La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita cianótica causada por el hipodesarrollo del infundíbulo pulmonar. Se caracteriza por comunicación interventricular, estenosis subpulmonar, hipertrofia del ventrículo derecho e hipoplasia del anillo pulmonar. Puede tratarse con cirugía paliativa como fístulas sistémico-pulmonares o con corrección quirúrgica total entre los 6 meses y 2 años de edad para evitar complicaciones.
1. TETRALOGIA DE FALLOT INCIDENCIA - 0.19 - 0.26 / 1,000 RN Vivos - CONSTITUYE 8 % DE LAS CARDIOPATIAS - CARDIOPATIA CIANOTICA MAS FRECUENTE DESPUES DE LA PRIMERA SEMANA DE VIDA
2. TETRALOGIA DE FALLOT EMBRIOLOGIA - HIPODESARROLLO DEL INFUNDIBULO PULMONAR - DESVIACION DEL SEPTUM INFUNDIBULAR ANTERIOR, ARRIBA Y A LA IZQUIERDA
4. TETRALOGIA DE FALLOT PATOLOGIA - Civ por mala alineacion subaortica, amplia - Obstruccion infundibular pulmonar (variable) - Hipoplasia del anillo valvular pulmonar - Tronco pulmonar presente - Ramas hipoplasicas (estenosis periferica) - Aorta dilatada, cabalgante
5. TETRALOGIA DE FALLOT PATOLOGIA (2) - 10 % Atresia pulmonar - 70 % el flujo pulmonar es dependiente de PCA - 30 % flujo colateral Aortico - Ramas pulm. Hipoplásicas - 40 % Foramen oval - 20 % Arco aórtico derecho - 5 % Anomalía coronaria (DA naciendo de la CD)
6. TETRALOGIA DE FALLOT FISIOPATOLOGIA - Cortocircuito de derecha a izquierda - Presion VD sistémica - Cianosis dependiente del nivel de Hb - Eritropoietina = > Hcto - CRISIS DE HIPOXIA
7. TETRALOGIA DE FALLOT CRISIS DE HIPOXIA - Evento de gravedad - Causas: anemia, hipotermia, hipoglicemia, infecciones, Dolor ANGUSTIA, MIEDO - Espasmo infundibular (NO digoxina)
8. TETRALOGIA DE FALLOT AUMENTO DEL CONSUMO DE OXIGENO HIPOXIA ACIDOSIS METABOLICA HIPER VENTILACION CONSUMO DE GLUCOSA PERDIDA DEL ESTADO DE ALERTA
9. TETRALOGIA DE FALLOT CRISIS DE HIPOXIA TRATAMIENTO 1. Evitar causa precipitante 2. Confortar al niño 3. Posición genu-pectoral 4. Oxígeno 5. Línea IV: - Bicarbonato de Na - Glucosa - Sedación (Midazolam, morfina) - Propranolol (solo en TF) 6. CIRUGIA
10. TETRALOGIA DE FALLOT CUADRO CLINICO - Poca cianosis al nacimiento que se vuelve progresiva - Hipocratismo digital - Soplo eyectivo pulmonar - 2P único - Soplo de flujo colateral (AP)
29. TETRALOGIA DE FALLOT Otro tipo de Fístulas Sistémico - Pulmonares Waterston Potts
30. TETRALOGIA DE FALLOT b) Corrección Total - Evitar parche trans-anular - 6 meses a 2 años si hay buena anatomía - Mala anatomía = Fístula y corrección a 2 años - 3 - 4 años si se necesita conducto VD - AP