140 117 102 150-400
СОЭ, мм/час 41 115 30 до 10
Показатели 07.06.11 г. 18.08.11 г. 07.09.11 г. Норма
Общий белок, г/л 56,0 71,0 70,0 64-83
Глюкоза, ммоль/л 5,26 5,9 5,4 4,1-5,9
Билирубин общий, мкмоль/л 23,5 22,9 22,1 5,0-21,0
Билирубин прямой,
мкмоль/л
9,6 8,7 8,9 до 7,9
Холестерин, ммоль/л 2,57 2,55 2,7 3,57-6,58
ТГ, ммоль/л 0,82 0,81 0,8 0,56-3,01
ЛПВП, ммоль/л 0,8 0,81 0,75 0,72-1,63
ЛПНП, ммоль/л 1,2 1,37 1,4 2,02-4,79
АЛТ, Ед/л 21 21 41,9 до 41
АСТ, Ед/л 59 49 54,5 до 37
Железо, мкмоль/л 12,4 13,1 14,3 5-25,8
Креатинин, мкмоль/л 64,0 67,2 65,5 53
Мочевина, ммоль/л 6,1 5,9 5,1 1,7-9,3
Показатель Результат Норма
АЧТВ, сек 35,1 35-45
МНО 1,24 1,0-2,0
ПТВ, % 75 70-120
Тромбиновое время, сек 17,9 17-23
Фибриноген, г/л 3,1 2-4
Антитромбин-III, % 104 70-120
Фибриноген, мин 280 180-240
Агрегация тромбоцитов:
АДФ, % 44 55-65
Ристомицин, % 76 65-85
Адреналин, % 27 55-65
Коллаген, % 43 50-95
Скорость агрегации, сек 22 18-40
Цитогенетическое исследование костного
мозга (КМ)
Кариотип: 46, ХУ [20]
Трепанобиопсия КМ
определяются участки аплазии и гипоплазии.
в клеточном составе определяются элементы трех
ростков гемопоэза с очаговым преобладанием
эритрокариоцитов
среди клеток гранулоцитопоэза преобладают зрелые и
вызревающие
снижено
формы. Количество мегакариоцитов
заключение: анемический синдром
Анализ пунктата костного мозга
индекс созревания нейтрофилов 0,24 (0,62-0,78)
лейко-эритробластическое отношение 2:1 (N=3:1;
выявлены:
4:1)
единичные мегакариоциты
повышение нормобластов до 19,2%
снижение миелоцитов до 2,8% и метамиелоцитов до
7,6%
Майера через 24 ч.
Тест Хартмана – 37,0% (N до
Тест Хема – 13,0% (N до 5,0%)
Тест Хенглина-
– положительный
4,0%)
Проба Кросби -
положительная
Эритроциты:
I (нормальная экспрессия CD59) – 58,7%
II (частичный дефицит CD59) – 12,9%
III (полный дефицит CD59) – 28,4%
Моноциты :
Тип
Тип
Тип
с дефицитом FLAER/CD14 – 89,3%
Гранулоциты:
с дефицитом FLAER/CD24 – 85,4%
Заключение: наличие клона клеток среди эритроцитов,
гранулоцитов и моноцитов, характерных для ПНГ.
КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ
 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
(болезнь Маркиафавы-Микели) с
внутрисосудистым гемолизом.
 Врожденный порок сердца: изолированный
клапанный стеноз легочной артерии.
 Артериальная гипертензия 3 степени, III стадии,
риск 4.
 ХСН 2A стадии, II ФК.
Лечение
Экулизумаб (СОЛИРИС):
 Новый биологический препарат в лечении ПНГ!
 Является антителом к белку С5 системы комплемента
Механизм действия:
Присоединяясь к С5, препятствует его распаду
компоненты СК
Тормозит образование
мембраноатакующего комплекса
на С5а и С5б
Препятствует
гемолизу!
В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ:
состояние больного удовлетворительное
приступы лихорадки не повторялись
уровень гемоглобина и эритроцитов
нормализовался
направлен на консультацию к кардиохирургу для
решения вопроса о хирургической коррекции
порока сердца
9. шеменкова  терапия устные pdf

Weitere ähnliche Inhalte

Was ist angesagt?

09смирнова дифдиаг.а
09смирнова дифдиаг.а09смирнова дифдиаг.а
09смирнова дифдиаг.аZCORPION
 
показания к переливанию компонентов крови
показания к переливанию компонентов кровипоказания к переливанию компонентов крови
показания к переливанию компонентов кровиSlava Kolomak
 
Лечение нарушений ритма, кардиостимуляция
Лечение нарушений ритма, кардиостимуляцияЛечение нарушений ритма, кардиостимуляция
Лечение нарушений ритма, кардиостимуляцияAlexandr Lozitski
 
Исследование BRAVE-3 (Верещагин И.Е.)
Исследование BRAVE-3 (Верещагин И.Е.)Исследование BRAVE-3 (Верещагин И.Е.)
Исследование BRAVE-3 (Верещагин И.Е.)NPSAIC
 
Patologiya gemostaza 2
Patologiya gemostaza 2Patologiya gemostaza 2
Patologiya gemostaza 2Rost SMU
 
Кардиоренальный синдром
Кардиоренальный синдромКардиоренальный синдром
Кардиоренальный синдромPopovSI
 
ш.и.э.-март 2008
ш.и.э.-март 2008ш.и.э.-март 2008
ш.и.э.-март 2008gtuni
 
Уромодулин как новый биомаркер в оценке прогрессирования хронической болезни ...
Уромодулин как новый биомаркер в оценке прогрессирования хронической болезни ...Уромодулин как новый биомаркер в оценке прогрессирования хронической болезни ...
Уромодулин как новый биомаркер в оценке прогрессирования хронической болезни ...hivlifeinfo
 
Semochkin mds may2016
Semochkin mds may2016Semochkin mds may2016
Semochkin mds may2016nizhgma.ru
 
Anemii.deficit
Anemii.deficitAnemii.deficit
Anemii.deficitRost SMU
 
5-3. Atypical HUS. Rosanna Coppo (rus)
5-3. Atypical HUS. Rosanna Coppo (rus)5-3. Atypical HUS. Rosanna Coppo (rus)
5-3. Atypical HUS. Rosanna Coppo (rus)KidneyOrgRu
 
реа январь07
реа январь07реа январь07
реа январь07gtuni
 
9. гипетоническая болезнь и симптоматические гипертонии
9. гипетоническая болезнь и симптоматические гипертонии9. гипетоническая болезнь и симптоматические гипертонии
9. гипетоническая болезнь и симптоматические гипертонииcdo_presentation
 

Was ist angesagt? (20)

2-3
2-32-3
2-3
 
Anemii
AnemiiAnemii
Anemii
 
09смирнова дифдиаг.а
09смирнова дифдиаг.а09смирнова дифдиаг.а
09смирнова дифдиаг.а
 
показания к переливанию компонентов крови
показания к переливанию компонентов кровипоказания к переливанию компонентов крови
показания к переливанию компонентов крови
 
Лечение нарушений ритма, кардиостимуляция
Лечение нарушений ритма, кардиостимуляцияЛечение нарушений ритма, кардиостимуляция
Лечение нарушений ритма, кардиостимуляция
 
Исследование BRAVE-3 (Верещагин И.Е.)
Исследование BRAVE-3 (Верещагин И.Е.)Исследование BRAVE-3 (Верещагин И.Е.)
Исследование BRAVE-3 (Верещагин И.Е.)
 
Patologiya gemostaza 2
Patologiya gemostaza 2Patologiya gemostaza 2
Patologiya gemostaza 2
 
Кардиоренальный синдром
Кардиоренальный синдромКардиоренальный синдром
Кардиоренальный синдром
 
3 43
3 433 43
3 43
 
ш.и.э.-март 2008
ш.и.э.-март 2008ш.и.э.-март 2008
ш.и.э.-март 2008
 
Уромодулин как новый биомаркер в оценке прогрессирования хронической болезни ...
Уромодулин как новый биомаркер в оценке прогрессирования хронической болезни ...Уромодулин как новый биомаркер в оценке прогрессирования хронической болезни ...
Уромодулин как новый биомаркер в оценке прогрессирования хронической болезни ...
 
Semochkin mds may2016
Semochkin mds may2016Semochkin mds may2016
Semochkin mds may2016
 
Anemii.deficit
Anemii.deficitAnemii.deficit
Anemii.deficit
 
Av pushkina p2
Av pushkina p2Av pushkina p2
Av pushkina p2
 
трекова
трековатрекова
трекова
 
5-3. Atypical HUS. Rosanna Coppo (rus)
5-3. Atypical HUS. Rosanna Coppo (rus)5-3. Atypical HUS. Rosanna Coppo (rus)
5-3. Atypical HUS. Rosanna Coppo (rus)
 
подагра как эклектика
подагра как эклектикаподагра как эклектика
подагра как эклектика
 
реа январь07
реа январь07реа январь07
реа январь07
 
2-1
2-12-1
2-1
 
9. гипетоническая болезнь и симптоматические гипертонии
9. гипетоническая болезнь и симптоматические гипертонии9. гипетоническая болезнь и симптоматические гипертонии
9. гипетоническая болезнь и симптоматические гипертонии
 

Ähnlich wie 9. шеменкова терапия устные pdf

Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...
Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...
Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...hivlifeinfo
 
ф сентябрь2008
ф сентябрь2008ф сентябрь2008
ф сентябрь2008gtuni
 
Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...
Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...
Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...Hivlife Info
 
м. и.с - октябрь 2007
м. и.с - октябрь 2007м. и.с - октябрь 2007
м. и.с - октябрь 2007gtuni
 
ваб-ноябрь 2007
ваб-ноябрь 2007ваб-ноябрь 2007
ваб-ноябрь 2007gtuni
 
"Спорные вопросы коррекции гипергликемии у больных с острым коронарным синдро...
"Спорные вопросы коррекции гипергликемии у больных с острым коронарным синдро..."Спорные вопросы коррекции гипергликемии у больных с острым коронарным синдро...
"Спорные вопросы коррекции гипергликемии у больных с острым коронарным синдро...rnw-aspen
 
Толепов — Синдром no-reflow как основная проблема при интервенционном лечении...
Толепов — Синдром no-reflow как основная проблема при интервенционном лечении...Толепов — Синдром no-reflow как основная проблема при интервенционном лечении...
Толепов — Синдром no-reflow как основная проблема при интервенционном лечении...Pavel Fedotov
 
Алексеенко О.В. "Структурная характеристика гипергликемии у больных с ОИМ: п...
Алексеенко О.В.  "Структурная характеристика гипергликемии у больных с ОИМ: п...Алексеенко О.В.  "Структурная характеристика гипергликемии у больных с ОИМ: п...
Алексеенко О.В. "Структурная характеристика гипергликемии у больных с ОИМ: п...rnw-aspen
 
от ибс к хсн - возможности профилактики и лечения
от ибс к хсн  - возможности профилактики и леченияот ибс к хсн  - возможности профилактики и лечения
от ибс к хсн - возможности профилактики и леченияDenis Radchenko
 
Изменение парадигмы в диагностике ИБС. Амосова Е.Н
Изменение парадигмы в диагностике ИБС. Амосова Е.НИзменение парадигмы в диагностике ИБС. Амосова Е.Н
Изменение парадигмы в диагностике ИБС. Амосова Е.НChaichuk Sergiy
 
волкова с.а. анемия, ассоциированная с опухолевыми заболеваниями
волкова с.а. анемия, ассоциированная с опухолевыми заболеваниями волкова с.а. анемия, ассоциированная с опухолевыми заболеваниями
волкова с.а. анемия, ассоциированная с опухолевыми заболеваниями nizhgma.ru
 
Лобков — Clinical case ACS
Лобков — Clinical case ACSЛобков — Clinical case ACS
Лобков — Clinical case ACSPavel Fedotov
 
больная Б
больная Ббольная Б
больная Бgtuni
 
занятие №9. осложнения сахарного диабета
занятие №9. осложнения сахарного диабетазанятие №9. осложнения сахарного диабета
занятие №9. осложнения сахарного диабетаbone1g
 
Атеросклероз.Клиника, профилактика, лечение. Проф. Марцевич С.Ю. НИИ профилак...
Атеросклероз.Клиника, профилактика, лечение. Проф. Марцевич С.Ю. НИИ профилак...Атеросклероз.Клиника, профилактика, лечение. Проф. Марцевич С.Ю. НИИ профилак...
Атеросклероз.Клиника, профилактика, лечение. Проф. Марцевич С.Ю. НИИ профилак...hivlifeinfo
 
01митьковская гомель антикоагулянтая и антиагрегантная терапия
01митьковская гомель антикоагулянтая и антиагрегантная терапия01митьковская гомель антикоагулянтая и антиагрегантная терапия
01митьковская гомель антикоагулянтая и антиагрегантная терапияZCORPION
 
иаи - сентябрь 2007
иаи - сентябрь 2007иаи - сентябрь 2007
иаи - сентябрь 2007gtuni
 

Ähnlich wie 9. шеменкова терапия устные pdf (20)

Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...
Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...
Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...
 
ф сентябрь2008
ф сентябрь2008ф сентябрь2008
ф сентябрь2008
 
3 41
3 413 41
3 41
 
Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...
Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...
Современный взгляд на АГ и ХСН. Спорные и нерешенные вопросы. Новые возможнос...
 
м. и.с - октябрь 2007
м. и.с - октябрь 2007м. и.с - октябрь 2007
м. и.с - октябрь 2007
 
ваб-ноябрь 2007
ваб-ноябрь 2007ваб-ноябрь 2007
ваб-ноябрь 2007
 
"Спорные вопросы коррекции гипергликемии у больных с острым коронарным синдро...
"Спорные вопросы коррекции гипергликемии у больных с острым коронарным синдро..."Спорные вопросы коррекции гипергликемии у больных с острым коронарным синдро...
"Спорные вопросы коррекции гипергликемии у больных с острым коронарным синдро...
 
Толепов — Синдром no-reflow как основная проблема при интервенционном лечении...
Толепов — Синдром no-reflow как основная проблема при интервенционном лечении...Толепов — Синдром no-reflow как основная проблема при интервенционном лечении...
Толепов — Синдром no-reflow как основная проблема при интервенционном лечении...
 
Алексеенко О.В. "Структурная характеристика гипергликемии у больных с ОИМ: п...
Алексеенко О.В.  "Структурная характеристика гипергликемии у больных с ОИМ: п...Алексеенко О.В.  "Структурная характеристика гипергликемии у больных с ОИМ: п...
Алексеенко О.В. "Структурная характеристика гипергликемии у больных с ОИМ: п...
 
от ибс к хсн - возможности профилактики и лечения
от ибс к хсн  - возможности профилактики и леченияот ибс к хсн  - возможности профилактики и лечения
от ибс к хсн - возможности профилактики и лечения
 
Изменение парадигмы в диагностике ИБС. Амосова Е.Н
Изменение парадигмы в диагностике ИБС. Амосова Е.НИзменение парадигмы в диагностике ИБС. Амосова Е.Н
Изменение парадигмы в диагностике ИБС. Амосова Е.Н
 
волкова с.а. анемия, ассоциированная с опухолевыми заболеваниями
волкова с.а. анемия, ассоциированная с опухолевыми заболеваниями волкова с.а. анемия, ассоциированная с опухолевыми заболеваниями
волкова с.а. анемия, ассоциированная с опухолевыми заболеваниями
 
Лобков — Clinical case ACS
Лобков — Clinical case ACSЛобков — Clinical case ACS
Лобков — Clinical case ACS
 
Инструкция гемостаз.
Инструкция гемостаз.Инструкция гемостаз.
Инструкция гемостаз.
 
Test
Test Test
Test
 
больная Б
больная Ббольная Б
больная Б
 
занятие №9. осложнения сахарного диабета
занятие №9. осложнения сахарного диабетазанятие №9. осложнения сахарного диабета
занятие №9. осложнения сахарного диабета
 
Атеросклероз.Клиника, профилактика, лечение. Проф. Марцевич С.Ю. НИИ профилак...
Атеросклероз.Клиника, профилактика, лечение. Проф. Марцевич С.Ю. НИИ профилак...Атеросклероз.Клиника, профилактика, лечение. Проф. Марцевич С.Ю. НИИ профилак...
Атеросклероз.Клиника, профилактика, лечение. Проф. Марцевич С.Ю. НИИ профилак...
 
01митьковская гомель антикоагулянтая и антиагрегантная терапия
01митьковская гомель антикоагулянтая и антиагрегантная терапия01митьковская гомель антикоагулянтая и антиагрегантная терапия
01митьковская гомель антикоагулянтая и антиагрегантная терапия
 
иаи - сентябрь 2007
иаи - сентябрь 2007иаи - сентябрь 2007
иаи - сентябрь 2007
 

Mehr von medproru

3. загудаева терапия устные pdf
3. загудаева  терапия устные pdf3. загудаева  терапия устные pdf
3. загудаева терапия устные pdfmedproru
 
16. шаханова терапия устные pdf
16. шаханова  терапия устные pdf16. шаханова  терапия устные pdf
16. шаханова терапия устные pdfmedproru
 
15. тюхтина терапия устные pdf
15. тюхтина  терапия устные pdf15. тюхтина  терапия устные pdf
15. тюхтина терапия устные pdfmedproru
 
14. сорокина терапия устные pdf
14. сорокина  терапия устные pdf14. сорокина  терапия устные pdf
14. сорокина терапия устные pdfmedproru
 
12. козичева терапия устные pdf
12. козичева  терапия устные pdf12. козичева  терапия устные pdf
12. козичева терапия устные pdfmedproru
 
11. сидоренко терапия устные pdf
11. сидоренко  терапия устные pdf11. сидоренко  терапия устные pdf
11. сидоренко терапия устные pdfmedproru
 
10. московкина терапия устные pdf
10. московкина  терапия устные pdf10. московкина  терапия устные pdf
10. московкина терапия устные pdfmedproru
 
8. никитина терапия устные pdf
8. никитина  терапия устные pdf8. никитина  терапия устные pdf
8. никитина терапия устные pdfmedproru
 
13. слепнева терапия устные pdf
13. слепнева  терапия устные pdf13. слепнева  терапия устные pdf
13. слепнева терапия устные pdfmedproru
 
2. букия терапия устные pdf
2. букия  терапия устные pdf2. букия  терапия устные pdf
2. букия терапия устные pdfmedproru
 
4. дегтярёва терапия устные pdf
4. дегтярёва  терапия устные pdf4. дегтярёва  терапия устные pdf
4. дегтярёва терапия устные pdfmedproru
 
6. хазова терапия устные pdf
6. хазова  терапия устные pdf6. хазова  терапия устные pdf
6. хазова терапия устные pdfmedproru
 
1. дьячкова терапия устные pdf
1. дьячкова  терапия устные pdf1. дьячкова  терапия устные pdf
1. дьячкова терапия устные pdfmedproru
 
7. бережная терапия устные pdf
7. бережная  терапия устные pdf7. бережная  терапия устные pdf
7. бережная терапия устные pdfmedproru
 
Klsl g pu-12
Klsl g pu-12Klsl g pu-12
Klsl g pu-12medproru
 
Klsl g pu-11
Klsl g pu-11Klsl g pu-11
Klsl g pu-11medproru
 
Klsl g pu-10
Klsl g pu-10Klsl g pu-10
Klsl g pu-10medproru
 
Klsl g pu-9
Klsl g pu-9Klsl g pu-9
Klsl g pu-9medproru
 
Klsl g pu-8
Klsl g pu-8Klsl g pu-8
Klsl g pu-8medproru
 
Klsl g pu-7
Klsl g pu-7Klsl g pu-7
Klsl g pu-7medproru
 

Mehr von medproru (20)

3. загудаева терапия устные pdf
3. загудаева  терапия устные pdf3. загудаева  терапия устные pdf
3. загудаева терапия устные pdf
 
16. шаханова терапия устные pdf
16. шаханова  терапия устные pdf16. шаханова  терапия устные pdf
16. шаханова терапия устные pdf
 
15. тюхтина терапия устные pdf
15. тюхтина  терапия устные pdf15. тюхтина  терапия устные pdf
15. тюхтина терапия устные pdf
 
14. сорокина терапия устные pdf
14. сорокина  терапия устные pdf14. сорокина  терапия устные pdf
14. сорокина терапия устные pdf
 
12. козичева терапия устные pdf
12. козичева  терапия устные pdf12. козичева  терапия устные pdf
12. козичева терапия устные pdf
 
11. сидоренко терапия устные pdf
11. сидоренко  терапия устные pdf11. сидоренко  терапия устные pdf
11. сидоренко терапия устные pdf
 
10. московкина терапия устные pdf
10. московкина  терапия устные pdf10. московкина  терапия устные pdf
10. московкина терапия устные pdf
 
8. никитина терапия устные pdf
8. никитина  терапия устные pdf8. никитина  терапия устные pdf
8. никитина терапия устные pdf
 
13. слепнева терапия устные pdf
13. слепнева  терапия устные pdf13. слепнева  терапия устные pdf
13. слепнева терапия устные pdf
 
2. букия терапия устные pdf
2. букия  терапия устные pdf2. букия  терапия устные pdf
2. букия терапия устные pdf
 
4. дегтярёва терапия устные pdf
4. дегтярёва  терапия устные pdf4. дегтярёва  терапия устные pdf
4. дегтярёва терапия устные pdf
 
6. хазова терапия устные pdf
6. хазова  терапия устные pdf6. хазова  терапия устные pdf
6. хазова терапия устные pdf
 
1. дьячкова терапия устные pdf
1. дьячкова  терапия устные pdf1. дьячкова  терапия устные pdf
1. дьячкова терапия устные pdf
 
7. бережная терапия устные pdf
7. бережная  терапия устные pdf7. бережная  терапия устные pdf
7. бережная терапия устные pdf
 
Klsl g pu-12
Klsl g pu-12Klsl g pu-12
Klsl g pu-12
 
Klsl g pu-11
Klsl g pu-11Klsl g pu-11
Klsl g pu-11
 
Klsl g pu-10
Klsl g pu-10Klsl g pu-10
Klsl g pu-10
 
Klsl g pu-9
Klsl g pu-9Klsl g pu-9
Klsl g pu-9
 
Klsl g pu-8
Klsl g pu-8Klsl g pu-8
Klsl g pu-8
 
Klsl g pu-7
Klsl g pu-7Klsl g pu-7
Klsl g pu-7
 

9. шеменкова терапия устные pdf

  • 2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - редкое, приобретенное нарушение гемопоэза, вызванное мутацией гена PIG-A, кодирующего синтез гликофосфатидилинозитола (ГФИ), манифестирующее с симптомов гемоглобинурии, цитопении и венозного тромбоза.* ** частота встречаемости 12-15 случаев на 1 млн. чел.** 5-ти летняя смертность – 35%** чаще болеют люди до 30 лет** М:Ж – 1,2:1** * Moyo V.M. et al. British Journal of Haematology 2004;126:133–138. ** Borowitz M.J. et al Guidelines for the diagnosis and monitoring of paroxysmal noc hemoglobinuria and related disorders by flow cytometry. Cytometry Part B 2010; 78B: 230. nal
  • 3. История вопроса в 1866 году сэр William Gull описал больного кожевника из Лондона с клиникой анемии и гематурии в утренние часы [1] тем не менее, как самостоятельный синдром, ПНГ, была впервые описана в 1882 году немецким врачом Paul Strubing [2] позднее, случай опубликованный Маркиафавой и Микели дал основу, для названия заболевания в честь этих ученых [2] 1. Gull W.W.A case of intermittent haematinuria. Guys Hosp Rep 1866;12:381. 2. Strubing P. Paroxysmale Haemoglobinurie. Dtsch Med Wochenschr1882;8:1–17.
  • 4. Больной Д., 33-х лет Предъявляет жалобы на:  приступообразную лихорадку до 39-40ºС, сопровождающуюся ознобами и потливостью,  желтушностью кожных покровов и слизистых,  потемнением мочи.  Одышку при умеренной физической нагрузке,  сердцебиение,  периодическую головную боль и носовые кровотечения на фоне повышения АД до 180/110 мм. рт.ст.
  • 5.  впервые отметил вышеописанные приступы длительностью 2-3 дня приступы повторялись 1 раз в 2-3 месяца с тенденцией к учащению  выявлена нормохромная анемия АТ к малярийному плазмодию не обнаружены Анемия неясного генеза
  • 6. ОЧЕРЕДНОЙ ПРИСТУП КИБ №3 посевы крови на стерильность - отрицательные анализ крови на АТ к боррелиям, хламидиям, микоплазме, - отрицательные иерсиниям исследовании кала на яйца глист и простейшие – отрицательные по данным Эхо-КГ: вегетации не обнаружены, изолированный клапанный стеноз ЛА с постстенотическим расширением ствола по данным ЭГДС: поверхностный гастрит по данным колоноскопии: катаральный колит в анализе крови – нормохромная анемия (гемоглобин – 60 г/л), повышение СОЭ до 72мм/ч, гипербилирубинемия от проведения стернальной пункции и продолжения лечения больной отказался, выписан по собственному настоянию с диагнозом: «Хроническая анемия тяжелого течения»
  • 7. ANAMNESIS VITAE наследственные заболевания – отрицает аллергоанамнез – не отягощен хронические заболевания:  врожденный порок сердца - стеноз (ЛА) легочной артерии  около 2-х лет артериальная гипертензия с максимальным повышением АД до 180/110 мм. рт. ст., адаптирован к 120/80 мм. рт. ст.
  • 8. При осмотре: общее состояние удовлетворительное кожные покровы бледные, чистые, субиктеричность склер периферические лимфоузлы не увеличены в легких - дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД-18 в мин тоны сердца приглушены, ритм правильный. Над всеми точками аускультации - грубый систолический шум, с максимум во втором межреберье слева, проводится на сосуды шеи ЧСС – 67 уд./мин, АД - 140/80 мм рт. ст. живот мягкий, безболезненный печень - у края реберной дуги селезенка не увеличена симптом поколачивания отрицательный с обеих стул и диурез в норме сторон
  • 9. Показатели 18.08.11 г. 28.02.12 г. 28.03.12 г. Норма Гемоглобин, г/л 66,0 60,0 54,0 132-173 Гематокрит, % 39,2 40,5 41,0 39,0-49,0 Эритроциты, 1012/л 2,09 1,85 1,5 3,5-4,5 Ретикулоциты, ‰ - - 50 2-10 Лейкоциты, 109/л 3,6 3,5 2,9 4,5-11,0 Палочкоядерные нейтрофилы, % 3 3 1 1-6 Сегментоядерные нейтрофилы, % 54 58 70 47-72 Лимфоциты, % 36 33 17 19-37 Моноциты, % 5 5 2 3-11 Базофилы, % 0 0 1 0-1 Эозинофилы, % 2 1 - 1-5 Тромбоциты, 109/л 140 117 102 150-400 СОЭ, мм/час 41 115 30 до 10
  • 10. Показатели 07.06.11 г. 18.08.11 г. 07.09.11 г. Норма Общий белок, г/л 56,0 71,0 70,0 64-83 Глюкоза, ммоль/л 5,26 5,9 5,4 4,1-5,9 Билирубин общий, мкмоль/л 23,5 22,9 22,1 5,0-21,0 Билирубин прямой, мкмоль/л 9,6 8,7 8,9 до 7,9 Холестерин, ммоль/л 2,57 2,55 2,7 3,57-6,58 ТГ, ммоль/л 0,82 0,81 0,8 0,56-3,01 ЛПВП, ммоль/л 0,8 0,81 0,75 0,72-1,63 ЛПНП, ммоль/л 1,2 1,37 1,4 2,02-4,79 АЛТ, Ед/л 21 21 41,9 до 41 АСТ, Ед/л 59 49 54,5 до 37 Железо, мкмоль/л 12,4 13,1 14,3 5-25,8 Креатинин, мкмоль/л 64,0 67,2 65,5 53 Мочевина, ммоль/л 6,1 5,9 5,1 1,7-9,3
  • 11. Показатель Результат Норма АЧТВ, сек 35,1 35-45 МНО 1,24 1,0-2,0 ПТВ, % 75 70-120 Тромбиновое время, сек 17,9 17-23 Фибриноген, г/л 3,1 2-4 Антитромбин-III, % 104 70-120 Фибриноген, мин 280 180-240 Агрегация тромбоцитов: АДФ, % 44 55-65 Ристомицин, % 76 65-85 Адреналин, % 27 55-65 Коллаген, % 43 50-95 Скорость агрегации, сек 22 18-40
  • 12. Цитогенетическое исследование костного мозга (КМ) Кариотип: 46, ХУ [20] Трепанобиопсия КМ определяются участки аплазии и гипоплазии. в клеточном составе определяются элементы трех ростков гемопоэза с очаговым преобладанием эритрокариоцитов среди клеток гранулоцитопоэза преобладают зрелые и вызревающие снижено формы. Количество мегакариоцитов заключение: анемический синдром
  • 13. Анализ пунктата костного мозга индекс созревания нейтрофилов 0,24 (0,62-0,78) лейко-эритробластическое отношение 2:1 (N=3:1; выявлены: 4:1) единичные мегакариоциты повышение нормобластов до 19,2% снижение миелоцитов до 2,8% и метамиелоцитов до 7,6%
  • 14. Майера через 24 ч. Тест Хартмана – 37,0% (N до Тест Хема – 13,0% (N до 5,0%) Тест Хенглина- – положительный 4,0%) Проба Кросби - положительная
  • 15. Эритроциты: I (нормальная экспрессия CD59) – 58,7% II (частичный дефицит CD59) – 12,9% III (полный дефицит CD59) – 28,4% Моноциты : Тип Тип Тип с дефицитом FLAER/CD14 – 89,3% Гранулоциты: с дефицитом FLAER/CD24 – 85,4% Заключение: наличие клона клеток среди эритроцитов, гранулоцитов и моноцитов, характерных для ПНГ.
  • 16. КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ  Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели) с внутрисосудистым гемолизом.  Врожденный порок сердца: изолированный клапанный стеноз легочной артерии.  Артериальная гипертензия 3 степени, III стадии, риск 4.  ХСН 2A стадии, II ФК.
  • 17. Лечение Экулизумаб (СОЛИРИС):  Новый биологический препарат в лечении ПНГ!  Является антителом к белку С5 системы комплемента Механизм действия: Присоединяясь к С5, препятствует его распаду компоненты СК Тормозит образование мембраноатакующего комплекса на С5а и С5б Препятствует гемолизу!
  • 18. В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ: состояние больного удовлетворительное приступы лихорадки не повторялись уровень гемоглобина и эритроцитов нормализовался направлен на консультацию к кардиохирургу для решения вопроса о хирургической коррекции порока сердца