1. Dr. Froylán Eduardo Hdez Lara González.
NEFROLOGO PEDIATRA

2.  DEFINICION:
 Edema generalizado.
 Proteinuria masiva
(>40 mgm2hr)
 Hipoalbuminemia
(<2.5 gr/dL)
 Puede haber
hipercolesterolemia y
oliguria.
Bolaños L y de Castaño I. Características clínicas e histopatológicas
del síndrome nefrótico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33

3.  Tres/cuatro cruces en la tira reactiva
 Cociente proteínas/creatinina en micción
aislada > 3,5 mg/mg
 Eliminación urinaria de proteínas > 40
mg/m2/h o > 50 mg/kg/día
 Otros datos habituales Hiperlipemia:
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia
 Hipercoagulabilidad
Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

4.  2 a 2.7 a 4 casos nuevos en niños menores
de 16 años por cada 100,000 con una
prevalencia acumulativa de 16 por 100,000
 Prevalencia hombre:mujer de 2:1, aunque en
la adolescencia ambos sexos se ven igual de
afectados.
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del síndrome nefrótico primario. Colomb Med 2005; 36:29-33

5.  La edad de presentación más frecuente está
entre 1 y 4 años.
 Si ocurre entre las edades de 1 a 9 años, sin
antecedentes de enfermedad renal en la
familia, síntomas sistémicos ni factores
nefríticos asociados: síndrome nefrótico de
tipo primario o idiopático
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6. Santos F. Síndrome Nefrótico. An Pediatr Contin 2004;2(4):223-9

7.  Nefropatía lúpica.
 GMN diabética.
 Amiloidosis.
 Sx. Nefrótico congénito.
 Good-pasture.
 Poliarteritis nodosa
 Linfoma de Hodgkin.
 Leucemias linfocíticas.
 Carcinomas.
 Anemia falciforme.
 Estenosis de arteria renal.
 Trombosis venosa
 Cardiopatía congénita
cianótica.
 Nefrotoxinas.
 Alergenos y medicamentos.
 Embarazo.
 Trasplante Renal
Santos F. Protocolos de Nefrología: Síndrome Nefrótico. Bol Pediatr 2006;
46(SUPL. 1): 19-23

8. Santos F. Protocolos de Nefrología: Síndrome Nefrótico. Bol Pediatr 2006;
46(SUPL. 1): 19-23

13.  1.- Aproximadamente el 80% de la presión
oncótica se debe a la presencia de la
Albúmina (undefill)
 2.- La retención de sodio secundaria a
hipovolemia y estimulación del sistema
Renina-Angiotensina-Aldosterona (overfill)
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14.  1.- Alteraciones genéticas a nivel de los
podocitos en el glomérulo.
 2.- Alteraciones en la permeabilidad de la
membrana basal glomerular, no sólo por
tamaño molecular, sino también por carga.
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15.  Se ha encontrado una respuesta proliferativa
disminuida de los linfocitos T y una modificación
de sus subclases.
 Afectación de la inmunidad humoral, por menor
síntesis y mayor pérdida urinaria de
inmunoglobulina G: pueden explicar la alta
susceptibilidad a infecciones características de
estos enfermos.
 Incremento relativo de algunos subgrupos de
linfocitos T puede vincularse con la producción
de un factor circulante responsable del aumento
de la permeabilidad de la pared capila
glomerular.
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16.  No están bien definidos, aunque datos
clínicos y experimentales indican que existe
sobreproducción hepática de lipoproteínas,
acompañada en los casos más graves de
inhibición de su catabolismo hepático.
 Pueden verse agravadas y modificadas por el
efecto hiperlipemiante de varios de los
medicamentos que se utilizan en el
tratamiento de estos pacientes.
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17.  BACTERIA.
 Peritonitis primaria con
Streptococcus
pneumoniae.
 Hemophilus
influenzae.
 Gram negativos.
 Niveles de IgG bajos
 Complemento: factor B
 Función linfocítica.
 VIRUS.
 Asociadas a
tratamiento.
 Infecciones por
Varicela.

18.  Habitualmente secundaria a necrosis tubular
debida a la hipovolemia.
 Obstrucción tubular por cilindros de proteína.

19.  Hematocrito.
 Hiponatremia.
 Creatinina elevada.
 Albúmina.
 Inmunoglobulinas
(IgG, IgA: IgM, IgE).
 Hiperlipidemia.
 Cilindros céreos y
de grasa.
 Hematuria
microscópica (22%)
 Sodio urinario bajo
 Proteinuria
(glomerular y
tubular).

20.  No en un inicio en niños de
1 a 8 años.
 Hematuria macroscópica,
proteinuria leve,
hipertensión marcada,
insuficiencia renal
persistente.
 Niveles de C3 bajos.
 Niños menores de 12 meses
y mayores de 11 años.
 Para evaluar estado previo a
tratamiento con ciclosporina
(evaluación de
nefrotoxicidad).

21.  Frecuentemente hay muerte.
 El Centro Internacional de Enfermedades
Renales reporta un porcentaje de 2.5%
 HIPOVOLEMIA, TROMBOSIS Y SEPSIS.

22.  Dieta.
 Proteínas a razón
de 1 a 1.5 grkgdía.
 Proteínas de soya.
 Dieta baja en sodio
(no más de 2 gr de
NaCl al día).

23.  Diuréticos.
 Furosemide 1 a 2 mgkgd
 Espironolactona 2 mgkgd
 Hidroclorotiazida 10 a 20 mgkgd

24.  Infusiones de Albúmina.
 Niños con hipoalbuminemia: dolor
abdominal, hipotensión, oliguria,
insuficiencia renal.
 1 gr/kg al 20% en 4 hrs + diurético.
 Riesgo de edema pulmonar.

25.  Antihipertensivos.
 IECAs (Captopril, Enalapril, Benazepril,
Ramipril).
 BRA (Losartan e Irbersartan).
 Metoprolol.
 Bloqueadores canales de Ca (Nisoldipina).

26.  Meta-análisis en 2001:
 Prednisona 60 mgm2día x 4 semanas,
seguidas por 40 mgm2día x 4 semanas
 Posteriormente en días alternos hasta
completar 3 meses.
Filler G. Treatment of nephrotic syndrome in children and
controlled trials.Nephrol Dial Transplant 2003;18:75-8

27.  Remisión: proteinuria negativa o indicios por tira
reactiva o inferior a 4 mg/m2/h.
 Recaída: proteinuria de 2 o más cruces en la tira
reactiva durante más de 3 días o paciente con
edemas y proteinuria de 3 o 4 cruces.
 Recaídas frecuentes: 2 o más recaídas en los
primeros 6 meses tras la respuesta inicial, o 4 o más
recaídas en un período de 12 meses.
 Corticodependencia: 2 recaídas consecutivas durante
la disminución de la dosis de esteroides o dentro de
los 14 días siguientes a su supresión.
 Corticorresistencia: fallo para alcanzar la remisión
tras 8 semanas de tratamiento a dosis altas.
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28.  Metilprednisolona 20 mgkgdosis cada
tercer día por 3 dosis, y posteriormente, se
espacían.
 Prednisona 2 mgkgdía cada tercer día
después de MPDN.
 Ciclofosfamida 3 mgkgd por 8 semanas a 3
meses.
 Ciclosporina 5 mgkgdía

29.  En diversos estudios
se ha comprobado la
relación de niveles
elevados de IgE en
pacientes con
síndrome nefrótico.
 La eliminación de
lácteos en la dieta ha
producido en muchas
ocasiones mejoría del
síndrome nefrótico.