1. Синдром Бадда-Киари. Наследственная тромбофилия.
Надпечёночная портальная гипертензия.
ВРВП II степени.
Подготовил студент 6 курса 630 гр. Слынько И.Г.
Научный руководитель к.м.н. в.н.с. Рачков В.Е.
2. Обструкция печеночных вен, приводящая к
нарушению оттока венозной крови и
проявлениям надпечёночной портальной
гипертензии
3. В мире частота возникновения синдрома Бадда-
Киари составляет по разным источникам от 1:100
тыс. до 1: 1 млн. населения
Чаще всего синдром Бадда-Киари манифестирует в
возрасте 40-50 лет
Частота заболеваемости выше у женщин
4. ПО ГЕНЕЗУ ПО ТЕЧЕНИЮ
-первичный -острый
-вторичный -хронический
5. ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ
МЕСТА ОБСТРУКЦИИ
-I типа
-II типа 2 11
-III типа
2 2
3 3
3
8. Первые проявления заболевания-в марте 2011
После перенесённой ОРВИ возникла рвота, запоры,
боли в животе, появление венозной сети на животе
При обследовании в г. Ставрополе заподозрен диагноз:
«синдром Бадда-Киари I типа, тромбоз нижней полой
вены».
В ИДГКБ установлен диагноз «Наследственная
тромбофилия»
Переведён в ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова для
дальнейшего обследования и определения тактики
лечения
9. Жалобы на увеличение живота в объёме,
периодический сухой кашель
• Вены передней брюшной стенки варикозно
расширены по типу «головы медузы»
• Наблюдается увеличение печени на 8 см из-под
рёберной дуги
• Спленомегалия 3 см из-под рёберной дуги
• Стул со склонностью к запорам – 1 раз в 2-3 дня
10.
11. ФЭГДС. Заключение: ВРВП II степени. Гастропатия.
УЗИ органов брюшной полости. Эхогенность
паренхимы повышена, левая и правая печёночные
вены достоверно не определяются,
гемодинамические признаки портальной
гипертензии
КТ органов брюшной полости с в/в
контрастированием
12.
13.
14. Анестезия: ЭТН, ЭА.
1 этап операции – выделение верхней брыжеечной
вены и нижней полой вены
2-й этап операции – выделение и взятие
аутотрансплантата внутренней ярёмной вены
3-й этап – наложение шунта
4 этап – ушивание операционной раны
15.
16.
17.
18.
19. • После операции был переведён в реанимационное
отделение
• На 4 послеоперационные сутки переведён в
хирургическое отделение
• Выписан на 20 сутки после операции
• Шунт по данным УЗИ и допплерографии
функционирует