1. Dr. Joan Escarrabill Servei de Pneumologia Hospital Universitari de Bellvitge L’Hospitalet (Barcelona) Cuidados paliativos en las enfermedades respiratorias no neoplásicas L’Hospitalet, 8 de mayo de 2008

2. www.slideshare.net/jescarra

3. Enfermedades respiratorias

4. Enfermedades respiratorias no oncológicas avanzadas Fracaso del órgano intercambiador EPOC O2 Fracaso de la bomba ventilatoria Enf. Neromusc. Cifoescoliosis Ventilación

5. Las enfermedades que causan insuficiencia de un órgano tienden indefectiblemente a la muerte... ...con muy mal estado general, casi permanente .... mantienen al paciente durante mucho tiempo en la fase avanzada ...y con repetidas exacerbaciones Fox. JAMA 1999;282:1638-45 Es la manera más habitual de llegar a las fases finales de la vida

6. Trayectorias BMJ 2005;330:1007-11.

7. En las enfermedades crónicas evolutivas... Criterios para predecir el riesgo en un paciente individual Son muy difíciles de identificar !!

8. Pacientes con EPOC vs Pacientes con cáncer no resecable % pacientes Gore. Thorax 2000;55:1000-6.

9. Pronóstico de la EPOC EPOC: 9.1% población 45-69 a Sobradillo. Chest 2000;118:981-9 Factores clave A mayor obstrucción y mayor edad, menor supervivencia Edad Función pulmonar (FEV1) Co-morbilidad Antonelli Incalzi Eur Respir J 1997;10:2794-2800

10. EPOC en peor situación si... Lynn. JAGS 2000;48:S91-S100 > 70 años Nivel económico bajo Dependencia en 1 o 2 AVD Muchos pacientes con enfermedad avanzada pueden vivir hasta dos años 2-3 co-morbilidades Salud percibida mala > 75%

11. Identificación del paciente con EPOC grave que puede fallecer en meses Adaptado de Lynn J.. JAMA 2001;285:925-32. Factores Síntomas Autocuidado Intercambio de gases Manifestaciones sistémicas Consumo de recursos Salud autopercibida mala o muy mala

12. Identificación del paciente con EPOC grave que puede fallecer en meses Síntomas Empeoramiento de la disnea Disnea de reposo Disnea mínimo esfuerzo

13. Identificación del paciente con EPOC grave que puede fallecer en meses Inactividad: cama/sofá Autocuidado “ Síndrome del pijama”: no se viste la mayoría de días Dependencia por lo menos en 3 actividades de la vida diaria (AVD)

14. Identificación del paciente con EPOC grave que puede fallecer en meses Hipoxemia en reposo pese al O2 Intercambio de gases Hipoxemia/hipercapnia que no menjoran tras un ingreso Hipercapnia > 50 mmHg

15. Identificación del paciente con EPOC grave que puede fallecer en meses Cor pulmonale o insuf. cardíaca dcha Manifestaciones sistémicas Taquicardia en reposo > 100 x’ Pérdida de peso no deseada > 10% (últimos 6 meses) o pérdida > 2 kg en dos meses Seroalbúmina < 25 g/L

16. Identificación del paciente con EPOC grave que puede fallecer en meses Ingresos repetidos Consumo de recursos . Visitas urgentes Salud autopercibida mala o muy mala

17. NEJM 2004;350:1005-12 Los pacientes con EPOC presentan manifestaciones sistémicas de la enfermedad no detectadas por el FEV1 1 BODE index > FEV1 2 B Body Mass Index O Obstrucción (FEV1) D Disnea (Escala MMRC de 0 a 4) E Ejercicio, distancia en 6’ WT

18. BODE Index Celli B. NEJM 2004;350:1005-12

19. Celli B. NEJM 2004;350:1005-12 0-2 3-4 5-6 7-10

20. Respir Care 2004;49:90 –97.

21. J R Soc Med 2007;100:225–233 Ansiedad y Depresión Ejercicio Inapetencia Pérdia de peso Espiral de la disnea Aislamiento Difícil de manejar

22. Manifestaciones clínicas de lo pacientes con EPOC avanzada que fallecen en el hospital Escarrabill. Arch Bronconeumol 1999;35 (supl 2):84. % de casos 34% de los pacientes presentan manifestaciones clínicas extrapulmonares . 32 pacientes (31 varones) - Edad: 74,7 ± 7,9 años, EPOC grave (FEV 1 < 30% del teórico).

23. Control de síntomas y manifestaciones Manifestaciones extrapulmonares astenia (1) Giacometti trastornos abdominales (5) ulceras bucales (1) muget oral (1) úlceras de decúbito (3) dolor dorso-lumbar (4)

24. Control de síntomas y manifestaciones Síntomas y procesos NO controlados en las últimas 24 h. de vida astenia (1) Giacometti agitación (1) disnea que impide decúbito (5) ulceras bucales (1) úlceras de decúbito (1) dolor en columna (1)

25. Síntomas de los pacientes con EPOC en los períodos que preceden a la muerte Lynn. JAGS 2000;48:S91-S100

26. Síntomas en los 3 últimos días de vida en la EPOC y en la ICCV Phillips RS. J Am Geriatr Soc. 2000;48(Suppl 5):S1-S233. Levenson JW. J Am Geriatr Soc. 2000;48(Suppl 5):S101-S109 % de pacientes

27. N Engl J Med 2002;346:1061-6 El deseo o no de una intervención depende más de los outcomes que del riesgo Aceptan tratamientos que impliquen riesgos si los resultados de salud son buenos Los pacientes no aceptan tratamientos, aunque representen una carga baja, si hay riesgo de... Cognitiva Limitación Funcional

28. N Engl J Med 2002;346:1061-6

29. La enfermedad plantea problemas de comunicación entre paciente y cuidador Respir Med 2001;95:975–9 Irritabilidad Discusiones

30. O 2 ?

31. Casanova C. Chest 2000;118:1382-90 Supervivencia acumulada

33. Chest 2003;124:337-43 1

34. Evolución de los pacientes con VNI tras agudización Ingresos 79.9% Chu CM. Thorax 2004;59:1020-5 2

35. Mortalidad con VNI tras una agudización Chu CM. Thorax 2004;59:1020-5 49.1% 2

36. VNI a domicilio tras una agudización hipercápnica Peor pronóstico Disminución actividades de la vida diaria las dos semanas anteriores (Katz 0-4) >21 días ingreso/año previo Oxigenoterapia domiciliaria APACHE II BMI < 21 kg/m 2 Disnea MRC 4-5 Chu CM. Thorax 2004;59:1020-5 2

38. Recomendaciones de la BTS Thorax 2002;57:192-211 3

39. Ventilación de “rescate” Pacientes traqueotomizados (o no) que no pueden salir de la UCI o del hospital Pacientes que reingresan constantemente (“ revolving door patients ”) 1 2 Condiciones asociadas 3 SAOS Restricción > EPOC 3

40. OD e hipercapnia Recomendaciones de la BTS Thorax 2002;57:192-211 4

41. Posibles indicaciones de la VNI a largo plazo en la EPOC EPOC estables con hipercapnia crónica 1 VNI eficaz tras una agudización hipercápnica 2 Ventilación de “rescate” 3 OD e hipercapnia “incontrolable” 4 Elliot M. Thorax 2004;59:1006-8

42. VNI en la EPOC: ¿le damos la vuelta al mapa?

43. ARRD 1991;144:390-394

44. ERJ 2005;26:1016-1023 PaCO2 Distancia

45. MJA 2006;184:342-345

46. Fases finales de la vida de los pacientes con EPOC (i) La mayoría con síntomas depresivos o somatizaciones moderadas Singer. Chest 2001;120:1246-52 Aislamiento social Incremento progresivo de la dependencia Hill. Thorax 2000;55:979-81 82% Deterioro vida social Incapaces de andar alrededor de su casa 87% Chavannes N. Eur J Pall Care 2001;8:225-7

47. Fases finales de la vida de los pacientes con EPOC (ii) Chavannes N. Eur J Pall Care 2001;8:225-7 Necesidades no cubiertas 1 Necesidades semejantes a pacientes con cáncer 2 Déficits en la formación de los profesionales 3

48. Enfermedades respiratorias no oncológicas avanzadas Fracaso del órgano intercambiador EPOC O2 Fracaso de la bomba ventilatoria Enf. Neromusc. Cifoescoliosis Ventilación

49. HMV: Survival (n=419) UFISS-Respiratòria Poump failure Parenchimal disease Rapidly progressive NM disease

50. NIV: Quality of life * NS * * NS ** NS ** ** ** ** NS Non significant * p < 0.05 Basal vs 3th month ** p < 0.05 Basal vs 12th month Prats. Eur Respir J 1998;12(suppl 28):309S *

51. Gran variedad de modelos Ventiladores Ciclados por presión Ciclados por volumen

52. Aceso a la vía aérea Accesos a la vía aérea Traqueostomía Accesos no invasivos Máscara nasal Comercial A medida

53. Decisiones al final de la vida de pacientes con VMD Complicaciones no respiratorias Infecciones respiratorias Incremento progresivo de las necesidades de ventilación Suprimir la ventilación en un paciente competente Procedimientos quirúrgicos en enfermedades graves (pancreatitis) Antibióticos (?) Traqueotomía Consecuencias legales Procedimientos prácticos

54. Respir Med 2007;101:1068-73. n = 43

55. Respir Med 2007;101:1068-73. n = 43

56. Respir Med 2007;101:1068-1073 A = Inicio agudo E = Electivo

57. NIV en pacientes > 75 años Outcomes n = 44 11% 2% Abandonos Farrero et al. Respir Med 2007;101:1068-1073 Cumplimiento < 4 h/día 9% 4,8%

58. Chest 2005;127:2132-8 Early systematic respiratory evaluation improves outcomes of HMV

59. POST mean 35 (6) months PRE mean 17 (4) months P=0.03 Log-rank NIV in ALS - Survival: Prococious evaluation protocol n=11 n=48 Survival Months

61. Futilidad Ausencia de beneficio ( uselessness ) Directrices previas Autonomía Suspensión del tratamiento = “ Redirección de la atención”

63. Opcions pal.liatives Teràpia adjuvant Ajudes Atenció psicològica Atenció domiciliària Tecnologia sanitària Intervencions farmacològiques Fisioteràpia Teràpia ocupacional Logopedia Comunicació Caminadors Cadires Aspirador PEG Ventilador Traqueotomia Cuidador formal DI Psicoteràpia Grups de suport Suport religiós Albert SM J Neurol Sci 1999;169:108-113.

66. Medicina alternativa (o complementaria) Wasner. J Neurol Sci 2001;191:151-4 Uso paralelo Quizás es la estrategia que hacen servir los pacientes para enfrentarse a la enfermedad Algunos procedimientos pueden ser peligrosos La medicina alternativa no es barata

67. ELA: Síntomas físicos en el último mes de vida % pacientes Problemas para comunicarse Insomnio/ dificultad para dormir Discomfort y otros tipos de dolor Choking Ganzini. Neurology 2002;59:428-31

69. NIV y calidad de vida en pacientes con ELA NIV Mejora la calidad de vida Los resultados de los tests en las proximidades de la muerte son mejores que los basales Lyall. Neurology 2001;57:153-6 NIV Mejora la función cognitiva Las dificultades respiratorias pueden acentuar los problemas cognitivos en la ELA, contribuyendo al deterioro de la calidad de vida Newsom-Davis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;71:482-7

70. ELA: Símptomes durant les darreres 24 hores Adaptat de Neudert. J Neurol 2001;248:612-6 80% amb manifestacions “respiratòries

71. ELA: Principals mesures pal.liatives Neudert. J Neurol 2001;248:612-6

73. A propósito de un caso: Caso 2 Isabel, mujer, 55 años ELA + afectación bulbar Neurólogo Médico de cabecera Cuidador informal (hija) Neumólogo Cirugía (PEG) Psicóloga Logopeda Fisioterapeuta Dietista

74. Soporte en las ENM avanzadas Papel de los profesionales sanitarios Aspectos éticos Aspectos económicos Tecnología de suporte Comunicación Monitorización de la función respiratoria Nutrición (PEG) Miller RG. Neurology 1999;52:1311-23. Tos asistida

77. Servera et al. Arch Bronconeumol 2003;39:418-27 Tos asistida manualmente y medida del pico máximo de flujo con la tos

78. Manejo de secreciones en las agudizaciones Neurol Sci 2003;209:111-3 65 años Pieza bucal durante el día Ventilación nasal por la noche

79. Chest 2000;118:1390-6

80. Acceptación de las intervenciones: Gastrostomía endoscópica percutánea . Años de evolución Enfermedad rápidamente progresiva Elevada adherencia a la vida Menor probabilidad de acceptar suporte tecnológico Albert . Neurology 1999;53:278-83 Mayor preferencia por la PEG Baja adherencia a la vida

81. ¿Cómo dar malas noticias? … y el médico nos dio un montón de papeles, como al abrir una cuenta corriente. http://en.wikipedia.org/wiki/Morrie_Schwartz 1997

82. Desarrollo tecnológico Cuidados & desarrollo organizacional

83. 1st WORKSHOP ON HOME MECHANICAL VENTILATION Barcelona, 3 rd - 4 th March 2008 Organizado por: Con la contribución de:

84. Auto-cuidado Contenido docente Continuidad Actitud de los profesionales NO al paternalismo Cuidadores Apoyo al cuidador Grupos de auto-ayuda “ Remuneración” Algunas ideas.... Actividades de la vida diaria Elementos facilitadores Transporte público Promover el rol activo del paciente

87. El proceso de la muerte se puede auditar: Criterios que definen la calidad Thomas M, Day R. BMJ 2000;320:1206 Disnea Paciente libre de síntomas Úlceras presión Ansiedad Dolor Ambiente Muerte en un ambiente “familiar” El paciente no se desplaza en los últimos 3 días Familiares: conscientes del proceso de la muerte y estar presentes si lo desean

88. El proceso de la muerte se puede auditar: Criterios que definen la calidad Pedir la necropsia si la causa de muerte no es clara Thomas M, Day R. BMJ 2000;320:1206 Informe al médico de cabecera < 24 horas informe diagnóstico < 7 días