2. CONCEPTO Y DESCUBRIMIENTO
El síndrome de Cushing es un hipercortisolismo de
origen suprarrenal
En 1912 H.Cushing describió por la primera vez el
caso de un paciente con manifestaciones típicas de
hipercortisolismo por la existencia de un adenoma
hipofisario en el que intervino quirúrgicamente.
3. Principales causas de
hipercortisolismo y incidencia
ACTH dependiente y puede ser
hipofisario
por secreción ectópica de ACTH non
hipofisaria
ACTH independiente
Cortico suprarrenal
Incidencia :
0.7 a 2.4 casos por millón de habitantes por año
4. ACTH DEPENDIENTES
Adenoma hipofisaria que secreta ACTH es el más
frecuente
Toca 80 a 85 % de los pacientes sobre todo niños y
adolescentes
Secreciones ectópicas de hormonas hipotalámicas
que estimulan la secreción de ACTH (carcinoma
bronquio, digestivo)
7. Acción metabólica del hipercortisolismo
a)Los hidratos de carbono : Resistencia a la insulina hiperglucemia
b)Los lípidos :
Obesidad fascio-troncular (por la gran densidad de receptores corticoides)
Aumento de la actividad lipolítica
Aumento de colesterol y triglicéridos
c) las proteínas :
Catabolismo protídico (muscular tejido conectivo)
Hipotrofia muscular, fatigabilidad
Efectos cutáneos y óseos
d) los electrolitos :
Frecuente normalidad del monograma podemos encontrar una hipo calcemia o
una hipernatremia
8. Acción cardiovascular
HTA por la retención de sodio y agua
Aumento de la respuesta a angiotensina y
catecolaminas
Vasoconstricción
Hiperinsulinismo
Obesidad
Deposito lipídico
9. Acción en el hueso
Disminución de la actividad de los osteoblastos y baja
sus números y sus diferenciaciones
Aumento de la degradación del colágeno de la matriz
ósea y Baja de la absorción del calcio
Hipergonadismo eventual y freno de la secreción de la
hormona de crecimiento
Aumento de la calciuria
10. Acción en las gónadas y el sistema
inmunitario
Baja de las gonadotrofinas y de los esteroides
naturales
Anovulación (en la mujer)
Disminución de testosterona (en el hombre)
Bajan las defensas inmunitarias por el
hipercortisolismo
11. Examen clínico 1° Parte
Depende del tiempo de la exposición y de la intensidad de
hipercortisolismo
Fenotipo externo: obesidad faciotroncular
cara en luna llena
cuello ancho y giba dorsal
tórax y abdomen voluminosos
estrías de distensión(rojo vinosas)
reducción del colágeno
equimosis cutáneas y retraso de
la cicatrización
12. Examen clínico Hueso
Osteoporosis Y osteopenia
Fracturas óseas
50-60 % de perdida de la masa ósea
Fracturas vertebrales 20-30 %
Niños retraso de crecimiento
13. Examen clínico de las gónadas
Mujeres : algomenorreas amenorrea 8%
Hombres : baja de libido y testosterona
si cáncer :
hiperandrogenia
hirsutismo
acné
14. Examen clínico
Psiquiátrico 50-75% de los casos
ansiedad, depresión
Muscular fatigabilidad, debilidad
Renal litiasis cálcica urinaria
Inmunodepresión aumento de las
infecciones
15. Diagnostico biológico
Hipercortisolismo elevo del cortisol matutino
Perdida del ritmo circadiano elevado por encima de 5 micro por dl
Cortisoluria de 24 horas superior a 150 micro g y cortisol en la saliva
Prueba de supresión nocturna con dexametasona
Valores por encima de 5 micro g por dl indican falta de supresión y
hipercortisolemia patológica
Determinación de ACTH
ACTH inferior a 5 microgramos por ml diagnostico seguro
16. Diagnóstico
Hay 3 exploraciones
TAC
RM
escintigrafía suprarrenal
1)La RM no proporciona más sensibilidad que la tac
Adenoma : imagen redondea homogénea aislada
en una suprarrenal de un diámetro que no supera los 4 cm
Carcinoma mas de 5 a 6 cm metástasis posibles
2)Escintigrafía
Adenoma: Captación unilateral del adenoma y
anulación funcional de la glándula contra lateral
Hiperplasia :Captación bilateral asimétricas
17. TRATAMIENTO 1
Debemos eliminar las causas y tratar las complicaciones de
hipercortisolismo
Tratamiento quirúrgico
adenomectomía (curación)
adrenalectomía( hiperplasia bilateral micro o macro nodular)
generalmente por vía laparoscópica
si la masa supera los 12 cm se requiere la quirúrgica abierta
Tratamiento hormonal sustitutivo post cirugía
recuperación en 6 o 12 meses
practicar test ACTH para evaluar la recuperación funcional y
apreciar la oportunidad de interrumpir el tratamiento sustitutivo
18. TRATAMIENTO
COMPLEMENTARIO
Anti glucocorticoides (antes o después cirugía)
Tratamiento de la HTA si persiste después de
la cirugía (inhibidor de la enzima de conversión)
Tratamiento de la osteoporosis (calcio
vitamina D, bifosfonato)
