1. Integrantes:
Mayerlis Batista Hernández
Carmen Alicia Caraballo Pianeta
Johana Herrera Pineda
Nathalie Ramos Osorio
Universidad de San Buenaventura
Programa de Fisioterapia
VII Semestre
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2. Es la enfermedad genética mas
letal, de carácter recesivo,
multisistemico y progresivo
,afecta de preferencia a
poblaciones caucásicas.la fibrosis
quística se caracteriza por una
disfunción de las glándulas
exocrinas, que afecta
principalmente al aparato
respiratorio, al tuvo digestivo y a
sus anexos , hígado, páncreas y
vías biliares, pero también a la
glándulas sudoríparas trato
genital.

3. El gen de la FQ esta localizado en el brazo largo del cromosoma 7,
desde 1989 que se descubre el gen responsable de esta enfermedad
se han encontrado mas de 230 mutaciones de este gen ,lo que
probablemente explica la gran variabilidad clínica de esta enfermedad.
La mutación mas frecuente es la F508 que produce la eliminación del
aminoácido fenilalanina.

4. Mecanismos fisiopatológicos:
1. La secreción alterada de Cl- ,la cual se localiza de
preferencia en las glándulas submucosas.
2. La absorción aumentada de Na y la hiperabsorción de
electrolitos.
Conducen a las concentraciones altas
de sodio y cloro en sudo
características de estas enfermedad

5. Gen CFTR
-mutación
RESPIRATORIAS DE LA FIBROSIS QUÍSTICA - función
PATOGÉNESIS DE LAS MANIFESTACIONES
secreción de cloro
reabsorción de sodio
alteración del moco
contenido hídrico
viscosidad
aclaramiento mucociliar
= inflamación
=infección
modificaciones estructurales hiperplasia célula
calciformes y glándulas submucosas
Hipersecreción

6. El compromiso
esta presente en con
el nacimiento
Inflamación de la vía aérea Agravado por Espesamiento de las Lugar ideal para crecimiento
secreciones bronquiales de gérmenes
principalmente
Enzimas
El Parénquima Pulmonar destruyendo proteolíticas y liberando Polimorfonucleares
radicales libres
Induciendo así a
Llevando así a
Respuesta inflamatoria
Perdida de la estructura
elástica
produciendo
Bronquiectasias Fibrosis
Llevando a
Insuficiencia respiratoria y
muerte

7. Estudio bacteriológico demuestra
Que el germen mas frecuente
Staphylococcus aureus Alcanzando un 60% de presencia
Pseudomona aureginosa Aumentando desde los De un 60% - 80% en
primeros años adultos
Desencadenando
Mayor respuesta inflamatoria
Haciendo que sea de
una infección De una infección
crónica
a aguda

8. Compromiso pulmonar progresivo
Deriva a
hipoxemia
Insuficiencia con
hipercapnia
Corpulmonar en
etapa terminal
pneumotórax
Complicaciones pneumomediastino
frecuentes
Hemoptisis severa
Aspergillosis
Complicación excepcional
broncopulmonar alérgica
«La Aspergillosis constituye la infección
micótica oportunista más frecuente del
pulmón y la que más poder devastador
ejerce en él; es la segunda causa más
frecuente de enfermedad micótica sistémica,
solamente superada por la candidiasis.»

9. Enfermos con Fibrosis Quistica
desarrollan
Cambios inflamatorios de Clearence mucociliar
la mucosa rinosinusal
Puede llevar a Niños con F.Q Adultos con F.Q
normal Alterado
Engrosamiento
Secundariamente
Acumulación de Puede llevar a a infecciones
líquidos repetitivas
Reservorio de
Poliposis gérmenes
patogenos
«La poliposis nasal es una Dificultad para
enfermedad que afecta el llegada de
interior de la nariz (y los senos antibioticos
paranasales) por el crecimiento
de tumores benignos que
obstruyen la respiración»

10. Compromiso pancreático
Comienza en el Diabetes Secundaria
Periodo de Gestación Islotes de Diabetes relacionada
Langherhans con Fibrosis Quística
Espesamiento de Aumento de la Común en
las secreciones presión hacia el
pancreáticas parénquima
adolescentes adultos
Comienza a auto-digerirse
induciendo a
• Con enfermedad severa
• Mayor compromiso
Aparición de quistes pulmonar
• Mas exacerbaciones
Fibrosis progresiva • Peor estado nutritivo
insuficiente producción
Insuficiencia pancreática
de enzimas pancreáticas
75% -90% de los
enfermos con F.Q

11. El intestino a Mala digestión
Compromiso digestivo Falta de Lleva a
enzimas
Mala absorción de alimentos
Se manifiesta en
Obstrucción del intestino
Periodo de Con
gestación perforaciones
Peritonitis meconial
Calcificaciones en el
peritoneo
Ecografía

12. Hígado graso
Se produce
Hígado Debido al mecanismo daño hepático
obstrucción
Cirrosis hepática
Compromiso severo
de este órgano condicionando
Puede llevar a una
cirrosis y la necesidad
Es la 2da causa Hipertensión Portal
de un trasplante
de mortalidad
hepático Várices esofágicas
en la F.Q
Sangramiento
digestivo de difícil
Su incidencia en manejo
la primera Llegando a 41% a los 12
década de vida años

13. ADULTOS CON F.Q
Glucocorticoides
Con menor densidad ósea
mineral va asociada a
Insuficiencia
pancreática
Sexo masculino
Diabetes
Enfermedad
pulmonar severa y
desnutrición

14. Una mayor
Un bloqueo del cantidad de este
reingreso de cloro Induciendo a electrolito y de
a la célula sodio en el sudor
Se produce
Manteniendo así
En las glándulas Esto hace que en
sudoríparas momentos de gran
sudoración El volumen de
agua alterado
se produzca
La prevención Arriesgando Deshidratación
debe ir dirigida a así la vida hipotónica
Momentos de Deportistas en
fiebre épocas de calor

15. Se basa en los signos clínicos y las pruebas
de laboratorio. Es fundamental que se realice
en forma precoz ya que el pronóstico está
directamente relacionado con ello, hay cuatro
instancias para realizarlo.

16. I.- Diagnóstico prenatal:
II.- Screening neonatal
III.- Test del sudor
IV.- Estudio de DNA
Exámenes generales:
• Hemograma, VHS, PCR.
• Perfil bioquímico y lipídico
• Electrolitos plasmáticos
• Inmunoglobulinas séricas

17. I.- Radiografía de tórax antero-posterior y
lateral.
II.- Tomografía computada de tórax (TAC)
III.- Tomografía computada cavidades
Perinasales
IV.- Estudio bacteriológico en secreción
bronquial
V.- Función pulmonar
VI.- Saturación arterial de oxígeno

18. I.- Test secretina pancreozimina: gold standard para
medir función pancreática.
Pruebas hepáticas completas que incluyan además
GGT y Protrombina cada tres meses o antes en
presencia de compromiso severo hepático.
I.- Peso – talla – índice de masa corporal (IMC)

19. Espermiograma: a partir de los 18 años en varones que
acepten el examen.
En pacientes con grave compromiso pulmonar y
nutricional se debe solicitar a partir de los 7 años, de
rutina se debe hacer a partir de la adolescencia, una vez
al año.

20. Es fundamental colocar al paciente en el nivel en que se
encuentra a través de la evolución de su enfermedad,
esto permite el tratamiento mas adecuado en cada
etapa, evaluar el tratamiento y realizar un pronostico de
sobrevida.
Se establece según puntaje clínico de Shwachman y
Kulczycki, que toma en cuenta actividad general, estado
clínico respiratorio y nutricional, mas el radiológico de
Brasfield modificado.
 Leve 75 a 100
 Moderado 41 a 74
 Grave . 40

21. El tratamiento medico es complejo ,incluye aspectos nutricionales y
respiratorios. El tratamiento de la afección respiratoria depende de una
serie de medidas únicamente sintomáticas.
mostrando su capacidad en la mejora del pronostico a medio plazo.
Tratamiento oAntibioticoterapia.
Se basa en
respiratorio oAerosolterapia
oVacunación contra la
gripa o otros virus con
tropismo respiratorio.
La probabilidad de que un bebe afectado de fibrosis
quística sobreviva y alcance la edad de 45 años es
del 80%

22. Infecciones
Es indispensable la identificación
de los gérmenes presentes, se
debe usar antibióticos de acuerdo
a la sensibilidad, en caso de
multiresistencia asociar varios
antimicrobianos,ya que el concepto
actual es el de eliminar la infección
o bajar al máximo la población
bacteriana, a fin de disminuir la
inflamación secundaria.

23. Germen Sensible resistencia
Staphylococcus aureus meticilina Cloxacilina:100 a 200 Vancomicina: 50 mg/kg/d ,
mg/kg/día , c/6h por 21 días c/6h por días endovenoso.
,oral o endovenoso ,según Linezolid: 150 a 300 mg
la situación del pcte. c/12h por 21 dias ,oral o
Flucloxacilina: 50 a 75 endovenoso.
mg/kg/d, c/8h por 21 días ,
oral.
Pseudomonas aeruginosa Ceftazidima:200 a 250
mg/kg/d ,c/6h por 14 a 21
días ev.
Amikacina: 20 a 30 mg/ ev.
Tobramicina; 10 mg/kg/d
ev.
positivo negativo
Haemophilus influenzae Amoxicilina-acido Amóxicilina-acido
b_lactamasa clavulánico :90 mg/kg/d , clavulánico :90 mg/kg/d ,
c/12h por 14 días ,oral. c/12h por 14 días ,oral.
Cefotaxima:100 mg/kg/d
,c/6h por 14 días ev.

24. De preferencia se usan en infecciones por pseudomonas
aeruginosa,ya sea durante ,post Tto endovenoso o de
mantención.los mas usados son:
TOBI: tobramicina libre de preservantes, 300 mg 2 veces por dia
por un mes, meses alternos ,en forma permanente en infecciones
cronicas por pseudomonas aeruginosa.
Colistin: 80 a 160 mg 2 veces por día por 3 meses post tratamiento
endovenoso, considerando que puede producir broncocontricción
,sobretodo la forma sulfato y que ha demostrado ser menos activa
que la tobramicina inhalada.
Amikacina: 250 mg 2 veces por día por 3 meses post tratamiento
endovenoso, en caso de no contar con las anteriores o resistencia.

25. Debe determinarse la presencia y
reversibilidad de la obstrucción. Se usa ß2
agonistas en forma permanente, si se
demuestra su utilidad.
􀂃 Salbutamol: 2 puff c/4h
􀂃 Salmeterol: sólo o asociado a
corticoide inhalado c/12 h
􀂃 Corticoides inhalados: se usan sólo si
existe asma asociada a fibrosis
quística

26. Ibuprofeno :10 a 20 mg/kg/d ,c/8h oral.
Azitromicina: 10 mg/kg/d hasta los 24 kgs
,desde los 25 a los 39 kgs 250 mg/d y 500
mg/d sobre 40 kgs oral.
Corticoides sistémicos: usan en obstrucción
aguda severa de la vía aérea ,por 5-7 días ,
de preferencia por vía oral.

27. La terapia génica el trasplante pulmonar
Modificación deliberada del El trasplante pulmonar se
material genético de ciertas acompaña de una mejora
células del organismo con fines espectacular de la función
terapéuticos, podría constituir el respiratoria que permite a los
único Tto a largo plazo, al pcts recuperar un modo de vida
corregir las manifestaciones normal, sin embargo plantea
respiratorias de la FQ, numerosos problemas
transfiriendo mediante un socieconomicos. el pulmón es
aerosol un gen CFTR normal, susceptible de complicaciones
acoplado a un vector ,a las en los trasplantes de órganos,
células diana ,es decir ,a todas en particular de infecciones.
aquella que constituyen el
epitelio bronquial ,para corregir
la secreción deficiente de cloro.
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28. La fisioterapia en la fibrosis quística
objetivo
Mejorar el aclaramiento Aumentar el volumen de Instaurarse de forma
mucociliar las secreciones preventiva, desde que se
expectoradas establece el Dx
antes de ser Parece que En niños asintomaticos
sintomatia
Para conservar la Para que
función respiratoria la
Enfermedad ha Sea fácil proseguir con
producido ya lesiones una fisioterapia necesaria
Parte del tratamiento mas
de obstrucción en las una vez el niño haya
difícil de mantener
pequeñas vías integrado este habito en
respiratorias su vida diaria, de manera
que lo considerara algo
Por eso el Ft debe motivar y
natural, rutinario y lo
convencer para que no
aceptara mejor.
descuiden el Tto

29. La mejor técnica
es
la que le permite expulsar la mayor conservar un buen estado
cantidad posible de expectoración general
De modo que pueda asumir
la evolución de su
enfermedad
Se deben evitar Se emplean
los métodos de actualmente las
limpieza bronquial técnicas espiratorias
basados en las lentas, cuyo lugar
espiraciones de acción es mas
forzadas. distal e implica las
pequeñas vías
porque respiratorias
La FQ, es una afección crónica
que enseguida provoca
modificaciones de las
estructuras bronquiales que DA
hacen que el colapso espiratorio ELTGOL
sea inevitable en las formas
avanzadas. ELPr

30. El fisioterapeuta le corresponde enseñar la
técnica de fisioterapia respiratoria a los padres
y verificarla regularmente para ver si ejecutan
bien los ejercicios y así obtener una mayor
eficacia.

31. Técnica pasiva de ayuda espiratoria aplicada al
bebe. obtenida por medio de una presión
manual toracoabdominal lenta que se inicia al
final de una espiración espontanea y continua
hasta el volumen residual ,su objetivo es obtener
un volumen espiratorio mayor que el de una
espiración normal a la que no hace mas que
prolongar y completar.

33. El FT toma la precaución de situar la región con la
acumulación de secreciones infralateral, la
elección del decúbito lateral para su ejecución se
debe a la búsqueda de la mejor desinsuflación que
existe en el pulmón infralateral.

34. Fase de despegue Fase de expulsión
Fase de arrastre
se realizará la espiración y profundizaremos en la inspiración, es la final y se realizará con
inspiración de forma lenta con mantendremos de dos a tres una espiración forzada para
glotis abierta. segundos como en las tres fases y luego soltar todo el moco.
soltaremos el aire de forma más forzada pero
sin soltarlo del todo para no colapsar los
bronquios lo cual no dejaría arrastrar el moco.
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35.  El pcte esta en posición sentado, con la espalda recta, las manos apoyadas sobre
la parte superior derecha e izquierda del tórax para percibir la movilización de las
secreciones ,o incluso sobre el tórax y el abdomen para un autocontrol del
ejercicio.
El pcte también puede colocar las manos en prolongación la una
de la otra, de la boca hacia el oído, con el fin de percibir mejor sus
ruidos respiratorios.la posición de las manos tiene como efecto
aumentar el volumen de la caja de resonancia nasobucofaringea,
que así transmite con mas intensidad los ruidos bronquiales,
normales y adventicios