Anemia Esferocitosis Herediataria Pediatria Defectos en la membrana eritrocitaria

1. PPRREESSEENNTTAADDOO PPOORR::
DDRR.. JJOORRGGEE EERRNNEESSTTOO AALLEEMMÁÁNN
IIIIII AAÑÑOO PPEEDDIIAATTRRÍÍAA
MMOODDUULLOO:: HHEEMMAATTOO--OONNCCOOLLOOGGÍÍAA PPEEDDIIÁÁTTRRIICCAA

2. PPAANNDDEEMMIIAA??==

3. MMEEMMBBRRAANNAA PPLLAASSMMÁÁTTIICCAA
LLAA MMEEMMBBRRAANNAA EERRIITTRROOCCIITTAARRIIAA EESS UUNNAA EESSTTRRUUCCTTUURRAA DDEE
MMUULLTTIICCOOMMPPOONNEENNTTEESS QQUUEE EESS RREESSPPOONNSSAABBLLEE DDEE LLAA
MMAAYYOORRÍÍAA DDEE LLAASS FFUUNNCCIIOONNEESS FFIISSIIOOLLÓÓGGIICCAASS YY
MMEECCÁÁNNIICCAASS DDEE LLAA CCÉÉLLUULLAA..
LLAA AALLTTEERRAACCIIÓÓNN EENN LLAA IINNTTEERRAACCCCIIÓÓNN EENNTTRREE LLOOSS
CCOOMMPPOONNEENNTTEESS DDEE LLAA MMEEMMBBRRAANNAA EERRIITTRROOCCIITTAARRIIAA EENN
CCUUAALLQQUUIIEERR PPUUNNTTOO DDEE CCOONNTTAACCTTOO SSEE PPUUEEDDEE
MMAANNIIFFEESSTTAARR CCLLÍÍNNIICCAAMMEENNTTEE CCOOMMOO AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA
DDEE SSEEVVEERRIIDDAADD VVAARRIIAABBLLEE..

4. MMEEMMBBRRAANNAA EERRIITTRROOCCIITTAARRIIAA
NNOORRMMAALL

5. Mantener estabilidad y
forma discoide
Preservar
deformabilidad
Conservar
permeabilidad
selectiva

6. • LLííppiiddooss:: ddiissppuueessttooss
eenn uunnaa ddoobbllee ccaappaa,,
rreellaattiivvaammeennttee
iimmppeerrmmeeaabbllee aall
ppaassoo ddee mmoollééccuullaass
hhiiddrroossoolluubblleess..
• PPrrootteeíínnaass:: ddiissuueellttaass
eenn llaa mmeemmbbrraannaa..
• HHiiddrraattooss ddee
ccaarrbboonnoo:: ffoorrmmaann llooss
gglluuccoollííppiiddooss.

7. PPRROOTTEEÍÍNNAASS DDEE MMEEMMBBRRAANNAA
FFUUNNCCIIOONNEESS PPRROOTTEEÍÍCCAASS::
• TTRRAANNSSPPOORRTTEE DDEE MMOOLLÉÉCCUULLAASS EESSPPEECCÍÍFFIICCAASS..
• CCAATTÁÁLLIISSIISS DDEE RREEAACCCCIIOONNEESS AASSOOCCIIAADDAASS AA MMEEMMBBRRAANNAA..
• UUNNIIÓÓNN AA CCIITTOOEESSQQUUEELLEETTOO..
• RREECCEEPPTTOORREESS QQUUEE RREECCIIBBEENN YY TTRRAASSDDUUCCEENN SSEEÑÑAALLEESS..

8. PPRROOTTEEÍÍNNAASS DDEE MMEEMMBBRRAANNAA
PPEERRIIFFÉÉRRIICCAASS:: FFOORRMMAANN MMAALLLLAA
QQUUEE RREECCUUBBRREE CCAARRAA IINNTTEERRIIOORR DDEE
DDOOBBLLEE CCAAPPAA DDEE FFOOSSFFOOLLIIPPIIDDOOSS
RREESSPPOONNSSAABBLLEESS DDEE EESSTTAABBIILLIIDDAADD
YY PPRROOPPIIEEDDAADDEESS VVIISSCCOOEELLAASSTTIICCAASS
IINNTTEEGGRRAALLEESS:: SSUU LLIIBBRREE
DDEESSPPLLAAZZAAMMIIEENNTTOO AA TTRRAAVVEESS DDEE
LLAA BBIICCAAPPAA MMAANNTTIIEENNEE LLAA FFLLUUIIDDEEZZ

9. COMPOSICIÓN
PROTEÍNAS ((5500%% PPEESSOO SSEECCOO))
• PPRROOTTEEÍÍNNAASS DDEELL CCIITTOOEESSQQUUEELLEETTOO::
• EESSPPEECCTTRRIINNAA ((BBAANNDDAA 11 YY 22)):: 2255%%
• AACCTTIINNAA ((BBAANNDDAA 55))
• AANNQQUUIIRRIINNAA ((BBAANNDDAA 22..11))
• GGLLIICCOOFFOORRIINNAA
• PPAATTOOLLOOGGÍÍAA:: EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS,, EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAASS
• PPRROOTTEEÍÍNNAASS TTRRAANNSSPPOORRTTAADDOORRAASS
• BBAANNDDAA 33 (( TTRRAANNSSPPOORRTTAADDOORR AANNIIÓÓNNIICCOO:: IINNTTEERRCCAAMMBBIIOO
((HHCCOO33-- // CCLL--))
• CCAANNAALLEESS IIÓÓNNIICCOOSS
• BBOOMMBBAASS IIÓÓNNIICCAASS ((AATTPPAASSAA NNAA++--KK++ ,, AATTPPAASSAA CCAA22++))

10. PPRROOTTEEÍÍNNAASS PPEERRIIFFÉÉRRIICCAASS
• EESSPPEECCTTRRIINNAA ((SSPP)):: ΑΑ YY ΒΒ.. PPPPAALL EENNCCAARRGGAADDAA DDEELL
CCIITTOOEESSQQUUEELLEETTOO
• AANNKKIIRRIINNAA ((AANNKK)):: AANNCCLLAAJJEE AA TTRRAAVVEESS BBAANNDDAA 33.. UUNNIIOONN AA SSPP
• AACCTTIINNAA:: OORRGGAANNIIZZAADDOORRAA.. PPRROOTTOOFFIILLAAMMEENNTTOOSS HHEELLIICCOOIIDDAALLEESS
• BBAANNDDAA 44..11:: EESSTTAABBIILLIIZZAA UUNNIIOONN SSPP--AACCTTIINNAA
• BBAANNDDAA 44..22:: EESSTTAABBIILLIIZZAA UUNNIIOONN AANNKK--BBAANNDDAA 33
• BBAANNDDAA 44..99
• AADDUUCCIINNAA PPRROOTTEEGGEENN EESSTTAABBIILLIIDDAADD DDEE AACCTTIINNAA
• TTRROOPPOOMMIIOOSSIINNAA

11. PPRROOTTEEÍÍNNAASS IINNTTEEGGRRAALLEESS
• BBAANNDDAA 33:: 2255%% DDEELL TTOOTTAALL DDEE LLAASS PPRROOTTEEIINNAASS..
DDOOMMIINNIIOO CCIITTOOPPLLAASSMMÁÁTTIICCOO:: UUNNIIÓÓNN CCIITTOOEESSQQUUEELLEETTOO..
DDOOMMIINNIIOO TTRRAANNSSMMEEMMBBRRAANNOOSSOO:: CCAANNAALLEESS DDEE
TTRRAANNSSPPOORRTTEE..
• GGLLIICCOOFFOORRIINNAASS AA,, BB,, CC,, DD:: SSUUSSTTRRAATTOOSS AANNTTIIGGÉÉNNIICCOOSS DDEE
LLOOSS GGRRUUPPOOSS SSAANNGGUUÍÍNNEEOOSS
• GGLLIICCOOFFOORRIINNAA CC:: EESSTTAABBIILLIIZZAADDOORR DDEE MMEEMMBBRRAANNAA PPOORR
IINNTTEERRAACCCCIIÓÓNN CCOONN PPRROOTTEEÍÍNNAASS PPEERRIIFFÉÉRRIICCAASS

12. IINNTTEERRAACCCCIIOONNEESS PPRROOTTEEIICCAASS
VVEERRTTIICCAALLEESS
FFIIJJAANN EELL EESSQQUUEELLEETTOO AA
LLAA BBIICCAAPPAA LLIIPPIIDDIICCAA
• UUNNIIÓÓNN SSPP –– BBAANNDDAA 33
EESSTTAABBIILLIIZZAADDAA PPOORR
AANNKK
YY MMOODDUULLAADDAA PPOORR 44..22
HHOORRIIZZOONNTTAALLEESS
RREESSPPOONNSSAABBLLEESS DDEE
EESSTTAABBIILLIIDDAADD
GGLLOOBBAALL DDEELL
EESSQQUUEELLEETTOO..
• UUNNIIÓÓNN SSPP -- SSPP
• UUNNIIÓÓNN SSPP-- AACCTTIINNAA -- 44..11,,
EESSTTAABBIILLIIZZAADDAA PPOORR 44..99

13. LLÍÍPPIIDDOOSS
• FFOOSSFFOOLLÍÍPPIIDDOOSS:: LLOOSS MMÁÁSS
AABBUUNNDDAANNTTEESS
• CCOOLLEESSTTEERROOLL:: RREEGGUULLAA LLAA
FFLLUUIIDDEEZZ YY EESSTTAABBIILLIIDDAADD
MMEECCÁÁNNIICCAA DDEE LLAA
MMEEMMBBRRAANNAA..
• GGLLUUCCOOLLÍÍPPIIDDOOSS

14. BBIICCAAPPAA LLIIPPÍÍDDIICCAA
• IIMMPPEERRMMEEAABBLLEE AA IIOONNEESS
((MMOOLLÉÉCCUULLAASS CCAARRGGAADDAASS))
• PPEERRMMEEAABBLLEE AA MMOOLLÉÉCCUULLAASS
PPEEQQUUEEÑÑAASS NNOO PPOOLLAARREESS ((OO22))
• PPEERRMMEEAABBLLEE MMOOLLÉÉCCUULLAASS
PPOOLLAARREESS,, SSIINN CCAARRGGAA,, SSII SSOONN
PPEEQQUUEEÑÑAASS ((HH22OO,, CCOO22,, UURREEAA))
• LLAA GGLLUUCCOOSSAA NNOO LLAA
AATTRRAAVVIIEESSAA..

15. HHIIDDRRAATTOOSS DDEE CCAARRBBOONNOO
• UUBBIICCAADDOOSS ÚÚNNIICCAAMMEENNTTEE
EENN LLAA MMIITTAADD EEXXTTEERRIIOORR DDEE
LLAA BBIICCAAPPAA..
• AALL DDEESSCCUUBBIIEERRTTOO EENN LLAA
SSUUPPEERRFFIICCIIEE DDEE LLAA
CCÉÉLLUULLAA..
• DDEESSEEMMPPEEÑÑAANN FFUUNNCCIIÓÓNN
EENN LLAA IINNTTEERRAACCCCIIÓÓNN DDEE LLAA
CCÉÉLLUULLAA CCOONN EELL MMEEDDIIOO..

16. Interacción Horizontal
Interacción Vertical
Banda
3
Banda
3
Banda
3
Banda
3
Glicoforina A
Ankirina
p55
4.1
Adducina
4.9
4.2
Espectrina β Espectrina α
Tropomiosina
Tropomodulina
Actina
Glicoforina C

18. DDEEFFEECCTTOOSS EENN
LLAA MMEEMMBBRRAANNAA
Anormalidades en
Lípidos Proteínas
Alterando las funciones normales de
la membrana
Hemólisis
Por causas
extravasculares
Cordones
esplénicos
Hereditarios
Falta de
compensación
de MO

19. DEFECTOS EN LA MEMBRANA QQUUEE AAFFEECCTTAANN LLAA
EESSTTAABBIILLIIDDAADD,, FFOORRMMAA YY DDEEFFOORRMMIIDDAADD DDEE LLAA CCÉÉLLUULLAA
Proteínas
de
membrana
Disminución
de la
estabilidad
de la
membrana
Poiquilocitosis
Ruptura

20. AANNOORRMMAALLIIDDAADDEESS DDEE LLAASS
PPRROOTTEEÍÍNNAASS EESSQQUUEELLÉÉTTIICCAASS

21. INTERACCIÓN
VERTICAL
Desacoplamiento
Pérdida
selectiva de
porciones
esferocitosis
Hemólisis
DEFECTOS:
Deficiencias:
•Primaria de espectrina
•Proteína 4.2
•Anquirina
•Banda 3
•Mal enlace 4.1 -
espectrina

22. Deficiencia de uniones horizontales
Desestabilización de la membrana
Poiquilocitos
Leve Intensa

23. AANNOORRMMAALLIIDDAADDEESS EENN LLAA
CCOOMMPPOOSSIICCIIÓÓNN DDEE LLÍÍPPIIDDOOSS
COMPOSICIÓN
LÍPIDOS (40% peso seco)
Distribución asimétrica
Patología: acantocitos
EXCES
O
Acumulación
en el exterior
Aumento de la capa
externa
Remodelación
en el bazo

24. DDEEFFEECCTTOOSS EENN LLAA MMEEMMBBRRAANNAA QQUUEE
AAFFEECCTTAANN LLAA PPEERRMMEEAABBIILLIIDDAADD
Na+ K+
Ion
Parámetro
Extracelular 140mmol/L 4mmol/L
Intracelular 6mmol/L 100mmol/L
ATP ATP – asa
Na+/K+

25. EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS
 SSOONN CCÉÉLLUULLAASS MMAASS
EESSFFEERROOIIDDEESS.. ((FFOORRMMAA
EESSFFÉÉRRIICCAA))..
 EESS UUNN TTRRAASSTTOORRNNOO CCOOMMÚÚNN
DDEE LLOOSS GGLLÓÓBBUULLOOSS RROOJJOOSS
YY EESS HHEERREEDDIITTAARRIIOO
Tomado de: http://www.forobioquimico.com.ar/a_h_foto10.jpg
HHTTTTPP::////WWWWWW..SSPPRRIINNGGEERRLLIINNKK..CCOOMM//CCOONNTTEENNTT//00882266330000KK5522887788114455
//
HHTTTTPP::////BBOOOOKKSS..GGOOOOGGLLEE..CCOOMM..CCOO//BBOOOOKKSS??IIDD==66KKAA66VVWWRRBBOOGGEECC&&PPGG==PPAA7766&&DDQQ==EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS&&HHLL==EESS&&EEII==BB0011MMTTLLOO66OOIITTGGLLQQFFYYZZ--DD22DDQQ&&SSAA==XX&&OOII==BBOOOOKK__RREESSUULLTT&&

27.  LLAA EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS
HHEERREEDDIITTAARRIIAA ((HHSS)) EESS
LLAA MMÁÁSS CCOOMMÚÚNN
EENNFFEERRMMEEDDAADD
HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA
HHEERREEDDIITTAARRIIAA EENNTTRREE
LLAA GGEENNTTEE DDEELL
NNOORRTTEE DDEE
AASSCCEENNDDEENNCCIIAA
EEUURROOPPEEAA.. EESS TTAANN
RREECCOONNOOCCIIDDAASS
CCOOMMOO UUNNAA CCAAUUSSAA
DDEE LLAA IICCTTEERRIICCIIAA
NNEEOONNAATTAALL
 TTOOMMAADDOO DDEE::HHTTTTPP::////WWWWWW..NNCCBBII..NNLLMM..NNIIHH..GGOOVV//PPUUBBMMEEDD//1199994488557733
22
http://www.bingosinternet.com/wp-content/
uploads/europea.jpg

28. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Europa – Autosomica dominante
Trastorno en la
Interacción de
Proteína vertical
Deficiencia de
espectrina
Adhesión defectuosa
A la capa lipídica de
la membrana
Disfunción 4.2
Proteína banda 3
Espectrina anormal

29. EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS
HHEERREEDDIITTAARRIIAA
• EESS LLAA PPEERRDDIIDDAA DDEE LLAA MMEEMMBBRRAANNAA
SSUUPPEERRFFIICCIIEE QQUUEE SSEE TTRRAADDUUCCEE EENN
RREEDDUUCCCCIIÓÓNN DDEE LLAA DDEEFFOORRMMAAVVIILLIIDDAADD..
• EESS UUNNAA AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA
HHEERREEDDIITTAARRIIAA QQUUEE SSEE CCAARRAACCTTEERRIIZZAA
PPOORR AANNEEMMIIAA,, IICCTTEERRIICCIIAA YY
EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA.. 11
• AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA DDEE SSEEVVEERRIIDDAADD
VVAARRIIAABBLLEE,,
• PPRREESSEENNCCIIAA DDEE EESSFFEERROOCCIITTOOSS EENN
SSAANNGGRREE PPEERRIIFFÉÉRRIICCAA YY AAUUMMEENNTTOO DDEE
LLAA FFRRAAGGIILLIIDDAADD OOSSMMÓÓTTIICCAA..
• RREESSPPUUEESSTTAA FFAAVVOORRAABBLLEE AA LLAA
EESSPPLLEENNEECCTTOOMMÍÍAA
HHTTTTPP::////WWWWWW..IIJJKKDD..OORRGG//IINNDDEEXX..PPHHPP//IIJJKKDD//AARRTTIICCLLEE//VVIIEEWW//117722//117711
http://2.bp.blogspot.com/_wnckWdh1y-
Y/SetggLaYAeI/AAAAAAAAAEU/cQbfx_b0n4Q/s320
/cells.jpg
http://www.foro3d.com/attachments/119798d12608
47075-volumen-sin-membrana-4-raytr-cielo-claro.jpg

31. • SE ESTIMA QUE LA PREVALENCIA EESS DDEE 22..22
DDEE CCAADDAA 1100,,000000 NNAACCIIDDOOSS VVIIVVOOSS..
• SSEE DDEESSCCRRIIBBIIÓÓ PPOORR PPRRIIMMEERRAA VVEEZZ EENN 11887711
•MMaass ffrreeccuueennttee eenn rraazzaa bbllaannccaa..
•7755%% ppaattrróónn aauuttoossoommiiccoo
ddoommiinnaannttee..
•2255%% ppaattrróónn aauuttoossoommiiccoo
rreecceessiivvoo,, nnuueevvaass mmuuttaacciioonneess oo
EEHH ddoommiinnaannttee ccoonn ppeenneettrraanncciiaa
iinnccoommpplleettaa
http://www.doctorponce.com/pdf/prevalencia/prevalencia_reuma.gif

32. • ENTRE LOS PACIENTES EEUURROOPPEEOOSS YY
EESSTTAADDOOUUNNIIDDEENNSSEESS,,
• LLAASS MMUUTTAACCIIOONNEESS DDEE AANNQQUUIIRRIINNAA--11
• EELL 3355%%--6655%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS AAFFEECCTTAADDOOSS
• MMUUTTAACCIIOONNEESS EENN LLAA BBAANNDDAA 33
• EELL 1155%% YY EELL 2255%%..
• LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS JJAAPPOONNEESSEESS TTIIEENNEENN MMUUTTAACCIIOONNEESS
• EENN LLAA BBAANNDDAA 33,, EENN GGEENNEESS DDEE LLAA PPRROOTTEEÍÍNNAA 44..22,, OO AAMMBBAASS,, YY
MMEENNOOSS MMUUTTAACCIIOONNEESS EENN EELL GGEENN DDEE LLAA AANNQQUUIIRRIINNAA..

33. FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA
• DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA.. PPÉÉRRDDIIDDAA DDEE ÁÁRREEAASS DDEE LLAA
BBIICCAAPPAA,, PPOORR AALLTTEERRAACCIIÓÓNN DDEELL ““EESSQQUUEELLEETTOO””..
LLAA DDEESSOORRGGAANNIIZZAACCIIÓÓNN DDEE AANNQQUUIIRRIINNAA,, DDEE LLAA BBAANNDDAA 33 OO DDEE
LLAASS DDEEMMÁÁSS PPRROOTTEEÍÍNNAASS EESSTTRRUUCCTTUURRAALLEESS
• NNIIVVEELLEESS DDEE AATTPP ;; FFAALLLLAA BBOOMMBBAA NNAA++ YY KK++,, PPEENNEETTRRAA NNAA++
FFAALLLLAA BBOOMMBBAA CCAA++,, SSEE PPIIEERRDDEE KK++,, YY HHAAYY DDEESSHHIIDDRRAATTAACCIIÓÓNN..

34. FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA
• LLAA DDIISSMMIINNUUCCIIÓÓNN ÁÁRREEAA SSUUPPEERRFFIICCIIEE//VVOOLLUUMMEENN EE IINNCCRREEMMEENNTTOO EENN
LLAA VVIISSCCOOSSIIDDAADD IINNTTEERRNNAA VVUUEELLVVEENN AA LLOOSS EESSFFEERROOCCIITTOOSS MMEENNOOSS
DDEEFFOORRMMAABBLLEESS EE IINNCCAAPPAACCEESS DDEE PPEENNEETTRRAARR EENNTTRREE CCOORRDDOONNEESS YY
SSEENNOOSS EESSPPLLÉÉNNIICCOOSS.. LLOOSS LLÍÍPPIIDDOOSS DDEE LLAA BBIICCAAPPAA SSEE PPIIEERRDDEENN
CCOOMMOO MMIICCRROOVVEESSÍÍCCUULLAASS..
• LLOOSS EERRIITTRROOCCIITTOOSS,, MMIIEENNTTRRAASS EESSTTÁÁNN RREETTEENNIIDDOOSS EENN EELL BBAAZZOO,,
PPAASSAANN PPOORR UUNN LLLLAAMMAADDOO ““EEFFEECCTTOO DDEE CCOONNDDIICCIIOONNAAMMIIEENNTTOO””,, QQUUEE
LLOOSS VVUUEELLVVEE OOSSMMÓÓTTIICCAAMMEENNTTEE MMÁÁSS FFRRÁÁGGIILLEESS YY MMÁÁSS
EESSFFÉÉRRIICCOOSS..

35. FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA
DDeeffeeccttoo 11°°
cciittooeessqquueelleettoo
AAuummeennttoo
iinneessttaabbiilliiddaadd
ddee mmeemmbbrraannaa
PPeerrddiiddaa
mmeemmbbrraannaa
DDiissmmiinnuucciióónn ÁÁrreeaa
ssuuppeerrffiicciiee//vvoolluummeenn
AAttaaqquuee ppoorr
mmaaccrróóffaaggooss
DDiissmmiinnuucciióónn
ddeeffoorrmmaabbiilliiddaadd
cceelluullaarr
DDiissmmiinnuucciióónn
AATTPP EErriittrroossttaassiiss
DDiissmmiinnuucciióónn AATTPP
DDiissmmiinnuucciióónn pphh
>> CCoonnttaaccttoo
CCoonn mmaaccrróóffaaggooss
DDaaññoo
ppoorr aacciiddoossiiss
RReetteenncciióónn
eenn bbaazzoo
HHeemmóólliissiiss
ffaaggoocciittoossiiss
lliissiiss
oossmmóóttiiccaa

36. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS

37. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS

38. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS
PPOORRTTAADDOORR AASSIINNTTOOMMÁÁTTIICCOO::
• PPAADDRREESS DDEELL PPAACCIIEENNTTEE AAFFEECCTTAADDOO NNOO PPRREESSEENNTTAANN
NNIINNGGUUNNAA AALLTTEERRAACCIIÓÓNN..
• AAFFEECCTTAACCIIÓÓNN LLEEVVEE:: EESSCCAASSOOSS EESSFFEERROOCCIITTOOSS,,
IINNCCRREEMMEENNTTOO EENN LLAA CCIIFFRRAA DDEE RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS OO
FFRRAAGGIILLIIDDAADD OOSSMMÓÓTTIICCAA IINNCCUUBBAADDAA AALLTTEERRAADDAA

40. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS
EEHH LLEEVVEE ::
• 2200--3300%% DDEE TTOODDOOSS LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS..
• FFRREECCUUEENNTTEEMMEENNTTEE AASSIINNTTOOMMÁÁTTIICCOO..
• AANNEEMMIIAA YY EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA LLIIGGEERRAA..
• EETTAAPPAA AADDUULLTTAA:: IICCTTEERRIICCIIAA//EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA..
• CCRRIISSIISS HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAASS:: IINNFFEECCCCIIOONNEESS,, EEMMBBAARRAAZZOO,,
EESSFFUUEERRZZOOSS FFÍÍSSIICCOOSS,, HHEEMMOORRRRAAGGIIAASS..

41. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS
EEHH TTÍÍPPIICCAA::
• 5500--6600%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS HHEERREENNCCIIAA AAUUTTOOSSOOMMIICCAA
DDOOMMIINNAANNTTEE
• HHEEMMÓÓLLIISSIISS CCOOMMPPEENNSSAADDAA IINNCCOOMMPPLLEETTAA YY AANNEEMMIIAA DDEE
LLIIGGEERRAA AA MMOODDEERRAADDAA
• IICCTTEERRIICCIIAA:: AASSOOCCIIAADDAA AA IINNFFEECCCCIIOONNEESS
• RREEQQUUEERRIIMMIIEENNTTOO TTRRAANNSSFFUUSSIIOONNAALL EESSPPOORRÁÁDDIICCOO
• EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA:: 5500%% NNIIÑÑOOSS // 7755%% AADDUULLTTOOSS

42. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS
EEHH SSEEVVEERRAA::
• 55--1100%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS
• HHEEMMÓÓLLIISSIISS SSEEVVEERRAA
• FFRREECCUUEENNTTEE RREEQQUUEERRIIMMIIEENNTTOO TTRRAANNSSFFUUSSIIOONNAALL
• MMAAYYOORRÍÍAA HHEERREENNCCIIAA AAUUTTOOSSOOMMIICCAA RREECCEESSIIVVAA
• DDEEBBUUTT AALL NNAACCIIMMIIEENNTTOO:: IICCTTEERRIICCIIAA HHEEMMÓÓLLIISSIISS
EEXXAANNGGUUIINNOOTTRRAANNSSFFUUSSIIOONN..

43. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS
EEHH LLEEVVEE::
• HHBB:: >> 1111 GGRR//DDLL..
• RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS:: 33 –– 88%%
EEHH MMOODDEERRAADDAA::
• HHBB:: 88 ––1122 GGRR//DDLL
• RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS:: >> 88%%
EEHH MMOODD// SSEEVVEERRAA::
• HHBB:: 66 –– 88 GGRR//DDLL
• RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS:: >> 1100%%
EEHH SSEEVVEERRAA::
• HHBB:: << 66 GGRR//DDLL
• RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS :: >> 1100%%

44. LLaabboorraattoorriioo
LLaabboorraattoorriioo iinniicciiaall ::
• HHeemmooggrraammaa
• RReettiiccuulloocciittooss aauummeennttaaddooss
• LLDDHH
• hhaappttoogglloobbiinnaa
• BBiilliirrrruubbiinnaa ttoottaall yy ddiirreeccttaa

45. MMoorrffoollooggííaa ee íínnddiicceess
hheemmaattiimmééttrriiccooss
EEssffeerroocciittoossiiss hheerreeddiittaarriiaa::
• aanneemmiiaa nnoorrmmooccííttiiccaa
nnoorrmmooccrróómmiiccaa
• eessffeerroocciittooss qquuee ssee vveenn ccoommoo
ggllóóbbuullooss rroojjooss ssiinn ppaalliiddeezz cceennttrraall yy mmááss
ppeeqquueeññooss qquuee lloo hhaabbiittuuaall
• ppoolliiccrroommaattooffiilliiaa
• aanniissoocciittoossiiss
• CCHHCCMM yy AADDEE aauummeennttaaddaa
LLaabboorraattoorriioo

47. RREECCIIÉÉNN NNAACCIIDDOOSS
• EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS
HHEERREEDDIITTAARRIIAA PPUUEEDDEE SSEERR
UUNNAA CCAAUUSSAA DDEE LLAA
EENNFFEERRMMEEDDAADD HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA
DDEELL RREECCIIÉÉNN NNAACCIIDDOO YY PPUUEEDDEE
PPRREESSEENNTTAARRSSEE CCOOMMOO LLAA
AANNEEMMIIAA EE
HHIIPPEERRBBIILLIIRRRRUUBBIINNEEMMIIAA LLOO
BBAASSTTAANNTTEE PPAARRAA EEXXIIGGIIRR
FFOOTTOOTTEERRAAPPIIAA OO
EEXXAANNGGUUIINNOOTTRRAANNSSFFUUSSIIÓÓNN..
• HHTTTTPP::////BBIIBBLLIIOOTTEECCAA..FFUUCCSSAALLUUDD..EEDDUU..CCOO::22005511//DDAASS//BBOOOOKK//BBOODDYY//221133661177226600--
33//11003366111166007711//11660088//11006600..HHTTMMLL##44--UU11..00--BB997788--11--44116600--22445500--77....5500446600--66__88667744
http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.
php?term=reci%C3%A9n+nacido&lang=2

48. LLAABBOORRAATTOORRIIOO
• CCUURRVVAA DDEE FFRRAAGGIILLIIDDAADD OOSSMMÓÓTTIICCAA
• PPRRUUEEBBAA DDEE AAUUTTOOHHEEMMÓÓLLIISSIISS
• CCRRIIOOHHEEMMÓÓLLIISSIISS
• TTIIEEMMPPOO DDEE LLIISSIISS EENN GGLLIICCEERROOLL AACCIIDDIIFFIICCAADDOO((TTLLGGAA))
• EECCTTAACCIITTOOMMEETTRRÍÍAA OOSSMMÓÓTTIICCAA
• PPRRUUEEBBAA DDEE EESSTTAABBIILLIIDDAADD TTÉÉRRMMIICCAA
• EELLEECCTTRROOFFOORREESSIISS DDEE PPRROOTTEEÍÍNNAASS EENN SSDDSS--PPAAGGEE
• CCIITTOOMMEETTRRÍÍAA DDEE FFLLUUJJOO ((EEMMAA))
• EESSTTUUDDIIOO MMOOLLEECCUULLAARR

49. PRUEBA DE
FRAGILIDAD
OSMOTICA
Mide el grado de hemólisis
espontánea a 37°C
TIPO l: Aumento leve a
moderado
(2-6%) corrección
Incompleta: HPN, Piruvato
TIPO ll: Aumento
considerable (8-44%)
Piruvato
Sol. Hipotónicas NaCl
< ( ) Gr + agua (hincha)
Membrana porosa
HEMOLISIS
GR NORMAL Hemólisis 0.5% NaCl
GR EH 0.7%
PRUEBA
DE
AUTO-HEMOLISI
S
ATP
GLUCOSA

50. EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS
TTO.
Esplenectomía

51. CCOOMMPPLLIICCAACCIIOONNEESS
• CCRRIISSIISS HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAASS,, MMUUYY FFRREECCUUEENNTTEESS DDUURRAANNTTEE LLAASS
IINNFFEECCCCIIOONNEESS VVIIRRAALLEESS,, RRAARRAA VVEEZZ SSOONN GGRRAAVVEESS..
• CCRRIISSIISS AAPPLLÁÁSSTTIICCAASS PPOORR IINNFFEECCCCIIÓÓNN DDEE PPAARRVVOOVVIIRRUUSS
BB1199..
• CCRRIISSIISS MMEEGGAALLOOBBLLÁÁSSTTIICCAASS RREESSUULLTTAANN DDEE LLAA
DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE ÁÁCCIIDDOO FFÓÓLLIICCOO,, EENN PPAARRTTIICCUULLAARR EENN LLOOSS
EEMMBBAARRAAZZOOSS..

52. CCOOMMPPLLIICCAACCIIOONNEESS
• EENNTTRREE 5555%% YY 8855%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS,, PPRREESSEENNTTAANN
LLIITTIIAASSIISS VVEESSIICCUULLAARR,, YY LLAA MMIITTAADD TTIIEENNEENN SSÍÍNNTTOOMMAASS DDEE
CCOOLLEELLIITTIIAASSIISS UU OOBBSSTTRRUUCCCCIIÓÓNN BBIILLIIAARR..
MMUUYY PPOOCCOO FFRREECCUUEENNTTEESS::
• UULLCCEERRAASS RREECCUURRRREENNTTEESS OO DDEERRMMAATTIITTIISS EENN MMIIEEMMBBRROOSS
IINNFFEERRIIOORREESS,, HHEEMMOOPPOOYYEESSIISS EEXXTTRRAAMMEEDDUULLAARR,, GGOOTTAA,,
RREETTRRAASSOO EENN CCRREECCIIMMIIEENNTTOO YY DDEESSAARRRROOLLLLOO SSEEXXUUAALL..

53. DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCOO DDIIFFEERREENNCCIIAALL
EEHH DDEEBBEE CCOONNSSIIDDEERRAARRSSEE EENN ::
• EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA DDEE DDEETTEECCCCIIÓÓNN AALLEEAATTOORRIIAA,,
• CCÁÁLLCCUULLOOSS VVEESSIICCUULLAARREESS,, EESSPPEECCIIAALLMMEENNTTEE EENN NNIIÑÑOOSS,,
• AANNEEMMIIAA DDUURRAANNTTEE EELL EEMMBBAARRAAZZOO ((DDÉÉFFIICCIITT DDEE FFÓÓLLIICCOO))
• PPOORR IINNFFEECCCCIIOONNEESS PPOORR PPAARRVVOOVVIIRRUUSS OO EEBBVV..
• EENN HHEEMMÓÓLLIISSIISS PPOORR AACC YY HHEEMMOOGGLLOOBBIINNAASS IINNEESSTTAABBLLEESS PPUUEEDDEENN
FFOORRMMAARRSSEE EESSFFEERROOCCIITTOOSS;; ÉÉSSTTOOSS AA VVEECCEESS SSEE AADDVVIIEERRTTEENN EENN
IINNDDIIVVIIDDUUOOSS CCOONN EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA OO AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA
MMIICCRROOAANNGGIIOOPPÁÁTTIICCAA..

54. TTRRAATTAAMMIIEENNTTOO,, PPRROONNÓÓSSTTIICCOO
• SSUUPPLLEEMMEENNTTAARR CCOONN ÁÁCCIIDDOO FFÓÓLLIICCOO..
• CCRRIISSIISS AAPPLLÁÁSSIICCAASS OO HHEEMMÓÓLLIISSIISS IINNTTEENNSSAA PPUUEEDDEENN
NNEECCEESSIITTAARR TTRRAANNSSFFUUSSIIOONNEESS..
• LLAA EESSPPLLEENNEECCTTOOMMÍÍAA PPOORR LLOO CCOOMMÚÚNN CCOORRRRIIGGEE LLAA AANNEEMMIIAA,,
PPEERROO EENN AALLGGUUNNOOSS PPAACCIIEENNTTEESS LLAA VVIIDDAA DDEE LLOOSS
EERRIITTRROOCCIITTOOSS SSIIGGUUEE SSIIEENNDDOO MMÁÁSS BBRREEVVEE;; LLAA
EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS EESS MMEENNOOSS NNOOTTAABBLLEE YY AAMMIINNOORRAA LLAA
FFRRAAGGIILLIIDDAADD OOSSMMÓÓTTIICCAA..
• EENN PPEERRSSOONNAASS MMUUYY AAFFEECCTTAADDAASS,, LLAA EESSPPLLEENNEECCTTOOMMÍÍAA
SSÓÓLLOO MMEEJJOORRAA LLAA HHEEMMÓÓLLIISSIISS EENN PPAARRTTEE..

58. PPrreevveenncciióónn ddee iinnffeecccciioonneess eenn
ppaacciieenntteess eepplleenneeccttoommiizzaaddooss
ELECCION DEL ATB
Penicilina
Amoxicilina
DURACION DEL TTO.
PP Inmunización
RR
EE
VV
EE
NN
CCI
Educar al paciente y a la familia
IO
O
NN
Profilaxis ATB:
Pautas de alarma

59. IInnmmuunniizzaacciioonneess
Pneumococo
Haemophilus
Meningococo
Influenza
PPCCVV77
PPrreevveennaarr
• Conjugada
• 7 Serotipos
Edad Huésped
< 23 m Sano
• Dosis = 2
Sd. Drepanocíticos,
HIV, Tto inmunosupresor
> 24- 59 m
P.P.V 23 (Pneumovax
Pneumo23)
• Polisacárido
• 23 serotipos
Conjugada. H influenza tipo B
A.C.
Revacunación Haemophilus? Pneumococo
•Edad > 2 años
• Dosis única
Hepatitis A y B

60. EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA
EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA
GGRRUUPPOO HHEETTEERROOGGÉÉNNEEOO DDEE TTRRAASSTTOORRNNOOSS
SSIIGGNNOO CCOOMMÚÚNN EELLÍÍPPTTOOCCIITTOOSS;;
SSEE DDIIVVIIDDEE EENN TTRREESS GGRRUUPPOOSS PPRRIINNCCIIPPAALLEESS::
11.. CCOOMMÚÚNN CCOONN EELLIIPPTTOOCCIITTOOSS DDIISSCCOOIIDDEESS..
22.. EESSFFEERROOCCÍÍTTIICCAA UU OOVVAALLOOCCÍÍTTIICCAA..
33.. EESSTTOOMMAATTOOCCÍÍTTIICCAA UU OOVVAALLOOCCIITTOOSSIISS DDEE DDEELL SSUUDDEESSTTEE
AASSIIÁÁTTIICCOO

61. DDEEFFEECCTTOOSS MMOOLLEECCUULLAARREESS
IINNTTEERRAACCCCIIÓÓNN HHOORRIIZZOONNTTAALL
• MMUUTTAACCIIOONNEESS EENN LLAASS EESSPPEECCTTRRIINNAASS AALLFFAA OO BBEETTAA..7700--800%%
• PPRROOTTEEÍÍNNAA 44..11 :: 2200--4400%%.. HHEETTEERROOCCIIGGOOTTAA:: NNOO RREEFFUUEERRZZAA
UUNNIIÓÓNN SSPP--AACCTTIINNAA==EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS CCOOMMÚÚNN
• HHOOMMOOCCIIGGOOTTAA==SSEEVVEERRAA AANNEEMMIIAA PPOOIIQQUUIILLOOCCIITTIICCAA
• GGLLIICCOOFFOORRIINNAA CC YY DD :: LLOOSS HHOOMMOOCCIIGGOOTTOOSS PPOORR LLOO CCOOMMÚÚNN
TTIIEENNEENN EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS,, PPEERROO NNOO AANNEEMMIIAA..
• TTAAMMBBIIÉÉNN FFAALLTTAA PP5555 QQUUEE UUNNEE GGPPCC CCOONN 44..11..

62. FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA
LLOOSS GGRR SSEE VVUUEELLVVEENN EELLÍÍPPTTIICCOOSS EENN LLAA CCIIRRCCUULLAACCIIÓÓNN..
QQUUEEDDAANN EESSTTAABBIILLIIZZAADDOOSS EENN SSUU FFOORRMMAA AANNOORRMMAALL PPOORR
RREEOORRGGAANNIIZZAACCIIÓÓNN DDEELL EESSQQUUEELLEETTOO,, NNUUEEVVOOSS CCOONNTTAACCTTOOSS
PPRROOTTEEÍÍNNIICCOOSS IIMMPPIIDDEENN RREECCUUPPEERRAARR CCOONNTTOORRNNOOSS
NNOORRMMAALLEESS..
AAFFEECCTTAANN LLAA IINNTTEENNSSIIDDAADD DDEE LLAA HHEEMMÓÓLLIISSIISS::
-- CCOONNTTEENNIIDDOO DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA
-- PPOORRCCEENNTTAAJJEE DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA DDIIMMÉÉRRIICCAA ((>>4400--5500%% ==
HHEEMMÓÓLLIISSIISS SSEEVVEERRAA))

63. CCUUAADDRROO CCLLÍÍNNIICCOO
• AASSIINNTTOOMMÁÁTTIICCOOSS ::MMUUTTAACCIIOONNEESS DDEE LLAA EESSPPEECCTTRRIINNAA AALLFFAA;;
• SSOONN PPAADDRREESS OO HHEERRMMAANNOOSS DDEE EENNFFEERRMMOOSS CCOONN LLAASS
FFOORRMMAASS HHEERREEDDIITTAARRIIAA DDEE PPIIRROOPPOOIIQQUUIILLOOCCIITTOOSSIISS ((HHPPPP)),, OO
AA VVEECCEESS EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA..
• LLOOSS EELLIIPPTTOOCCIITTOOSS PPUUEEDDEENN IIDDEENNTTIIFFIICCAARRSSEE EENN CCAASSOOSS DDEE
HHEE MMÍÍNNIIMMAA OO LLEEVVEE..
• LLAA HHEEMMÓÓLLIISSIISS TTRRAANNSSIITTOORRIIAA:: IINNFFEECCCCIIOONNEESS PPOORR VVIIRRUUSS,,
BBAACCTTEERRIIAASS OO PPRROOTTOOZZOOOOSS;; RREECCHHAAZZOO DDEE UUNN RRIIÑÑÓÓNN EENN
TTRRAASSPPLLAANNTTEE;; DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE VVIITTAAMMIINNAA BB1122,, OO EEMMBBAARRAAZZOO

64. CCUUAADDRROO CCLLÍÍNNIICCOO
• LLOOSS LLAACCTTAANNTTEESS PPUUEEDDEENN SSUUFFRRIIRR AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA
GGRRAAVVEE DDUURRAANNTTEE EELL PPRRIIMMEERR AAÑÑOO DDEE VVIIDDAA.. LLAA
DDEESSEESSTTAABBIILLIIZZAACCIIÓÓNN DDEE LLAA MMEEMMBBRRAANNAA AANNOORRMMAALL SSEE
DDEEBBEE AALL IINNCCRREEMMEENNTTOO DDEE 22,,33--DDIIFFOOSSFFOOGGLLIICCEERRAATTOO LLIIBBRREE
QQUUEE SSEE LLIIGGAA MMUUYY PPOOCCOO AA LLAA HHEEMMOOGGLLOOBBIINNAA FFEETTAALL.. AALL
DDIISSMMIINNUUIIRR EESSTTAA ÚÚLLTTIIMMAA EENN SSUU CCOONNCCEENNTTRRAACCIIÓÓNN,, EELL
CCUUAADDRROO CCAAMMBBIIAA AA LLAA FFOORRMMAA LLEEVVEE DDEE LLAA EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS
HHEERREEDDIITTAARRIIAA..

65. CCUUAADDRROO CCLLÍÍNNIICCOO
HHEEMMÓÓLLIISSIISS SSEEVVEERRAA EENN::
• HHEETTEERROOCCIIGGOOTTOOSS MMUUTTAACCIIÓÓNN DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA AALLFFAA
FFUUEERRTTEEMMEENNTTEE DDIISSFFUUNNCCIIOONNAALL
• HHOOMMOOCCIIGGOOTTOOSS MMUUTTAACCIIOONNEESS DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA BBEETTAA OO
DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE PPRROOTTEEÍÍNNAA 44..11..
• PPUUEEDDEENN PPRREESSEENNTTAARR CCLLÍÍNNIICCAA DDEE EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS
HHEERREEDDIITTAARRIIAA:: CCÁÁLLCCUULLOOSS VVEESSIICCUULLAARREESS,, ÚÚLLCCEERRAASS EENN
PPIIEERRNNAASS,, IICCTTEERRIICCIIAA IINNTTEERRMMIITTEENNTTEE,, CCRRIISSIISS AAPPLLAASSTTIICCAASS,,
AABBOOMMBBAAMMIIEENNTTOO DDEELL HHUUEESSOO FFRROONNTTAALL.. BBUUEENNAA RREESSPPUUEESSTTAA AA
LLAA EESSPPLLEENNEECCTTOOMMIIAA..

66. DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCOO DDIIFFEERREENNCCIIAALL
• LLOOSS EELLIIPPTTOOCCIITTOOSS YY LLOOSS PPOOIIQQUUIILLOOCCIITTOOSS SSUUEELLEENN
IIDDEENNTTIIFFIICCAARRSSEE EENN MMUUCCHHOOSS TTRRAASSTTOORRNNOOSS,, QQUUEE
IINNCCLLUUYYEENN AANNEEMMIIAA MMEEGGAALLOOBBLLÁÁSSTTIICCAA,, SSÍÍNNDDRROOMMEESS
MMIIEELLOODDIISSPPLLÁÁSSTTIICCOOSS YY DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE PPIIRRUUVVAATTOO KKIINNAASSAA..
PPUUEEDDEENN SSEERR NNUUMMEERROOSSOOSS LLOOSS EELLIIPPTTOOCCIITTOOSS,, PPEERROO RRAARRAA
VVEEZZ EEXXCCEEDDEENN DDEE 6600%% EENN LLOOSS CCUUAADDRROOSS MMEENNCCIIOONNAADDOOSS..

67. TTRRAATTAAMMIIEENNTTOO
• LLAASS FFOORRMMAASS LLEEVVEESS OO BBEENNIIGGNNAASS NNOO NNEECCEESSIITTAANN
IINNTTEERRVVEENNCCIIÓÓNN TTEERRAAPPÉÉUUTTIICCAA..
• LLOOSS CCAASSOOSS AAFFEECCTTAADDOOSS CCOONN MMAAYYOORR IINNTTEENNSSIIDDAADD,, LLAA
EESSPPLLEENNEECCTTOOMMÍÍAA AAMMIINNOORRAARRÁÁ OO AAHHOORRRRAARRÁÁ AALL PPAACCIIEENNTTEE
LLAA NNEECCEESSIIDDAADD DDEE TTRRAANNSSFFUUSSIIOONNEESS..

68. PPRREE TTUURRNNOO PPOOSS TTUURRNNOO

69. GGRRAACCIIAASS……
PPRREEGGUUNNTTAASS AALL DDRR..
ZZUUNNIIGGAA!!