Review

1. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA J. Isaac Peña HOSPITAL VOZANDES DEL ORIENTE Shell - Ecuador

2. CASO CLÍNICO Paciente masculino de 12 años de edad, nacido y residente en Kuchintza (Morona Santiago) MOTIVO DE CONSULTA: Decaimiento y dolor de las articulaciones

3. ENFERMEDAD ACTUAL

5. COONG: Mucosas orales secas, lengua saburral

7. EXÁMENES DE LABORATORIO BH: Hb 8,0 Hcto 26,2% Leucocitos: 3205000 Neutrófilos: 6% Linfocitos: 87% Eos:1% Baso:1% Células inmaduras 5% Plaquetas: 126000 Sedimentación: 74mm/h hemoparásitos: negativo Eritroblastos 1 en 100 leucocitos QS: Creatinina 0,4 BilT: 0,3 TGO:29,3 CKTotal: 11U/L EMO: Albúmina 1+, Urobilinógeno 2+

8. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA Leucemia Linfoblástica Aguda Artritis Reumatoide Juvenil Mononucleosis Infecciosa

9. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA Leucemia que se acompaña de hiperplasia e hiperreactividad del tejido linfoide Forma más común de cáncer en la edad pediátrica

10. EPIDEMIOLOGÍA La incidencia más elevada de ALL ocurre en: Italia, EEUU, Suiza y CostaRica. Más común en hombres que en mujeres El pico de incidencia ocurre entre los 2 y 5 años de edad Horton T.: Overview of the presentation and classification of acute lymphoblastic leukemia in children. UpToDate 17.1

11. FISIOPATOLOGÍA Es la consecuencia de la transformación maligna de una célula progenitora linfoide inmadura que tiene la capacidad de expandirse y formar un clon de células progenitoras idénticas bloqueadas en un punto de su diferenciación. AtienzanL.: Leucemia Linfoblástica Aguda. Pediatr Integral 2004;VIII(5):435-442

12. Ching-HonPui.: Mechanisms of diseaseAcuteLymphoblasticLeukemia N Engl J Med 2004;350:1535-48.

13. Frecuencia estimada de genotipos específicos en LLA Ching-HonPui.: Mechanisms of diseaseAcuteLymphoblasticLeukemia N Engl J Med 2004;350:1535-48.

14. Cont… Los nuevos linfoblastos reemplazan a los elementos de la médula ósea normal, resultando en una disminución marcada de las demás células sanguíneas Seiter K., Acute Lymphoblastic Leukemia. Medscape 2011

15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Persistencia de síntomas inespecíficos como: Fiebre (Síntoma más común) : 61% Dolor de los huesos y articulaciones: 23% Cefalea: 8% Linfadenopatías: 50% Signos de anemia, trombocitopenia: 35% Neville K.: Clinical assessment of the child with suspected cancer. UpToDate 17.1

16. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Artritis reumatoide juvenil Osteomielitis Mononucleosis Infecciosa Púrpura trombocitopénica Idiopática Anemia aplástica

17. LABORATORIO INICIAL Biometría hemática TP, TTP Electrolitos Ácido úrico Tests de función hepática y renal Títulos virales de: VEB, CMV, VIH, Hepatitis B, ESTUDIOS DE IMAGEN, OTROS

18. PROCEDIMIENTOS Aspiración y biopsia de la médula ósea 20% Linfoblastos Zelller J.: AcuteLymphoblasticLeukemia. JAMA 12 march 2007 Vol. 297, No. 11

19. Cont… Citometría de Flujo Antígenos Linfoides (CD3 o CD19) Punción Lumbar PCR de bcr Linfoblastos en LCR Mehta y col. Haematology at a GlanceBlackwell Publishing 2005 pp52

20. FRECUENCIA DE LOS SUBTIPOS DE LLA Zipf y col. ChildhoodLeukemias. In: ClinicalOncology (2nd ed), Abeloff, MD, Armitage, JO, Lichter, AS, et al (Eds), Churchill Livingstone, New York, 2000. p.2402. Copyright © 2000 ElsevierScience, Inc

21. TRATAMIENTO INICIAL Al momento del diagnóstico, el tratamiento está enfocado a: Soporte Tratamiento de infecciones sospechadas o confirmadas

22. DURACIÓN DEL TRATAMIENTO Normalmente 2-3 años pero depende del grupo de riesgo

23. TRATAMIENTO El tratamiento exitoso involucra la administración de multidrogas divididas en 4 fases: Inducción (28 días) Consolidación (24 sem) Mantenimiento (130 sem) Profilaxis del SNC Washington Manual(TM) of Pediatrics, The 1st Edition Copyright ©2009 Lippincott Williams & Wilkins > Table of Contents > 17 - Hematology and Oncology

24. INDUCCIÓN Eliminar la mayoría de las células leucémicas en sangre y médula ósea Remisión 65-85% Vincristina 3-4semanas Prednisona QD Asparginasa 6-12 dosis Doxorubicina 3 dosis Disponible en:http://www.mayoclinic.com/health/acute-lymphocytic-leukemia/DS00558/DSECTION=treatments-and-drugs

25. CONSOLIDACIÓN Eliminar células leucémicas que permanecen en encéfalo y médula Citarabine Metotrexate Antraciclinas (daunorubicina, doxorubicina) Agentes alquilantes (ciclofosfamide, ifosfamide)

26. MANTENIMIENTO Previene una nueva proliferación de células leucémicas 6-mercaptopurine oral(6-MP) y methotrexatesemanal

27. PROFILAXIS SNC Elimina células leucémicas del SNC Quimioterapia Intratecal

28. DIETA, ACTIVIDAD No frutas frescas o vegetales Todas las comidas deben ser cocinadas No debe participar en actividades extenuantes

29. MAL PRONÓSTICO Edad >10años Leucocitosis > 50000/mm3 Involucra SNC y testículos Enfermedad residual después de terapia de inducción Translocaciones cromosómicas t(9;22) o t(4;11)

30. GRACIAS