El documento describe el desarrollo embriológico normal del tracto gastrointestinal y genital, y explica cómo las malformaciones del tracto anorrectal (MAR) ocurren cuando este proceso se ve interrumpido. También clasifica los diferentes tipos de MAR y discute su manejo quirúrgico, haciendo énfasis en la importancia de la colostomía y la dilatación posterior para lograr una corrección exitosa.
2. Una porcion de la cavidad del saco vitelino revestido
de endodermo, forma el intestino primitivo.
Intestino primitivo forma el intestino anterior, medio y
posterior
3. Intestino faringeo: desde membrana bucofaringea
hasta el diverticulo respiratorio
Intestino anterior: hasta evaginación del higado
Intestino medio: desde yema hepática hasta colon
transverso izquierdo
Intestino posterior: colon trasverso izquierdo hasta
membrana cloacal.
4.
5.
6.
7. Se origina tercio distal del colon trasverso, colon
descendente, sigmoides, recto, parte superior del
conducto anal.
La porción terminal entra a la región posterior de la
cloaca, mientras que la parte anterior al seno
urogenital primitivo
8.
9. Durante el desarrollo la parte caudal del intestino
posterior la “cloaca” se va a diferenciar en dos
sistemas, en su parte ventral el sistema urogenital y en
la dorsal el tracto anorectal, esto depende de un septo
que se forma y los divide el septo urorrectal
dependiente de mesodermo este septo formará el
perine.
10.
11.
12. El mesénquima que crece entre el cordón umbilical y
la membrana cloacal se conoce como el tubérculo
genital, que dará los futuros genitales externos.
Este crecimiento desplaza la membrana cloacal
caudalmente hacia la línea media y la rodea en su
porción ventral.
13.
14. Al final de la séptima semana la membrana cloacal se
rompe, lo que origina la abertura anal para el intestino
posterior y un orificio ventral para el seno urogenital.
Entre los dos el cuerpo perineal, que fue formado por
el septum urorrectal
15.
16. Las MAR son la resultante de un disturbio en la
embriogénesis donde el intestino distal falla en llegar
al periné y de esta manera no se desarrolla el complejo
anorrectal de calibre adecuado con inervación
voluntaria e involuntaria que permite la continencia.
La falta de descenso del septum urorrectal explica en
parte la fisiopatología de la malformación
17. Si la porción posterior de la cloaca es demasiado
pequeña y por ende la membrana posterior de la
cloaca es corta, el orificio del intestino posterior se
desplaza hacia adelante.
El recto migra durante su desarrollo de una posición
alta al area de la apertura anal. Si este proceso se
detiene antes, el ano toma una posición ectópica, lo
que resulta en una MAR
18. 1 cada 4000 a 5000 recién nacidos
Ligero predominio en el sexo masculino
Riesgo de aparición en futuros hermanos es de aprox
1%
Mas frecuente en mujeres: Fistula recto vestibular
Mas frecuente en hombres: Fistula recto uretral
Las MAR se asocian también con el síndrome de Down y
el síndrome de VACTERL: 50% MAR sin fistula son Sd.
Down
19.
20. En 1970 basado en los primeros trabajos de Smith
y Stephens, la clasificación internacional se realizó
en base a la anatomia y dividio las lesiones en
tres grupos.
1. alta (supraelevador)
2.intermedia
3.baja (translevator).
Aunque resultó demasiado complejo para la
mayoría de los grupos quirúrgicos debido al hecho
de que contenía
cerca de 40 subtipos.
21. Peña afirma que los términos "bajo", "intermedio"
y "alto" son arbitrarias y no se basa en los
resultados, el manejo terapéutico y pronóstico.
Asimismo sostiene que otros sistemas de
clasificación conducen a un diagnóstico erróneo e
innecesario para la cirugía
22.
23.
24.
25. La fistula se ubica a lo largo de la linea media, en rafe,
escroto o pene. Mientras más cerca al escroto se
encuentre, mayor es la pared común entre el recto y la
uretra.
No es necesario mayores estudios clinicos.
No es necesaria la Colostomia.
26. Ocurre tanto en uretra bulbar como e prostática, más
común en la bulbar.
El recto y la uretra comparten una pared comun que es
mas larga en el defecto bulbar.
Mejor pronóstico fistula rectobulbar.
Mayor riesgo de periné plano y malformaciones
urológicas en la fistula rectoprostatica
Se evidencia salida de meconio por uretra
Se hace Colostomia.
27.
28. El recto se abre en “T” en el cuello vesical.
Se asocia con pelvis mal desarrollada, pobre
musculatura, defectos urológicos (90%).
El RN orina meconio y cursa con distensión abdominal
entre las primeras 12 a 24h.
Puede cursar con acidosis y sepsis por UPO.
Requiere Colostomía.
Se puede utilizar Laparoscopia
29. El recto normalmente se localiza a la altura de la
uretra bulbar pero no hay comunicación entre ellos.
Suele tener buena pelvis y musculatura.
Asociación con Sd de Down en 50%
Se toma invertograma a las 24h, si se encuentra aire a
< de 1cm, se puede realizar la reparación primaria, sin
necesidad de Colostomia.
30.
31.
32. Son raros
El RN tiene un canal anal normal, pero atresico a 1 a 2
cm del margen anal o bien puede tener una membrana.
Son de buen pronostico.
33.
34. En la linea media, entre vestibulo y fovea anal.
El recto no comparte pared comun
Se realiza corrección primaria
35. Mas frecuente, la fistula se encuentra en vestibulo
vaginal por fuera del himen.
Recto y vagina comparten una pared común larga
Asociación con malformaciones urológicas en 30%
aproximadamente.
Se puede realizar Colostomia y si hay experiencia,
realizar una corrección primaria.
36.
37. Rara <1%
La gran mayoría de las veces son mal diagnosticadas,
siendo cloaca o una fistula rectovestibular.
Se tiene que evidenciar salida de meconio, desde
dentro de la vagina, atravesando el himen
39. La mas compleja
Canal común entre el recto, vagina y uretra. Orificio
común.
Si el canal común es menor de 3cm, hay un mejor
pronostico.
Cuando es > de 3cm se asocia con uropatias, mala
musculatura.
40. Es común encontrar hidrocolpos que puede causar
UPO por obstrucción ureteral.
Se puede encontrar también duplicación vagina o
uterina.
Cuando el canal común es largo se realiza abordaje por
vía abdominal.
Sospechar en RN sin ano con genitales pequeños, al
separar labios menores, se observa un orificio único
41.
42. Se hace Colostomia.
Si se encuentra hidrocolpos: vaginostomia y algunas
veces se requiere hasta vesicostomia.
47. Mientras mas alto el defecto, mayor riesgo
Hidronefrosis
Agenesia renal
Riñon en herradura
Uropatia obstructiva
Son la causa pricipal de morbi/mortalidad
48. Sacro plano
Fovea no deprimida
No contracción del esfinter
Mala musculatura
Malformaciones urogenitales y sacras
49.
50.
51. Cuando en el invertograma se evidencia el recto a mas
de 1cm, se indica Colostomia. Cuando no se evidencia
fistula considerar fistula por la cual no ha habido
pasaje de meconio. ESTAR 100% SEGUROS.
Si la fistula perineal/vestibular es lo suficientemente
grande para descomprimir el intestino, no hay
necesidad de operar de urgencia.
Hacerlo prontamente para favorecer creacion de
sinapsis y facilidad de manejo posterior.
52. No tomar decisiones antes de las 24h, si el diagnostico
aun no es claro
Meconio todavía puede estar ausente.
No hay pasaje de aire completo el todo el TGI
No hay mayor problema con la distensión abdominal
y/o clínica
Descartar patologías asociadas
54. VENTAJAS
Solo desfuncionaliza una pequeña porcion del
intestino distal, favoreciendo absorción de agua.
Permite una adecuada liberacion y descenso del recto.
Facilidad para realizar el Colostograma distal
Evita la contaminación del cabo distal
55.
56.
57. Una vez realizada la Colostomia y tras el Colostograma
que revela si hay o no fistula, se realiza la cirugia
correctiva “Ano rectoplastia Sagital Posterior” (ARSP)
a las 4 a 8 semanas.
58.
59. Incisión desde porción distal del sacro por la línea
media, dejando igual cantidad de musculo a cada lado.
Luego con electroestimulacion se identifica el esfínter
anal.
60. Se identifican las fibras parasagitales, se
complejo muscular y fibras del elevador del
ano
61.
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68. DILATADORES DE HEGAR
Se inicia dilataciones despues de 14 dias de la cirugia:
2 VECES EN LA MAÑANA y 2 VECES EN LA NOCHE por
30 segundos.
Se aumenta el numero hasta llegar al objetivo
1 – 4 meses: 12
4 – 8 meses: 13
8m – 1año: 14
1 – 3 años: 15
3 – 12 años: 16
69. Una vez alcanzado el objetivo, dilatar:
1 vez al día por un mes
Interdiario por un mes
Cada 3 días por un mes
2 veces a la semana por un mes
1 vez a la semana por un mes
1vez al mes por 3 meses
