Cours résumé pour le concours de résidanat

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MALADIE CŒLIAQUE
La définition repose sur 3 critères : syndrome de malabsorption ; atrophie villositaire totale
–
ou subtotale ; amélioration franche et rapide des anomalies sous régime sans gluten (blé, orge
et seigle) ; l’avoine n’est plus incriminé.
–L’atrophie villositaire est constante à l’angle de Treitz puis diminuant progressivement vers
l’iléon. L’atteinte duodénale est constante.
La diarrhée est de mécanisme complexe : malabsorption, entéropathie exsudative, osmotique,
–
sécrétoire.
Diarrhée (90%) avec stéatorrhée (peut être remplacée par une constipation !). douleur
–
abdominal ; amaigrissement ; asthénie ; crise de tétanie (hypocalcémie) ; douleurs osseuses
(ostéomalacie) ; ecchymose…
–Manifestations associées : dermatite herpétiforme (déficit en IgA) ; aphtose ; arthropathie ;
neuropathie ; pneumopathie interstitielle ; gastrite ou colite lymphocytaire ; maladies auto-
immunes (diabète, thyroïdite, PR…).
–Complications : néoplasies (lymphome T de l’intestin; épithélioma de l’oropharynx et de
l’œsophage ; adénocarcinome de l’intestin). Ulcérations de l’intestin ; cavitation
ganglionnaire (pc mauvais).
Hyposplénisme (75%) : corps de Jolly, cellules cibles + thrombocytose.
–
Test de D-xylose (perturbé dans 95% des cas).  de la clairance de l’alpha-1-AT
–
Ac antigliadine et Ac (IgA) anti-endomysium (très sensible).
–
Transit du grêle : normal dans 10% des cas.
–
Endoscopie : (bleu de méthylène) → aspect en mosaïque parsemé de pt nodules
–
–Biopsie duodénale : atrophie (…) ; entérocyte déformé ;  lymphocytes ; infiltrat
lymphoplasmocytaire de la lamina propria ; allongement cryptes + mitoses.
Tout écart de régime sans gluten expose au risque de rechute rapide ; la prise de corticoïdes
–
peut restituer la sensibilité à ce régime.

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Les autres causes de malabsorption :
–
 Déficit primitif en Ig A
 Maladie de Whipple
 Maladies des chaînes α ; lymphome méditerranéen