2. • El sistema hemostásico es un mecanismo de defensa del
organismo:
• Mantiene permeable la luz vascular
• Establece el tampón hemostásico en caso de lesión vascular
• En caso de obstrucción se encarga de eliminar el coagulo
• Tiene dos compartimentos
• Uno celular (plaquetas y endotelio)
• Uno plasmático (proteínas)
• El desequilibrio entre ellosSíndrome hemorrágico o estado de
hipercoagulabilidad (enfermedad tromboembólica) que es la causa de
muerte mas importante en países occidentales
• Las diátesis (predisposición) hemorrágicas se clasifican en:
• Congénitas suelen ser ocasionados por una única anomalía.
• Adquiridas (mas frecuentes), suelen tener una fisiopatología compleja,
involucrando los compartimentos celular y plasmático.
3. Sistema de coagulacion sanguinea
• Cuando tiene lugar una lesion vascular, ademas de una
vasoconstriccion se dan las circustancias apropiadas para
que interaccionen las plaquetas con proteinas adhesivas
del endotelio.
• Primero se produce la adhesion plaquetaria al subendotelio
vascular
• La interaccion de las plaquetas con proteinas da lugar a la
activacion, secrecion y agregacion plaquetaria, con la formacion
final del tapon plaquetario.
• Al mismo tiempo acontecimientos plasmaticos de carácter
enzimatico formacion de una malla de fibrina para la
consolidacion del tapon plaquetario.
4. • El paso de fibrinógeno a fibrina viene condicionado por la
generación plasmática de una enzima (trombrina).
• Habitualmente no se encuentra en el plasma, circula de
forma inerte como protombina.
• El estimulo responsable de la generación de trombina
puede generarse por activación de dos secuencias o vías
enzimáticas:
• Sistema extrínseco de coagulación (activación cuando el FT*
secretado por elementos celulares entra en contacto con el
plasma)
• Sistema intrínseco de coagulación (activación cuando la sangre
entra en contacto con superficies extrañas)
• Existe una interacción fisiológica entre ambas vías
*FT: Factor tisular
5. • La actividad de ambos sistemas tienen como destino
común la activación del factor X que da lugar a la ´´vía
final común``que formara la fibrina.
• Posteriormente el factor XIII estabilizara la fibrina
formada.
• La antitrombina y el sistema de la proteina C
mecanismos inhibidores mas importantes con función
reguladora del sistema de coagulación sanguínea.
• El sistema fibrinolítico es el encargado de mantener
permeable ´´limpiando``la fibrina q se deposite en los
vasos sanguíneos
6. Expresión clinica de las diátesis*
hemorrágicas
• Semiología (signos)
• La alteración del compartimento celular se expresa por una
tendencia hemorrágica en la piel y mucosas
• La alteración de los factores plasmáticos (coagulopatías) se
expresan por hemorragias musculares o articulares.
• Petequias
• Pequeñas manchas rojas diseminadas por el cuerpo
• Se relacionan con trombopenia
• Cuando se hacen confluyentes Lesión ´´Púrpura``
• Pueden surgir lesiones en la piel
*Diátesis: predisposicion a
8. • Equimosis
• Área limitada de sangre extravasada de un vaso como resultado
de una lesión traumática
• Hematoma
• Expresión de una gran equimosis que infiltra el tejido subcutaneo o
musculo, produciendo una deformidad de la región anatómica.
• Cuando la hemorragia tiene lugar en una cavidad anatómica da
lugar a hemartrosis lo que es un claro indicador de una
coagulopatía grave.
• Las hemorragias en las mucosas pueden ser expresión de una
alteración vascular además de la lesión local.
• La hematuria* puede aparecer en coagulopatías graves (hemofilia
o enfermos con dosis excesivas de anticoagulantes orales)
• Otro tipo de hemorragias suelen tener una causa local responsable
de ellas.
*Hematuria: sangre en orina
10. Historia clinica
• Es la herramienta mas útil a la hora de definir un
síndrome hemorrágico.
• Observar la tendencia hemorrágica
• Estudio de antecedentes personales y familiares
• Localización y caracterización de la hemorragia
• Estudio de posible patología base
• Factor local o defecto hemostático generalizado
• La hemorragia debe considerarse como una manifestación común
de un amplio numero de trastornos clínicos.
• Hay que plantear si la hemorragia esta relacionada con factor local
o con un defecto hemorrágico generalizado
11. • Estimación de gravedad del sangrado
• Debemos ponderar adecuadamente la gravedad del cuadro
hemorrágico.
• Las extracciones dentarias pueden utilizarse como un buen índice
de la situación del sistema hemostático.
• Localizacion y caracterizacion del sangrado
• Ayudan a establecer el diagnostico. La presencia de lesiones
purpúricas es sugestiva de una anomalía de las plaquetas y en
ocasiones de lesión endotelial (suelen aparecer hemorragias en
las mucosas)
• Las complicaciones hemorrágicas en las coagulopatías tienden a
aparecer incluso horas después del episodio traumático.
12. • Edad de las primeras manifestaciones hemorrágicas
• Importante para investigar el origen congénito o adquirido de la
anomalía
• Enfermedades de base
• Importante tener en cuenta la presencia de enfermedades de base
o situaciones clínicas especificas.
• Las hepatopatías, la Insuficiencia renal, el hipotiroidismo, las
enfermedades del tejido conectivo, la circulación extracorporea, los
síndromes mieloprofilerativos y los mielodisplasicos condicionan
una tendencia hemorrágica
• Fármacos y tóxicos
• La anamnesis debe incluir una referencia detallada del uso de
fármacos o la posible exposición a agentes tóxicos.
• Existen medicamentos asociados a trombopatía y púrpura
• Puede aparecer vasculitis medicamentosa
13. Síndromes hemorrágicos
congénitos
• Prevalencia baja en la población.
• Las coagulopatías reflejan en la mayoría de los casos la
anomalía cuantitativa o cualitativa de una proteina
implicada en el sistema hemostásico.
• Las trombopatias son la expresión de una alteración del
funcionamiento plaquetario
14. • Coagulopatias congénitas:
• Las mas frecuentes y mejor caracterizadas son:
• las hemofilias A y B
• Hemofilia A : expresión de una anomalía congénita en el factor VIII de la
coagulación sanguinea.
• Hemofilia B : déficit del factor IX
• la enfermedad de von Willebrand
• Manifiesta una alteración cuantitativa o cualitativa de una proteína con papel
preponderante en el mecanismo de adhesión plaquetaria al subendotelio
vascular (FvW)
15. • Trombopatías:
• El síndrome de Bernard-Soulier y la tromboastenia de Glanzmann
son las mas representativas.
• El síndome de Bernard-Soulier es la expresión de una anomalía
cuantitativa o cualitativa del mayor receptor adhesivo plaquetario (el
complejo glucoproteico Ib/IX/V)
• La tromboastenia de Glanzmann manifiesta una deficiencia del principal
receptor implicado en el mecanismo de la agregación plaquetaria (la
glucoproteina IIB/IIIa)
• Es muy rara la existencia de hemorragias musculares o articulares.
• Se manifiestan con hemorragias intensas en mucosas
16. Diagnostico biológico
• La información obtenida de la historia clínica es la de
mayor valor. Pero la confirmación diagnostica quedara
definida por la realización de las pruebas de hemostasia.
• Trombopatias:
• El rango normal de plaquetas es entre 150-400 x 10 elevado 9 /1
• La detección de una trombopenia exige repetir el recuento con otro
anticoagulante y examinar el frotis de sangre periférica.
• El tiempo de hemorragia (tiempo de sangría) es una técnica que
exige estandarización y entrenamiento de la persona que la
efectue.
• Las trombopatías congénitas exigen un procedimiento especifico
de diagnostico (el estudio de agregación plaquetaria con diferentes
antagonistas)
17. • La ausencia de agregación plaquetaria a distintos
inductores es el rasgo que define la tromboastenia de
Glazmann.
• El síndrome de Bernard-Soulier se caracteriza por la falta
de aglutinación a la ristocetina
• La enfermedad de von Willebrand tambien aglutinación
anormal de ristocetina pero hay una alteración adicional
del FvW del plasma.
• Los estudios de agregación plaquetaria seran también
útiles en la caracterización de otras trombopatias.
18. • Coagulopatías:
• Las pruebas rutinarias de coagulación están diseñadas para
detectar alguna anormalidad de uno o mas factores
procoagulantes que participan en las vías enzimáticas de la
coagulación sanguínea.
• Tiempo de tromboplastina parcial activado
• Se realiza añadiendo al plasma un activador de la fase de contacto que
inicie la reacción de la vía intrínseca
• Esta prueba explorara toda la vía intrínseca y la vía final común.
• Tiempo de protrombina
• Se realiza al añadir un extracto tisular de mamífero o bien
recombinante, enriquecido con calcio, al plasma.
• Un tiempo de protombina anormal sugiere una deficiencia de alguno de
los siguientes factores: VII, X, V, II o fibrinógeno
• El tiempo de protombina es una prueba especialmente útil y sencilla en
la detección y seguimiento de cuadros de insuficiencia hepática.
19. • Tiempo de trombina
• Se realiza añadiendo al plasma directamente trombina
• Detectará anomalías cuantitativas o cualitativas del fibrinógeno o la
existencia de sustancias que impiden la acción de la trombina sobre
su sustrato o bien un importante trastorno en la polimerización de la
fibrina.
• Dosificación de los factores de coagulación
• Bien por métodos coagulométricos o por sustratos cromogénicos
• Adicionalmente investigar el contenido antigénico de la proteina
circulante
• Dosificación del factor von Willebrand
• Además de la realización de pruebas rutinarias, la dosificación de la
actividad funcional del factor VIII, el estudio de aglutinación plaquetaria
con ristocetina y la determinación antigénica y funcional del FvW
• La caracterización definitiva del subtipo de enfermedad se realizara
con la identificación de la estructura multimérica del FvW
