1. Tumor de Wilms
Dra Maria Jose Martinez R3PM

2. • Tumor maligno primario renal mas frecuente en edad
pediatrica
• Modelo para uso combinado de modalidades de tratamiento
en tumores solidos
• Buen pronostico

3. Epidemiología
• 7.6 casos por millón en menores de 15 años de edad
• 5-6% de los casos pediátricos
• Tumor unilateral:
• 41.5 meses niños
• 46.9 meses niñas
• Tumor bilateral:
• 29.5 meses niños
• 32.6 meses niñas
• Relación masculino/femenino 0.9:1.1

4. • Anomalías asociadas
• Anirida, hemipertrofia, criptorquidia, hipospadias
• Síndromes:
• Denys-Drash
• WAGR
• Beckwith-Widemann
• Li-Fraumeni

5. Genética
• Dos eventos mutacionales:
• Precigótico: hereditario, tumoraciones múltiples
• Mutaciones somaticas 11p13 (WT1), 11p15 (WT2), 17q (FWT1),
19q (FWT2)
• Manifestacion familiar 1.5%
• Herencia autosómica dominante, penetrancia y expresividad
variable.

6. Patologia y etiopatogenia
• Deriva blastema metanéfrico primitivo
• Musculo esquelético, cartilago, epitelio escamoso
• No existe predilección por lugar
• Localización extrarrenal rara (retroperitoneo)
• Diversidad estructural
• Clasico: blastema, estroma, epitelio
• Anaplasia

7. Presentación clínica
• Masa abdominal
• Dolor abdominal
• Hematuria macroscopica
• Fiebre
• Hipertensión 25%
• EF: masa alargada en flanco que no se moviliza al respirar

8. Diagnostico
• Dx diferencial: neuroblastoma
• Evaluacion:
• BH, PFH, función renal, EGO, Calcio sérico
• US abdominal
• TAC de abdomen contrastada
• RX y Gammagrama oséo: estudios de extensión

9. Estadificación
• Definir estado, pronostico y tratamiento
Estadio Carácterísticas
I Limitado al riñón, resección completa, capsula integra, vasos sin afección, no
evidencia de tumor en márgenes de lesión
II Se extiende a través del riñón pero fue resecado completamente, extensión
regional (capsula, seno renal), vasos sanguíneos fuera de parenquima pueden
contener tumor, realización de biopsia, derramamiento del tumor. Márgenes y
ganglios negativos
III Tumor residual no hematogeno, confinado al abdomen, superficie peritoneal,
margenees quirurgicos positivos, resección incompleta, trombo de tumor
infiltrando
IV Metatasis hematogenas o ganglionares
V Tumor de Wilms bilateral

10. Pronostico
• Aneuploída y tetraploidia: mal pronostico
• Histologia anaplasica.

11. Tratamiento
• Altos porcentajes de supervivencia
• Piedra angular: tratamiento Qx
• Tumores inoperables: vincristidna, dactinomicina y
doxorrubicina
• Evaluacion postquirurgica: 5 semana
• Radioterapia
• Anaplasia: ciclofosfamida y etoposido