1. HIPERTENSÃO
PULMONAR
GRUPO A
Subgrupos:
1: Kaique Almeida, Kaliene Borges, Raissa
Tomé
2: Alex Barbosa, Cícero Thiago, Tiago
Wanderley, Fernando Nobre.
3: Cristina Batista, Karla Mota, Mara Lígia,
Rogério Ribeiro
4: Dilciane Almeida, Elisany Almeida, Malu
Dantas, Rodrigo Nunes
2. HIPERTENSÃO PULMONAR
DEFINIÇÃO:
Condição patológica caracterizada pela elevação da pressão
arterial pulmonar média acima de 25mmHg com pressão
capilar pulmonar normal (menor ou igual a 15 mmHg) e índice
de resistência vascular pulmonar aumentado (maior ou igual a
3 unidades wood/m2
).
3. EPIDEMIOLOGIA
Estima-se que a incidência anual da HP na população geral seja em torno de um a dois
casos por milhão.
A incidência é maior nas mulheres(1,7:1). Entre as mulheres a prevalência é maior na
terceira década e entre os homens na quarta década de vida.
Não há predomínio racial.
Compromete predominantemente indivíduos jovens.
Mais recentemente, o caráter familiar foi relacionado a mutações no gene BMPRII.A
sobrevida média dos pacientes, antes do surgimento e uso rotineiro das novas drogas
disponíveis para tratar a HP, era de 2,8 anos após o diagnóstico.
No Brasil a esquitossomose tem lugar de destaque como causa de HP, estima-se que 8 a
10 milhões de individuos parasitados e que a prevalência de cor pulmonale de 1 a 5 % de
todos os casos infectados. Na doença do colágeno em particularmente na esclerodermia,
a HP ocorre em aproximadamente 15% dos individuos.
Pacientes com infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e pacientes com
hipertensão portal também apresentam maior chance de desenvolver HAP. A incidência
de HAP entre os pacientes com o vírus da imunodeficiência humana é estimada em
torno de 0,5% e o prognóstico melhora com a redução da carga viral. Já nos pacientes
com hipertensão portal, a prevalência é de cerca de 0,6% a 2%, e entre os candidatos a
transplante hepático chega a 8,5%.
4. 1. Hipertensão Arterial Pulmonar
Idiopática
Familial
Relacionada a DTC, CCg, H portal, HIV, drogas, toxinas e outras
HAP com significante envolvimento venoso e/ou capilar
Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido
2. Hipertensão Pulmonar por doença do coração esquerdo
Doença cardíaca atrial ou ventricular esquerda
Valvulopatia
3. Hipertensão Pulmonar por doença pulmonar e/ou hipóxia
Doença pulmonar obstrutiva crônica
Doença pulmonar intersticial
Distúrbios durante o sono, hipoventilação alveolar, exposição crônica a grandes altitudes
Anormalidades do desenvolvimento
4. Hipertensão Pulmonar por doença trombótica e/ou embólica crônica
Obstrução tromboembólica das artérias pulmonares proximais
Obstrução tromboembólica das artérias pulmonares distais
Embolia pulmonar de origem tumoral, parasitas, corpo estranho
5. Miscelânea
Sarcoidose, histiocitose, linfangiomatose, crompressão de vasos pulmonares (adenopatias, tumores,
mediastinite fibrosante)
CLASSIFICAÇÃO DA HIPERTENSÃO PULMONAR
5. APRESENTAÇÃO CLÍNICA
QUADRO CLÍNICO: Dispnéia progressiva, fadiga, dor torácica, hemoptise,
rouquidão, palpitações, pre-síncope, síncope (marcador de gravidade da doença ).
EXAME FÍSICO: Hipertensão pulmonar; hipertrofia ventricular direita; baixo débito
cardíaco; falência do ventrículo direito.
DIAGNÓSTICO
•ECG: aumento da amplitude da onda P, sinais de hipertrofia ventricular direita, bloqueio
de ramo direito, desvio do eixo QRS para a direita e alterações de repolarização (strain de
ventrículo direito). O ECG pode receber inicialmente o laudo como normal em até 13%
dos pacientes com diagnóstico confirmado de HP por cateterismo cardíaco direito.
•RX E CT DE TÓRAX: Na radiografia do tórax, observa-se um alargamento dos hilos
que reflete a dilatação das artérias pulmonares e cardiomegalia. A angiotomografia
computadorizada de tórax tem papel significativo na avaliação diagnóstica da HP. O
diâmetro do tronco da artéria pulmonar (AP) está significativamente aumentado em
pacientes com HP quando comparado com o de indivíduos normais e apresenta boa
correlação com as medidas de pressão na AP.
6. DIAGNÓSTICO
•ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONAL COM DOPPLER: Permite verificar a
existencia da HP, quantificacao, variabilidade, repercussoes para camaras direitas ê ̧ ̃ ̃ ̂
avaliacoes seriadas apos intervencoes terapeuticas. ̧ ̃ ́ ̧ ̃ ̂
•PROVA VENTILATORIA:́ Avalia a funcao pulmonar, obstrucao de vias aereas,̧ ̃ ̧ ̃ ́
capacidade de difusao, hipoxemia e hipercapnia que chamam atencao para as doencas̃ ̧ ̃ ̧
parenquimatosas.
•POLISSONOGRAFIA: Avalia pacientes com possivel doenca apneica do sono oú ̧ ́
sindromes de hipoventilacao alveolar acompanhadas de hipertensao pulmonar. ́ ̧ ̃ ̃
•CINTILOGRAFIA DE VENTILACAO/PERFUSAO PULMONAR:̧ ̃ ̃ Exame
indispensavel na avaliacao de hipertensao pulmonar, permitindo a suspeita de hipertensaó ̧ ̃ ̃ ̃
pulmonar secundaria ao tromboembolismo pulmonar cronico, quando estamos diante dé ̂
defeitos perfusionais lobares, segmentares e subsegmentares.
7. DIAGNÓSTICO
•RNM CARDÍACA (RMC): avalia o VD de forma tridimensional e com visualização
tomográfica detalhada da sua morfologia. As imagens da RMC apresentam definição nítida
entre o miocárdio e o sangue intracavitário, levando a uma definição excelente das bordas
miocárdica e endocárdica. É considerada hoje o padrão ouro para a avaliação não invasiva do
VD e seu papel no diagnóstico e acompanhamento de pacientes com HP é promissor, já que
permite uma melhor avaliação da função ventricular direita, do fluxo e do comportamento
das APs.
•AVALIAÇÃO LABORATORIAL: Importante para avaliar severidade, repercussões clínica
e hemodinâmica e estabelecer etiologia para planejamento terapêutico.
Hemoglobina
Hematócrito (policitemia)
Eletroforese de hemoglobina ( Anemia falciforme)
Anticorpos antinucleares
Fator reumatóide ( colagenoses)
Função tireoideana
Função hepática
Testes de coagulação ( fator anticoagulante lupico, antitrombina III, proteina C e S).
Sorologia para HIV, hepatite B e C.
8. AVALIAÇÃO FUNCIONAL DO PACIENTE
Importância:
- Avaliação da função pulmonar
- Obstrução de vias aéreas
- Capacidade de difusão
- Hipoxemia
- Hipercapnia
PROVA VENTILATÓRIA
- Pode estar normal ou mostrar discreta diminuição na capacidade vital (CV) e na -
complacência pulmonar.
- Leve diminuição na capacidade de difusão
- Demonstra componente restritivo.
ESTUDO HEMODINÂMICO (CATETERIZAÇÃO CARDÍACA): A cateterização
cardíaca direita e esquerda pode ser necessária como complementação diagnóstica na
hipertensão pulmonar, para determinar a classificação hemodinâmica (pré-capilar, pós-
capilar, mista), avaliar e quantificar a severidade da hipertensão pulmonar, avaliar a
resistência vascular pulmonar e suas modificações frente a intervenções
farmacológicas,procurando algum grau ou potencial de reversibilidade. Na avaliação
hemodinâmica, ahipertensão pode ser quantificada em HP leve (PAP média de 25-40
mmHg) moderada (41-55mmHg) e severa (>55 mmHg)
9. • Se um paciente com suspeita de HP foi triado e foram encontrados sinais compatíveis
com o aumento dos níveis pressóricos na circulação pulmonar nos exames iniciais, deve-
se avaliar a necessidade de realização de CCD (Cateterismo Cardíaco Direito) para a
confirmação diagnóstica, uma vez que o diagnóstico de HP só pode ser firmado de
maneira definitiva com a medida das pressões de forma invasiva.
• O teste agudo com vasodilatador deve ser realizado durante a avaliação hemodinâmica
inicial em pacientes com HP pré-capilar. O teste pode ser realizado utilizando-se óxido
nítrico, prostaciclina ou adenosina. Considera-se uma resposta positiva quando há
redução na PMAP de pelo menos 10 mmHg e para valores ≤ 40 mmHg. A resposta
positiva nesse teste prevê a resposta clínica e hemodinâmica aos bloqueadores do canal
de cálcio.
• Pacientes com PMAP ≥ 25 mmHg têm diagnóstico de HP e, após essa determinação,
deve-se definir se a HP é pré ou pós-capilar. Se a pressão de oclusão da AP (POAP) for
≤ 15 mmHg, a HP é dita pré-capilar. Se a POAP for > 15 mmHg, é preciso determinar
o gradiente transpulmonar (GTP). O GTP é calculado pela diferença entre a PMAP e a
POAP. Quando essa diferença for ≤ 12 mmHg, o aumento da PMAP é dito passivo, ou
seja, o aumento da PMAP é causado exclusivamente pelo acometimento cardíaco. Se o
GTP for > 12 mmHg, o aumento da PMAP é desproporcional ao aumento da pressão
no VE e, portanto, existe remodelamento vascular pulmonar ou outra causa associada
para o aumento da PMAP.
10. TRATAMENTO HIPERTENSÃO PULMONAR
• A definição da estratégia terapêutica em hipertensão pulmonar depende da
identificação correta dos fatores etiológicos. Há casos em que esta condição
é apenas transitória necessitando suporte terapêutico clínico no momento
em que ocorre. Pode ser também um processo não transitório, porém,
reversível, através da remoção dos fatores que a ocasionaram.
• Existem situações em que esta patologia é considerada incurável. Nessas,
avanços recentes no conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos
envolvidos, têm levado a um grande progresso terapêutico, com melhora
importante na sobrevida e na qualidade de vida desses pacientes.
11.
12. REFERÊNCIAS
Diretrizes Brasileiras para Manejo da Hipertensão Pulmonar, J. Bras,
Pneumol. 2005;31supl 2 ,S1-S31,
Machado R.F.P. Hipertensão Pulmonar em pneumopatias crônicas:
temos que aprender mais J.Bras.Pneumol. 2008; 34(2):65-66
BRAUNWALD, Eugene, FAUCI, Anthony S., HAUSER, Stephen
L., LONGO, Dan L., KASPER, Dennis L., JAMESON, J. Larry -
HARRISON – Medicina Interna - 2 Volumes - 17ª ou 18ª edição.
Editora Artmed, Rio de Janeiro 2009.
Susana Hoette; Carlos Jardim; Rogério de Souza. Diagnosis and
treatment of pulmonary hypertension: an update. Brazilian Journal of
Pumonology, Current Number: 2010 - Volume 36 - Number 6
(November/December).
Consenso: http://publicacoes.cardiol.br/consenso/2005/039.pdf