2. DEFINICIÓN La displasia congénita de la cadera o displasia del desarrollo de la cadera (DDC) es la dislocación, subluxación o luxación de la cadera al nacer o en los primeros meses de vida. Displasia (del griego dys que significa mal y plássien, modelar) es un término que hace referencia a la presencia de un amplio espectro de anormalidades en la conformación de la articulación desde edad temprana, que abarcan desde formas muy leves, sólo detectables por Rx, hasta su anormalidad más severa, la luxación, que es la salida de la cabeza femoral del acetábulo y que si no es tratada adecuadamente puede dejar limitación de la capacidad funcional de la cadera con claudicación de importancia variable, dolor articular y deformidad en pelvis y columna. Es definida como un defecto ortopédico en el que hay una dificultad en el contacto entre el acetábulo y la cabeza del fémur lo cual favorece la dislocación de la cadera. Actualmente se le denomina luxación y displasia congénita de la cadera en desarrollo y no luxación y displasia congénitas de cadera porque no todos los casos son diagnosticados al nacimiento y porque algunas cadera normales al nacimiento pueden ser anormales posteriormente.

3. INCIDENCIA Y CAUSAS La DDC tiene causas multifactoriales y se observa con mayor frecuencia en: • la cadera izquierda, • niñas, • primer parto, • presentaciones de nalgas. La incidencia de caderas luxadas / luxables es de aproximadamente 1:1.000, y la de la cadera subluxable es de alrededor de 1:100 . Incidencia La displasia en el desarrollo de la cadera es más frecuente en el sexo femenino ( 3-8 niñas por cada varón); la etnia más afectada es la blanca y aparece más en la cadera izquierda que en la derecha (60 % izquierda y 40 % derecha). La predominancia en el lado izquierdo está condicionada por el mecanismo de producción en los fetos con presentación pelviana, en su mayoría del lado izquierdo, por tanto contacta el trocánter mayor del feto con el promontorio de la madre, que actúa en forma de fulcro y luxa la articulación.3,4,5

4. CLASIFICACIÓN La DDC es clasificada según la anormalidad articular presente en el recién nacido (RN). Así: Las caderas displásicas presentan una verticalización del techo acetabular y la cabeza del fémur no se puede mantener dentro del acetábulo, se pueden encontrar signos de inestabilidad articular al examen físico, además de signos patológicos en la ecografía y en la radiografía simple. Las caderas subluxadas tienen una perdida parcial de las relaciones articulares, debido a que el acetábulo es poco profundo y no puede cubrir totalmente la cabeza del fémur; el fémur se desliza sin maniobras externas hacia adentro y hacia fuera. Las caderas luxadas presentan una perdida completa de las relaciones articulares, la cabeza femoral esta fuera de su cavidad articular situándose arriba o detrás del acetábulo.

5. Causa No existe una causa única que ocasione la anormalidad de referencia, pero existen una serie de factores de riesgos que obligan a estar atentos para descubrir niños con una alta probabilidad de desarrollar la enfermedad. ETIOLOGÍA El fémur se forma por la diferenciación los condroblastos primitivos; a la onceava semana, la cabeza femoral y la cavidad articular están completamente formadas. A las 16 semanas el feto comienza a presentar movimientos enérgicos de sus extremidades, estimulando aun más el desarrollo de las estructuras que contienen la cabeza del fémur en la cavidad articular. El acetábulo en la vida fetal es cartilaginoso y en condiciones normales tiene forma de media luna, pero el movimiento y la presión de la cabeza femoral pueden alterar su forma normal favoreciendo de esta manera el desarrollo de DDC; esta deformidad prenatal es reversible antes de la osificación del acetábulo, es decir, antes de los tres meses de edad; por esto la importancia del diagnostico temprano para así lograr la reversión total y definitiva de la deformidad cartilaginosa y de las alteraciones motoras. Aunque hay varias teorías que intentan explicar el origen de esta entidad no es posible hablar de una etiología única sino de diversos factores (endógenos o exógenos) que confluyen para el desarrollo de DDC.

6. Factores de riesgo Los factores de riesgo presentes en la probabilidad de padecer la enfermedad pueden dividirse en dos grandes grupos: Factores ambientales intrauterinos En este primer grupo de factores de riesgo están: Sustancias teratogénicas como el alcohol. Las madres que durante el embarazo han ingerido bebidas alcohólicas son propensas a que sus bebés nazcan con displasia de caderas. Presión excesiva dentro del útero. En algunas primíparas en las que el líquido amniótico es escaso, al modificarse la posición del feto aumenta la presión sobre los miembros inferiores y determina una posición anormal . Presentación pelviana. La distocia en la presentación pelviana complica la mecánica del parto, porque al ejercer presiones sobre la articulación de la cadera completamente flexionada predispone a un aumento de la displasia en su desarrollo. Laxitud ligamentosa por hormona relajante. La existencia de hormonas del tipo de relaxinas, componentes del estradiol B y de la oestrona, produce relajación de los ligamentos y puede predisponer a la displasia de cadera durante el parto o en los primeros días de nacido2

7. Factores ambientales extrauterinos Se acepta en general que las maniobras relacionadas con el parto tienen importancia fundamental como factores etiológicos, ya sean primarios o secundarios, parar provocar displasia del desarrollo de la cadera. Algunas de estas maniobras son: Extensión de cadera: La extensión brusca de la extremidad inferior del niño durante los primeros meses puede expulsar la cadera fuera del acetábulo al producirse un efecto de palanca sobre el psoasilíaco corto o todavía inextensible, es por esta razón que está totalmente contraindicado sujetar a los niños por ambos miembros inferiores en extensión en el momento del nacimiento, maniobra ya en desuso por los obstetras cubanos; pero es conveniente hacer énfasis en ello para su erradicación definitiva. Modo de sujetar o envolver al niño. La sujeción de las piernas del recién nacido en extensión y rodillas juntas produce un aumento de la incidencia del padecimiento. Es muy común entre los indios envolver a sus hijos con colchas u otro tipo de ropas de esta forma. En Cuba no se usa con regularidad este proceder. Modo de cargar y transportar al niño. En algunas tribus africanas acostumbran a cargar a los niños a horcajadas en la cintura o en los hombros, y esta manera influye en la menor frecuencia del padecimiento. En países desarrollados y en otros, muchas veces se transportan a los bebés mediante un cargador que se coloca la madre en la parte delantera de su cuerpo y tiene el mismo efecto, es decir, al tener el niño ambas piernas en abducción por el cargador, las caderas (porción proximal del fémur, específicamente, cabeza femoral) se mantienen centradas dentro del acetábulo por lo que la posibilidad de displasia o luxación es realmente mínima. Existe otro factor que no debe obviarse y es el hereditario Se plantea que la herencia es un factor importante en la génesis de este problema, de ahí que presenten mayor riesgo de presentarlos aquellos niños cuyos padres o familiares cercanos lo presentaron o recibieron algún tipo de tratamiento por enfermedad de las caderas; por ejemplo: abuelos que hayan sido sometidos a cirugía de reemplazo de cadera. No obstante, la causa per se no se conoce, lo que si es cierto es que la combinación de los factores señalados favorece el desarrollo de la displasia y por ello es necesario conocerlos para evitarlos desde el embarazo hasta el primer año de vida, puesto que ningún factor por sí sólo la produce.

8. Los factores de riesgo para desarrollar DDC son: Hijo de primigestante ya que la pared uterina es más gruesa y la abdominal más tensa, por esto el feto es sometido a fuerzas mayores que llevan a la luxación. Presentación podálica, esta presente en el 15-30% de los casos. Historia familiar positiva. Oligoamnios porque expone al feto a mayor presión por parte de los músculos de la pared abdominal y del útero. Tortícolis muscular congénita, deformidades en los pies (pie zambo, metatarso aducto, pie chapin) y malformaciones uterinas. Los factores postnatales que pueden estas asociados son las posiciones forzadas en aducción y extensión.

9. DIAGNOSTICO El diagnostico de la DDC debe basarse en la detección temprana de la población en riesgo, en la cual se debe realizar una adecuada evaluación física y seguimiento clínico durante los primeros 12 meses de edad. El tamizaje clínico inicial debe realizarse en la primeras 24 a 48 horas de vida. Un diagnostico precoz puede significar un cambio dramático en el pronostico del paciente. A menor edad de inicio, los métodos utilizados en el tratamiento son más sencillos, efectivos y usualmente no hay necesidad de realizar procedimientos quirúrgicos. Se consideran casos de presentación tardía aquellos que se diagnostican después de un examen físico normal, generalmente después del segundo mes de edad. La parte más importante dentro del diagnostico de DDC es el examen físico, se deben realizar las maniobras recomendadas para detectar la inestabilidad articular, estas son: Maniobra de Barlow: es una maniobra que tiene como objetivo definir si la cadera es luxable. Se pone al niño en decúbito supino, se fleja la cadera hasta 60 grados y con la otra mano se estabiliza la pelvis sujetándola por el pubis. Con la yemas de los dedos medio e índice sobre el trocánter mayor, en la cara externa de la mitad proximal del muslo y con el pulgar sobre la cara interna de la mitad distal del muslo, el examinador intenta desplazar la cabeza femoral y sacarla del acetábulo por desplazamiento suave del fémur hacia atrás y hacia afuera, si la cadera es luxable se debe sentir la cabeza femoral saliendo del acetábulo, esto no debe confundirse con los "clicks" que en la mayoría de las veces no corresponde a sonidos provenientes de la articulación, pero de encontrarse deben alertar al examinador para la realización de una evaluación cuidadosa. La maniobra de Barlow se vuelve negativa en un 58-80% a los dos meses de edad.

10. Maniobra de Ortolani: es una maniobra que tiene como objetivo realizar la reducción de la cadera, el niño debe estar en decubito supino, con una mano el examinador estabiliza la pelvis, se fleja la cadera hasta 90 grados, se colocan la yema de los dedos medio e índice sobre el trocánter mayor en la cara externa y proximal del muslo y el pulgar sobre la rodilla. Se realiza abducción suave de la cadera y se percibe un chasquido cuando la cabeza femoral se desplaza sobre el borde posterior y entra en el acetábulo. En los niños mayores de tres meses se pueden encontrar los siguientes hallazgos: Limitación para la abducción de las caderas; normalmente los lactantes deben permitir una abducción de mas o menos 80 grados, si encontramos una abducción menor de 60 grados se debe sospechar DDC. Signo de Allis Galleáis: consiste en poner al niño en decubito supino y flejar las rodillas a 90 grados y evaluar si las rodillas se encuentran al mismo nivel para deducir si hay o no un acortamiento aparente del fémur. En las caderas luxadas unilateralmente, la extremidad afectada se presentará con una rodilla a nivel mas bajo. La asimetría de pliegues inguino-crurales se encuentra en las caderas luxadas pero también en el 30% de los lactantes normales. En pacientes que ya han empezado a caminar se encuentra cojera por acortamiento de la extremidad, caída de la pelvis contralateral (signo de Trendelemburg) y desviación lateral de la columna hacia el lado afectado. En los casos de subluxación y displasia se encuentra dolor con la actividad física, disminución de los arcos de movimiento y deformidad.

11. • Signo de Barlow . Se flexiona la cadera a 90 grados y se aduce (se aproxima hacia la línea media) mientras se ejerce una fuerza suave hacia fuera con el pulgar. Durante la aducción puede sentirse la luxación de la cadera (signo de Barlow positivo). TRATAMIENTO PARA CADA SIGNOOO

12. • Maniobra de reducción de Ortolani . Se abduce (se separa de la línea media) la cadera elevándola con suavidad. Puede sentirse la recolocación de la cabeza femoral luxada (lo que se ha dado en llamar un "click" o chasquido, que en realidad no se oye): maniobra de Ortolani positiva.

13. En las caderas subluxables se puede sentir un movimiento extra, pero que no constituye una reducción o luxación claras. En el niño de 2-3 meses de edad la tensión muscular puede enmascarar la luxación o la reducción. A medida que el niño comienza a andar, los signos clínicos son más sutiles, aunque a veces son evidentes los pliegues del muslo asimétricos o incluso una rodilla más baja que la otra (signo de Galleazzi positivo). Por desgracia, estas exploraciones clínicas no consiguen identificar a todos los recién nacidos con DDC, en parte porque algunos casos se pasan por alto en la exploración inicial y también porque algunos niños desarrollan la inestabilidad más adelante. Las radiografías son difíciles de interpretar hasta que la cabeza femoral comienza a osificarse a los 3-6 meses de edad. Durante la ecografía dinámica para evaluar la cadera se utiliza una maniobra de Barlow modificada que aumenta la precisión diagnóstica en los niños con inestabilidad de la cadera.

14. TRATAMIENTO En el recién nacido, la inestabilidad o luxación de la cadera puede tratarse con una correa de tipo Pavlik que tiene éxito en el 85-90 % de los lactantes de hasta 6-8 meses de edad. Esta correa mantiene las caderas del lactante en flexión y abducción, dirigiendo la cabeza femoral hacia el interior del acetábulo (su cavidad en la pelvis en desarrollo). La mayoría de las caderas se estabilizan al cabo de 2-3 meses. Las caderas luxadas y diagnosticadas a los 6-18 meses de edad requieren una reducción quirúrgica (cerrada o abierta) bajo anestesia, seguida de inmovilización con un yeso en espica. TRATAMIENTO Su utilidad depende de un diagnostico apropiado y precoz, el tipo de tratamiento a implementar depende de la edad a la cual se haga el diagnostico y del grado de anormalidad. La complicación mas frecuente del tratamiento es la necrosis avascular que se da en el 3 al 10% de los casos y su resultado es aun peor que el problema inicial.

15. Recién nacido y menor de 6 meses: Es importante tener en cuenta que en hasta un 27% de los casos, las caderas inestables al nacimiento se vuelven estables en las primeras tres semanas de vida y no requieren tratamiento alguno. Si a las tres semanas persiste la displasia debe colocarse un Arnés de Pavlik, el cual es un mecanismo de inmovilización dinámica que controla la reducción de la articulación coxofemoral en flexión y abducción. En caso de cadera luxada o subluxada al nacimiento, se debe reducir y estabilizarse inmediatamente con una arnés de Pavlik de uso permanente durante tres semanas y control clínico semanal, a la tercera semana se realiza ecografía estática para verificar la reducción, si no hay reducción se retira el arnés y el paciente es llevado a cirugía para realizar reducción cerrada bajo anestesia general y colocación de espica de yeso. Si la cadera esta reducida después de las tres semanas se realiza ecografía dinámica para verificar la estabilidad.

16. Lactantes de 6 meses a 2 años: Los casos de displasia se tratan con ortesis fijas en abducción, se utiliza en forma permanente, en abducción de 45 grados para evitar la necrosis avascular hasta el momento en que el niño empieza a caminar, época en la cual se deben utilizar solo en forma nocturna. Los pacientes con subluxación o luxación de cadera el tratamiento es una reducción cerrada, tenotomía de aductores y espica de yeso; en algunos casos en que la respuesta a las anteriores medidas no es favorable se debe hacer una reducción abierta. En edades mayores a los dos años, el pronóstico de la DDC empeora debido a que la marcha disminuye los resultados favorables del tratamiento. El tratamiento quirúrgico es el indicado, siendo necesario realizar una osteotomía redireccional acetabular y/o acortamiento del fémur.

17. PREVENCIÓN Se han hablado de muchos métodos y muchas formas de cómo cargar a un bebe pero en estas formas de cargarlo nunca se incluyen los riesgos o los beneficios de la posición que adopte el bebe. Según se conoce hoy en día la posición fisiológica de las caderas de un bebe es la abducción y la flexión, de hecho muchos de los tratamientos se enfocan hacia mantener la cadera en abducción y flexión posición a la que llaman "posición de rana".