Transposition des gros vaisseaux diagnostics échocardiogra

1. 32-015-B-15
Transposition des gros vaisseaux
Diagnostics échocardiographique
et angiographique
J Losay
D Piot
R é s u m é. – La transposition des gros vaisseaux (TGV) est la cardiopathie
congénitale sans doute le plus fréquemment diagnostiquée en période néonatale.
Aujourd’hui, la détransposition à l’étage artériel qui donne une réparation anatomique
est un traitement chirurgical de choix, car elle a un excellent résultat immédiat et à
moyen terme. Un diagnostic précoce et précis est donc très important. La détection
prénatale de la malformation permet la prise en charge la plus précoce et la
meilleure ; ce diagnostic repose sur l’échocardiographie foetale. Le diagnostic en
période néonatale doit être fait avant la survenue d’une cyanose importante et de
l’acidose qu’elle entraîne. Le diagnostic anatomique de la malformation est toujours
fait sur l’échocardiographie, et le cathétérisme n’est pratiqué que pour faire une
atrioseptostomie. Si l’enfant est vu tard, l’échocardiographie est très importante pour
évaluer les capacités du ventricule gauche à maintenir une pression systémique ; elle
permettra également d’apprécier les résultats d’un cerclage préparatoire de l’artère
pulmonaire. En postopératoire, l’échocardiographie doit être faite à intervalle régulier
pour dépister une anomalie résiduelle ou acquise, comme la sténose des branches
pulmonaires ou des coronaires, une fuite aortique, une dysfonction ventriculaire
gauche. Dans ce cas, cathétérisme et angiographie confirment ce diagnostic et
permettent parfois de faire un geste thérapeutique. De même, chez les patients
anciens qui ont eu une détransposition atriale, l’échocardiographie est indispensable
dans le suivi de ces patients pour détecter ou une anomalie des chenaux veineux
systémiques ou pulmonaires, ou une dysfonction ventriculaire droite.
Introduction
La transposition des gros vaisseaux est une des cardiopathies congénitales
le plus fréquemment diagnostiquées en néonatal, représentant 5 à 9 % de
celles-ci, et est la première des cardiopathies congénitales cyanogènes [11, 13].
Encore responsable de cinq décès pour 100 000 nouveau-nés [12], elle reste
une urgence diagnostique et thérapeutique néonatale. Les résultats obtenus
dans le diagnostic et le traitement de cette malformation depuis 15 ans, et
confirmés par l’évolution à moyen terme, ont abouti à un consensus dans la
prise en charge de ces enfants.
Jean Losay : Cardiologue.
Dominique Piot : Cardiologue, service de chirurgie cardiologique.
Centre chirurgical Marie-Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le
Plessis-Robinson, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Losay J et Piot D. Transpo-sition
des gros vaisseaux. Diagnostics échocardiographique et angiographique.
Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Coeur-Poumon, 32-015-B-15,
1998, 8 p.
Diagnostic anténatal
Le diagnostic échocardiographique anténatal de la transposition est
de plus en plus fréquent bien qu’il ne soit encore fait que dans une
minorité de cas [17]. Cette malformation se prête pourtant bien au
diagnostic anténatal, car elle est visible précocement et n’est pas
évolutive ; il serait possible d’en faire le diagnostic in utero dans plus
de 85 %des cas [27]. L’intérêt est la possibilité de planifier la prise en
charge de l’enfant et de raccourcir considérablement le délai
d’application des gestes urgents telle la perfusion de prostine ou
l’atrioseptostomie.
L’examen échocardiographique, réalisé entre les 20e et 21e semaines,
fait le diagnostic sur les mêmes éléments qu’en néonatal : en incidence
longitudinale, le trajet des gros vaisseaux est parallèle, en « canon de
fusil » et ils peuvent être vus simultanément sur la même coupe. Il existe
une discordance ventriculoartérielle : le vaisseau antérieur venant du
ventricule droit (VD) monte vertical, rétrosternal et donne une crosse au-dessus
du vaisseau postérieur ; celui-ci, naissant du ventricule gauche
(VG), plonge en arrière et se bifurque précocement [8] (fig 1). Au
doppler, le flux dans ces vaisseaux est de même direction. On doit
systématiquement rechercher une anomalie cardiaque associée,
© Elsevier, Paris ENCYCLOPÉDIE MÉDICO-CHIRURGICALE 32-015-B-15

2. 32-015-B-15 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
Radiodiagnostic
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE
A B
particulièrement une communication interventriculaire (CIV), une
sténose pulmonaire, une coarctation de l’aorte [10].
Le diagnostic prénatal de TGV, en particulier isolée, permet d’être
rassurant. Cette malformation est rarement associée à des anomalies
extracardiaques. Son pronostic à court et moyen termes (15 ans) est
aujourd’hui excellent.
Diagnostic néonatal en urgence
Échocardiographie
Le diagnostic suspecté sur une cyanose isolée chez un nouveau-né est
immédiatement confirmé par l’échocardiographie.
L’échocardiographie bidimensionnelle affirme le diagnostic en période
néonatale en montrant, d’une part, le trajet parallèle des deux gros
vaisseaux, d’autre part, la discordance ventriculoartérielle.
Trajet parallèle des deux gros vaisseaux :
– sur une coupe parasternale gauche grand axe, les deux vaisseaux
montent de façon parallèle. Le vaisseau antérieur décrit une crosse
(aorte), tandis que le vaisseau postérieur plonge en arrière et se bifurque
en deux branches (artères pulmonaires). Il existe une continuité
mitropulmonaire (fig 2) ;
– sur la coupe parasternale gauche petit axe, les deux vaisseaux sont vus
en coupe et il est possible de visualiser le départ des coronaires de l’aorte
(fig 3A, B). Dans cette position, une rotation horaire du capteur montre
l’origine et la partie proximale de l’artère coronaire gauche, une rotation
antihoraire, celle de la coronaire droite ; cette dernière peut être mieux
vue sur une coupe parasternale grand axe si elle naît du sinus postérieur.
Cette même coupe, un peu plus orientée vers la gauche permet
d’objectiver la bifurcation de la coronaire gauche. L’échocardiographie
permet un diagnostic précis de l’anatomie coronaire dans 90 % des cas
des D-transpositions [19].
La démonstration de la discordance ventriculoartérielle se fait sur des
coupes sous-costales [3] :
1 Coupe grand axe montrant les deux gros vaisseaux parallèles : le vaisseau
antérieur vertical, le vaisseau postérieur naissant du ventricule gauche plonge en
arrière. AO : aorte ; AP : artère pulmonaire ; VD : ventricule droit ; VG : ventricule
gauche.
2 Coupe parasternale gauche grand axe : transposition de gros vaisseaux (TGV)
simple. Les deux vaisseaux sont parallèles. Le vaisseau postérieur se bifurque en
deux branches. AO : aorte ; AP : artère pulmonaire ; D : droit ; G : gauche ; VD :
ventricule droit ; VG : ventricule gauche.
3 AO : aorte ; AP : artère pulmonaire ; CD : coronaire droit ; CG : coronaire
gauche.
A. Coupe parasternale gauche petit axe au niveau des gros vaisseaux montrant
le trajet intramural postérieur de la coronaire gauche passant entre l’aorte et
l’artère pulmonaire.
B. Coupe parasternale gauche petit axe montrant la naissance de la coronaire
gauche unique qui donne la coronaire droite et la coronaire gauche.
4 Coupe sous-costale longitudinale : l’artère pulmonaire (AP) part du ventricule
gauche (VG).
5 Coupe transversale sous-costale : l’aorte (AO) part en position antérieure du
ventricule droit (VD) et dessine sa crosse (AOD).
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3. Radiodiagnostic TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
32-015-B-15
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE
A B B. Septum type III.
– sur la coupe sous-costale longitudinale, l’artère pulmonaire, reconnue
par sa bifurcation en deux branches, part du VG (fig 4) ;
– sur la coupe sous-costale transversale du VD, l’aorte part en position
antérieure (fig 5).
Ces coupes sous-costales permettent également d’étudier la géométrie
et la contractilité des deux ventricules [22]. Dans les premiers jours de vie,
la courbure septale est normale (type I) avec un septum
interventriculaire bombant en télésystole vers le VD. Puis,
progressivement, le septum interventriculaire va devenir plat (type II),
pour finir par bomber vers l’arrière en télésystole, c’est-à-dire vers leVG
(type III), réalisant une inversion de la courbure septale (fig 6). Le VD
prend une forme de sphère refoulant le VG, qui a un aspect de croissant
en coupe sous-costale transversale. De façon concomitante, avec ces
variations de configuration des deux ventricules, les dimensions et
l’épaisseur du VG diminuent progressivement tous les jours depuis la
naissance. Une réparation anatomique en période néonatale doit être
effectuée avant que le septum interventriculaire ne prenne le type III
(c’est-à-dire en pratique avant le 12e jour). Il faut enfin rechercher
systématiquement une juxtaposition des auricules sur une coupe
parasternale gauche petit axe ou sur une coupe des quatre cavités (fig 7).
Cathétérisme
Le diagnostic affirmé, une perfusion de prostaglandines est mise en
place ; une acidose métabolique éventuelle est corrigée, cela en vue du
cathétérisme et de l’angiographie. Cet examen a aujourd’hui
essentiellement deux buts : premièrement, un but thérapeutique, sauf s’il
est décidé de pratiquer une détransposition dans les 24 heures. En effet,
on va pratiquer au cours de l’examen une atrioseptostomie par ballonnet,
appelée encore manoeuvre de Rashkind. Cette manoeuvre sera toujours
6 Coupes parasternales gauches petit axe.
A. Septum type II.
faite chez un nouveau-né stabilisé sur le plan métabolique, sous
prostaglandines, sans prémédication, avec surveillance de la saturation
périphérique, de la température. Le geste est fait le plus souvent au
laboratoire d’hémodynamique sous contrôle fluoroscopique, mais il
peut être pratiqué avec succès en couveuse sous contrôle
échocardiograhique [18], mais alors s’impose le recours à la voie
ombilicale qui n’assure pas à 100 %un accès à l’OG, contrairement à la
voie fémorale [2, 23]. Un cathéter 5 à ballonnet d’angiographie de type
Berman est placé rapidement dans les quatre cavités cardiaques afin de
mesurer les saturations et les pressions, en particulier le gradient
OG-OD (OD : oreillette droite). Une angiographie est faite dans le VG
en Bargeron 15° qui permet de confirmer le diagnostic
échocardiographique en montrant l’artère pulmonaire naissant du VG
(fig 8A, C) et l’aorte naissant du VD (fig 8B, D).
Technique
L’atrioseptostomie par ballonnet, dite manoeuvre de Rashkind, est alors
effectuée. On utilise le plus souvent une sonde de Fogarty pour
atrioseptostomie (Bard USCI laboratory). C’est une sonde à lumière
unique et dont le ballon passe à travers un Désilet de taille 6 French.
Après donc changement du Désilet, on monte cette sonde dans l’OG. On
s’assure de sa position en vérifiant sur le profil de la fluoroscopie biplan
que la sonde est bien située en haut et en arrière du coeur. Il est prudent
d’introduire cette sonde dans une veine pulmonaire supérieure gauche
afin d’avoir la certitude de ne pas être dans un auricule droit juxtaposé.
La sonde est alors retirée dans l’OG près du septum interauriculaire et le
ballon est gonflé avec un mélange de produit de contraste. Le ballon est
d’emblée gonflé à son maximum, 3 mL, tout en étant maintenu par
l’opérateur contre le septum afin qu’il ne soit pas aspiré à travers la
mitrale. Le ballon gonflé est retiré d’un geste vif jusqu’à l’abouchement
de la veine cave inférieure (VCI). Là, le ballon est rapidement déglonflé
et replacé de nouveau dans l’OG avec les mêmes précautions, et l’on
pratique ainsi trois ou quatre passages. On peut considérer que l’on a un
résultat satisfaisant si le ballon gonflé passe lentement à travers le
septum interauriculaire sans sensation de frottement.
L’efficacité du geste est objectivée par l’égalisation des pressions entre
l’OG et l’OD et par l’augmentation de la saturation dans le VD, de
l’ordre de +15 à +25 %.
Ce geste n’est pas dénué de risques théoriques liés à une malposition du
ballon dans un auricule droit malposé, une veine pulmonaire, leVD ; un
geste trop ample peut provoquer une effraction de la jonction OD-VCI,
un geste étriqué donne un mélange médiocre des circulations à l’étage
auriculaire. À l’évidence, les résultats dépendent de l’expérience de
l’opérateur ; fait dans de bonnes conditions, le Rashkind a aujourd’hui
une mortalité nulle [6] et, au Centre chirurgical Marie-Lannelongue,
aucun décès lié à ce geste n’a été observé depuis plus de 10 ans, sur 120
cas. Les avantages de ce geste sont, en revanche, importants ; dans
l’attente de la détransposition chirurgicale, il permet d’arrêter ou de
diminuer les prostaglandines dont les effets secondaires sont loin d’être
négligeables et le coût élevé. Si la poursuite de celles-ci est
indispensable, l’ouverture du septum interauriculaire décharge l’OG et
améliore la tolérance respiratoire du shunt lié au canal.
7 Coupe parasternale gauche haute montrant une juxtaposition des auricules
avec l’auricule droit au-dessus de l’auricule gauche.
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4. 32-015-B-15 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
Radiodiagnostic
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE
A B C
8 Injection dans le ventricule gauche en Bargeron 15° deux incidences perpendiculaires et incidence
perpendiculaire dans le ventricule droit en Bargeron 45°. Transposition de gros vaisseaux à septum
interventriculaire intact confirmée par injection, à partir du ventricule gauche, de l’artère pulmonaire
postérieure et de l’origine du ventricule droit et de l’aorte antérieure.
Angiographie
L’atrioseptostomie faite, on peut compléter les explorations
hémodynamiques et angiographiques. Dans les premiers jours de vie, il
n’est pas nécessaire d’aller dans l’artère pulmonaire, car le niveau des
résistances pulmonaires est encore élevé, la pression dans l’artère
pulmonaire et celle du VG sont égales et pratiquement de niveau
systémique, d’autant que le sujet est sous prostaglandines et donc avec
un gros canal artériel. En revanche, il faut, surtout en prévision d’une
éventuelle détransposition, compléter le diagnostic anatomique.
L’angiographie dans le VG, faite auparavant, aura permis d’apprécier la
liberté de la voie sous-valvulaire pulmonaire ainsi que la finesse et la
mobilité des valves pulmonaires elles-mêmes, qui seront les futures
valves aortiques. Une angiographie dans le VD est indispensable pour
mettre en évidence d’éventuelles CIV (fig 9) et pour détecter une
éventuelle insuffisance tricuspidienne dont la présence impose une
détransposition. Une aortographie sera pratiquée. Le passage dans
l’aorte, jugé classiquement dangereux, est maintenant, avec des
cathéters d’angiographie à ballonnet, relativement simple.
Cette angiographie montrera l’existence du canal artériel maintenu
ouvert par prostaglandines, mais surtout l’existence d’une éventuelle
coarctation qui peut échapper à l’échocardiographie et qui n’est pas
décelable cliniquement.
Le diagnostic précis de l’anatomie coronaire est également important en
vue de la correction anatomique. En effet, la morphologie coronaire, en
particulier le type C où les coronaires naissent en « canon de fusil » de
part et d’autre de la commissure postérieure, est un facteur de décès
précoce [20, 26]. Les incidences habituelles, antéropostérieure ou
Bargeron 60° dégagent mal les origines des coronaires. La
coronarographie sélective antérograde proposée [1, 9] peut exposer le
patient à des complications mécaniques au niveau des ostia. Il est donc
préférable de faire une aortographie globale avec un cathéter Berman
d’angiographie, ballonnet gonflé. Suivant la technique de Lock [16], le
tube latéral est laissé en profil strict, le tube antérieur est tourné en
position caudale à 40-45° avec, si besoin, une légère inclinaison droite
ou gauche pour éliminer le plus possible la partie ascendante de l’aorte
(fig 10). Cette technique permet, dans l’immense majorité des cas, une
visualisation précise de l’anatomie coronaire.
D
9 Injection dans le ventricule droit en Bargeron 45°, montrant la naissance à partir
de ce ventricule de l’aorte située en avant et une large communication haute,
sous-aortique, par malalignement avec injection débutante du ventricule gauche
postérieur. À noter, sur la crosse aortique, l’image de l’abouchement du canal artériel
qui est fermé.
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5. Radiodiagnostic TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
32-015-B-15
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE
Résultats
Après l’exploration hémodynamique et angiographique, l’efficacité de
l’atrioseptosomie de Rashkind est appréciée par l’échocardiographie sur
l’importance du shunt gauche-droit détecté à l’étage auriculaire au
doppler pulsé, sur la taille de la communication interauriculaire créée à
l’échocardiographie bidimensionnelle (fig 11) ; on voit, en cas de
manoeuvre réussie, une portion du septum déchirée battre directement
entre les deux oreillettes.
Diagnostic retardé
Dans quelque cas encore, un nourrisson avec TGV peut être vu
tardivement s’il existe une CIV ou une large communication
interauriculaire qui atténue la cyanose. Dans le premier cas, la pression
ventriculaire gauche reste systémique et, s’il n’y a pas de maladie
artériolaire pulmonaire, la détransposition est toujours possible. Dans le
second cas, la pression ventriculaire gauche a rapidement baissé et, après
un délai estimé entre 3 et 6 semaines, l’imposition d’une postcharge de
niveau systémique entraîne une insuffisance ventriculaire gauche aiguë.
À cette période, la faisabilité de la détransposition est déterminée à
l’échocardiographie comme décrit précédemment sur la courbure
septale, reflet du rapport de pression VG-VD. En effet, l’épaisseur
pariétale et septale, la masse myocardique du VG sont encore
normales [5, 14, 15]. En présence d’une courbure septale de type III, une
préparation par cerclage, le plus souvent associé à un Blalock, s’impose
avant la détransposition. Le suivi échocardiographique du VG montre
les modifications suivantes [5, 15, 24] :
– une augmentation importante de la masse myocardique du VG
(+ 95 %) ;
– une augmentation du volume du VG moindre, de 50 % ;
– une diminution transitoire de la fraction d’éjection puis sa
normalisation ;
– l’égalisation des pressions ventriculaires gauche et droite dont
témoigne la courbure septale.
Ces modifications s’effectuent en 7 à 10 jours, et l’observation de leur
présence autorise la détransposition, en particulier lorsque la masse
myocardique est doublée.
Transposition des gros vaisseaux avec
communication interventriculaire
L’échocardiographie confirme le diagnostic anatomique déjà soupçonné
sur la clinique. LeVG et l’artère pulmonaire sont dilatés en cas de shunt
important. La CIV est facilement vue sur des coupes parasternales
gauches grand axe ou sous-costales ; elle est le plus souvent en position
membraneuse (fig 12). Le doppler confirme le shunt.
Dans cette forme, le Rashkind s’impose également malgré le plus
souvent la saturation satisfaisante, car il existe toujours une hypertension
de l’OG liée au shunt gauche-droit important. Cette hypertension est la
cause d’un oedème pulmonaire infraclinique ou évident, et la manoeuvre
de Rashkind permettra de le supprimer.
L’examen hémodynamique et angiographique comportera les mêmes
temps que dans la transposition simple. Si cet examen est fait plus
tardivement, aux alentours de la deuxième ou de la troisième semaine, il
faut alors aller dans l’artère pulmonaire pour en mesurer les pressions,
ce qui permet de détecter un éventuel obstacle au niveau de la voie
d’éjection duVG et de calculer les résistances pulmonaires, dont on sait
qu’elles peuvent augmenter très rapidement dans cette cardiopathie. Il
est alors facile d’aller dans l’artère pulmonaire puisque l’on peut passer
très aisément du VD à l’artère pulmonaire à travers la CIV.
Transposition des gros vaisseaux avec
sténose pulmonaire et plus ou moins
communication interventriculaire
Là encore, le diagnostic initial est échocardiographique. Si la sténose est
serrée, le diamètre de l’artère pulmonaire est petit. L’obstacle sous-valvulaire
se traduit par un aspect en « dôme » des valves. L’obstacle
10 Aortographie en incidence caudocraniale 30° et oblique antérieure gauche
30°. L’origine séparée des deux coronaires est bien mise en évidence. La coronaire
droite donne naissance à la circonflexe, la gauche à l’interventriculaire antérieure.
11 Coupe sous-costale des quatre cavités montrant la déchirure du septum
interauriculaire et le flux du shunt gauche-droit auriculaire au doppler obtenu après
manoeuvre de Rashkind.
12 Transposition de gros vaisseaux, communication interventriculaire (CIV).
Coupe parasternale gauche grand axe montrant la CIV périmembraneuse (flèche).
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6. 32-015-B-15 TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
Radiodiagnostic
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE
A B che.
A1 A2 B
14 A1, A2. Injection dans le ventricule gauche en Bargeron 15° montrant, naissant de ce ventricule, l’artère pulmonaire. Il existe une sténose infudibulaire relativement serrée
et courte. La taille des artères pulmonaire n’est cependant pas diminuée. Par ailleurs, on voit le passage du produit de contraste par une communication interventriculaire
(CIV) périmembraneuse par malalignement opacifiant le ventricule droit.
B. Opacification du ventricule gauche en Bargeron 15°. On voit ici une sténose infundibulaire beaucoup plus longue et beaucoup plus serrée sous les valves pulmonaires.
Les artères pulmonaires sont un peu diminuées, un peu hypoplasiques. On voit également une très large CIV par malalignement s’étendant également en avant du septum
musculaire. Il existe en plein septum trabéculé une toute petite CIV surnuméraire.
sous-valvulaire est apprécié sur une coupe sous-costale longitudinale ou
parasternale gauche grand axe (fig 13). Il peut s’agir soit de tissu
accessoire mitral, soit d’insertion anormale de cordages de la mitrale sur
le septum. L’échodoppler recherche un flux de sténose au niveau de
l’artère pulmonaire par voie sous-costale, témoin d’une sténose
valvulaire ou sous-valvulaire.
Il faut apprécier la taille de la CIV et sa position, notamment par rapport
à la tricuspide, et mesurer la distance tricuspide-aorte.
En cas de CIV, l’obstacle sous-pulmonaire peut être dû à :
– une déviation postérieure du septum infundibulaire ;
– un anévrysme du septum membraneux ou au passage de la tricuspide
à travers la CIV venant bomber sous les valves pulmonaires (fig 13, 14).
Là encore, la manoeuvre de Rashkind s’impose si l’enfant est vu dans les
3 premières semaines. Les étapes diagnostiques hémodynamiques et
angiographiques seront les mêmes avec, bien entendu, une attention
particulière à la voie d’éjection du VG et à l’anatomie de la valve
pulmonaire (fig 14).
Après intervention chirurgicale
Après correction anatomique, l’échocardiographie est un moyen de
surveillance essentiel en postopératoire immédiat. Il permet la
quantification de la fonction ventriculaire gauche qui peut être
13 Transposition de gros vaisseaux (TGV),
communication interventriculaire (CIV), sténose
sous-pulmonaire.
A. Coupe sous-costale longitudinale : la
flèche indique l’obstacle fixe sous les val-ves
pulmonaires.
B. Coupe parasternale gauche grand axe
montrant une TGV avec CIV et sténose
sous-pulmonaire. La flèche indique le
passage de la tricuspide à travers la CIV
dans la voie d’éjection du ventricule gau-
15 Coupe parasternale gauche petit axe montrant un amincissement systolique
du septum, témoin d’une nécrose antéroseptale secondaire à la détransposition
(flèche).
globalement déprimée après un clampage aortique un peu long, une
reposition coronaire difficile. Il recherche une anomalie de la perfusion
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7. Radiodiagnostic TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
32-015-B-15
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE
A B monaire.
coronaire sur les anomalies segmentaires de la contractilité. À l’égal ou
mieux que l’électrocardiogramme (ECG), une akinésie ou dyskinésie
segmentaire diagnostique une nécrose (fig 15) ou une ischémie
myocardique et indique la coronaire sténosée. Par ailleurs, on
recherchera une sténose pulmonaire, non pas au niveau de la suture
artérielle, mais au niveau des branches, à gauche particulièrement, par
traction excessive lors de la manoeuvre de Lecompte (fig 16A, B). Les
nouvelles valves aortiques sont aussi examinées à la recherche d’une
fuite : une régurgitation minime est presque toujours présente au doppler
couleur ; exceptionnelle est la fuite importante par distorsion du
néoculot aortique. À cette période, les explorations invasives ne
s’imposent que pour confirmer une anomalie majeure en vue d’une
réintervention ou, tenter sur une sténose pulmonaire, une dilatation
percutanée.
À distance, une surveillance échocardiographique régulière est
nécessaire chez ces patients. Elle recherche :
– un obstacle à l’éjection du VD qui est retrouvé chez 8 % des enfants
suivis, et est la cause la plus fréquente de réopération [21, 26]. La sténose
est le plus souvent supravalvulaire au niveau de la suture artérielle ou au
niveau des branches, par étirement ;
– une fuite aortique qui est observée entre 7 et 8 % des patients, mais
n’a jusqu’à maintenant nécessité de réintervention que chez 0,4 %de la
population [21] ;
– une recoarctation ou surtout une néocoarctation, à rechercher dans les
transpositions simples (0,8 %), dans les mois qui suivent la correction
anatomique ;
– une atteinte coronaire sur une dysfonction ventriculaire gauche, une
anomalie segmentaire de la contractilité du VG, une hyperéchogénicité
d’un pilier de la mitrale, une fuite mitrale.
16 Coupe parasternale gauche
haut située montrant les deux bran-ches
de l’artère pulmonaire (AP) de
part et d’autre de l’aorte (AO).
A. Sténose à l’origine de l’ar-tère
pulmonaire droite
(APD).
B. Flux mosaïque au niveau
de la sténose de l’APD.
APT : Tronc de l’artère pul-
En dehors de la fuite aortique, la présence de telles anomalies doit
conduire à une exploration hémodynamique et angiographique. Son
intérêt est de préciser un gradient, de permettre une dilatation par
ballonnet qui peut retarder, dans le cas d’une sténose pulmonaire, ou
éviter pour une recoarctation, une intervention chirurgicale.
Une exploration hémodynamique et angiographique systématique peut
être légitimement proposée à ces enfants entre 5 et 7 ans, essentiellement
à cause des anomalies coronaires qui peuvent échapper aux autres
investigations : échocardiographie, scintigraphie myocardique, épreuve
d’effort, alors qu’elle sont trouvées chez 6 à 7 % des patients à moyen
terme [4] ; la coronarographie sélective doit faire partie de cette
exploration. Elle peut aussi mettre en évidence la persistance de
collatérales aortopulmonaires, pouvant donner une surcharge
ventriculaire ou une maladie vasculaire pulmonaire et bénéficiant
simplement d’un embolisation [25].
Après intervention de Senning
L’échocardiographie permet le suivi régulier de ces patients :
– le chenal veineux pulmonaire est étudié par voie parasternale gauche
intermédiaire entre une coupe quatre cavités et une coupe petit axe, ou
par une coupe sous-costale transversale [7]. Il existe une chambre
proximale recevant les veines pulmonaires, séparée d’une chambre
17 Coupe parasternale gauche dite « intermédiaire » montrant le chenal veineux
pulmonaire d’un Senning et notamment l’isthme (flèche).
18 Injection dans l’artère pulmonaire de face avec une craniocaudale 45° : lors du
retour veineux pulmonaire, remplissage de la néo-oreillette gauche. On voit très
nettement la sténose médioauriculaire de la néo-oreillette gauche, entraînant une
gêne considérable au retour veineux pulmonaire.
page 7

8. 32-015-B-15 Radiodiagnostic
distale allant à la tricuspide par une partie plus étroite appelée « isthme
en genou ». C’est cette zone qui est le siège de sténose par rétraction du
patch de péricarde entraînant un obstacle au retour veineux pulmonaire.
Normalement, le diamètre de l’isthme doit être de 12 mm (fig 17) ;
– le chenal cave inférieur est sur une coupe sous-costale prolongeant la
veine cave inférieure ;
– le chenal cave supérieur est vu par voie suprasternale.
L’échodoppler permet de détecter une sténose sur un chenal. Après
Senning, le VD reste dilaté avec un septum de type III. La surveillance
échocardiographique postopératoire à distance porte sur l’étude de la
contractilité du VD et sur la recherche d’une fuite tricuspide.
Là encore, les explorations hémodynamique et angiographique
confirmeront l’anomalie mise en évidence sur l’échocardiogramme.
L’anomalie la plus fréquente, la sténose du chenal veineux pulmonaire,
sera confirmée par l’élévation des pressions pulmonaires et surtout des
pressions capillaires. Une angiographie dans le tronc de l’artère
pulmonaire, faite de face avec 45° de craniocaudale, met en évidence,
lors du retour veineux, la sténose au niveau de l’isthme que fait le chenal
veineux pulmonaire autour du chenal cave (fig 18).
Un deuxième geste important sera l’angiographie du VD faite soit par
voie rétrograde, soit par passage à travers une petite communication
persistante à l’étage auriculaire. Il permettra d’apprécier la fonction du
VD et surtout l’éventuelle existence d’une insuffisance tricuspidienne.
On retrouvera plus rarement une déhiscence du patch de cloisonnement
auriculaire avec shunt gauche-droit ou shunt droit-gauche, ou une
sténose des chenaux caves.
•
• •
L’échocardiographie bidimensionnelle et l’échocardiographie
doppler ont accéléré et amélioré grandement le diagnostic
d’urgence de la transposition des gros vaisseaux, le rendant
extrêmement rapide et surtout extrêmement sûr. Ils permettent un
diagnostic anatomique complet et fiable Le cathétérisme garde
ses indications pour deux raisons : il permet de faire
l’atrioseptostomie par ballonnet qui est indispensable dans toutes
les formes cliniques de transposition, sauf si l’on envisage, devant
une transposition simple sous prostaglandines, une réparation
anatomique à très bref délai ; l’angiographie assure un diagnostic
complet et fiable avant la réparation anatomique, en particulier s’il
existe un doute sur le septum interventriculaire et les coronaires.
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TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
DIAGNOSTICS ÉCHOCARDIOGRAPHIQUE ET ANGIOGRAPHIQUE
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