La colestasis neonatal se caracteriza por una alteración del flujo biliar con niveles de bilirrubina total superiores al 20% de la bilirrubina directa. Puede deberse a atresia biliar, malabsorción de grasa y vitaminas o infecciones. Los síntomas incluyen ictericia verdínica, coluria, acolia e hipocolia. El tratamiento se enfoca en mejorar la absorción biliar con colestiramina, ácido ursodesoxicólico y suplementos de vitaminas liposolubles.
15. Clasificación de malrotación intestinal
Tipo Defecto Efecto clínico
Ia No rotación Vólvulo intestino medio
Falta rotación duodeno, Obstrucción duodenal por
IIa
rotación colon normal bandas
Rotación inversa de duodeno Obstrucción colon tranverso
IIb
y colon por mesenterio duodenal
Rotación inversa duodeno, Bolsa mesentérica derecha
IIc
colon rota nl (obstrucción)
Rotación normal duodeno
IIIa Vólvulo intestino medio
colon no rota
Fijación incompleta del Obstrucción por bandas de
IIIb
angulo hepático colon Ladd
Fijación incompleta ciego y su
IIIc Vólvulo de ciego
mesenterio
IIId Hernias internas Hernia paraduodenal
19. Peritonitis meconial
Peritonitis aséptica x meconio en
cavidad peritoneal.. Obstrucción
intestinal IU
Reacción química y de cuerpo
extraño con calcificaciones
características, proliferación
vascular y formación de quistes
-Íleo meconial
-Fibrosis quística 10-15%
25. CONCEPTO
Introduccion de forma telescopica de una asa
intestinal, habitualmente proximal, dentro de
otro segmento distal
Dando como resultado obstruccion intestinal
Dx triada clasica: dolor abdominal
intermitente, evacuaciones
mucosanguinolentas y masa palpable
26. Incidencia 1.9-1000
Urgencia Qx abdominal mas frecuente en el
lactante
27. Factores
Dos grupos
LACTANTES: Inflamacion de tejido linfatico
intestinal (placas de peyer). Desproporcion de
diametros proximal y distal.
NIÑOS > DE 2 A: 5% de los casos anomalia
anatomica, polipos intestinales relacionados
con sindrome de Peutz jeghers, diveticulo de
meckel, duplicaciones intestinales, hematoma
subseroso, entre otros
28. Lactantes eutroficos con antecedentes de
infeccion respiratoria o digestiva previa
La forma clasica (95%) edad de presentacion
mas frecuente es de 4-9 mss, y el 70% son
menores de 1 año.
Masculino 4:1
Mucoviscidosis
29. Invaginacion provoca
compresion de vasos
mesentericos, despues de 10-12
hrs, datos de compromiso
vascular, provocando
edema, posterior isquemia y
necrosis del asa afectada.
La mayoria de las
invaginaciones suelen ser
ileocolicas, iniciandose a nivel
de ileoterminal
30. Signos y Sintomas
Dolor abdominal 80-90% (2-3 min de
duracion)
Vomitos poco después de crisis
dolorosa
Evacuaciones: aumentan para
posteriormente volverse
sanguinolentas (jalea de grosella)
31. EF
Inquieto, llanto, flexionado sobre abdomen…
Al ceder el dolor se puede palpar tumoración
en forma de salchicha, mas frecuente en el
CSD, quedando la fosa iliaca vacia (signo de
dance)
Hocico de tenca al tacto rectal
Evolucion mayor de 24 hrs se agregan datos de
obstruccion intestinal
Perforacion, peritonitis secundaria y sepsis
32. Diagnostico
Cuadro clinico
Rx simple de abdomen
Dx de certeza colon por enema
Colon por enema con flouroscopia e
intensificador de imagen (Dx y Tx 60-90%)
<24 hrs
No peritonitis, perforacion o sepsis
Descartar oclusion intestinal alta
Ausencia de rectorragia
< de 2 años
33.
34. Tratamiento
Liquidos parenterales
Ayuno y SNG
Fases tempranas colon por enema
Laparotomia exploradora(taxis), y posterior a
reducirla aplicar compresas de solucion salina
tibia
Reseccion intestinal hasta las zonas viables, con
anastomosis termino terminal
35. En caso de peritonitis grave se valorara
ileostomia derivativa
> 2 a, laparotomia
Pacientes tratados con colon por enema se
vigilan 24-48 hrs y se dan de alta al tolerar via
oral
3% recidiva
Laparotomia hospitalizacion por 1 semana y
consulta externa a los 15-30 dias
37. CONCEPTO
Anomalía congénita
Rectosigmoides
Aganglionosis
Estado suboclusivo
Frecuencia 1:5000
Mortalidad alta
38. Factores
Protooncogen RET (receptor transmembrana)
desarrollo del SNE
Tendencia familiar (3.6% a 7.8%)
Segmento aganglionico
Segmento corto > M vs H (5 vcs)
Segmento largo sin predominancia
Raza negra < afectados
MEN 2a
39. FISIOPATOGENIA
Subclinica
Diferenciación de células ganglionares
derivadas de la cresta neural, a nivel de las
pared intestinal, entre las 7 y 8va semana
Se interrumpe el curso
Examen histológico (Ausencia de plexos
mientericos y submucosos)
Aumento de la presión intracolonica induce a
distención de intestino delgado y retención
gástrica
Retención fecal
40. ETAPA CLINICA
Puede haber manifestaciones desde el primer
día de vida
Retardo de primera evacuación
Distención abdominal
Vomito
Diarrea (EXAMEN RECTAL)
Enterocolitis (Desequilibrio hidroelectrolitico)
Perforación intestinal (sitio proximal al segmento
estrecho aganglionar)
41. Diagnostico
Rx abdomen (ausencia de gases en recto)
Colon por enema
Histopatológico (Diagnostico definitivo)
Registros manométricos de presión anorrectal
(hipertrofia esfínter interno)
42. Tratamiento
Tratamiento de la oclusión
o Exámenes digitales rectales repetidos, enemas
evacuantes o irrigaciones rectocolonicas
frecuentes y dietas especiales.
o Descompresión rectal frecuente, con sonda de
nelaton c/2 hrs. Tratamiento con amino
glucósido
o Quirúrgico: colonostomia, toma de biopsias
o Rectosigmoidectomia y descenso
abdominoperineal (12 mss y > 8 Kg)
43. Pronóstico
Mortalidad en RN y lactante menor 20-43%
Con un tratamiento adecuado y oportuno no
deja secuelas
46. CONCEPTO
Malformación anatómica resultado de la
persistencia del conducto vitelino embrionario a
nivel del ombligo y dentro del abdomen.
Se localiza en íleon entre 20 y 50 cm de la
válvula ileocecal, su longitud es de 1-5 cms.
Masculino
45% 2 primeros años
47. Divertículo de meckel
encontrado
incidentalmente en
laparotomía, debe
resecarse si hay
sospecha de mucosa
ectópica o si se
encuentra unido al
ombligo o al
mesenterio por una
banda fibrosa.
48. Subclinica
Al finalizar 5ta semana de gestación el
conducto vitelino se adelgaza y se separa del
intestino primitivo.
50-80% son sintomáticos; 15-20% asintomáticos
(gástrico); 3-5% hay tejido pancreático.
49. Clínica
1. Hemorragia (jalea de grosella, 4-8 mss)
2. Obstrucción (Invaginación del mismo o
vólvulo). Ppal.
3. Inflamación (perforación)
50. En caso de hemorragia (TA y Bh)
Colon por enema excluye lesión en intestino
grueso
Demostrarse mucosa gástrica ectópica
mediante estudio gammagrafico, pertecnato
de tecnecio 99 (2 cm)
Angiografía por sustracción digital
Rx abdomen (obstrucción)
51. Tratamiento
Cuando es complicada
tributaria de tratamiento
Qx
Anastomosis intestinal
primaria (N/ peritonitis o
vascularidad intestinal no
comprometida ->
ileostomia)