1. QUERUBISMO

2. QUERUBISMO
• Se trata de una lesión benigna no dolorosa
caracterizada por la pérdida de hueso, el cual es
reemplazado por tejido fibroóseo, su crecimiento
progresivo provoca expansión bilateral de
mandíbula y maxilar.
• Descrita por primera vez por Jones en 1933
como “Enfermedad quistica multilocular familiar
de los maxilares”

3. Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

4. SINONIMOS
• Displasia fibrosa familiar
• Displasia fibrosa hereditaria

5. CARACTERISTICAS CLINICAS
• Enfermedad genética autosómica
dominante (mutación del gen SH3BP2
del cromosoma 4p16.3) que afecta solo a
los maxilares.
• Se manifiesta durante la primera década
de vida (2-6 años) y los pacientes tienen
el aspecto de “querubin”

6. Imagen tomada de: http://parroquiaicm.files.wordpress.com/2009/02/querubines.jpg

7. Imagen tomada de: http://www.nature.com/ng/journal/v28/n2/images/ng0601_125_F1.gif

8. CARACTERISTICAS CLINICAS
• Relación Hombre/Mujer : 2/1
• Afecta mas severamente a hombres
• Más común en la mandíbula que en el
maxilar superior.
• Crecimiento bilateral en el tercio inferior del
rostro
• Es indoloro, consistencia firme.
• Mucosa circundante normal

9. Imagen tomada de: http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/_/viewer.aspx?path=mosby&name=500051-fx14.jpg

10. CARACTERISTICAS CLINICAS
• De presentarse en el
maxilar superior y
dependiendo de su
severidad deja una fina
franja de esclerótica en el
borde inferior
• “ojos levantados hacia el
cielo”
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417

11. CARACTERISTICAS CLINICAS
• Los dientes deciduos se exfolian prematuramente
• Es autolimitante. Durante la pubertad el
querubismo se estabiliza o regresiona.
• Los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa
alcalina son normales.
Imagen tomada de: ddmfr.net/

12. CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS
• Densidad: radiolúcida
• Corticalizada
• Multilocular (Aspecto de “Pompas de Jabon”)
• Multiple / Multifocal
• Expansión de tablas óseas es muy evidente y
rara vez las perforan.
• En el maxilar superior la lesión crece a
expensas del seno maxilar.

13. Multilocular y Multifocal
http://pacificdds2009.com/index.html

14. Expansión de tablas óseas
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

15. Expansión de tablas óseas con septos periféricos
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

16. La lesión crece a
expensas del
seno maxilar
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

17. CARACTERISTICAS RADIOGRAGICAS
• El patrón de crecimiento de las lesiones es
bastante simétrica bilateral (Imagen espejo)
• Las lesiones no suelen comprometer el cóndilo
• Rara vez es unilateral
• DIENTES:
– Resorción radicular
– Exfoliación prematura de dientes deciduos.
– Erupción ectópica
– Impactación dentaria y dilaceración radicular.
– Desplazamiento notable dientes en formación

18. Desplazamiento dientes en formación
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

19. Paciente varón de 12
años con lesiones
mandibulares
bilaterales,
expansivas y sin
perforacion de tablas
oseas
Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051

20. Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051

21. GRADOS
• GRADO 1: Solo afecta la mandibula (rama
mandibular, cóndilo y zona de los terceros
molares)
• GRADO 2: Solo afecta la mandibula
(Desde el cóndilo hasta los agujeros
mentonianos, puede comprometer toda la
mandíbula)
• GRADO 3: Compromete la mandíbula y el
maxilar superior.

22. GRADO 1
Imagen tomada de: http://www.biomedcentral.com/content/figures/1471-2350-7-84-4-l.jpg

23. GRADO 2
Imagen tomada de: ddmfr.net/

24. GRADO 3
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

25. GRADO 3
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

26. GRADO 3
Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com

27. Signos Radiográficos de Regresión
• Perdida de tabiques internos
• Disminución de la expansión
• Reemplazo gradual de las zonas radiolúcidas
por zonas mixtas de apariencia granular

28. Paciente de 41
años diagnosticada
con querubismo en
su fase madura con
áreas de
neoformación ósea
Imagen tomada de:http://www.biomedcentral.com/content/figures/1471-2350-7-84-2-l.jpg

29. Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg

30. CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
• Varía de acuerdo a su evolución
• En lesiones tempranas activas, es característico
abundantes células gigantes multinucleadas con
actividad osteoclástica y extravasación de
eritrocitos.
• En lesiones maduras el tejido afectado se torna
más fibroso y hay una disminución en el número
de células gigantes, en esta etapa es cuando
ocurre la neo formación ósea.

31. Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg

32. Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417

33. CARACTERISTICAS HISTOLOGICAS
DIAGNOSTICO
• Histológicamente esta entidad es casi no
distinguible del granuloma de células
gigantes, por lo tanto la apariencia física,
historia familiar y edad de aparición son
datos importantes que orientan al
profesional de la salud en el diagnóstico.

34. Otros casos de
Querubismo…

35. CASO 1
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

36. CASO 1
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

37. CASO 2
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

38. CASO 2
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

39. CASO 2
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

40. CASO 2
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

41. CASO 3
Imagen tomada de:
http://seram2006.pulso.com/modules.php?name=posters&idcongresssection=&d_op=viewposter&sec=&idpaper=2308&part=2
&full=&papertype=2&haveportada=&viewposter=1

42. CASO 3
Imagen tomada de:
http://seram2006.pulso.com/modules.php?name=posters&idcongresssection=&d_op=viewposter&sec=&idpaper=2308&part=2
&full=&papertype=2&haveportada=&viewposter=1

43. CASO 4
Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014

44. CASO 4
Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014

45. CASO 4
Imagen tomada de: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-64402004000100014

46. CASO 5
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417

47. CASO 5
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417

48. CASO 5
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417

49. CASO 6
Imagen tomada de: http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?cat3=417

50. CASO 7
Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg

51. CASO 7
Imagen tomada de: http://www.e-radiography.net/radpath/f/cherubism1.jpg

52. CASO 8
Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051

53. CASO 9
Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg

54. CASO 9
Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg

55. CASO 9
Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg

56. CASO 9
Imagen tomada de: http://www.ijri.org/articles/2008/18/1/images/IndianJRadiolImaging_2008_18_1_56_38506_6.jpg

57. CASO 10
Imagen tomada de: http://www.ajronline.org/cgi/content/figsonly/182/4/1051