Esclerosis multiple

Vol. 11 – Núm. 9 – Octubre/Noviembre 2001
MEDIFAM 2001; 11: 516-529
EN COLABORACIÓN CON .....
Neurología y
Medicina Interna
Actualización: esclerosis múltiple

J. L. C ARRETERO ARES, W. B OWAKIM DIB*, J. M. A CEBES REY**
Médico de Familia. *Médico Adjunto Especialista en Neurología.
**Médico Adjunto Especialista en Medicina Interna.
Sección de Neurología. Hospital Universitario del Río Hortega. Valladolid

Multiple sclerosis

RESUMEN ABSTRACT

Desde que hace más de 100 años Carswell, Since more than 100 years Carswell, Cruveilhier
Cruveilhier y especialmente Charcot que en 1868 and specially Charcot who in 1868 offered the first
ofrece la primera descripción detallada de lo que description about “sclerosis in plaques”, until to -
él llamó “esclerosis en placas”, hasta la actuali - d a y, multiple sclerosis is a challenge to doctors
dad, la esclerosis múltiple sigue siendo un desafío and investigators who treat it. However, the disco -
para los investigadores y médicos que se dedican very of new ways of diagnosis as the magnetic re -
a tratarla. Sin embargo, la aparición de nuevos sonance imaging (MRI) and the new tre a t m e n t s
medios diagnósticos, como la resonancia magnéti - such as interferon 1a and 1b have provided an im -
ca nuclear (RMN), y de nuevos tratamientos como portant change in pronostic and quality of life in
el interferón beta 1 a y 1 b han supuesto un impor - these patients. Family physician must suspect this
tante cambio en el pronóstico y la calidad de vida pathology in those patients with piramidal, senso -
de estos pacientes. El médico de familia debe sos - rial or sensitives disturbances and send them early
pechar esta patología en pacientes con alteracio - to re f e rence centers to complete the study and to
nes piramidales, déficits sensoriales o sensitivos begin a treatment, as to watch for some of the
recientes, con el fin de remitirlos tempranamente a complications and sequels relationated with this
centros en los que se pueda completar el diagnós - pathology.
tico e iniciar un tratamiento, así como de atender
las complicaciones y posibles secuelas de esta pa -
tología.

Palabras clave: Esclerosis múltiple. Diagnósti - Key words: Multiple sclerosis. Diagnosis. Treat -
co. Tratamiento. ment.

INTRODUCCIÓN Hemos efectuado una búsqueda en las bases de datos
MEDLINE por términos médicos MeSH (revisiones,
La esclerosis múltiple (EM) se define como una estudios y guías de práctica clínica) y COCHRANE
enfermedad progresiva que cursa con la aparición de Library por medio de las palabras clave: Multiple scle -
lesiones inflamatorias focales (placas) en la sustancia rosis, optic neuritis, diagnosis , pre gnancy, interferon,
blanca cerebral, en las que lo más llamativo es la pér- treatment. Lo completamos con información recogida
dida de mielina (desmielinización), con preservación en páginas web de la Asociación americana de Esclero-
relativa de los axones en la fase precoz, aunque puede sis Múltiple (http://www.nmss.org/index.html), de la
1
estar muy afectada en las fases finales . Fundación Esclerosis Múltiple (http://www.svt.es/fem/)

516 30

MEDIFAM J. L. C ARRETERO ARES ET AL

término de la Asociación de Enfermos con Esclerosis la densidad y apertura de los canales de Na+ interno-
Múltiple de Cataluña, y de la Federación Interna- dales, lo que conduce a que en la inflamación provo-
cional de Asociaciones de Esclerosis Múltiple cada por el edema resultante se liberen productos
(http://www.ifmss.org.uk/) como páginas con mayor inmunes de la célula –citoquinas y productos de
calidad de información sobre esta entidad, y con abun- adhesión– y otros productos como el óxido nitroso
dantes enlaces que permiten acceder a otras. Posterior- (NO) enlentezcan la conducción del impulso nervio-
mente, realizamos una revisión bibliográfica en tratados so a través de los axones, lo que da lugar a la des-
de neurología de los últimos diez años sobre aspectos mielinización y los síntomas propios de la enferme-
5,6
más concretos de la enfermedad. dad . La recuperación de las funciones cerebrales se
hace al principio por la resolución del edema, los
cambios del pH y la disminución de la inflamación,
mientras que a largo plazo por la recuperación de los
ANATOMIA PATOLÓGICA canales de Na+. De cualquier forma, las nuevas pla-
cas de mielina que se producen no son iguales a las
Las lesiones suelen ser múltiples y están distribui- originales en cuanto a su estructura, con internodos
das por todo el sistema nervioso central (SNC); más cortos y mielina más fina, lo que origina las
6
característicamente tienen distribución perivenular y secuelas de la enfermedad .
se localizan más frecuentemente en la sustancia blan-
ca periventricular y subpial. Las placas de desmieli-
nización son de dos tipos dependiendo de la actividad PATOGENIA
de la enfermedad. En las que se reconoce la lesión
aguda, el fenómeno patológico fundamental es la La hipótesis más aceptada actualmente postula
inflamación. Por el contrario, la lesión crónica desta- que la EM es el resultado de una determinada predis -
ca por una desmielinización franca que progresiva- posición genética y de un factor ambiental no cono -
mente se acompaña de degeneración axonal y de cido que provocarían células T autorreactivas que,
2
gliosis . tras un periodo de latencia –10 a 20 años según algu-
Las placas desmielinizadas son lesiones que se nos autores– serían activadas por un factor sistémico
caracterizan por una pérdida de mielina, con axones o local. Esto originaría una reacción autoinmune que
relativamente preservados y cicatrices en los astroci- desencadenaría la reacción de inflamación y desmie-
tos. Tienen especial afinidad por los nervios ópticos, linización. No está clara la naturaleza de este factor
la sustancia blanca periventricular del cerebro, cere- aunque se considera que estarían implicadas enfer-
belo y de la médula espinal. Se presentan con una medades virales y autoinmunes, que serían las que
5-7
morfología frecuentemente de tipo redondeado y inducirían la formación de placas .
oval, aunque a menudo presentan formas alargadas Al parecer los CD4+ activados se adhieren a la
(conocidas como dedos de Dawson) que llegan a superficie de las células endoteliales de los vasos del
infiltrar vasos sanguíneos medianos y pequeños. SNC y migran hacia el SNC atravesando la barrera
Básicamente estas lesiones se componen de linfoci- hemato-encefálica. Esto se continúa con una amplifi-
tos y macrófagos y la identificación de los productos cación de la respuesta inmune tras el reconocimiento
de degradación de la mielina en macrófagos es el de antígenos específicos en las células presentadoras
método de mayor fiabilidad para identificar lesiones de antígenos que se acompaña de otros factores como
activas. Incluso en lesiones crónicas se han llegado a autoanticuerpos o citoquinas. Los anticuerpos contra
3,4
encontrar células precursoras de oligodendrocitos . los antígenos que se encuentran en la sustancia blan-
Los síntomas precoces de la EM son producidos ca y oligodendrocitos pueden causar la desmieliniza-
por la desmielinización. La recuperación se basa en ción directamente por inmunidad celular, bien por la
la resolución del edema inflamatorio lo que provoca activación del complemento que induciría una citóli-
como consecuencia una remielinización parcial, que sis, encontrándose fragmentos de anticuerpos contra
se ha dado en denominar como “placas sombra”, la proteína básica de la mielina en los pacientes afec-
constituidas por finas vainas de mielina. En cuanto al tos de EM o bien indirectamente por inmunidad
daño de los axones no se conoce realmente cómo humoral induciendo la activación de macrófagos y
4,5
ocurre . células de la microglia que por medio del complejo
trimolecular –formado por receptores de la célula T,
antígenos y receptores de la molécula HLA clase II –
FISIOPATOLOGÍA producirían citoquinas, como el factor α de necrosis
tumoral y el interferón γ que generarían reacciones de
Se desconoce la secuencia de acontecimientos que nitrooxigenación produciendo aminoácidos, compo-
provocan el daño de la sustancia blanca, aunque se nentes del complemento o enzimas proteolíticos y
8,9
especula que son varios los factores que la provocan. lipolíticos . Otros factores también implicados en la
En las primeras fases se produce una disminución de toxicidad de los oligodendrocitos serían productos

31 517

Actualización: esclerosis múltiple VOL. 11 NÚM. 9 / 2001

solubles de las células T, como la perforina, la inte- a lo largo del mundo, detectándose mayores frecuen-
racción del antígeno Fas con su ligando, la interac- cias entre los 40-60º de latitud norte. En Europa, las
ción de CD8+ con el complejo mayor de histocom- prevalencias son elevadas, entre 100-150 casos/105 ha-
patibilidad I, la infección viral persistente, siendo de bitantes en el Reino Unido y países escandinavos, al
éstas la más frecuente la producida por el herpes igual que en EE.UU. y Canadá. Los estudios étnicos
virus tipo 6, que incluso en sujetos normales puede han establecido poblaciones aparentemente resistentes
10,11
dar una clínica que remeda la EM . a la EM, como en el caso de los lapones, maoríes de
Este modelo basado en la inmunidad celular es el Nueva Zelanda, indios de Norteamérica, en contra de la
13,16-18
que se acepta actualmente, aunque se cree que pue- población escandinava, que es la más afectada .
den existir otros mecanismos patogénicos, lo que Poser estableció la teoría según la cual se producen en
daría lugar a otros patrones de la enfermedad; así el poblaciones con antecedentes escandinavos (Inglaterra,
patrón I-Ia condicionaría una desmielinización Groenlandia, Islandia, Irlanda, EE.UU., Francia e inclu-
mediada por anticuerpos; el patrón II o dying-back, so España, por las invasiones vikingas al norte de Gali-
es decir, la apoptosis o muerte de los oligodendroci- cia, en la zona del estrecho de Gibraltar y en otras regio-
tos; el patrón III es la pérdida progresiva de oligo- nes por el efecto de las migraciones como Cataluña).
dendrocitos unida a desmielinización; el patrón IV Los estudios genéticos de ligamiento y asociación
con destrucción de los precursores de los oligoden- han localizado al determinante genético en el brazo
drocitos; y por último el patrón V destrucción de la
, corto 6 del complejo mayor de histocompatibilidad.
12
mielina con preservación de los oligodendrocitos . Se asocia fuertemente con el alelo DR2 y el haploti-
19
po DRB1 .
Algunos estudios familiares reflejan como la EM
EPIDEMIOLOGÍA es 10-50 veces más frecuente en familiares de afecta-
dos. Entre los gemelos monozigotos, se encuentran
La EM es la enfermedad neurológica crónica más prevalencias de hasta el 40% frente a los dizigotos, en
frecuente en adultos jóvenes de Europa y Norteamé- un 4-6% según autores. Sin embargo, se postula la
rica. Se piensa que es necesaria la aparición de un existencia de una hormona poligénica, con un factor
20
factor ambiental que probablemente aparecería antes genético de histocompatibilidad .
de los 15-16 años, posiblemente en forma de infec- No se conoce con exactitud la tasa de mortalidad,
ción leve o inaparente y con un sustrato genético de aunque se estima recientemente que está en torno a
5
susceptibilidad. En EE.UU. se calcula una tasa de 0,35 fallecimientos por cada 10 habitantes y año.
5
prevalencia alta, de unos 100 casos/10 habitantes Otros factores que se creen se pueden asociar a la
13-14
(Fig. 1), con unos 250-300.000 pacientes afectos . EM son los siguientes; climas fríos, con gran canti-
En España, la tasa de prevalencia es medio-alta, aun- dad de precipitaciones y por tanto de humedad; la
que se han incrementado notablemente los casos ingesta abundante de grasa de origen animal, en
diagnosticados en los últimos 10 años, con 50-60 debate; la infección por virus (varicela zoster, herpes
5 15 21
casos/10 habitantes . Esto supone un gran problema virus 6, encefalitis por HLTV 1) .
de coste sanitario, puesto que se estima que el 50% Como conclusión, se piensa que en aquellos suje-
de los pacientes diagnosticados necesitarían al cabo tos genéticamente predispuestos sobre los que incide
de 15 años de ser etiquetados ayuda para caminar, así cierto factor ambiental desconocido, se ponen en
como tratamientos psicológicos y de rehabilitación. marcha una cascada de reacciones inmunes de tipo
Existe una distribución de características irregulares humoral que desencadenan el brote de EM.

CLÍNICA

No existe un patrón clínico de presentación. La
característica clínica que mejor la define es la varia-
bilidad, al depender de la localización de las lesiones
desmielinizantes. Así, es frecuente la aparición de
parestesias, debilidad, diplopia, alteraciones de la
visión, nistagmos, disartria, ataxia, alteraciones de la
sensibilidad profunda, disfunción vesical, alteracio-
nes emocionales y deterioro cognitivo, estableciéndo-
se cuadros sindrómicos más o menos larvados, que
deben alertar al médico de familia.
Figura 1 Según Poser, existen ciertos conceptos que han de
Distribución mundial de la EM. En negro, las áreas de quedar claros para el abordaje de esta enfermedad
22
mayor prevalencia (Tabla I) .

518 32


Tabla I parálisis francas, hiperreflexias osteotendinosas,
CONCEPTOS ACERCA DE LA EM (POSER) Babinsky bilateral.
Otros síntomas menos frecuentes son los producidos
BROTE: como consecuencia de la disfunción del tronco cere -
Se considera la aparición de síntomas de disfunción bral, como la disartria, disfagia, parálisis facial nuclear
neurológica de más de 24 horas. Éste es un dato o vértigo. Es bastante típica la aparición de un nistag-
que puede ser recogido o referido por algún familiar mo horizontal, vertical o rotatorio que puede ser un
o acompañante del enfermo. El tiempo entre dos
brotes no debe ser inferior al mes, presentándose en
signo casi patognomónico de EM en jóvenes. Las alte -
muchas ocasiones con distintos síntomas. raciones visuales son por afectación del nervio o el
quiasma; es frecuente la existencia de un escotoma cen-
REMISIÓN: tral con una disminución de la agudeza visual. El fondo
Es la mejoría hasta la desaparición de los síntomas de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar), o pre-
presentes al menos durante 24 horas, permaneciendo sentar edema de papila o el signo de Marcus-Gunn. Por
al menos 1 mes libre de síntomas. último, menos frecuentemente, la EM puede debutar
LESIONES SEPARADAS: con disartria, incoordinación motora o inestabilidad de
Son aquéllas que aparecen en distintas la marcha, temblor intencional, dismetría, disadiococi-
localizaciones del neuroeje, con un periodo mínimo nesia o ataxia de los miembros, como la manifestada
de 15 días entre ellas. por la aparición de una maniobra de Romberg positiva,
22-24
alteración de los esfínteres o deterioro mental .
EXCLUSIÓN:
Son síntomas secundarios a la alteración del sistema
nervioso periférico que no se aceptan como
componentes de un brote, así como cefaleas de tipo Síntomas y signos en el curso de la enfermedad
migraña o mixtas, depresiones, convulsiones o
alteraciones de la conciencia. Las alteraciones motoras son en un 90-95% las
más frecuentes, seguidas de las alteraciones sensiti-
EVIDENCIA CLÍNICA: vas en un 77% y de las cerebelosas en un 75%. Se
Presencia de algún signo clínico anormal en la siguen de alteraciones en el tronco cerebral, del con-
exploración neurológica aunque sea registrado por la
historia clínica. Se debe demostrar como una lesión
trol de esfínteres, mentales y visuales. Existen diver-
del SNC ha producido síntomas por medio de una sas alteraciones clínicas que se presentan en la EM;
correcta valoración neurológica, técnicas de la fatiga exacerbada por el aumento de temperatura;
neuroimagen y potenciales evocados. la atrofia muscular , como manifestación secundaria
a la afectación de motoneuronas en la EM; el dolor ,
DIAGNÓSTICO DE APOYO DE LABORATORIO: que se solapa de diversas maneras, como una neural-
por síntesis intratecal de Ig G y bandas oligoclonales gia del trigémino, convulsiones, disestesias que pue-
(BOC) en el líquido cefalorraquídeo (LCR).
den remedar sensaciones “eléctricas”, como el signo
de L´hermitte, que los pacientes describen como una
sensación de calambre eléctrico que desciende por la
En cuanto a la edad de comienzo, es más frecuente espalda a los miembros inferiores al flexionar el cue-
entre los 25-35 años, aunque puede aparecer a cual- llo y que es bastante característico de la enfermedad,
quier edad. Existe un predominio por el sexo femeni- sobre todo en jóvenes; trastornos cognitivos, presen-
no, un 60% de mujeres frente al 40% de hombres. tes en un 40-70% de los pacientes, con mayor afecta-
ción de la memoria reciente, de la función verbal, el
razonamiento conceptual, con alteraciones del len-
Síntomas y signos de comienzo en la enfermedad guaje y alteraciones de la percepción visual. Puede
confundirse en algunas ocasiones con una demencia;
El síntoma de comienzo más frecuente es la altera - trastornos afectivos, como la depresión; cualquier
ción de la sensibilidad , hasta un 40-45% de los pacien- tipo de epilepsia; cuadros pseudotumorales ; sínto-
tes presentan esta forma. Consiste en parestesias o mas paroxísticos (p.ej. la neuralgia del trigémino);
acorchamiento de 1 o más miembros debidos a la alte- narcolepsia ; movimientos anormales coreo-atetósi -
ración del haz espinotalámico. En la exploración exis- cos o balismo; el fondo de ojo puede ser normal (neu-
ten diversas combinaciones, como la hipoestesia táctil, ritis retrobulbar), o presentar edema de papila o el
térmica o dolorosa o disminución de la sensibilidad signo de Marcus-Gunn; el fenómeno de Unthof con-f,
profunda, como la aparición de Romberg +. sistente en la aparición de síntomas clínicos, hasta
Hasta en un 40% aparece una alteración motor a, entonces inaparentes, al introducirse en una bañera
caracterizada por la pérdida de fuerza en 1 o más de agua caliente, lo que sugiere una enfermedad des-
miembros, especialmente los inferiores, produciendo mielinizante inflamatoria; las alteraciones de los
una marcha en la que apenas se elevan las piernas, esfínteres, con pérdida de pequeños volúmenes de
como de arrastre. Además pueden aparecer paresias o orina hasta en un 70%, y alteraciones de la esfera

33 519


sexual en un 50%; alteraciones del SNP que pueden ¿De qué escalas se dispone para valorar el grado
24,25
preceder a otras manifestaciones . de severidad de la EM?
Formas evolutivas de la EM: existen actualmente 1. Escala de Disfunción Neurológica EDSS
tipificadas cinco formas de evolución de la EM (Expanded Disability Status Scale): creada por
26
(Fig. 2) . Kurtzke, permite el seguimiento y el control de la
1. Forma recurrente recidivante (RR): es la más fre- enfermedad, así como la posibilidad de valorar en
cuente, apareciendo en un 83-90% de los casos. Se trata qué momento pasa a la forma progresiva. Sirve ade-
de episodios o brotes de disfunción neurológica más o más para calcular el índice de progresión de la enfer-
menos reversibles que se repiten a lo largo del tiempo y medad, que se obtiene dividiendo la puntuación obte-
van dejando secuelas más o menos reversibles. nida en la escala EDSS entre la duración en años del
2. Forma secundaria progresiva (PS): algunos paciente, obteniéndose un índice cuya media está en
26
autores piensan que aproximadamente el 50% de las torno a 0,40-0,50 puntos/año (Tabla II) .
formas RR tras un periodo de 10 años, empiezan a Se basa en una puntuación cuantitativa de 0 (nor-
tener mayor número de brotes y secuelas. mal) a 10 (fallecido) con intervalos de 0,50 de los lla-
3. Forma primaria progresiva (PP): sólo un 10% de mados nueve sistemas funcionales (Tabla III).
los pacientes presentan esta forma que se inicia con 2. Escala de Incapacidad ISS (Incapacity Status
brotes invalidantes, sin que responda al tratamiento. Scale): sirve para valorar la habilidad del paciente en
4. Forma progresiva recurrente (PR): exacerbaciones la realización de actividades y funciones neurológicas
o agravamientos ocasionales tras un curso progresivo. midiendo 16 ítems –subir escaleras, marcha, transfe-
5. Forma benigna (FB): es la forma de EM que rencia, función del esfínter anal, función del esfínter
permite al paciente preservar su capacidad funcional vesical, capacidad para bañarse solo, capacidad para
en todo el sistema neurológico, 10-15 años después vestirse, realizar aseo personal, alimentarse, visión,
de la presentación de la enfermedad. En algunos lenguaje, audición, otros problemas médicos, estado
casos puede derivar a la forma PS. anímico, memoria, fatigabilidad, función sexual–. Se
¿Qué frecuencia tienen los brotes? Existe una gran puntúa desde 0 (normal) a 4 (pérdida de la función).
variabilidad individual. Se calcula que son aproxima- Presenta el inconveniente de ser una escala que se
damente de 0,9/año para las formas RR, frente al 0,3 puntúa de forma muy subjetiva, y el tiempo necesario
27
de las demás formas. para administrarla en la consulta es muy alto .
¿Qué factores favorecen/protegen de padecer brotes
y el consiguiente empeoramiento de los mismos? No
existe una evidencia científica a pesar de que se han DIAGNÓSTICO
desarrolllado numerosas investigaciones en este
campo. Se postula que aquellas situaciones que gene- Investigaciones paraclínicas, que junto con la clí-
ren estrés, cansancio, aumento de temperatura, las nica conforman los denominados Criterios de Poser :
infecciones, el empleo de anticonceptivos orales, el tra- LCR: Macroscópicamente es normal en la EM.
bajo del parto y el periodo de puerperio, traumatismos Sin embargo, al análisis microscópico se puede obje-
moderados o intervenciones quirúrgicas, así como la tivar una elevación relativa de las inmunoglobulinas,
aplicación de técnicas como la punción lumbar, pueden sobre todo de la Ig G (se considera normal cifras de
favorecer la aparición de brotes. En cambio, el embara- 3-5 mg/100 ml). El índice Ig G en condiciones nor-
25
zo parece actuar como factor protector de la EM . males es inferior a 0,66.

Índice Ig G: IgG LCR/albúmina LCR
IgG suero/albúmina en suero

Además pueden aparecer bandas de células plasmá-
ticas, las denominadas bandas oligoclonales (BOC),
detectadas por isoelectroenfoque en gel de policrami-
da, que se pueden observar hasta en un 95% de los
pacientes, aunque pueden existir falsos positivos para
otras enfermedades, como infecciones virales o cróni-
cas del SNC, el síndrome de Guillain-Barré u otras.
Los hallazgos más característicos son, por orden
de frecuencia: la aparición de un índice Ig G elevado
y la presencia de BOC en un 90% de los casos, la ele-
vación de la Ig G en un 80%, un discreto aumento de
Figura 2 gammaglobulinas en el 70% de casos, y una eleva-
Formas de presentación y evolución de la EM, con las ción moderada de las células y proteínas tubulares en
24,28
frecuencias relativas de aparición. el 40% de los pacientes .

520 34


Tabla II Tabla III
ESCALA AMPLIADA DEL ESTADO DE DISCAPACIDAD CRITERIOS DE EDDS
DE KURTZKE (EDDS)
1. Función piramidal
0.0=Exploración neurológica normal (todos grado 0 en
0 = Normal
los SF)
1 = Signos anormales, sin discapacidad
1.0=Sin discapacidad, signos mínimos en 1 SF (grado 1) 2 = Discapacidad mínima
1.5=Sin discapacidad, signos mínimos en más de 1 SF 3 = Paraparesia leve o moderada, hemiparesia o mono-
(más de 1 SF grado 1) paresia grave.
4 = Paraparesia o hemiparesia marcadas, cuadriparesia
2.0=Discapacidad mínima en 1 SF (un SF grado 2, otros
moderada o monoplejía
0 ó 1)
5 = Paraplejía, hemiplejía o cuadriparesia marcada
2.5=Discapacidad mínima en 2 SF (2 SF grado 2, otros 1 6 = Cuadriplejía
ó 0)
3.0=Discapacidad moderada en 1 SF (un SF grado 3, 2. Función cerebelosa
otros 0 ó 1) o discapacidad leve en tres o cuatro SF 0 = Normal
(tres o cuatro SF grado 2, otros 0 ó 1), aunque com- 1 = Signos anormales, sin discapacidad
pletamente ambulatorio 2 = Ataxia leve 2 = Dudas urinarias moderadas
3.5=Completamente ambulatorio pero con discapacidad 3 = Ataxia moderada de tronco o miembros
moderada en 1 SF (un SF grado 3) y uno o dos SF 4 = Ataxia grave en todos los miembros
grado 2, o dos SF grado 3, o 5 SF grado 2 (otros 0 5 = Incapaz de realizar movimientos coordinados debido
ó 1) a la ataxia
4.0=Ambulatorio, capaz de caminar sin ayuda o descan-
so unos 500 m. 3. Función tronco cerebral
0 = Normal
4.5=Ambulatorio, capaz de caminar sin ayuda o descan- 1 = Sólo signos
so unos 300 m. 2 = Nistagmo moderado u otra discapacidad leve
5.0=Ambulatorio, capaz de caminar sin ayuda o descan- 3 = Nistagmo grave, debilidad extraocular marcada o dis-
so unos 200 m. capacidad moderada de otros pares craneales
5.5=Ambulatorio, capaz de caminar sin ayuda o descan- 4 = Disartria marcada
so unos 100 m. 5 = Incapacidad para deglutir o hablar
6.0=Necesidad de apoyo unilateral de forma constante o
intermitente para caminar 100 m con o sin descan- 4. Función sensitiva
0 = Normal
so.
1 = Disminución de sensibilidad vibratorio o grafestésica
6.5=Necesidad de apoyo bilateral para caminar 20 m sin en uno o dos miembros
descanso. 2 = Disminución leve de sensibilidad táctil o dolorosa o
7.0=Incapacidad de caminar más de 5 m aun con ayuda; posicional y/o disminución moderada de sensibilidad
esencialmente restringido a silla de ruedas, se auto- vibratorio en uno o dos miembros o disminución de
propulsa y traslada solo. sensibilidad vibratorio (o grafestesia) aisladas en
7.5=Puede dar solamente unos pasos; restringido a silla tres o cuatro miembros
de ruedas, precisa ayuda para desplazarse. 3 = Disminución moderada de sensibilidad táctil o dolo-
rosa o posicional y/o disminución moderada de sen-
8.0=Esencialmente restringido a una cama o silla de rue- sibilidad vibratorio en uno o dos miembros o dismi-
das. Puede estar levantado la mayor parte del día, nución en tres o cuatro miembros o disminución leve
retiene muchas funciones de autocuidado, general- de sensibilidad táctil o dolorosa y/o disminución
mente mantiene uso efectivo de los miembros supe- moderada de todas las sensibilidades propioceptivas
riores. en tres o cuatro miembros
8.5=Esencialmente restringido a una cama la mayor 4 = Disminución marcada de sensibilidad táctil o doloro-
parte del día; mantiene parcialmente el uso de los sa o propioceptiva, aislada o combinada en uno o dos
miembros superiores, retiene algunas funciones de miembros o disminución moderada de sensibilidad
autocuidado. táctil o dolorosa y/o disminución grave de la sensi-
9.0=Paciente encamado, puede comunicarse y comer. bilidad propioceptiva en uno o más de dos miembros
5 = Pérdida (esencialmente) de sensibilidad en uno o dos
9.5=Paciente encamado, incapaz de comunicarse y miembros o disminución moderada de la sensibilidad
comer. táctil y dolorosa y/o pérdida de la sensibilidad pro-
10=Fallecimiento debido a EM. pioceptiva en la mayor parte del cuerpo por debajo de
la cabeza.
6 = Esencialmente pérdida de la sensibilidad por debajo
SF: Signo Funcional.
de la cabeza.

35 521


Tabla III (CONT.) tancia blanca, se trata de la prueba más fiable para
CRITERIOS DE EDDS el diagnóstico.
Se han desarrollado múltiples criterios con el fin de
5. Función intestino-vejiga confirmar el diagnóstico; la presencia de 3-9 lesiones,
0 = Normal de 3-6 mm de diámetro y localización periventricular,
1 = Leves dudas urinarias, urgencia o retención yuxtaventricular o en fosa posterior y que al menos
30,31
2 = Dudas urinarias moderadas, urgencia, retención de una de ellas capte el radioisótopo gadolinio .
heces u orina, incontinencia urinaria rara (autoson- La RMN craneal detecta lesiones hasta en un 95%
daje intermitente, compresión manual para evacuar
la vejiga, evacuación digital de las heces)
y la cérvico-medular hasta en un 75% de los casos.
3 = Incontinencia urinaria frecuente Es una técnica que informa indirectamente acerca de
4 = Necesidad de sondaje vesical prácticamente cons- la histopatología, puesto que el paso de contraste a
tante (y medidas constantes para evacuar las heces) través de la barrera hematoéncefalica significa que
5 = Pérdida de la función vesical está permeable, y que se está produciendo inflama-
6 = Pérdida de la función vesical e intestinal. ción. La RMN debe realizarse conjuntamente a la vez
que la clínica, teniendo en cuenta aquellos criterios
6. Función visual de diseminación espacial y dispersión temporal, es
0 = Normal decir, 2 o más episodios de disfunción neurológica
1 = Escotoma con agudeza visual (corregida) mejor de (Figs. 3, 4 y 5).
20/30
2 = El ojo peor con escotoma con agudeza visual máxima
(corregida) entre 20/30 y 20/59
3 = El ojo peor con un escotoma grande, o disminución Exploraciones complementarias
moderada del campo visual, pero con agudeza visual
máxima (corregida) entre 20/60 y 20/99 Ante una sospecha clínica de EM y con el fin de
4 = El peor ojo con reducción marcada del campo visual descartar otros procesos, el médico de familia puede
y agudeza visual máxima (corregida) entre 20/100 y
20/200; grado 3 más agudeza visual máxima del
mejor ojo de 20/60 o menor
5 = El peor ojo con agudeza visual máxima (corregida)
menor de 20/200; grado 4 más agudeza visual máxi-
ma del mejor ojo de 20/60 o menor
6 = Grado 5 más agudeza visual máxima del mejor ojo de
20/60 o menor

7. Función mental
0 = Normal
1 = Alteración del estado de ánimo aislado (no afecta a
la puntuación EDSS)
2 = Deterioro mental leve
3 = Deterioro mental moderado. Disminución
4 = Deterioro mental marcado
5 = Demencia o síndrome cerebral crónico

Potenciales evocados: son registros de potencia-
les eléctricos que se generan en el SNC tras la esti-
mulación de un órgano sensitivo/sensorial periféri-
co. Los más utilizados son los visuales (PEV), con
una sensibilidad de hasta un 95%, los somatosenso-
riales (PESS) con una sensibilidad del 75% y por
último los menos sensibles son los auditivos del
29
tronco (PET) .
Resonancia magnética nuc lear (RMN): es la
prueba más sensible (Fig. 2). Sirve para determinar
la extensión de las lesiones, y diferenciar la natura-
leza aguda (lesiones que aparecen como hipointen-
sas en T1, un tipo de proyección con gadolinio) o
crónica (lesiones hiperintensas en T2). En muchas
ocasiones estas imágenes preceden a la aparición de Figura 3
síntomas clínicos. Por las características de la sus- Imágenes hiperintensas en T2 (A,B).

522 36


Figura 4
Imágenes hipointensas en T1.

Tabla IV
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA EM

—Enfermedades desmielinizantes:
• esclerosis cerebral y difusa de Schilder y Balo.
• encefalomielitis aguda diseminada tras sarampión,
rubéola, parotiditis, varicela, viruela, influenza, o
bien tras vacunación contra rabia o viruela.
• encefalitis hemorrágica necrosante aguda/subagu-
da.
• ¿mielopatía necrosante subaguda?
—Enfermedades inflamatorias: LES, Sjögren 1º, poliarte-
Figura 5 ritis nodosa, Behçet, encefalopatías paraneoplásicas.
Imagen de placa en tronco cerebral. —Enfermedades infecciosas: Borrelia, VIH, paraparesia
espástica tropical, leucoencefalopatía multifocal pro-
gresiva, neurosífilis.
—Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, Wegener.
empezar por realizar una serie de pruebas; un siste - —Enfermedades cerebrovasculares.
mático de sangre con velocidad de sedimentación
—Heredoataxias.
globular; una bioquímica que incluya vitamina B12,
ácido fólico, lactato y enzima convertidor de la —Degeneración combinada subaguda de la médula espi-
angiotensina; una serología con factor reumatoide, nal.
ANA, Anti-DNA, ACA, ANCA, anti-SSA, anti- —Enfermedad Arnold-Chiari.
SSB, lúes, Borrelia , VIH, HLTV-1; un sistemático —Leucodistrofias juveniles y del adulto.
de orina estándar, con esteroides suprarrenales
valorando la posible presencia de tóxicos. Una vez
derivado el paciente al hospital, se practicarán aná-
lisis del LCR midiendo los niveles de BOC y lacta- des solapadas no relacionadas con la EM y el suicidio.
to, potenciales evocados, RMN cráneo–cervicales a Se considera que son variables pronósticas favora-
ser posible con gadolinio, un estudio urodinámico, bles la edad temprana del diagnóstico, ser mujer, los
24
neurooftalmológico y neuropsicológico . síntomas de comienzo visuales y sensitivos. En cam-
Diagnóstico diferencial: se incluyen numerosos bio, se consideran factores desfavorables el ser varón,
procesos a tener en cuenta (Tabla IV). el que la edad de diagnóstico sea superior a los 40
años, que comience por síntomas motores y cerebe-
losos, la recurrencia precoz tras el primer brote y el
28,31
PRONÓSTICO curso progresivo de la enfermedad .
La aparición del primer brote así como la recurren-
Es impredecible. Una vez diagnosticado el paciente cia o el empeoramiento de la enfermedad han sido
el pronóstico vital es de 25-35 años. Las causas más variables pronósticas controvertidas, hasta que
frecuentes de muerte son las infecciones, enfermeda- recientemente ha aparecido un gran estudio sobre

37 523


1.844 pacientes afectos de EM que concluye que los
brotes, las recurrencias y el empeoramiento de los sín-
tomas siempre que duren más de 24 horas y que se esta-
bilicen o resuelvan parcial o completamente, no tienen
una influencia significativa a medio y largo plazo en la
32
progresión de una irreversible discapacidad .
Algunos estudios consideran como formas benig-
nas aquellas formas que permiten desarrollar una
vida normal tras 10-15 años de evolución tras el diag-
nóstico; conforman el 30% de los pacientes y su pun-
tuación no es superior a 3 en el EDDS.

TRATAMIENTO

Antes de iniciar cualquier tratamiento es funda-
mental, una vez realizado un diagnóstico de confir-
mación, informar al enfermo y a sus familiares acer- Figura 6
ca de la naturaleza de su enfermedad con total clari- Esquema de actuación en los pacientes con EM.
dad, y sobre todo que el reciente diagnóstico de su
enfermedad no implica un pronóstico desfavorable a
largo plazo, al igual que el embarazo no empeora la al personal de rehabilitación/fisioterapia. Es importan-
EM. Es recomendable evitar la exposición a enfer- te evitar el aislamiento del enfermo, y que exista un
medades virales. En un reciente metaanaálisis no se estrecho contacto entre todos los profesionales y aso-
35
ha encontrado ninguna correlación entre el empleo de ciaciones que le atienden .
la vacuna antigripal, de la antitetánica, ni de la vacu- El tratamiento se concreta básicamente en tres
na antihepatitis B y el riesgo de padecer un nuevo pilares: tratamientos farmacológicos con base inmu-
33, 34
brote . Es importante que el paciente pueda sentir- nológica para evitar y retardar la aparición de brotes,
se partícipe en todas las decisiones, en cuanto a prue- el tratamiento sintomático y rehabilitador, y otras for-
bas diagnósticas y tratamientos que se vayan a reali- mas de tratamiento.
zar, informándole de las ventajas e inconvenientes de
cada actuación. Así mismo, se les debe educar para
que distingan los brotes de EM de aquéllos periodos Tratamiento con base inmunológica
intercurrentes, en los que pueden empeorar por una
febrícula o fatiga inespecífica. —Tratamiento de la fase aguda. El tratamiento se
El tratamiento debe ser por tanto, multidisciplinar basa en la administración de 1 gramo de 6-metil-
(Fig. 6); debe contarse con un neurólogo, que pre- prednisolona i.v. durante un periodo corto de unos
ferentemente tenga una unidad o consulta monográfi- 5 días seguido posteriormente de una pauta descen-
ca con el fin de atender adecuadamente a estos pacien- dente oral que puede oscilar entre 15-30 días de
tes, con una mayor accesibilidad por parte del pacien- prednisolona, a razón de 1 mg/kg/día. Existen algu-
te y para resolver dudas sobre los síntomas, las prue- nos estudios contradictorios sobre el inicio del tra-
bas realizadas y el tratamiento empleado en la enfer- tamiento por vía oral, al parecer porque se puede
medad al resto del equipo; debe contarse además con producir una exacerbación del brote (p.ej. en la neu-
36
el apoyo de un oftalmólogo, puesto que gran parte de ritis óptica) . Se calcula que aproximadamente un
estos pacientes comienzan con problemas visuales, 40% de estos pacientes no responde adecuadamente
especialmente neuritis ópticas que pueden progresar a a la corticoterapia, por lo que en casos de resisten-
maculitis; un trabajador social a ser posible con expe- cia se pueden aplicar inmunoglobulinas i.v. y plas-
24,35,36
riencia en pacientes con EM; el médico de familia, que maféresis (Tabla V) .
es quien mejor debe conocer toda la historia del enfer- —T ratamiento para pr evenir la progresión de la
mo y su entorno, coordinando todas las actividades del enfermedad. Existe una amplia variedad de medi-
equipo; y por último las organizaciones locales o camentos que provocan una inhibición inespecífica
nacionales de afectados y familiares de EM, que apo- del sistema inmunológico:
yan actividades formativas y especialmente de contac- —Inmunosupresores: la azatioprina, ciclofosfami-
to. También debe existir un acceso fácil a los profesio- da, ciclosporina, FK506, el metotrexato, mitoxantoína,
nales de salud mental (psicólogos y psiquiatras), que deoxispergualina, anticuerpos monoclonales, sulfa-
37
presten apoyo psicológico a los pacientes y a sus fami- salazina o incluso la irradiación linfoide total .
liares, puesto que la depresión es bastante frecuente y —Inmunomoduladores: linomida, inmunoglobuli-
la tasa de suicidios es relativamente alta, al igual que nas i.v. o plasmaféresis en casos de resistencias.

524 38


Tabla V

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

TIPO DE EM TRATAMIENTO DOSIS VENTAJAS EFECTOS ADVERSOS
Remitente Interferón β 1-b 8 millones de unida- –Reduce el promedio Se desconoce el meca-
Recidivante (RR) (Betaseron) des subcutáneas a de brotes nismo de acción, el
días alternos –Reduce las lesiones beneficio clínico y su
–Retrasa el creci- duración
miento de las placas

Interferón β 1-a 30 µg i.m. una vez a –Reduce el promedio Se desconoce si es sig-
(Avonex) la semana de brotes nificativo el beneficio
–Puede reducir la pro- sobre la discapacidad,
gresión de la discapa- mecanismo de acción,
cidad el beneficio clínico y su

Interferón β 1-a altas De 22 a 44 µg subcu- –Posible beneficio Se desconoce meca-
dosis (Rebif) táneos a días alternos dosis dependiente en nismo de acción.
pacientes con mayor
discapacidad.

Inmunoglobulinas 0,15 a 2g/Kg i.v. men- –Reduce el promedio Se desconoce la dura-
sualmente durante 2 de brotes ción del beneficio y
años –Puede reducir la pro- debe evaluarse a los 3
gresión de la discapa- meses de inicio
cidad

Progresiva Interferón β 1-b 8 millones de unida- –Reduce el promedio Se desconoce el meca -
Secundaria (PS) (Betaseron) des subcutáneas a de brotes nismo de acción, el
días alternos –Reduce las lesiones beneficio clínico y su
2
Hidroclorido de Mitro- 5-12 mg/m de área –Reduce el promedio Riesgo de cardiotoxici-
xantone corporal i.v. 3 meses de brotes dad; no comercializado
durante 2 años –Reduce las lesiones en España

Primaria Progresiva Nada
(PP)

Brotes agudos Corticoides 1 g i.v. de 6 metil- –Produce recupera- Se desconoce la dosis
prednisolona 5 días; ción clínica óptima, el mecanismo
pauta descendente –Restaura transitoria- y la mejor vía de admi-
15-30 días mente la BHE nistración.

Plasmaféresis 7 veces en días alter- –En córtico-resisten- Se desconoce su
nos cias mecanismo de acción

Estrategias terapéuticas dirigidas contra el com - Administración de clonos de células T autólogas
plejo trimolecular con el fin de provocar una desen- mediante irradiación, que induce la retirada de los
24,37
sibilización . linfocitos T activados.
• Estrategias basadas en el antígeno-copolímero I, La modificación del sistema de citocinas:
por medio de la proteína básica de mielina. * Por aumento de citocinas antiinflamatorias:
• Estrategias basadas en el receptor de la célula T; Interferón : constituye actualmente el tratamien-
empleo de anticuerpos contra el receptor de la célula T. to más utilizado con el fin de reducir la progresión de
• Estrategias basadas en el complejo mayor de his- la enfermedad. Su mecanismo de acción no está del
tocompatibilidad II. todo claro, aunque se postula que reduciría la prolife-

39 525


ración de células T y la producción de factor de tigación; por medio del factor de crecimiento I insu -
necrosis tumoral α, incrementando la producción de lin-like, o bien trasplantando oligodendrocitos que
interleukina 10 (ILK 10), y reduciendo el paso de formarían nueva mielina. Incluso se baraja la posibi-
hematíes a través de la BHE, con lo cual tendría una lidad de utilizar autoanticuerpos.
función antiproliferativa, inmunomoduladora, antivi -
ral puesto que se emplea en el tratamiento de muchas
enfermedades virales reduciendo su replicación, e Tratamiento sintomático
incluso hormonal por su parecido a la hórmona
coriogonadotrópica, aspecto que no está claro de que El médico de familia debe estar especialmente
manera puede influir especialmente en el embarazo. implicado en este tipo de tratamiento. Actualmente
Están disponibles en el mercado español dos existen tratamientos de gran efectividad para
tipos de interferón; el 1-b (Betaseron) que se admi- muchas de las complicaciones que presentan estos
44,45
nistra subcutáneamente y el 1-a (Avonex), éste de pacientes :
administración intramuscular, con una nueva —La fatiga puede responder a amantadina, 1 com-
variante de mayor dosis introducida recientemente primido 100 mg, 2 veces/día, y a estrategias de reha-
(Rebif) subcutánea. bilitación. Otros fármacos ensayados son derivados
Es un tratamiento caro (se estima que es de unos de la aminoperidina, el metilfenidato o incluso el
10.000 dólares/paciente/año en EE.UU.), se admi- empleo de medios ortopédicos.
nistra por vía subcutánea –es conveniente que el —La depresión y las alteraciones del sueño pueden
paciente aprenda a administrarlo- y tiene efectos incrementar la fatiga. Se debe reconocer y estar sobre-
secundarios variables, de entre los que más desta- aviso de este trastorno, e iniciar posteriormente un tra-
can son los cuadros pseudogripales, la elevación tamiento psicológico de ayuda al paciente por medio
moderada de transaminasas, el letargo, confusión y de grupos de psicoterapia o psicoterapia individual, a
torpeza mental, la parálisis de pares craneales, la vez que a sus familiares, que deben procurar que el
parestesias y neuropatías periféricas. Muchos neu- paciente lleve una vida lo más normal posible, favore-
rólogos, especialmente de los Estados Unidos, ini- ciendo su independencia y evitando situaciones de
cian el tratamiento tras brotes repetidos, teniendo sobreprotección o aquéllas que generen ansiedad.
en cuenta el riesgo individual de cada paciente o la —Tratamiento de los fenómenos paroxísticos, esto
importancia de una discapacidad temprana, o que es, episodios de disfunción o déficit neurológico de
incluso el paciente demande ser incluido en el pro- duración breve que ocurren en el seno de la EM y que
tocolo de tratamiento. En la práctica la elección del suelen repetirse con una alta frecuencia. Se agrupan
tipo de interferón depende de la opinión que tenga en: a) trastornos por dolor: neuralgia del trigémino;
el especialista de su potencia relativa y de que el b) trastornos por déficit de la sensibilidad: pareste-
paciente tolere los efectos adversos. En este sias, prurito y el signo de L´hermitte; c) trastornos
momento, no hay estudios a largo plazo (de más de visuales: diplopia, signo de Unthoff; d) trastornos
5 años) sobre cuál de los interferones es el más motores: pérdida súbita de fuerza, espasmos tónicos;
efectivo, aunque estudios de 2 años sitúan la reduc- e) trastornos de la coordinación de la marcha y del
ción de la tasa de brotes entre un 27-33% según las habla: ataxia paroxística, disartria.
24,35,39-41
distintas formas de la enfermedad . Por orden de efectividad, se pueden tratar todos
Otros tratamientos: imurel, interleucinas 4 y 10, estos trastornos con: carbamacepina, el tratamiento
TGFβ, y el acetato de Glatiramo (Copanex) todavía de elección, a dosis de 100 mg cada 8 horas aumen-
35,42,43
no comercializado en nuestro país . tándose cada 3-4 días hasta llegar a dosis de 600
—Descenso de citocinas postinflamatorias: mg/día; la acetazolamida, dosis de 250 mg/8 horas; la
• Anticuerpos contra el factor de necrosis tumoral fenitoína a dosis de 100 mg/8 horas; baclofen 30-75
α y linfotoxina β. mg/día; amitriptilina 25-75 mg/día; ibuprofeno 600
• Receptor soluble de la linfotoxina α.
24,35,44
mg/8 horas .
• Por inhibición de la síntesis: pentoxifilina, roli- —La espasticidad, definida como aumento del
pram; su mecanismo es la inhibición selectiva de la tono muscular y reflectividad medular relacionada
fosfodiesterasa. En fase experimental, todavía no con la hiperexcitabilidad de los reflejos de estira-
existen datos. miento crónico. Se debe tratar desde un equipo mul-
—Inhibición de la migración a través de la BHE: tidisciplinar que se base en un tratamiento rehabilita-
por un bloqueo de las moléculas de adhesión median- dor (realización de movimientos pasivos y lentos,
te los anticuerpos ICAM-1, VCAM-1, VLA-4 o por empleo de estimuladores mecánicos y el empleo de
un bloqueo de las citocinas. baclofen oral a dosis de 75-100 mg/día o bien otros
—Inactivación de mediadores de la inflamación: medicamentos como la clonidina, dantroleno, benzo-
por medio de la inhibición de metaloproteasas. diacepinas y en casos severos, por medio de trata-
—Por medio de la promoción de la remieliniza- mientos intensivos –la toxina botulínica o el baclofen
ción: constituye actualmente una nueva vía de inves- intratecal– o por cirugía –neurectomía tendinosa.

526 40


—El dolor, que puede aparecer en un 30-60% depen- mantener la micción, debiéndose tratar con α blo-
diendo de la forma clínica y el tiempo de evolución, se queantes –fenoxibenzamina, alfuzosina, tamsulosi-
puede clasificar en dolor agudo, producido por las fenó- na, doxazosina, terazosina– a dosis estándar con el
menos paroxísticos cuyo tratamiento ya comentamos, fin de disminuir la resistencia uretral, al igual que el
dolor subagudo del tipo neuritis óptica, propugnándose empleo de cateterismos intermitentes y la aplicación
el tratamiento con corticoides intravenosos, dolor cróni - de cirugía endoscópica desobstructiva o bien si es un
44
co, el más común, de tipo disestesias en la espalda, que síndrome mixto, con características solapadas .
se debe tratar con amitriptilina 25-75 mg/día, imiprami- —Aunque la dieta en el papel patogénico de la
na a dosis de 25-75 mg/día, aparte de otras medidas enfermedad es un tema que no está suficientemente
como la fisioterapia y el calor seco local, administración aclarado, se recomienda que contenga ácidos grasos,
44,45
de AINEs y estimuladores eléctricos . que disminuirían las citocinas circulantes, el empleo
—La ataxia o incoordinación aparece en un 75% de sustancias antioxidantes –vitaminas A, C y E,
de los pacientes, y se asocia a temblor. Se debe valo- carotenos, selenio-, ácido retinoico y zinc que dismi-
rar hasta qué punto la incapacidad del paciente es nuirían los radicales libres y tendrían un efecto inmu-
secundaria al temblor. Se han utilizado fármacos nomodulador, así como suplementos de hierro y
empleados en el tratamiento del temblor esencial; ácido ascórbico, que en teoría disminuirían la des-
24,35,44-46
isoniacida, a dosis de 300-1.200 mg/día, adminis- mielinización .
trándose simultáneamente con piridoxina a razón de
100 mg/día. Puede provocar hepatotoxicidad y poli-
neuropatía; propranolol, a dosis de 40-160 mg/día; CONCLUSIONES
diazepam 5-15 mg/día; clonazepam 0,5-2 mg/día,
con efecto sedante. Otros fármacos empleados son: —La esclerosis múltiple es una enfermedad cróni-
piridoxina, glutetimida, biperideno, hidroxicina, ami- ca que cursa en brotes y cuyo pronóstico individual
triptilina e hidrocanabiol. es incierto.
De cualquier forma el tratamiento de este síntoma —Su patogenia es desconocida, aunque se implica
pasa por la rehabilitación, por medio de muñequeras un factor genético que interactúa con otro factor
lastradas, que aumentan la inercia del movimiento y ambiental.
disminuyen así el temblor, ortésis mecánicas de resis- —En España está aumentando su incidencia pro-
tencia variable, en fase experimental, sillas de ruedas gresivamente. Ocurre más frecuentemente en muje-
con soporte rígido, que inmovilizan la cabeza-cuello, res jóvenes, aunque puede producirse a cualquier
o bien adaptando instrumentos de la vida diaria edad.
–cubiertos, peines– por medio de agarraderas y asas —El diagnóstico de sospecha se debe hacer tem-
sobredimensionadas. pranamente por las manifestaciones clínicas, confir-
En casos muy graves queda reservada la opción del mándolo siempre por otras pruebas, en especial la
tratamiento quirúrgico, sin que exista un consenso claro RMN.
sobre sus indicaciones, aunque se propugna únicamen- —Se debe realizar un diagnóstico diferencial con
te en aquellos pacientes estables y con buen estado neu- otros procesos, y con síntomas solapados que no
rológico. Se utiliza la talamotomía, es decir, la resec- constituyen brotes.
ción de la porción medial del núcleo ventrolateral del —Se debe informar claramente al enfermo y a sus
tálamo contralateral al temblor, aunque también existe familiares acerca de la enfermedad que padece.
la posibilidad de hacer una estimulación talámica por —El abordaje integral del enfermo debe ser multi-
medio de la implantación de un marcapasos, interven- disciplinar.
ciones en las que se tiene poca experiencia en la actua- —El tratamiento del brote agudo no se debe demo-
lidad. De cualquier forma, la incidencia de complica- rar más de 48-72 horas, y se debe empezar por corti-
ciones por estas intervenciones es alta, en torno al 20- coides a altas dosis.
30%, con hemiparesias residuales, hemihipoestesias, —El interferón β es el tratamiento de elección
disartrias, confusión mental e incluso que puedan para disminuir la aparición de nuevos brotes.
35
desencadenar más brotes . —El médico de familia debe vigilar la aparición
—En aquellos pacientes que sufran incontinencia de síntomas en pacientes diagnosticados de EM y
vesical, lo primero es diferenciar si se trata de un valorar la posible actuación terapéutica.
síndrome irritativo caracterizado por una urgencia
miccional con poliquiuria. El tratamiento debe
CORRESPONDENCIA:
basarse en fármacos anticolinérgicos –oxibutinina 5-
José Luis Carretero Ares
10 mg/8 h, favoxato 100-200 mg/8 h– o bien por
Sección de Neumología
cirugía intentar aumentar la resistencia del uréter, Hospital Río Hortega
además de otros tratamientos coadyuvantes, como el Avda. Santa Teresa s/n. - 47010 Valladolid.
empleo de pañales y colectores; si es por un síndro - Tel. 983 420 400 - E-mail:ghuses@yahoo.es
me obstructivo, si presenta dificultad para iniciar o

41 527


Bibliografía
1. Esclerosis múltiple. Bases clínicas y patológicas. En: 22. Poser CM, Paty DW, Scheinberg L. New diagnostic crite-
Raine CS, McFarland F, Tourtellotte WW, editores. ria for multiple sclerosis; guidelines for research proto-
Madrid: Edimsa, 2000; 12-8. cols. Ann Neurol 1983; 13: 227-31.
2. Powell HC, Lampert PW. Pathology of multiple sclerosis. 23. Riise T, Groming M, Fernández, Midgaurd R, Minder-
En: Antel JP, ed. Multiple sclerosis. Neurologic Clinics loud JM, Nyland H, et al. Early prognostic factors for
WB Saunders Co. Philadelphia: 1983; 631-4. disability in multiple sclerosis. A European multicenter
3. Charcot JM. Histologie de la sclérose en plaques. Gaz study. Acta Neurol Scand 1992; 85: 212-8.
Hôp (París) 1868; 41: 544-66. 24. Rao SM, Gary JL, Bernandin L, Unverzagt. F. Cognitive
4. Weinshenker BG. Epidemiology of multiple sclerosis. En: dysfunction in multiple sclerosis. I. Frequency, patterns
Riggs JE, ed. Neurologic Clinics: Neuroepidemiology. and prediction. Neurology 1991; 41: 685-91.
Philadelphia: Saunders 1996; 14: 291-308. 25. Rao SM, Leo GJ, Ellington MS, Nauertz BS, Bernandin
5. Compston A, Ebers G, Lassman H, McDonald I, Matt- L, Unvergartz F. Cognitive dysfuntion in multiple sclero-
hews B, Wekerle H. McAlpine´s multiple sclerosis. 3rd sis. II. Impact of employment and social functioning.
ed. London: Churchill Livingstone, 1988. Neurology 1991; 41: 692-6.
6. Noseworthy J. Progress in determining the causes and tre- 26. Kurtzke JF. Rating neurological impirment in multiple
atment of multiple sclerosis. Nature 1999; 399 Suppl. A: sclerosis: an expanded disability status scale (EDDS).
40-7. Neurology 1983; 33: 1444-52.
7. Farrall M. Mapping genetic susceptibility to multiple 27. Robertson NP, Compston DAS. Prognosis in multiple
sclerosis. The Lancet 1996; 348: 1674-5. sclerosis: genetic factors. In: Siva A, Kesselrin J, Thomp-
8. Weinshenker BG, Santrach P, Bissonet AS, McDonell son AJ, eds. Frontiers in multiple sclerosis. Vol. 2. Lon-
SK, Schaid D, Moore SB, Rodríguez M. Major histocom- don: Martin Dunitz, 1999; 51-61.
pability complex class II alleles and the course and out- 28. Andersson M, Alvarez-Cermeño J,Bernardi G, Cogato I,
come of MS; a population based study. Neurology 1998; Fredman P, Frederiksen J, Fet al. Cerebrospinal fluid in
51: 742-7. the diagnosis of multiple sclerosis: a consensus report. J
9. Jersild C, Fog T, Hansen GS, Thomsen M, Svejgaard A, Neurol Neurosurg Psichiatry 1994; 57: 897-902.
Dupont B. Histocompatibility determinants in multiple 29. Gronseth GS, Ashman EJ. Practice parameter: the useful-
sclerosis, with special reference to clinical course. The ness of evoked potentials in identifying clinically silent
Lancet 1973; 2: 1221-5. lesions in patients with suspected multiple sclerosis: report
10. Cook SD, Rohowsky-Kochan C, Bansil S, Dowling PC. of the Quality Sandards Subcomitee of the American Aca-
Evidence for multiple sclerosis as an infectious disease. demy of Nneurology. Neurology 2000; 54: 1720-5.
Acta Neurol Scand 1995; 161: 42-3. 30. Barkhof F, Fillipi M. Can MRI be a predictor of long-term
11. Weinshenker BG. Epidemiologic strategies to detect an clinical outcome? The international MS Journal 1995; 2:
exogenous course of MS. Acta Neurol Scand 1995; 161: 4-9.
93-9. 31. Paty Dw, Li DK, UBC MS/MRI Study Group. Interferon
12. Cuchinetti C, Brück W, Rodríguez M, Lassman H. Dis- beta-1b is effective in relapsing-remitting multiple sclero-
tinct patterns of multiple sclerosis pathology indicates sis. MRI analysis results of a multicenter, randomized
heterogenity in pathogenesis. Brain Pathol 1996; 6: 259- double-blind, placebo controlled trial. Neurology 1993;
74. 43: 662-7.
13. Weinshenker BG, Bass B, Rice G, Noseworthy J, Carrie- 32. Confavreux C, Vukusic S, Moreau T, Adeleine P. Relap-
re W, Baskerville J, et al. The natural history of multiple ses and progression of disability in multiple sclerosis. N
sclerosis: a geographically based study. I. Clinical course Engl J Med 2000; 343: 1430-8.
and disability. Brain 1989; 112: 113-46. 33. Confavreux C, Suissa S, Saddier P, Bourdes V, Vukusic
14. Jacobs L, Kinkel PR, Kinkel WR. Silent brain lesions in S. Vaccinations and the risk of relapse in multiple sclero-
patients with isolated idiopathic optic neuritis. Arch Neu- sis. N Engl J Med 2001; 344: 319-26.
rol 1986; 43; 452. 34. Ascherio A, Zhang S, Hernan M, Olek M, Coplan P, Bro-
15. Weinshenker BG, Rodriguez M. Epidemiology of multi- dovicz K, et al. Hepatitis B vaccination and the risk of
ple sclerosis. En: Gorelik PB, Alter M. Handbook of Neu- multiple sclerosis. N Engl J Med 2001;344:327-32.
roepidemiology. New York: Marcel Decker 1994; 533- 35. Noseworthy JH, Lucchinetti C, Rodriguez M, Weinshen-
67. ker BG. Multiple sclerosis. N Eng J Med 2000; 343: 938-
16. Kurtzke JF. MS epidemiology world wide. One view of 52.
current status. Acta Neurol Scand 1995; 161: 23-33. 36. Beck RW, Cleary PA, Anderson MM Jr. A randomized,
17. Cottrell DA, Kremenchutzky M, Rice GPA, Hader W, controlled trial corticosteroids in the treatment of acute
Baskerville J, Ebers GC. The natural history of multiple optic neuritis. N Eng J Med 1992; 326: 581-8.
sclerosis: a geographically based study. Applications to 37. Becker CC, Gidal BE, Fleming JO. Inmunotherapy in
planning and interpretation of clinical therapeutic trials in multiple sclerosis. Am J Healt-Syst Pharm 1995; 52:
primary progressive multiple sclerosis. Brain 1999; 122: 1985-2120.
641-7. 38. Johnson KP, Brooks BR, Cohen JA. Copolymer 1 reduces
18. Compston A. Risk factors for multiple sclerosis: race or relapse rate and improves disability in relapsing-remitting
place. J Neurol Neurosurg. Psichiatry 1990; 53: 821-3. multiple sclerosis: results of a phase III multicenter, dou-
19. Sawcer S, Jones HB, Feakes R. A genome screen in mul- ble blind placebo-controlled trial. Neurology 1995; 45:
tiple sclerosis reveals susceptibility loci on chromosome 1268-76.
6p21 and 17q22. Nat Genet 1996; 13: 464-8. 39. Rudick RA, Goodkin DE, Jacobs LD. Impact of interferon
20. Sadovnick AD, Armstrong H, Rice GP. A population beta 1 a on neurologic disability in relapsing multiple
based study of multiple sclerosis in twins: update. Ann sclerosis. Neurology 1997; 49: 358-69.
Neurol 1993; 33: 281-5. 40. Forbes RB, Lees A, Waugh N, Swingler RJ. Population
21. Martínez-Cáceres EM. Controversias en la patogenia de based cost utility study of interferon 1b in secondary pro-
la Esclerosis Múltiple. Neuroinmunología 1998; 2: 36-43. gressive multiple sclerosis. BMJ 1999; 319: 1529-33.

528 42


41. Van der Noort S, Eidelman B, Rammohan K. National Opin Neurol 1999; 12: 279-93.
Multiple Sclerosis Society (NMSS): disease management 44. Grupo de estudio de enfermedades desmielinizantes. Guía
consensus statement. New York: National MS Society, de tratamiento de la esclerosis múltiple. Recomendacio-
1998. nes, 1998; 33-46.
42. Krapf H, Morrisey SP, Zenker O. Mitoxantrone in pro- 45. Van Oosten BW, Truyen L, Barkhof F, Polman CH. Mul-
gressive multiple sclerosis: MRI results of the European tiple sclerosis therapy: a practical guide. Drugs 1995; 49:
phase III trial. Neurology 1999; 52: Suppl 2: A495. 200-12.
43. Noseworthy JH, Gold R, Hartung HP. Treatment of mul- 46. Fernández O. Esclerosis múltiple y dieta pobre en grasas.
tiple sclerosis: recent trials and future perspectives. Curr Neurología 1991; 6: 235-7.

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