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Bronchectasie
la DDB ou bronchectasie est définie anatomiquement par une dilatation anormale et
–
irréversible du calibre bronchique associée à une destruction du parenchyme pulmonaire
adjacent.
La muqueuse bronchique est le siège d’une inflammation importante, entraînant une
–
hypertrophie des glandes muqueuses et des cellules caliciformes ⇒ hypersécrétion
bronchique. Il existe une stase du mucus favorisée par l’altération des cellules ciliées ; il
s’établit une infection chronique des bronches (cercle vicieux) ; ces lésions peuvent être
diffuses ou localisées.
Les bronches se terminent en cul-de-sac avec oblitération des petites bronches en avales.
–
Un syndrome obstructif est habituel mais il s’associe souvent à un syndrome restrictif ⇒
–
syndrome mixte.
Il existe une néovascularisation en provenance des artères bronchiques pouvant être
–
responsables d’hémoptysie
I-Facteurs étiologiques
I-
DDB diffuses DDB localisées
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Anomalies Anomalies acquises Séquelles de la Sténose
congénitales tuberculose bronchique
Syndrome de
–
⇒ –Corps étranger
Infections sévères de la Tuberculose maladie
– –
Kartagener*
petite enfance (coqueluche, lobe supérieur Tumeur
–
(maladie des cils
rougeole, VRS, adénovirus) Le syndrome Brock (sd du bronchique
–
immobiles)
Maladies de système lobe moyen) avec ADP –Syndrome de Mc
–
Mucoviscidose
–
(polyarthrite rhumatoïde). hilaire calcifiée, sténose Leod
Déficit immunitaire
–
bronchique et DDB du lobe –Aspergillose
moyen (PIT ?) allergique**
* sinusite, DDB, stérilité et situs inversus.
** associe asthme chronique et DDB proximales
II-diagnostic
II-
ableau clinique expectoration quotidienne, permanente, abondante ; les hémoptysies sont
T :
–
fréquentes ; la dyspnée est variable selon l’étendue des lésions.
L’hippocratisme digital est habituel et très évocateur ; l’auscultation retrouve des râles
–
bronchiques
Radiographie du thorax : peut montrer plusieurs aspects (elle peut être normale)
–
des parois bronchiques tubulaires ou annulaires (parois vues en coupe) ;
Épaississement
images kystiques
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kystiques arrondies, juxtaposées, cernés d’un fin liseré opaque et parfois niveaux
Images
liquides
systématisées rétractiles, en bande (trouble de la ventilation)
Opacités
images prédomines souvent dans les régions postéro-basales
Les
Le tomodensitométrie du thorax est fondamentale (permet de confirmer le diagnostic)
–
Les indications de la bronchographie est limitée aux bilans préopératoires, et aux rares cas
–
où le scanner n’est pas concluant.
III-Bilan de la maladie
III-
EFR : syndrome mixte (obstructif et restrictif). La gravité est corrélée à la baisse du
–
VEMS ; un VEMS < 30% de la théorique à une valeur pronostique péjorative.
Gaz du sang : au stade d’IRC, il existe une hypoxie avec hypercapnie
–
IV-Traitement
IV-
La kinésithérapie est fondamentale, elle constitue la base de la prise en charge chronique ;
–
séances actives quotidiennes.
L’antibiothérapie est systématique adaptée au germe : fluoroquinolones (Haemophilus
–
influenzae) ; en cas d’infection à bacille pyocyanique, une association par voie intraveineuse
est recommandée (ß-lactamines et aminosides).
La mise en évidence d’une réversibilité du syndrome obstructif est fréquente et incite à
–
prescrire des bronchodilatateurs au long cours.
L’oxygénothérapie au long cours est nécessaire dans les formes évoluées avec insuffisance
–
respiratoire chronique et hypoxémie sévère.
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Traitement chirurgical : dans les formes localisées si complications fréquentes (infections,
–
hémoptysie) ⇒ segmentectomie ou lobectomie.