1. Les Tumeurs Abdominale
de l’Enfant
Dr AIT ABDESSELAM

3. Ce sont des tumeurs développées dans la
cavité abdominale
Elles peuvent être intra ou retro
péritonéales parfois abdominopelviennes
Les étiologies sont dominées par les
tumeurs malignes: nephroblastome,
neuroblastome, lymphome
Le pronostic dépend du type de la tumeur,
de la précocité du diagnostic et de la
qualité de la prise en charge

4. Diagnostic positif d’une tumeur
abdominale
Circonstances de découverte
Fortuite par les parents ou le médecin
Devant une ↑↑ du volume de l’abdomen
S. d’appel généraux: amaigrissement , fièvre,
douleur abdominal, hématurie, s. de
compression,
Devant des s.de dissémination :dlrs
osseuses, nodules cutanés, ecchymose péri
orbitaire, hépatomégalie nodulaire

5. L’examen clinique
L’ inspection:
voussure de l’abdomen, circulation veineuse
collatérale
La palpation:
Précisera les caractères de la tumeur: siège ,
limites, consistance, volume, mobilité, sensibilité.
Eliminera un gros foie , une splénomégalie non
tumoraux
Le TR complètera l’examen
L’examen de la vulve chez la fille est
indispensable

6. Echographie
Liquide / Solide

7. Echographie
 T. anéchogène  T. échogène ou hétérogène
• tumeur liquidienne • tumeur solide ou mixte
= tumeur bénigne = tumeur maligne ?
- neuroblastome
- néphroblastome
multikistique unikistique - lymphome
-
rhabdomyosarcome
- héptoblastome
 Quels examens complémentaires ?
 Quelle prise en charge ?

8. Tumeur liquidienne

9. Tumeur liquidienne
1. tumeur multikistique
• Lymphangiome kystique abdominal
malformation vasculaire lymphatique
mésentérique / épiplooïque
hémorragies intra-kystiques
poussées inflammatoires
infections

10. Exérèse chirurgicale
± résection intestinale
...risque de récidive
si exérèse incomplète

11. Tumeur unikistique
Dans les deux sexes
duplication digestive
kyste du cholédoque
kyste de l’ouraque
globe vésical
chez la fille
ovaire :kyste fonctionnel, tératome
mature
hématocolpos

12. Hématocolpos
Jeune fille pubère
aménorrhée primaire
caractères sexuels IIaires
douleurs cycliques
Diaphragme vaginal

14. TUMEUR SOLIDE

15. Tumeur solide ou mixte
Néphroblastome
Neuroblastome
Lymphome
terrain imagerie marqueurs biopsie

16. Terrain
âge
Néphroblastome Lymphome
1 - 5 ans âge médian 7 - 8 ans
98% avant 7 ans
15% avant 1 an
5 ans exceptionnel avant 2 ans
Neuroblastome
0 - 5 ans
95% avant 6 ans
35% avant 1 an

17. Terrain
Signes associés
anomalies génito-urinaires Nephroblasotme
Sd hémi-hypertrophie
altération de l’état général
douleurs osseuses Neuroblastome
métastases orbitaires

18. Hémi-hypertrophie

19. Anomalies génito-urinaires
Cryptorchidie
Ambiguïté sexuelle
Anomalies rénales
Hypospadias

20. Néphroblastome
Syndrome de prédisposition
Syndrome WAGR
Aniridie
Malformations Génito-urinaire
Retard mental
Syndrome de Denys-Drash
Troubles de différenciation sexuelle (pseudo-
hermaphrodisme masculin)
Sclérose mésangiale
Syndrome de Wiedemann-Beckwith
Viscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate)
Macroglossie
Omphalocèle
Hémihypertrophie corporelle
Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome,
RMS

21. Bilan locorégional
Quels examens d’imagerie ?
Echographie
ASP
TDM / IRM

22. ASP
Syndrome de masse
Répartition des
clartés digestives
Calcifications

23. ASP
Calcifications
Fines :neuroblastome
Larges : tératome

24. Imagerie
Scanner abdominal
IRM abdominale

25. Localisation
Tumeur rétropéritonéale
Origine rénale : néphroblastome
Origine suprarénale : neuroblastome
Tumeur intra-péritonéale
Lymphome
Localisation hépatique : hépatoblastome
Localisation pariétale : TMM

26. Néphroblastome
Affirmer l’origine rénale

27. Néphroblastome

28. Néphroblastome
Cliché d’abdomen
Fin d’IV après scanner
Retentissement sur les
cavités excrétrices

29. Marqueurs tumoraux
Catécholamines urinaires
Métabolites : HVA, VMA, dopamine
Neuroblastomes : 85%
LDH
Non spécifique, reflète la masse tumorale
Neuroblastome, lymphome
AFP, ßHCG
Hépatoblastome
Valeur diagnostique
Tumeurs germinales malignes Valeur pronostique
Surveillance

30. Données histologiques
• Néphroblastome : pas de biopsie
Sauf présentation atypique (âge, calcifications)
ou absence de réponse sous CT
• Lymphome
Epanchement pleural ou ascite
Adénopathie superficielle
Moelle osseuse
Masse tumorale abdominale : plus rarement
• Neuroblastome
Nodule cutané
Tumeur primitiveMoelle (myélogrammes et
BOM)

31. En résumé...
Approche basée sur l’échographie
Tumeurs abdominales malignes
Age
Localisation
Marqueurs
Approche multidisciplinaire

32. LE NEPHROBLASTOME
« TUMEUR DE WILMS »

33. EPIDEMIOLOGIE GENETIQUE
Tumeur à point de départ rénal
Représente 5 à 11℅ des cancers de
l’enfant et 95℅ des cancers du rein
1 à 2 cas ⁄ million ⁄ an
Age moyen: 3 ans
5% de formes bilatérales

34. CERTAINES MALFORMATIONS CONGEITALES – »RISQUE
ACCRU DE SURVENUE D’UN NEPHROBLASTOME
Syndrome WAGR
Aniridie
Malformations Génito-urinaire
Retard mental
Syndrome de Denys-Drash
Troubles de différenciation sexuelle (pseudo-
hermaphrodisme masculin)
Sclérose mésangiale
Syndrome de Wiedemann-Beckwith
Macroglossie
Omphalocèle
Hémihypertrophie corporelle
Viscéromégalie (foie, reins, surrénales, rate)
Néphroblastome, hépatoblastome, corticosurrénalome,
RMS

35. DIAGNOSTIC CLINIQUE
 La découverte fortuite (parents) ou systématique
(médecin) d’une masse abdominale est le mode de
révélation habituel (80 %) :
• indolore, ferme, lisse.
• volumineuse à développement antérieur, dans
l’hypochondre
• rapidement évolutive (l’examen était parfois normal
quelques semaines avant)
• fragile et devant être examiner avec précaution car
pouvant se rompre
• isolée, chez un enfant en bon état général.
 D’autres signes peuvent être plus rarement associés
ou révélateurs :
• hématurie, HTA
• syndrome abdominal aigu dominé par la douleur

37. BIOLOGIE
Il n’existe pas de signes biologiques
permettant de porter le diagnostic de
néphroblastome
Le dosage des métabolites urinaires des
catécholamines, normal, est systématique
pour le diagnostic différentiel du
neuroblastome.
Une anémie
Le bilan rénal est le plus souvent normal

38. L’imagerie
L’ASP confirme
l’existence d’un
syndrome de masse
devant une opacité
refoulant les clartés
digestives, et
dépourvue de
calcifications

39. L’imagerie
• L’échographie montre une
masse tumorale intra
rénale, déformant les
contours du rein, pleine,
solide (hyperéchogène),
souvent hétérogène
présentant des plages
hypoéchogènes
(remaniements
nécrotiques).

40. L’imagerie
Le scanner, non
indispensable au
diagnostic confirme les
données de
l’échographie en
montrant la tumeur intra-
rénal hétérogène
Il établit un bon bilan de
l’extension intra
abdominale:
adénopathies , foie, vx….
Il permet l’évaluation de la
réponse au traitement

41. L’imagerie
L’injection de produit de
contraste permet l’étude
des vaisseaux rénaux et de
la veine cave, où peuvent
siéger une thrombose
tumorale.
des clichés d’urographie
réalisés au décours de la
TDM avec injection
permettentd’objectiver
l’opacification
caractéristique des voies
urinaires observées dans
un néphroblastome avec
bouleversement de
l’architecture normale des
cavités pyélocalicielles qui
apparaissent étirées,
déformées amputées

42. L’imagerie
Volumineuse masse
rénale gauche
hétérogène
développée aux
dépens de la face
antérieure du rein
avec le parenchyme
rénal hyperdense
encore fonctionnel

43. L’imagerie
Masse développée aux
dépens du rein droit
dont on ne perçoit plus
qu’une mince bande de
parenchyme
hyperdense
en périphérie de la
masse (flèche blanche).
Respect de la ligne
médiane : aorte (>).
Rein gauche normal.

44. L’imagerie
Masse rénale droite
solide hétérogène
(M). Parenchyme
rénal sain (flèche noire).
Adénopathies pré-
aortiques
(flècheblanche). Aorte
(<). Foie (F

45. L’IMAGERIE
Image lacunaire située
dans l’oreillette droite
du cœur (flèche) :
thrombose tumorale
de la veine cave
inférieure étendue à
l’oreillette droite

46. L’imagerie
• Masses rénales
bilatérales, de densité
solide, hétérogène.
• Le parenchyme rénal
sain restant apparaît
hyperdense :
• signe de l’éperon avec
encorbellement des
lésions
• tumorales (flèches
blanches).
• Diagnostic :
néphroblastome
bilatéral

47. Ce bilan radiologique simple est habituellement
suffisant pour porter le diagnostic de
néphroblastome, qui permettra de débuter le
traitement sans preuve histologique et devra
être confirmé secondairement par l’examen
anatomo-pathologique de la pièce d’exérèse.
Un néphroblastome ne doit jamais être biopsié.
Dans certains cas, une biopsie à l'aiguille fine
est réalisée dans des formes douteuses,(âge
élevé, échostructure inhabituelle…)

48. Bilan d’ extension
• A la recherche de métastases, comprend :
L’étude échographique du foie et du rein
controlatéral
La radiographie de thorax. (les métastases
pulmonaires sont les plus fréquentes).
Le scanner thoracique

49. Bilan d’extension
TLT de face et profil: nodules
pulmonaires

50. Bilan d’extension
• Scanner thoracique.
Confirmation des
images nodulaires
métastatiques dans
les deux poumons
(flèches)

51. Diagnostic différentiel
L’échographie permet d’éliminer les masses liquidiennes :
malformations kystiques, hydronéphrose.
Le diagnostic peut se discuter avec les autres masses pleines
rétro péritonéales :
 Abcès du rein (syndrome infectieux)
 Localisation rénale d’un lymphome, d’un sarcome
 Tumeur rhabdoïde du rein (pronostic redoutable) (découverte
anatomo-pathologique)
 Autres tumeurs du rein bénignes : tumeur de Bolande
(néphrome mésoblastique) du nourrisson imposant l’exérèse
de première intention chez l’enfant de moins de 6 mois.
 Autres tumeurs rétro péritonéales extra rénales, en particulier:
-neuroblastomes imposant le dosage des métabolites
urinaires descatécholamines : HVA, VMA, Dopamine
-hépatoblastome et tumeur germinale (tératome) pouvant
imposer un dosage de l'Alpha Foeto-Protéine et de la bêta
HCG

52. Pronostic
L’EXTENSION
• Stade I : tumeur limitée au rein, en capsulée,
d’exérèse complète.
• Stade II : tumeur franchissant la capsule
rénale mais dont l’exérèse a été totale.
• Stade III : exérèse incomplète ou tumeur
rompue (par traumatisme biopsie) ou
ganglions du hile rénal envahis
• Stade IV : métastases hématogènes.
• Stade V :néphroblastome bilatéral synchrone.

53. Pronostic
La variété histologique a une importance
considérable, avec une distinction pour :
• Les formes d’histologie “standard”, contenant
en proportion variable 3 types de tissu :
blastémateux indifférencie , du tissu à
différenciation épithéliale + ou - poussée
(glomérules, tubules)et des éléments
mésenchymateux (fibroblastiques ou
musculaires).
• Les formes d’histologie “défavorables” (10%
des cas) en particulier sarcomateuses et
anaplasiques ou blastémateuse
prédominante

54. TRAITEMENT
Principes
 La néphrectomie reste le temps essentiel du
traitement.
 Elle est toujours précédée d’une chimiothérapie de
réduction tumorale, facilitant grandement l’exérèse,
avec un risque de rupture tumorale minime.
 Cette chimiothérapie est débutée sur des
arguments cliniques et radiologiques, et sanspreuve
histologique.
 La confirmation anatomo-pathologique du
diagnostic sur la pièce d’exérèse et l’établissement
du stade permettent de déterminer le traitement
post-opératoire qui repose sur la chimiothérapie et
dans certains cas sur la radiothérapie.

55. TRAITEMENT
Méthodes
Chirurgie
 C’est une chirurgie programmée et réglée, faite
après une chimiothérapie néoadjuvante
 Abord large transpéritonéal
 Néphrectomie totale élargie avec ligature première
du pédicule vasculaire et résection basse de
l’uretère, en passant au large de la tumeur
 Avec exérèse des ganglions du hile et de tous les
ganglions régionaux suspects et
 examen soigneux de la cavité péritonéale et du
rein controlatéral
 La néphrectomie partielle est réservée aux
formes plurifocales.

56. TRAITEMENT
Methodes
chimiothérapie
 Le néphroblastome est très chimio-sensible.
 Les principales drogues actives et utilisées sont :
La VINCRISTINE.
L’ACTINOMYCINE D.
L’ADRIAMYCINE (Toxicité cardiaque)
 Les intérêts de la chimiothérapie sont :
• la réduction tumorale préopératoire (souvent rapide et
importante pouvantatteindre 50 % du volume initial et
faciliter grandement la chirurgie).
• la destruction des métastases (micrométastases ou
avérées) et des cellules résiduelles post-opératoires

57. TRAITEMENT
Radiothérapie
 Le néphroblastome est très radio sensible et
même radio curable. selon des protocoles
extrêmement précis avec une grande efficacité
pour des doses assez faibles (15 à 30 grays).
 L’intérêt de la radiothérapie est :
-le traitement post-opératoire des cellules
tumorales résiduelles du lit opératoire.
-le traitement des métastases.
 La toxicité importante de la radiothérapie chez le
jeune enfant a amené à privilégier dans tous les
cas possibles l’usage de la chimiothérapie:
- toxicité à court terme : en particulier digestive.
• - toxicité à long terme : ralentissement de la
croissance osseuse avec risque de scolioses

58. Indications
Dans tous les cas
Chimiothérapie préopératoire et néphrectomie.
Selon le stade local défini en post-opératoire :
• Stade I : chimiothérapie post-op à 2 drogues (vincristine -
actiD)
• Stade II: chimiothérapie post-op à 3 drogues (vincristine - actiD
-adria)
• Stade III : radiothérapie post-op et chimio post-op à 3 drogues.
• Stade IV:Chimiothérapie pré et post-opératoire à 3 drogues.
exérèse ou irradiation des métastases en cas de régression
incomplète.
• Stade V: Néphrectomie partielle bilatérale et traitement selon
le stade local de chaque côté.
Histologie défavorable : renforcement de la chimiothérapie par
les autres drogues actives (mais plus toxiques) :
Carboplatine, Ifosfamide, Vépéside.

59. EVOLUTION SURVEILLANCE
 La guérison est obtenue dans 90 % des cas et peut-être
quasi-affirmée après 2 ans.
 La survenue de métastases ou d’une récidive locale dans les
2 premières années après le diagnostic est possible
essentiellement dans les stades III et les histologies
défavorables et doivent être dépistées par une surveillance
trimestrielle comprenant
- un examen clinique,
-une radio pulmonaire
-une écho abdominale
 Le pronostic des stades III = environ 70 % de guérison
 Le pronostic des histologies défavorables = environ 50 % de
guérison.
 La surveillance doit être ensuite menée jusqu’à l’âge adulte
pour le diagnostic et le traitement des séquelles tardives
éventuelles

60. NEUROBLASTOME

61. DEFINITION
Tumeur embryonnaire du tissu sympathique
dérivé de la crête neurale, localisée au niveau
des formations nerveuses du système
sympathique
Localisation rétropéritonéale (médullo-surrénale
et chaîne paravertébrale), thoracique, cervicale,
pelvienne
La différenciation cellulaire est variable. Quand
elle est mature, la tumeur prend le nom de
ganglioneurome

63. EPIDEMIOLOGIE
Abdomen = 3ème lieu d’ élection des
cancers de l’ enfant (après les leucémies
et les tumeurs cérébrales)
Dans les tumeurs abdo, 40% sont des
neuroblastomes, 30% néphroblastomes,
11% tératomes, 10% lymphomes, 4%
tumeurs hépatiques, 5% autres
Touche 1enfant/100 000/an

64. TERRAIN
Age de 1 Age de 1 à 6 ans 6 ans
Pic de fréquence à 2ans
Sex ratio = 1
Associations existantes avec la
neurofibromatose de Von
Recklinghausen et maladie
Hirschsprung colique totale

65. DIAGNOSTIC CLINIQUE
Souvent révélé par ses métastases :
Osseuses :
Douleurs osseuses
Exophtalmie et ecchymose périorbitaire
(syndrome de HUTCHINSON)
Compression médullaire: neuroblastome en
sablier
Hépatiques : syndrome de PEPPER
Avant 6 mois
Infiltration hépatique diffus avec
hépatomégalie majeure de croissance rapide
Associées parfois à des méta cutanées
Sous cutanées: (nodules palpables)

67. Diagnostic clinque (2)
Altération de l’état général : asthénie, fièvre,
pâleur
Masse abdominale isolée, dure polylobée, de
croissance lente
Neuroblastome médiastinal : toux, dyspnée
Neuroblastome cervical : dysphonie, dysphagie,
attitude vicieuse de la tête
Diarrhée (sécrétion de VIP)
Ataxie et opsomyoclionie (hypotonie , syndrome
cérébelleux, clonies mb sup + yeux

68. Biologie
Marqueurs urinaires élevés par sécrétion de
catécholamines
HVA: acides homo-vanilique
VMA : acide vanyl- mandilique
Noradrénaline et adré
Dopamine
Se dosent sur les urines des 24h (avec régime
sans thé, chocolat, vanille, banane)
Dans le sang : β HCG (-), LDH, ferritine

69. Diagnostic paraclinique
Radiologique
Masse hétérogéne, non kystique,
mal limitée
Rétropritonéale, indépendante du
rein qu’elle refoule et comprime
Méta hépatiques ? Echographie
abdominale

70. Diagnostic para-clinique
ASP
Masse abdominale
Calcifications
Lésion osseuses : élargissement des trous
de conjugaison des tumeurs
intrarachidiennes, érosions costales,
ostéolyses métastatiques
Rapports avec les tissus mous: anses
digestives refoulées, reins déplacés,

71. BILAN D’EXTENSION
IRM ou TDM
Masse avec vaisseaux , reins, moelles
Métastases ganglionnaires, osseuses, hépatiques,
médiastinales
Scintigraphies au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine)
Masse fixante
Recherche de méta
Permet la surveillance
Myélogrammes (10), BOM (2) sous AG,
R.P (face et profil)
Radio osseuses centrées sur les lésions
Génétique : analyse chromosomique (ploïdie,
délétions, oncogènes)

75. PRONOSTC
Age de l’enfant : meilleur avant 1 an
Topographie : meilleur frome thoracique, localisée, de
petite taille
Degré d’extension : classification d’Evans
I : tumeur limitée à son site d’origine
II : tumeur dépassant son site sans franchir la ligne
médiane
III: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant
les vaisseaux , ou les ganglions controlatéraux
IV : atteint ganglionnaire, osseuse, ou viscérale à
distance
IV S : stade I ou II avec méta hép, cutanée, ou
médullaire (syndrome de Pepper)

76. BIOLOGIE
• Sont de mauvais pronostic l’amplification
de l’oncogène N-myc, l’élévation des LDH
sg, la délétion du bras court du chr 1
• Taux de survie : stade I 90%, Stade IV 30%

77. TRAITEMENT
Chimiothérapie (Oncovin, Endoxan,
Cisplatine) selon des protocoles
Chirurgie : sont première soit après poly-
chimiothérapie
Radiothérapie
Greffe de moelle