1. Programa de Residência Médica em Clínica Médica
Hospital Geral Roberto Santos
Síndromes Compartimentais Renais:
Síndrome Nefrótica
Apresentador: Iuri Usêda Santana*
* MR1 de Clínica Médica do HGRS

2. Síndromes Compartimentais Renais
• Síndromes Glomerulares:
• Síndrome Nefrítica: Oligúria + HAS + Edema + Hematúria (dismórfica/cilindros
hemáticos)
• Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva: Sínd. Nefrítica com rim terminal em
semanas/meses (crescentes)  Padrão linear / granular (Imunocomplexos) /
Paucimune (ANCA+)
• Síndrome Nefrótica: Proteinúria > 3,0-3,5g/dia + Edema + Hipoalbuminemia +
Hiperlipidemia + Lipidúria
• Alterações Urinárias Assintomáticas: Berger (Hematúria) / Alport (Herença ligada ao
X  Hematúria + Surdez)
• Trombose Glomerular: SHU (Anemia hemolítica microangiopática +
trombocitopenia + IRA sec. ECEH O157:H7)

3. Sínd. Compartimentais Renais
• Síndromes Túbulo-Intersticiais:
• Necrose Tubular Aguda (NTA): Necrose de epitélio tubular sec. isquemia/toxidade
(aminoglicosídeos, rabdomiólise, lise tumoral, venenos)
• Nefrite Intersticial Aguda (NIA): IRA oligúrica + dor lombar (edema renal) sec.
alergia medicamentosa (eosinofilúria/rash), infecção, autoimune, idiopática
• Nefrite Intersticial Crônica (NIC): Inflamação crônica  Fibrose (Azotemia + Anemia
precoce + HAS + Acidose + Poliúria + Distúrbios tubulares específicos), sec. NIA
persistente, obstrução, chumbo, LES, Sjogren
• Necrose de Papila: Febre + dor lombar + disúria/hematúria, sec. Pielonefrite,
Falcemia, Obstrução, DM, analgésicos
• Específicos: Proximal (Fanconi / ATR II); Henle (Bartter); Distal (Gitelman / ATR I e IV
/ Diabetes insipidus nefrogênico)

4. Sínd. Compartimentais Renais
• Síndromes Vasculares Renais:
• Estenose de Artéria Renal: HAS renovascular + Alcalose + Hipocalemia (↑SRAA),
sec. aterosclerose e displasia fibromuscular
• Infarto Renal: Dor lombar + Febre + HAS + ↑LDH + FA emboligênico
• Ateroembolismo: IRA + Livedo + Sind. dedo azul + placas na retina sec. êmbolos de
colesterol pós arteriografia
• Tombose de Veia Renal: Dor lombar + Varicocele E + Azotemia súbita sec. Sind.
Nefrótica

5. Síndrome Nefrótica
• Características:
• Proteinúria nefrótica (> 3,5g/dia ou 50mg/kg/dia ou 40mg/m2/h)
• Hipoalbuminemia / hipoproteinemia
• Edema periférico / Anasarca
• Dislipidemia

6. Sínd. Nefrótica
• Fisiopatologia
• Estrutura glomerular:
• Superfície endotelial + Membrana basal glomerular + Podócitos
• Tipos de Barreiras:
• Barreira de Cargas (Lesão mínima): Albuminúria seletiva
• Barreira Mecânica/Poros (Outras): Proteinúria não-seletiva
• Edema:
• “Underfilling” (↓ Pressão oncótica x Gradiente oncótico transcapilar): Albumina EV
• Preditores: TFG > 75; Albumina < 2,0; Lesão Mínima (Crianças)
• Retenção primária de sódio (túbulo coletor): ↓ Peptídeo Natriurético Atrial
• Preditores: TFG < 50; Albumina > 2,0; HAS

7. Sínd. Nefrótica
• Classificação
• Primárias (70%):
• Doença por lesão mínima (90% em crianças):
• Alteração estrutural nos podócitos
• Síndrome nefrótica leve/benigna, pura, ótima resposta ao corticóide
• Pode susceder infecção respiratória / AINES / Linfoma de Hodgkin
• Glomerulesclerose Focal e Segmentar (GEFS) (Adultos negros):
• Esclerose de alguns glomérulos (focal) e de algumas alças (segmentar)
• Pode haver: HAS / Hematúria / IRA
• Primário ou Secundário (HAS / DM / HIV / Falcemia)
• Nefropatia Membranosa (Adultos brancos / Idosos):
• Espessamento de membrana basal + Depósitos de IgG e C3
• 25%: Causa subjacente (LES; HBV; Neoplasia; Drogas; Sífilis)

8. Sínd. Nefrótica
• Classificação
• Primárias (70%):
• Glomerulonefrite Membranoproliferativa
• Espessamento de membrana basal (duplo contorno)
• Apresentação variada: Sínd. Nefrítica / Nefrótica / IRC / GNRP / Hemátúria isolada
• Subtipos
• Mediada por imunocomplexos: HCV / Infecções crônicas / Gamopatia monoclonal
• Mediada pelo complemento: Desregulação da via alternativa
• Diagnóstico diferencial com GNPE:
• Complemento baixo por mais de 8 semanas
• Proteinúria mais intensa
• Condições associadas: HCV (Principal) / LES / Crioglobulinemia

9. Sínd. Nefrótica
• Classificação:
• Secundárias (30%):
• DM: Glicosúria / Poliúria / Hiperglicemia
• LES: Anemia / Artralgia / Fotossensibilidade / Serosite
• HBV e HCV: ↑ AST/ALT / Transfusão / Drogas endovenosas
• Amiloidose: Cardiomiopatia / Hepatomegalia / Neuropatia periférica
• Mieloma Múltimo: Dor lombar / IRC / Pico monoclonal
• HIV: GESF colapsante
• AINES: Lesão mínima
• Ø Etiologia: GESF (33%); Membranosa (33%); Lesão Mínima (15%); Amiloidose (10%)

10. Sínd. Nefrótica
• Abordagem Diagnóstica:
• Ausência de diretrizes (guiada por suspeita diagnóstica)
• Anamnese + Exame físico
• EAS / Proteinúria de 24h / EPF
• Função renal / Eletrólitos
• Proteínas totais e frações / Colesterol total e frações
• Adicionais:
• Sorologia para HIV / HBV / HCV
• Eletroforese sérica e urinária
• VDRL
• FAN / C3 e C4
• Biópsia renal: Habitualmente indicada (Ø critérios bem estabelecidos)

11. Sínd. Nefrótica
• Complicações da Síndrome Nefrótica:
• Hipercoagulabilidade:
• Preditores: ↓ Albumina / Proteinúria maciça / ↓ Restrição ao leito / Hipovolemia
• Infecções:
• ↓ IgG + Tratamento imunossupressor: ↑ Risco de encapsulados (Pneumococo)
• Dislipidemia:
• ↑ Síntese + ↓ Catabolismo de apoliproteínas / Risco CV
• ↓ Proteínas ligadoras:
• ↓ Ferro / Cobre / Zinco / Corticosteróides / Horm. Tireóide / Vit. D
• IRC:
• Proteinúria + Alterações da hemodinâmica glomerular  Esclerose / Fibrose

12. Sínd. Nefrótica
• Tratamento:
• Anticoagulação profilática (alto risco):
• Hipoalbuminemia persistente: Warfarin
• Restrição ao leito: Heparina SC
• Vacinação antipneumocócica + Vigilância Infecciosa
• Estatinas
• Dieta normoprotéica, hipossódica
• ↓ Proteinúria: iECA ou BRA
• Edema:
• Diuréticos de alça / Antagonista da aldosterona / Tiazídico, venosos, com cautela
• Perda 1-2kg/dia
• Rastreio de osteoporose
• Imunossupressão: Decisão individualizada (Corticóides / Alquilantes)

13. Referências Bibliográficas
1. Rivera F, López-Gómez JM, Pérez-García R, Spanish Registry of Glomerulonephritis. Clinicopathologic correlations of renal pathology in
Spain. Kidney Int 2004; 66:898.
2. Haas M, Meehan SM, Karrison TG, Spargo BH. Changing etiologies of unexplained adult nephrotic syndrome: a comparison of renal
biopsy findings from 1976-1979 and 1995-1997. Am J Kidney Dis 1997; 30:621.
3. Braden GL, Mulhern JG, O'Shea MH, et al. Changing incidence of glomerular diseases in adults. Am J Kidney Dis 2000; 35:878.
4. Simon P, Ramee MP, Boulahrouz R, et al. Epidemiologic data of primary glomerular diseases in western France. Kidney Int 2004; 66:905.
5. Malafronte P, Mastroianni-Kirsztajn G, Betônico GN, et al. Paulista Registry of glomerulonephritis: 5-year data report. Nephrol Dial
Transplant 2006; 21:3098.
6. Bahiense-Oliveira M, Saldanha LB, Mota EL, et al. Primary glomerular diseases in Brazil (1979-1999): is the frequency of focal and
segmental glomerulosclerosis increasing? Clin Nephrol 2004; 61:90.
7. Gesualdo L, Di Palma AM, Morrone LF, et al. The Italian experience of the national registry of renal biopsies. Kidney Int 2004; 66:890.
8. Heaf J. The Danish Renal Biopsy Register. Kidney Int 2004; 66:895.
9. Charlesworth JA, Gracey DM, Pussell BA. Adult nephrotic syndrome: non-specific strategies for treatment. Nephrology (Carlton). 2008
Feb;13(1):45-50.
10. Kodner C. Nephrotic syndrome in adults: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2009 Nov 15;80(10):1129-34.
11. Orth SR, Ritz E. The nephrotic syndrome. N Engl J Med. 1998 Apr 23;338(17):1202-11.
12. Sethi S, Fervenza FC. Membranoproliferative glomerulonephritis--a new look at an old entity. N Engl J Med. 2012 Mar
22;366(12):1119-31.

14. OBRIGADO!