Cardiopatie neonatali rinelli

Dal Feto al Neonato…...
dalla Sala Parto alla Terapia Intensiva
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Cardiologia
Gabriele Rinelli

Dal Feto al Neonato…... Università “La Sapienza” 01-07-2013
Diagnosi
• Anamnesi
Eta’  Neonato
• Esame Obiettivo
• Clinica
1. Sat O2, Emogas (cianosi)
2. RX Torace
3. ECG
Sospetto Diagnostico
Inquadramento Fisiopatologico

Ipotesi Diagnostica
Inquadramento Fisiopatologico
•Sat O2 transcutanea/Emogas Fondamentale
•Rx torace Molto importante
•ECG Utile raramente diagnostico nel neonato,utile
nell’infante/adolescente (criterio debole)
•Soffio Cardiaco (criterio debole neonatale, forte in adolescente adulto)
•Tachicardia, Tachipnea, Epatomegalia senza Rds o altro (criterio forte)
•Assenza polsi femorali (specifico poco sensibile neonato, forte infante/adolescente)
• Ipossia normocapnica resistente all’ O2 (criterio forte)

Soffio
“Innocente” “Funzionale” “Non patologico” “Fisiologico”
Esame Obiettivo
• Sistolico (proto meso)
• Dolce, bassa frequenza
• Ubiquitario (maggiore alla base)
• Prevalentemente evidente in posizione supina
• Cambia intensita’ con la postura
• 80 % Infanti e bambini
• Soffio “Innocente” raro nel neonato
Soffio nel neonato in genere e’
PATOLOGICO

Diagnosi
Ecocardiografia
Cateterismo cardiaco RMN
Angio TAC
Medicina Nucleare

Classificazione C.C.
Urgenze Neonatali
Non Urgenze Neonatali
Gruppo Fisiopatologico
Clinica Ecocardio

Gruppo Fisiopatologico
• Cianogene / Non Cianogene
• Con shunt cardiaco / Senza shunt cardiaco
• Flusso Polmonare Aumentato/Ridotto/Normale (QP/QS = 1)
QP/QS (portata polmonare / portata sistemica)
QP/QS > 1 flusso polmonare aumentato
QP/QS < 1 flusso polmonare diminuito

 Circuiti in parallelo
 Trasposizione delle grandi Arterie
 Dotto dipendenza polmonare
 Atresia Polmonare a setto intatto
 Atresia Polmonare con DIV
 Stenosi Polmonare critica (APSI)
 Cardiopatia complessa con atresia/stenosi polmonare severa
 Dotto dipendenza sistemica
 Cuore sinistro ipoplasico/ipoplasticoide/S. Shone
 Interruzione arco aortico
 Coartazione severa
 Ritorno venoso polmonare anomalo totale ostruito
 Malattia di Ebstein severa
Urgenze Neontali
Cianogena da circuiti in parallelo
Cianogena, Ipoafflusso Polmonare, Mixing
Cianogena, Iper/normo flusso Polmonare, Mixing
Cianogena, Iperafflusso Polmonare, Mixing
Cianogena, Normo/Ipo flusso Polmonare, Shunt

PGE1 (0,01 γ/Kg/min)
Prostaglandine (Prostin)
Tengono il dotto aperto
Effetto collaterale maggiore: Apnea
Nel sospetto clinico fondato di un neonato
cardiopatico specialmente se dotto
dipendente
SOMMINISTARE PGE1
Cosa fare ?

Trasporto in centro di
Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica
Prostaglandine
Cosa fare ?

CC Cianogene, con Shunt Dx-Sn
• Tetralogia di Fallot
• Cardiopatia complessa con stenosi Polmonare
• Ventricolo destra a doppia uscita
• Atresia della tricuspide
• Cuore univentricolare
• Ventricolo sinistro a doppia uscita
• Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie
Non Urgenze Neontali
QP/QS < 1

• Difetto Interventricolare
• Difetto Interatriale
• Dotto Arterioso Pervio
• Canale Atrio Ventricolare
• Ritorni Venosi Polmonari Anomali e Totali
• Truncus Arteriosus
• Cardiopatie Congenite Complesse con shunt sn-dx senza
ostruzione polmonare
• Finestra Aorto Polmonare
• Fistole Coronariche o Fistole A-Venose (cerebrali)
CC Non Cianogene, con Shunt Sn-Dx
QP/QS > 1 = Iperafflusso Polmonare

Epidemiologia
PREVALENZA
PER 10.000
Difetto del setto interventricolare, tipo membranoso 9,87
Difetto del setto interventricolare, tipo muscolare 4,73
Stenosi della valvola polmonare 3,78
Difetto del setto atrioventricolare 3,53
Tetralogia di Fallot 3,26
Difetto del setto atriale 3,21
Trasposizione delle grosse arterie 2,64
Cuore sinistro ipoplasico 1,78
Difetti di lateralità e della loop 1,44
Coartazione dell’aorta 1,39
Pervietà del dotto arterioso 0,88
Stenosi valvolare aortica 0,81
Valvola aortica bicuspide 0,74
Ritorno venoso polmonare totale anomalo 0,66
Atresia polmonare con setto interventricolare integro 0,58
Interruzione dell’arco aortico 0,58
Truncus Arteriosus 0,49
Anomalia di Ebstein 0,47
Atresia della tricuspide 0,36
Ventricolo destro a doppia uscita, senza trasposizione delle grosse arterie 0,33
– Baltimore-Washington Infant Study (1981-1989; Ferencz et al., 1993)
22

CC Non Cianogene, Senza Shunts Cardiaci
Ostruzioni Sinistre
Cor Triatriatum
Ring Mitralico
Stenosi Sottovalvolare Aortica
Stenosi Sopravalvolare Aortica
Coartazione Aortica
Ostruzioni Destre
Cor Triatriatum destro
Ventricolo dx Bicamerato
Stenosi Sottovalvolare Pol.
Stenosi Sopravalvolare Pol.
Stenosi dei Rami Polmonari
Valvulopatie (displasie)
Aorta, Mitrale, Polmonare, Tricuspide

CC Cianogene, Senza Shunts
Esistono ?????
NO !!!

Assenza di sintomi «pericolosi» primi giorni di vita
Trasporto ? se necessario  differito (non urgente)
Cosa fare ?
Visite ambulatoriali successive di follow up e poi
se necessita chirurgia invio a centro
riferimento
a
Accordi per visita ambulatoriale successiva alla
dimissione (protetta) con centro di
riferimento
b

Attenzione !!
Possono avere caratteristiche
anatomiche che le rendono
URGENZE NEONATALI
CC “non urgenza neonatale”
Es . DIV + Coartazione

 Stenosi Polmonare critica
Cardiopatia complessa con atresia/stenosi polmonare
Cardiopatia complessa con Atresia aortica/ipoplasia
arco/coartazione
Coartazione severa
Urgenze Neontali

 Cardiopatia complessa con atresia/stenosi polmonare
Urgenze Neontali

TGA
Clinica -> Ipotesi Diagnostica
Cianosi non sensibile al O2
Pochi segni clinici di malessere
Eupnoico/lievemente tachipnoico
ROC: ndp
ECG: Normale
Fegato nei limiti
RX Torace: Cuore di normali dimensioni
flusso normale/lievemente
aumentato
Segni di scompenso
Tachipnoico, tachicardico
ROC: SS 2/6 eiettivo, II tono
ECG: Normale
Fegato ingrandito
RX Torace: Cardiomegalia, flusso
aumentato
Cianosi intensa
ROC: SS 3-4/6 eiettivo
ECG: Normale
Fegato nei limiti
flusso ridotto
TGASI
TGA+DIV
TGA+DIV+SP

TGA
flusso normale/lievemente aumentato
RX Torace: Cardiomegalia, flusso aumentato
TGASI TGA+DIV
TGA+DIV+ SP
RX Torace: Cuore di normali dimensioni flusso ridotto

TGA
Diagnosi Differenziale Clinica
Pochi segni clinici di malessere
ROC: No Soffi
ECG: Normale
Fegato nei limiti
flusso normale/lievemente
aumentato
Nessun’altra
Cardiopatia
Cianogena
TGASI

TGA
Ecocardiografia
Normale

TGA
Trattamento
Trattamento medico/cat.card int. in attesa di intervento correttivo
SWITCH delle Grandi Arterie ± chiusura DIV
TGA+DIV+SP: Se necessario intervento di shunt Sistemico
Polmonare -> dopo settimane/mesi correzione
(Switch vs Rastelli vs REV vs Nicaidoh)
TGASI: Entro 10-15 gg di vita
TGA+DIV: Entro 30-40 gg di vita

TGA
Trattamento Pre Chirurgia
Ampio DIA DIA Piccolo
PGE1
Cat. Cardiaco
Rashkind
± STOP PGE1
Chirurgia

Rashkind
(Atriosettostomia)
Aumentare Dimensioni Comunicazione Interatriale
Aumentare Mixing

Switch
(Intervento di Jatene)

Switch
(Intervento di Jatene)
Mortalita’
Precoce
3-5 %
Tardiva
0 - 1%
Sopravvivenza a 20 anni
> 90 %

Urgenze Neontali
Cianogena, Ipoafflusso Polmonare, Shunt/mixing

Atresia Polmonare a Setto Intatto
APSI

APSI
Epidemiologia
0.083 / 1000 nati vivi
0,71 % di tutte le CC

APSI
Anatomia
Dimensioni del VD
Grado di displasia della V. Tricuspide
(Ipoplasia, displasia, stenosi , Insufficienza
Atresia Polmonare
Flusso sviluppa le strutture cardiache
Insufficienza della tricuspide sviluppa il VD

APSI
Anatomia e Fisiopatologia

APSI
Anatomia (sinusoidi)

APSI
ROC: ndp
Fegato nei limiti
ECG: Asse normale o sinistro,
atriomegalia dx, scarsi voltaggi
destri, ipertrofia VS
flusso ridotto
VD Piccolo

Cardiopatie Congenite con Dotto Dipendenza Polmonare
APSI
Eupnoico/lievemente tachipnoico e
ROC: SS da IT
Fegato nei limiti/aumentato
ECG: Asse normale o sinistro,
atriomegalia dx, voltaggi destri
presenti, ipertrofia VS
RX Torace: Cuore di dimensioni
aumentate flusso ridotto
VD Sviluppato

DIAGNOSI
ECOCARDIOGRAFIA

APSI
Ecocardiografia
Normale

APSI
Trattamento
Trattamento medico int. in attesa di intervento correttivo
Prostaglandine (Prostin)
Tengono il dotto aperto
Effetto collaterale maggiore: Apnea
Nel sospetto clinico fondato di un neonato
cardiopatico specialmente se dotto
dipendente
SOMMINISTARE PGE1

APSI
Trattamento
VD Piccolo
(sospetto ECO sinusoidi )
Chirurgia (1° Stadio)
Shunt SP
Cateterismo
VD Piccolo
No Sinusoidi
Sinusoidi
Circolazione coronarica dipendente
VD
±Ipoplasico/Normale
Outflow Patch + Shunt SP
Cateterismo Interventistico

APSI
Trattamento con Sinusoidi o VD quasi assente
(Non decompressione)
Shunt SP
Glenn
Fontan

APSI
Trattamento: Apertura flusso anterogrado
Glenn (1 ventricolo e mezzo)
Chiusura DIA e shunt
(CC e/o Chirurgia)
Outflow Patch + Shunt SP
Fontan
Raramente
Cateterismo Interventistico
1
2
3

APSI
Mortalita’
1° Stadio
5-7%
c.a 90 %
2 ° Stadio
5%
3 ° Stadio
8-10%
c.a 70-80 %
? Alta 85-90 %

Atresia Polmonare
Con
Difetto Interventricolare

AP+DiV
Epidemiologia
2 % di tutte le CC
40 % pts hanno sindrome di
Di George (delezione 22q11)

AP+DIV
Anatomia e Fisiopatologia
Sat 02
Presenza di Collaterali Sistemico Polmonari
Atresia Polmonare + DIV
Numero e distribuzione dei collaterali
contribuiscono alla Sat O2
Atresia Polmonare + DIV + Collaterali S-P

• Tratto d’efflusso ventricolare destro:
- atresia infundibolare
- atresia giunzione infundibolo-polmonare
• Difetto interventricolare: v. t. di Fallot con SP
ampio DIV conoventricolare da malallineamento
• Sorgenti di flusso ematico polmonare:
- dotto arterioso: Tipo A
- collaterali sist.-polm. (MAPCAs) Tipi B e C
• Arterie polmonari:
- ben rappresentate
- ipoplasiche ± difettive
- discontinue / assenti
Type A
Type B Type C
AP+DIVAnatomia

AP+DIV
ROC: ndp
Fegato nei limiti
ECG: Sostanzialmente normale, ipetrofia
VD
a scarpa flusso ridotto
Senza Collaterali (tipo A o TF con AP)

AP+DIV
Cianosi variabile
da marcata non sensibile a O2 a lieve
Sat da 50% a 90%
Eupnoico/tachipnoico
ROC: SSD emitoraci
Fegato nei limiti/aumentato
ECG: Sostanzialmente normale, ipetrofia
VD, ingrandimento atriale sn
a scarpa con flusso ridotto/ben
rappresentato
Presenza di Collaterali Tipo B/C

Diagnosi
ECOCARDIOGRAFIA
Cateterismo Cardiaco
Planning e Interventistico

AP+DIV
Ecocardiografia
Normale

AP+DIV
Ecocardiografia

AP+DIV
Ecocardiografia (Collaterali)

AP+DIV tipo A
Planning Chirurgico
No Mapcas (Tetralogia di Fallot con Atresia Polmonare)
Shunt Correzione
2° Stadio
7-8 Kg
Solo eco pre - op Solo eco pre - op
CC pre - op
Cat. Interventistico

AP+DIV+MAPCAs:
Timing Chirurgico
Diagnosi: Eco
1-5 Mesi Cateterismo
Dipende da Sat O2
Paziente Stabile Cianotico
1 ° Chirurgia 5-8 Kg
Paziente Stabile Poco Cianotico
o Iperafflusso Polmonare
4-5 Mesi Cateterismo
1° Chirurgia entro l’anno di
vita per evitare la
vasculopatia polmonare
Cataterismo Cardiaco di controllo/interventistico dopo la correzione e durante i vari stadi
Condotto VD- AP + Unifocalizzazione
Chiusura DIV

AP+DIV+MAPCAs:
Sopravvivenza
• Pazienti c.a 80
• Sindrome di Di George 43 %
• Sopravvivenza a 10 anni 85 %
Ospedale Bambino Gesù’ 1994 - 2008

Urgenze Neontali
Cianogena, Ipoafflusso Polmonare, Shunt
Cianogena, Iper/normo flusso Polmonare, Shunt
Cianogena, Iperafflusso Polmonare, Shunt

HLHS
Cianosi lieve moderata (95-85% Sat O2)
Eupnoico/ Tachipnea lieve moderata
ROC: ndp
Fegato nei limiti, lievemente aumentato
ECG: ingrandimento atriale destro,
ipertrofia ventricolare destra, scarsi
voltaggi sinistri (rS, v5,v6)
RX Torace: Cuore aumentato, flusso alto

COA Severa
ALLA NASCITA NESSUN SINTOMO
Bassa Portata con prognosi infausta alla chiusura dotto
(5-10 gg di vita eccezionalmente 30 gg di vita)
Acidosi metabolica severa
Irritabilita’ iniziale seguita da torpore
Cianosi da elevata estrazione periferica
Oligo/anuria
Polsi Iposfigmici/Assenti alla chiusura dotto
Sintomi legati alla severita’ della Coartazione
ECG, RX. ROC sostanzialmente normali

IAA
ALLA NASCITA NESSUN SINTOMO
Sintomi legati alle malformazioni associate
Bassa Portata con prognosi infausta alla chiusura dotto
(5-10 gg di vita eccezionalmente 30 gg di vita)
Acidosi metabolica severa
Irritabilita’iniziale seguita da torpore
Cianosi differenziale (arti inferiori)
Oligo/anuria

HLHS
Ecocardiografia
Normale

HLHS
Ecocardiografia

COA
Ecocardiografia

Cardiopatie Congenite con Dotto Dipendenza Sistemica
HLHS
Trattamento
Norwood I stadio classica
Cateterismo
Norwood II stadio / Glenn /Comprehensive
Norwood Sano Ibrido
Cateterismo
Norwood III stadio / Fontan
4-6 Mesi
2 Anni

Cardiopatie Congenite con Dotto Dipendenza Sistemica
HLHS
Mortalita’
1° Stadio
20-30%
2 ° Stadio
5%
3 ° Stadio
10 %
Sopravvivenza a 10 anni 82% dopo Fontan
Trapianto Cardiaco

Cosa fare ?
Arriva un neonato sospetto
cardiopatico !
Neonato Cardiopatico

Trasferimento
«Urgente»
Neonato Cardiopatico
Cosa fare ?
CC Urgenza
Neonatale
Pge1
CC «Non» Urgenza
Neonatale
Follow up
« Trasferimento non urgente»

Grazie!

Cardiopatie neonatali rinelli

Empfohlen

Empfohlen

Weitere ähnliche Inhalte

Was ist angesagt?

Was ist angesagt? (20)

Andere mochten auch

Andere mochten auch (20)

Ähnlich wie Cardiopatie neonatali rinelli

Ähnlich wie Cardiopatie neonatali rinelli (20)

Mehr von Piccolo Grande Cuore ONLUS

Mehr von Piccolo Grande Cuore ONLUS (6)

Cardiopatie neonatali rinelli