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Ecocardiografia di ii livello ventriglia
- 1. ECOCARDIOGRAFIA FETALE DI II LIVELLO Prof. ssa Flavia Ventriglia U.O.C. di Cardiologia Pediatrica (direttore Prof. B. Marino)
- 2. ECOCARDIOGRAFIA FETALE II LIVELLO COSA E’? Studio del cuore fetale con ultrasuoni durante la gestazione, possibile dalla 16a settimana di e.g. fino al termine effettuata da cardiologi pediatri al fine di effettuare un adeguato counselling ed organizzare il follow-up e assistenza neonatale INDICAZIONI VANTAGGI RISCHI IMPLICAZIONI PROBLEMATICHE MEDICO LEGALI
- 3. INDICAZIONI GRAVIDANZE A RISCHIO ACCERTATO PER CARDIOPATIE CONGENITE FATTORI DI RISCHIO: MATERNI, FAMILIARI, FETALI MATERNI: DISORDINI METABOLICI (diabete) ESPOSIZIONI A TERATOGENI (farmaci, virus, radiazioni) AUTOANTICORPI MATERNI (anti Ro)
- 4. INDICAZIONI FAMILIARI: Anamnesi positiva per: - CARDIOP. CONGENITE - MALFORM. EXTRACARD. - SINDROMI GENETICHE
- 5. FETALI: - ritardo di crescita intrauterina - poli – oligoidramnios - gravidanze gemellari - anomalie extracardiache - anomalie cromosomiche e genetiche - aritmie fetali - idrope non immune - arteria ombelicale unica - traslucenza nucale e/o IT (11-14 sett) - sospetta cardiopatia all’esame di I livello INDICAZIONI
- 6. VANTAGGI Possibilità di studiare la storia naturale delle cardiopatie congenite in utero Valutare più correttamente il rischio di ricorrenza delle cardiopatie congenite Attuare adeguati provvedimenti terapeutici (diretti e/o indiretti)
- 7. Storia naturale in utero delle cardiopatie congenite Studio della evoluzione anatomica Verifica delle ipotesi patogenetiche Scompenso e/o morte intrauterina
- 8. Studio della evoluzione anatomica DIV con cavalcamento della tricuspide 21 SETT 32 SETT
- 9. Verifica delle ipotesi patogenetiche Anomalie di migrazione del tessuto ecto-mesenchimale Morte cellulare Anomalie della matrice extracellulare Anomalie del flusso intracardiaco Anomalie del target di crescita Anomalie del situs e del loop
- 10. Scopenso e morte intrauterina CAUSE • ARITMIE FETALI • ANEMIA • CARDIOPATIE CONGENITE CON RIGURGITO VALVOLARE • ERNIA DIAFRAMMATICA, IGROMA CISTICO • TRASFUSIONE FETO- FETALE • FISTOLE ARTERO- VENOSE
- 11. Studio del Rischio di Ricorrenza • Lesioni più comuni sono quelle che ricorrono più frequentemente (DIV) • Se un figlio è affetto: 2-3% • Se due o più figli sono affetti: 10% • Se un genitore è affetto: 5% • Se genitore è la madre : fino a 10% • Studi con ecocardiografia fetale hanno evidenziato maggior ricorrenza delle ostruzioni dell’efflusso sn e eterotassia
- 12. Provvedimenti Terapeutici DIRETTI • MEDICI: terapia transplacentare aritmie e scompenso • INVASIVI: emodinamica interventistica, correzione in utero, pacing transaddominale INDIRETTI • CONDUZIONE GRAVIDANZA: prosecuzione o interruzione, anticipazione parto, attesa, modalità del parto • PIANIFICAZIONE DEL TRATTAMENTO POST-NATALE
- 13. RISCHI • Alterazioni teratogene con una potenza > 100 mW/cm2 • Color Doppler < 100 mW/cm2 - basse PRF - minima durata possibile dell’esame
- 14. IMPLICAZIONI • Il riconoscimento precoce in utero di una malformazione cardiaca pone la madre e il resto della famiglia di fronte a problemi psicologici e talora a scelte etiche ed esistenziali di notevole gravità. • Fondamentale è la CORRETTA, APPROFONDITA ED OBIETTIVA informazione che deve essere data con umanità alla coppia congiuntamente da tutti gli specialisti coinvolti che comprendono l’ostetrico, il neonatologo, il cardiologo pediatra ed il cardiochirurgo….COUNSELLING
- 15. PROBLEMI MEDICO-LEGALI EMERGENTI - medicina difensiva • Ritardo nella valutazione della malformazione cardiaca oltre la 23 sett. (causa: liste di attesa lunghe) • Tempi ristretti tra la diagnosi e la decisione sulla prosecuzione della gravidanza • Falsi positivi - Falsi negativi • Impossibilità della precisione diagnostica al 100% • Possibilità dell’evoluzione della cardiopatia in una forma più grave • Il “counselling” quanto deve esporsi sulla prognosi chirurgica della malformazione quando questa può cambiare molto per piccole differenze morfologiche?
- 16. ECOCARDIOGRAFIA FETALE II LIVELLO - METODICA • Definizione anatomica ed emodinamica normale e patologica del cuore • Identificazione di difetti settali, rigurgiti valvolari, lesioni ostruttive • Valutazione della funzione cardiovascolare • Diagnosi e monitoraggio dei disturbi del ritmo cardiaco
- 18. ECOCARDIOGRAFIA FETALE TAGLI ECOCARDIOGRAFICI DEL CUORE FETALE
- 19. Per definizione anatomica seguire approccio sistematico - sequenziale (situs viscero-atriale, connessioni veno-atriali, atri e forame ovale, connessioni atrio-ventricolari, ventricoli, connessioni ventricolo- arteriose, arco aortico, dotto arterioso, cordone ombelicale) ECOCARDIOGRAFIA FETALE II LIVELLO TUTTE LE IMMAGINI ANATOMICHE DERIVANO DA AUTOPSIE SU FETI O NEONATI CONSERVATI NEL MUSEO DI ANATOMIA PATOLOGICA DIRETTO DAL PROF. P. GALLO
- 20. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale normale SITUS SOLITUS posizione organi addominali e vasi
- 21. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale normale SITUS ATRIALE identificazione morfologia AURICOLE
- 23. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale normale CIRCOLAZIONE ATTRAVERSO IL FORAME OVALE
- 24. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale normale PROIEZIONE APICALE 4 CAMERE
- 25. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale normale EFFLUSSO VENTRICOLARE SINISTRO vs ao as
- 26. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale normale EFFLUSSO VENTRICOLARE DESTRO ap vd ad
- 28. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale normale ARCO DEL DOTTO ARTERIOSO
- 29. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Anomalie del Situs ANOMALIE DEL SITUS ATRIALE – ISOMERISMO DESTRO AU
- 30. ANOMALIE DEL SITUS ATRIALE – ISOMERISMO SINISTRO ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Anomalie del Situs AU
- 31. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario – sequenziale ISOMERISMO DX SBOCCO DIRETTO IN ATRIO DELLE VENE SOVRAEPATICHE ISOMERISMO SN AZYGOS CONTINUATION AZ AO AO AZ AZ AO AZY
- 32. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Anomalie dei ritorni venosi sistemici PERSISTENZA VENA CAVA SUPERIORE SN vcss sc Visione posteriore
- 33. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Anomalie dei ritorni venosi polmonari RITORNO VENOSO ANOMALO POLMONARE TOTALE SOTTODIAFRAMMATICO
- 34. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione atrio-ventricolare tipo biventricolare DOPPIA DISCORDANZA AV-VA- TRASPOSIZIONE CORRETTA AS “VD”
- 35. DOPPIO INGRESSO IN VENTRICOLO UNICO ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione atrio-ventricolare tipo univentricolare AD AS VU as ad vu
- 36. ASSENTE CONNESSIONE ATRIO-VENTRICOLARE DX e SN ATRESIA DELLA TRICUSPIDE – ATRESIA DELLA MITRALE ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione atrio-ventricolare tipo univentricolare AD AS AS VD VSvs vd ad as
- 37. CANALE AV COMPLETO A PREDOMINANZA ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione atrio-ventricolare modo valvola unica AD AS VD VS AU VD VS AD AS VD VS
- 38. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione atrio-ventricolare modo overriding-straddling OVERRIDING E STRADDLING
- 39. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione atrio-ventricolare modo overriding-straddling ANOMALIE DELLA GIUNZIONE ATRIO-VENTRICOLARE-TIPO OVERRIDING DELL’ANELLO TRICUPIDALE CON DIV 21 SETT 32 SETT 32 SETT
- 40. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione atrio-ventricolare modo criss - cross CRISS – CROSS HEART
- 41. TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa Discordante
- 42. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa Doppia Uscita DOPPIA USCITA DAL VENTRICOLO DX
- 43. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa Unica Uscita VD VS T UNICA USCITA PER TRUNCUS ARTERIOSUS Tr AP
- 44. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa Unica Uscita AORTA AORTA ATRESIA AORTICA
- 45. ATRESIA AORTICA E MITRALICA – S. CUORE SN IPOPLASICO ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa AD AS VD VS
- 46. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa DOTTO DIPENDENZA CIRCOLO SISTEMICO DOTTO DIPENDENZA CIRCOLO SISTEMICO
- 47. ATRESIA DELLA POLMONARE ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa Unica Uscita
- 48. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa Dotto dipendenza circolo polmonare
- 49. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Connessione Ventricolo-Arteriosa Unica Uscita FLUSSO NEL DOTTO ART. NELLE DOTTO DIPENDENZE: SISTEMICA e POLMONARE
- 50. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Grossi Vasi INTERRUZIONE DELL’ARCO AORTICO
- 51. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Grossi Vasi Coartazione Aortica vd
- 52. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale Grossi Vasi DOPPIO ARCO AORTICO
- 53. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Approccio segmentario-sequenziale DOTTO ARTERIOSO ANEURISMA DOTTO ARTERIOSO OSTRUZIONE E TORTUOSITA’ DOTTO ARTERIOSO 10 MM
- 54. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie semplici ANEURISMA FORAME OVALE DIFETTO INTERVENTRICOLARE perimembranoso sotoaortico
- 55. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie semplici – Stenosi valvolari AORTICA POLMONARE
- 56. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie Rare DISPLASIA GRAVE DELLA TRICUSPIDE MALATTIA DI EBSTEIN
- 57. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie Rare - Rabdomiomi vs vd
- 58. RABDOMIOMI CARDIACI ED AMARTOMA CEREBRALE
- 59. ECOCARDIOGRAFIA FETALE Anomalie Rare ANOMALIE POLMONARI ADENOMATOSI POLMONARE MACROCISTICA SEQUESTRO POLMONARE
- 60. NUOVE FRONTIERE • ECOCARDIOGRAFIA PRECOCE TRANSVAGINALE (I trimestre) • STUDI DI FUNZIONALITA’ CARDIACA • RICOSTRUZIONE 3D/4D • RMN FETALE (approccio multidisciplinare)
- 61. STUDIO DEL PROFILO CARDIOVASCOLARE DEL FETO
- 62. NUOVE FRONTIERE 3D/4D RICOSTRUZIONE 3D DEL VDX IN AP A SIV INTATTO RICOSTRUZIONE 3D TUMORE IN VENTRICOLO SINISTRO
- 63. NUOVE FRONTIERE RMN Da gennaio 2008 studiati con ecografia ostetrica/ ecocardiografia/ RMN fetale oltre 150 feti: - gruppo A: feti con dislocazione del cuore per patologia polmonare - gruppo B: feti con sindrome polimalformativa e cardiopatia congenita - gruppo C: feti con patologia cardiaca isolata POSSIBILE APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE
- 64. CONCLUSIONI Nella speranza che mai alcun feto appaia così sotto i nostri occhi…mentre disperato dice a se stesso… “Ma nelle mani di chi sono capitato?!”
- 65. RINGRAZIAMENTI • Al Prof. Colloridi mio maestro che mi ha avviato a questa affascinante branca della cardiologia fetale • Al Prof. Marino mio attuale primario che mi consente di continuarla • Alle mie strette collaboratrici Dott.sse Caiaro e Martucci, che volontariamente si offrono per questo impegnativo lavoro e lo rendono possibile con la loro professionalità ed umanità • A tutte le famiglie che dignitosamente affrontano la diagnosi di una cardiopatia nel loro bambino