2. DEFINICIÓN
El Síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmunitario
crónico de etiología desconocida, que se caracteriza por
infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas con
destrucción epitelial, provocando un síndrome seco definido
por:
sequedad oral (xerostomía)
ocular (xeroftalmía)
Clínicamente el SS puede presentarse en dos formas
Primaria
Cuando las
manifestaciones clínicas están
limitadas a glándulas exocrinas.
Glándulas salivales y lagrimales,
asociado a una disminución en la
producción de saliva y lágrimas.
Secundaria
En presencia de otra
enfermedad autoinmune. Como
artritis reaumatoidea, lupus
sistémico eritematoso,
esclerodermia, polimiositis y
poliarteritis nodosa
3.
4. Fisiopatología
Se desconoce la causa y su mecanismo patogénico, pero hay
suficientes datos para considerarla una enfermedad autoinmune,
con probable predisposición genética.
Los dos fenómenos autoinmunitarios principales que se observan
en el síndrome consisten en:
Infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas
Hiperreactividad de los linfocitos B, que se ilustra por los
autoanticuerpos circulantes.
El suero de los pacientes con el síndrome suele contener diversos
autoanticuerpos dirigidos contra antígenos no órgano específicos,
como inmunoglobulinas (factores reumatoides) y antígenos
nucleares y citoplasmáticos extraíbles.(Ro / SSA, La /SSB).
Se ha descrito también autoanticuerpos contra antígenos órgano
específico, como las células tiroideas y mucosa gástrica.
La presencia de estos autoanticuerpos contra los antígenos Ro /SSA
y La /SSA en el SS, se asocia a un inicio precoz de la enfermedad,
mayor duración de la enfermedad, aumento del tamaño de las
glándulas salivares, infiltración linfocitaria grave de las glándulas
salivares menores u algunas manifestaciones extraglandulares como
linfoadenopatía, púrpura y vasculitis.
5. Epidemiología
Epidemiología• No se conoce con
exactitud su incidencia, pero se
sugiere que, tras la artritis
reumatoide, es la enfermedad
reumatoide mas frecuente.
El SS afecta mas a mujeres
entre la 4ta y 5ta década de la
vida, aunque es posible su
comienzo a cualquier edad.• No
se ha observado que existan
diferencias raciales, pero se ha
descrito agregación familiar.
6. Criterios diagnósticos
(Grupo de consenso europeo para el estudio del SS)
1. Síntomas oculares
A. ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?
B. ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?
C. ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día .
2. Síntomas orales
A. ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?
B. ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?
C. ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3. Signos oculares
A. Prueba de Schimer inferior o igual a 5 mm de humedad desde el doblez del papel
B. Prueba Rosa de Bengala 4 puntos o más (Van Bÿsterveld)
4. Hallazgos hispopatológicos
A. En la biopsia de glándula salival menor la presencia de 1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de
tejido glandular.
5. Compromiso objetivo de glandulas salivales
A. Por Cintigrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación 10 mm en 15 min
6. Autoanticuerpos
A. Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR*
Se requieren 4 de los 6 criterios, incluyendo necesariamente el criterio 5 o 6 para el diagnóstico de síndrome de
Sjögren. Si se cumplen 3 criterios se considera un síndrome de Sjögren probable.
7. Manifestaciones Clínicas
Sequedad oral (xerostomía)
Ocasiona dificultad para la deglución de
sólidos, halitosis, quemazón bucal,
intolerancia a alimentos ácidos, enf.
Periodontal y candidiasis oral.
La lengua está seca enrojecida y se
aprecia una atrofia de las papilas
filiformes.
La aparición de caries dentales se
acelera.
En la mayoría de los pacientes las
glándulas parótidas o las
submandibulares están difusamente
aumentadas de tamaño, firmes e
indoloras.
8. Tratamiento
Es una enfermedad incurable, ya que no hay medicamentos que alteren
el curso del SS.
Para el tratamiento de la sequedad ocular se utilizan lagrimas artificiales
durante el día y pomadas por la noche.
Para la sequedad bucal el tratamiento consiste en la estimulación de la
producción salival, esta se puede lograr ya sea por medios
farmacológicos o fisiológicos:
Estimulación fisiológica: se puede lograr mediante estímulos gustativos y
masticatorios, como caramelos sin azúcar y masticar goma de mascar. El
uso de productos que contienen azúcar debe reducirse al mínimo debido
a su potencial cariogénico. El uso de gotas de limón y cítricos dulces
también deben reducirse al mínimo, debido a su efecto potencial sobre la
desmineralización de los dientes.
Estimulación Farmacológica: Para la estimulación farmacológica, dos
fármacos agonistas colinérgicos, la pilocarpina y la cevimelina.
Evitar las drogas que disminuyen la función salival y lacrimal como
diuréticos, antidepresivos, antihipertensivos.
La candidiasis oral que se presentan en la mayoría estos casos puede ser
tratada con antimicóticos tópicos.( enjuague de nistatina o tabletas de
clotrimazol)
9. Tratamiento
ESTIMULADORES DE SECRECIÓN SALIVAL
CLORHIDRATO DE PILOCARPINA: alcaloide natural
con función parasimpático- mimética sobre los
receptores muscarínicos M2 y M3 de las glándulas
de secreción exocrina.
Dosis: 2.5mg/8hrs. durante 2 semanas y
aumentar progresivamente medio comp. cada 2
semanas en función de la tolerancia hasta
15mg/día.
Efectos 2arios:(en30-40%) sudoración, náuseas,
cefalea, molestias GI, poliuria y mareo.
Contraindicaciones: en enfermedades cardíacas,
pulmonares y hepáticas en activas y mal
controladas y en iritis aguda o glaucoma de ángulo
estrecho.
CEVIMELINA: agonista muscarínico con menor
afinidad por el receptor M2.
Dosis: 30mg/8h.
Efectos Secundarios: menor sudoración pero
mayor frecuencia de náuseas, diarrea y sinusitis
SUSTITUTOS DE LA SECRECIÓN SALIVAL: Son las
salivas artificiales (mucina,formalina,xylitol).
10. Pronóstico
Pronóstico Aunque el SS lleva implícita una considerable
morbilidad, no reduce la esperanza de vida. El
pronóstico está condicionado por la enfermedad asociada
y por la posible aparición de un proceso
linfoproliferativo.
11. Bibliografía
Principios de Medicina Interna. Madrid: Editorial
Interamericana. Mc Graw-Hill, 1994: vol 2 1913-1915.
M. Díaz-Rubio, D. Espinos. Tratado de Medicina Interna.
Madrid: editorial Médica Panamericana, 1994: Tomo 2:
2825-2827.
Vitali C,Bombardieri S, Jonsson R,Moutsopoulos HM,
Alexander EL,Carsons SE,et al.Classification criteria for
Sjögren’s syndrome:A revised version of the European
criteria proposed by the American-European Consensus
Group.Ann Rheum Dis.2002;61:554-8.