3. Enfermedad de Paget
Descrita inicialmente
en 1856 por Velpeau.
Paget, en 1874 la
relata con más
exactitud y constata
su relación con un
cáncer mamario
subyacente.
4. Antecedentes:
0.5 – 5% de los carcinomas de la mama.
AP: infiltración de células neoplásicas con
aspectos glandulares en la capa epidérmica del
CAP.
Piedra angular histológica: celula de
PAGET: Gran cèlula intraepidérmica
redondeada con abundante citoplasma
pálido y núcleos pelomórficos grandes e
hipercromáticos con grandes nucleolos.
Puede encontrarse en forma de recurrencia
local después de tratamientos conservadores.
Evento raro: 2.2 – 13.3% de las cirugías
conservadoras.
5. TEORIAS
Teoría epidermotrópica: Postula
que las células de Paget son, en
esencia, células de carcinoma ductal
que han emigrado a lo largo de las
membranas basales del conducto
subyacente, hasta la epidermis.
Teoría de la transformación in
situ: Considera a la célula de Paget
un queratinocito maligno transformado
y que la enfermedad de Paget del
pezón es un carcinoma in situ
independiente.
6. Mastectomía con conservación del
CAP
Opción quirúrgica para un selecto
grupo de pacientes.
Permite una mejores resultados
estéticos y psicológicos
Disminución del coste hospitalario.
Resultados oncológicos parecen
ser aceptables.
8. Material y métodos
Instituto Europeo de Oncología
N = 861 (2002 – 2008).
Criterios de inclusión Criterios de Exclusión
• No afectación clínica ni
radiológica del CAP.
• No signos inflamatorios.
• No irradiación previa
• Biopsia por congelación del
segmento retroareolar
negativa.
• Cáncer bilateral o localmente
avanzado
• Mastectomía profiláctica.
• RT y QT neoadyuvante.
9. MASTECTOMÍA CON CONSERVACIÓN DEL
CAP. Técnica operatoria
Incisión según preferencias del cirujano.
Plano de disección: justo bajo la dermis preservando
los vasos subdérmicos.
Flap extra –areolar y areolar de 5mm para evitar
necrosis.
Plano de disección retroareolar más cercano a la
dermis.
Remoción de los conductos terminales del pezón.
Biopsia por congelación intraoperatoria de los tejidos
retroareolares.
Procedimientos axilares prescritos según el status
clínico y del GC.
10. RT intraoperatoria
Acelerador lineal
(ELIOT).
Dosis única de 16 Gy
(equivalente a una dosis
fraccionada de 40 – 45
Gy).
El volumen del objetivo
clínico abarcado:
diámetro de la areola +
1cm de margen.
16. Tratamiento recibido
Resección completa
del CAP en todos los
casos.
En un caso con
presencia significativa
de componente ductal
invasivo, se administró
RT externa adicional
de 45Gy.
No tto. Hormonal ni
axilar.
Seguimiento posterior
promedio de 47,7m
(20 – 78). NED.
17. Tabla 2
El carcinoma primario con neoplasia
intraepitelial ductal o CDI con componente in
situ extenso, RH -, alto grado histológico,
sobreexpresión del HER2/neu o HER2 +
(subtipo no luminal) se asociaron
significativamente con la recurrencia local de la
EP.
19. Discusión
La etiología de la recurrencia local de la EP se desconoce.
La migración desde un carcinoma subyacente (teoría
epidermotrópica) y la transformación de células preexistente (teoría
de la transformación) son dos posibles explicaciones en la
literatura.
Sin embargo en todos los casos el tejido retroareolar fue negativo
(tampoco se encontraron otras recidivas locorregionales o a
distancia).
Puede haber retraso diagnóstico debido a confusión con
radiodistrofia, despigmentación o decoloración del CAP.
20. Discusión
La Enfermedad de Paget
en forma de recurrencia
local representó:
0.8% de toda la serie
(7/861)
19,4% de total de
recurrencias locales (7/36)
63,8% de las recurrencias
del CAP (7/11)
Recurrencia local
representó:
4.18% de toda la serie
(36/861)
Recurrencia del CAP:
1,27% (11/861)
21.
22.
23. La tasa de recurrencia local en forma de EP luego de tratamiento
conservador es menor que la de EP luego de NSM
25. Conclusiones
EP como recurrencia local luego de una NSM puede
encontrarse en una proporción significativa de las
recurrencias locales.
Toda lesión sospechosa requiere pronta confirmación
histológica.
El carcinoma primario con neoplasia ductal intraepitelial,
o CDI con componente in situ extenso, H(-), alto grado,
Her 2 + (no luminal) se asocian significativamente y
deben ser evaluados cuidadosamente.