1. D R . G E R A R D O P O N C E M A R T I N E Z R 2 C G
ONFALOCELE

2.  El onfalocele (conocido también como exónfalo)
 Defecto de la pared abdominal en la línea media, de tamaño
variable
 Las vísceras herniadas están cubiertas por un membrana
compuesta de peritoneo en la superficie interna, amnios en la
superficie externa y gelatina de Wharton entre las dos capas.
 Los vasos umbilicales se insertan en la membrana y
no en la pared abdominal

3.  El defecto puede estar centrado en las porciones
superior, media o inferior del abdomen
 Su tamaño y su localización tienen implicaciones
importantes para el tratamiento.

4.  La pared abdominal se forma por invaginación de los
pliegues embrionarios craneal, caudal y laterales.
 Mientras se forma la pared abdominal, el
crecimiento rápido del intestino conduce a su
migración fuera de la cavidad del abdomen, a través
del anillo umbilical y del cordón umbilical, durante
la sexta semana de gestación.

5.  En las semanas 10 a 12, la pared abdominal está bien
formada
 El intestino vuelve a la cavidad abdominal de
acuerdo con un patrón estereotipado, que incluye
rotación intestinal normal y fijación posterior

6.  Onfalocele
 El intestino no vuelve al abdomen, sino que permanece
fuera, en el cordón umbilical

7.  Fracaso de la plicatura hacia dentro de la pared
abdominal
 Se hernian una cantidad variable de intestino medio
y otros órganos intraabdominales
 Dependiendo del tamaño del defecto, y de su
localización relativa en la pared abdominal.

8.  Los defectos del pliegue craneal conducen
predominantemente a onfaloceles epigástricos
 Se pueden asociar con anomalías adicionales del
pliegue craneal,
 Hernia diafragmática anterior
 Hendiduras esternales,
 Defectos pericárdicos
 Defectos del corazón.

9.  Se conoce como pentalogía de Cantrell
 Cuando el defecto de la invaginación afecta al pliegue
caudal, el onfalocele puede asociarse con extrofia
vesical o cloacal.

10. EPIDEMIOLOGIA
 1,5 y 3 por 10.000 nacimientos
 Factores de riesgo:
 Edad materna avanzada
 Alcohol y tabaco
 Obesidad Materna
 Consumo de inhibidores de la recaptura de serotonina

13.  Diagnostico antenatal
 USG a partir de la semana 14
 Determinaciones Alfafetoproteina

14. DIAGNOSTICO
 ULTRASONOGRAFICO
 Masa localizada en línea media que compromete la
inserción del cordón umbilical y que representa la
inserción de las vísceras abdominales
 Incluye ausencia de los músculos de la pared, del
tejido celular subcutáneo y piel.

21. TRATAMIENTO QUIRURGICO
 Si el saco de cobertura está intacto, no existe
urgencia para proceder al cierre quirúrgico.
 En tanto que las vísceras permanezcan cubiertas por
la membrana, puede hacerse una evaluación
completa de los defectos asociados, y tratar otros
problemas.

22.  Si el lactante permanece por lo demás estable y el
defecto es relativamente pequeño, se puede hacer
una reparación primaria mediante extirpación de la
membrana del onfalocele, reducción de las vísceras
herniadas y cierre de la fascia y la piel.

23.  La membrana sobreyacente al hígado, que podría ser
dañado durante la escisión, se puede dejar en su
posición.
 La alimentación enteral suele ser tolerada una vez
que el bebé se recupera de los posibles problemas
sistémica

24.  Cuando el saco ha sido epitelizado o parece
suficientemente fuerte para soportar la presión
externa, se aplica compresión con vendajes
elásticos, y se aumenta la compresión de modo
progresivo hasta conseguir la reducción del
contenido abdominal.
 Una vez reducido el contenido del
abdomen, epitelizada la membrana y el lactante en
buen estado, se procede a reparar la eventración.

25.  La reparación suele conseguirse entre los 6 y los 12
meses, pero existe poco riesgo en esperar todavía
más tiempo.
 El defecto de la fascia conserva aproximadamente el
mismo tamaño mientras el niño crece.
 Eso permite el cierre tardío, con facilidad relativa, de
onfaloceles inicialmente gigantes.

26.  Esta estrategia sólo se usaba al principio para los
pacientes con onfaloceles muy grandes o problemas
asociados importantes, pero ha funcionado tan bien
en esos casos difíciles, que ahora representa el
método preferido por el autor para cualquier defecto
que no pueda ser cerrado.

27.  Evita problemas de compromiso
pulmonar, dehiscencia de suturas, infección y retraso
de la alimentación enteral, frecuentes cuando se
realiza una operación mayor en un recién nacido
vulnerable.

28.  Se han descrito muchas estrategias alternativas para
cerrar el onfalocele
 Cobertura con sólo piel
 Reducción por fases con silo de Silastic y reparación, reducción
dentro de la membrana del onfalocele, inversión del amnios y
parches de fascia.
 Tratamiento tópico con sulfadiacina plata y la reparación
tardía de la hernia ventral epitelizada

37. BIBLIOGRAFIA
 Cirugía pediátrica Aschcraft
 Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw
Hill Charles Brunicardi 2011

38. FACTORES DE RIESGO DE ONFALOCE LE
A) CONSUMO DE AINES
B) RADIACION SOLAR
C) RETRASO EN EL CRECIMIENTO UTERINO
D) VIRUS DEL PAPILOMA
Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi
2011 Pagina 1142

39. NO FORMA PARTE DE LA PENTALOGIA DE
CANTRELL
A) MALFORMACIONES TORACICAS INFERIORES
B) ECTOPIA DEL CORAZON
C) HERNIA DIAFRAGMATICA MEDIAL
D) ANOMALIA HEPATICA
Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi
2011 Pagina 1142

40. DIAMETRO DEL DEFECTO DE LA PARED
ABDOMINAL
A) < 6 CM
B) 7 CM
C) > 4CM
D) < 3 CM
Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi
2011 Pagina 1142

41. MEDIDAS TERAPEUTICAS INMEDIATAS
A)SVP Y MANTEMIENTO DE LA TEMPERATURA
CORPORAL
B)REPARACION INMEDIATA
C) CIERRE EN TIEMPOS DE DEFECTO
D) VIGILANCIA CARDIACA
Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi
2011 Pagina 1142

42. CUANDO CONSIDERAMOS UN ONFALOCELE
GIGANTE
A) 20 CM
B) >10 CM
C) > 7 CM
D) > 6 CM
Principios de Cirugía Schwartz 9a edición McGraw Hill Charles Brunicardi
2011 Pagina 1142