1) Malformações do desenvolvimento cortical ocorrem devido a defeitos na migração neuronal durante o desenvolvimento do cérebro. 2) A heterotopia de substância cinzenta causa paradas na migração neuronal, resultando em agrupamentos anormais de neurônios. 3) A polimicrogiria causa um número excessivo de circunvoluções cerebrais pequenas separadas por sulcos rasos ou inexistentes.

1. Malformações do
desenvolvimento cortical

2. • Conceito: defeito de migração neuronal
• Início e término da migração
• Orientação e organização
• O defeito pode ocorrer em várias fases
• As fases não são temporalmente separadas
• Etiologia e classificação

3. Hemimegalencefalia
• Crescimento harmatomatoso de um
hemisfério
• Aumento do VL ipsilateral
• Pode estar associado à polimicrogiria ou
paquigiria, gliose da substância
branca, heterotopia de substância
cinzenta, delimitação imprecisa entre
substância branca e cinzenta

5. Microlisencefalia/ Microcefalia com
padrão giral simplificado
• Redução da sulcação associada a microcefalia
ao nascimento
• Microlisencefalia
• Córtex

6. Lisencefalia completa
• Mais severa
• Cérebro liso com córtex espesso, sem giros e
sulcos
• Organização
• Interdigitação
• Opercularização
• Dilatação VL
• Hipocampos
• Isolada

8. Lisencefalia incompleta
• Pobreza/ausência de sulcação
• Opercularização incompleta

10. Displasia cortical focal
• Presença de neurônios e células da glia
organizados anormalmente em áreas focais do
córtex
• Córtex espesso, giros largos e indistinção entre
substância branca e cinzenta
• Lobo temporal
• Tipos histológicos
• Terminologias controversas

12. Heterotopia de substância cinzenta
• Parada da migração neuronal
• Tipos:
1) Nodular periventricular
2) Focal subcortical
3) Em banda (fem, filhos)
• Atenuação e sinal

16. Polimicrogiria
• Número excessivo de circunvoluções
pequenas, separados por sulcos rasos, ou
inexistentes;
• 4-5 camadas;
• Perisylvianas, parieto-occiptais, parietais
laterais e frontais
• Associação

18. Esquizencefalia
• Fenda resvestida por substância cinzenta
• Lábios abertos
• Lábios fechados
• Parietal, temporal e perisylviana
• Hipoplasia do nervo óptico e ausência do
septo pelúcido