1. SUMARIO
Acta Otorrinolaringol Esp 2002; 53: 54-59
CASO CLÍNICO
TEJIDO TIROIDEO ECTÓPICO INTRALARÍNGEO.
PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DE LA
LITERATURA
V. JIMÉNEZ OLIVER, R. RUIZ RICO, A. DÁVILA MORILLO, E. FERNÁNDEZ RUIZ, J.M. RUIZ
DEL PORTAL, J. A. PÉREZ ARCOS, G. RODRÍGUEZ BARÓ
SERVICIO DE ORL. HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO "VIRGEN DE LA VICTORIA". MÁLAGA.
RESUMEN
l tiroides ectópico es un tejido tiroideo que no se localiza en su aberrante en el interior de la luz traqueal: "la teoría de la malformación"
E posición anatómica normal. Se han descrito cuatro grupos de ti-
roides ectópico a nivel del tracto aereodigestivo superior: lingual,
sublingual, tirogloso e intralaringotraqueal, siendo el lingual la localiza-
y "la teoría invasiva". Su mayor incidencia se da en mujeres de media-
na edad. A nivel intralaringotraqueal la localización más frecuente es la
pared posterolateral izquierda. La clínica de presentación habitual es la
ción más frecuente. El tiroides intralaringotraqueal es un trastorno raro, disnea progresiva alta, destacando la asociación con un cuadro boció-
constituyendo el 7% de todos los tumores intratraqueales. Es la forma geno en el 75% de los casos. Presentamos el caso clínico de una pa-
de tiroides ectópico que más frecuentemente pasa desapercibido y ori- ciente de 42 años con un tiroides ectópico subglótico. Discutimos los
gina la clínica más severa. Su etiopatogenia no es bien conocida, exis- aspectos más relevantes con relación a la embriología, diagnóstico y
tiendo dos teorías que tratan de explicar la aparición de tejido tiroideo tratamiento de estas lesiones.
PALABRAS CLAVE: Tiroides ectópico. Neoplasia laríngea. Glándula tiroides.
ABSTRACT
INTRALARYNGEAL ECTOPIC THYROID TISSUE. REPORT OF ONE CASE AND REVIEW OF THE
LITERATURE
Ectopic thyroid is any thyroid tissue not located in his normal growth theory". These tumours affect more frecuently adult female.
A anatomic situation. There have been described four general
groups within the upper aerodigestive tract: lingual, sublin-
gual, thyroglossal and intralaryngotracheal. Intralaryngotracheal thy-
Intralaryngotracheal thyroid have been mainly reported on the poste-
rior-left wall of the trachea. The most common clinical feature is stri-
dor due to progressive upper airway obstruction. Up to 75% of the in-
roid tissue is rare and constitute 7 per cent of all intratracheal tu- tralaryngotracheal goiters are associated with and external goiter.
mours, and it represents a problem of diagnosis and management. This paper reports a case of ectopic subglotic thyroid in a 42 year-
The controversy about the genesis of this tumours remains. There old-female. The embryology, diagnosis and management of this tu-
are two established theories: "the malformation theory" and "the in- mours are discussed.
KEY WORDS: Ectopic Thyroid. Laringeal neoplasms. Thyroid gland.
Correspondencia: V. Jiménez Oliver. Servicio de ORL. Hospital Clínico Universitario "Virgen de la Victoria". Campus de Teatinos s/n. 29010 Málaga.
Fecha de recepción: 18-7-2000
Fecha de aceptación: 1-2-2001
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2. ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
INTRODUCCIÓN cuadro de apnea aguda tras la extubación en el qui-
rófano, requiriendo la realización de una traqueosto-
El tiroides ectópico es un tejido tiroideo que no mía de urgencia.
se localiza en su posición anatómica normal. A ni- Posteriormente, la paciente fue explorada y es-
vel del tracto aerodigestivo superior se distinguen tudiada por el Servicio de ORL, realizándose una
cuatro grupos en función de su localización: lin- exploración fibrolaringoscópica, que evidenció una
gual, sublingual, tirogloso e intralaringotraqueal. estenosis subglótica subtotal, por una masa redon-
No obstante, también se ha encontrado tejido tiroi- deada, vascularizada, lisa, con revestimiento mu-
deo ectópico en otras localizaciones más raras co- coso de aspecto normal, que asentaba en la pared
mo son: nódulos linfáticos cervicales, pericardio, posterolateral izquierda de la subglotis, y que no
senos piriformes, esófago cervical, mediastino su- impresionaba de maliginidad (figura 1). Se tomó
perior, septum interventricular cardíaco, cayado biopsia en ese mismo momento. La exploración de
aórtico, diafragma y conducto hepático común. La supraglotis y glotis fue rigurosamente normal, así
existencia de este tejido en la región subglótica y como el resto de la exploración ORL.
traqueal representa una de las formas más raras y Se realizó TAC cervical (figura 2) verificando la
severa de ectopia tiroidea. Clínicamente constituye existencia de una masa endoluminal subglótica-
una causa infrecuente de obstrucción respiratoria subcricoidea, de 2 por 1,5 cm, que obliteraba la
alta progresiva, y presenta dificultades diagnósti- luz a dicho nivel. Con RMN (figura 3) se confirmó
cas y terapéuticas. lo apreciado en la TAC y se descartó la posibilidad
Presentamos el caso clínico de una paciente de tratarse de un condroma ante la particular loca-
con tejido intralaringotraqueal a nivel subglótico, lización.
destacando los principales aspectos en relación El resultado anatomopatológico (figura 4) fue
con su etiopatogenia, clínica, diagnóstico y trata- de tejido tiroideo maduro en corion submucoso,
miento. confirmándose el diagnóstico de tejido tiroideo ec-
tópico intralaringotraqueal, a nivel subglótico.
La determinación de hormonas tiroideas, poste-
CASO CLÍNICO rior a la intervención tiroidea, resultó en elevación
de TSH (8,94 mui/ml), con niveles normales de T3
Paciente mujer, de 42 años de edad, con ante- y T4. Se realizó así mismo determinación de Anti-
cedentes personales de alergia a betalactámicos, cuerpos AntitPO y AntiTG con resultados negati-
amigdalectomía y apendicectomía. Destacaba ha- vos. La paciente siguió una terapia hormonal su-
ber sido sometida, cinco años antes, a lobectomía presora con Tiroxina 125 mg/día desde la
subtotal izquierda por bocio nodular adenomatoso, realización de la tiroidectomía subtotal bilateral.
con niveles de hormonas tiroideas dentro de la Se realizó una gammagrafía tiroidea con Tc 99
normalidad (TSH, T3 y T4). para asegurarnos que no se trataba del único tiroi-
La paciente acudió nuevamente a la consulta des funcionante del organismo, previa a la exére-
de Endocrinología refiriendo dificultad respiratoria sis de la tumoración tiroidea ectópica.
alta progresiva, de meses de evolución, y por ha- Se realizó tratamiento quirúrgico por vía endos-
berse notado una tumoración en la región anterior cópica, mediante laringoscopia directa. Para la
del cuello. En la exploración física cervical se exéresis de la tumoración, y una vez confirmada la
apreció a la palpación un nódulo de unos 3 cm de histología benigna y la ausencia de invasión poste-
tamaño aproximadamente, duro, no doloroso, en el rior, utilizamos un microdesbridador a través del
lóbulo tiroideo izquierdo, sin palparse adenopatías traqueostoma, con control visual por laringoscopio.
cervicales. Tras la realización de una ecografía ti- Se colocó prótesis subglótica (figura 5) autoexpan-
roidea y PAAF del nódulo tiroideo se confirmó la sible de silicona con maya de poliéster (Poliflex-
sospecha de recidiva del bocio nodular adenoma- stent). Actualmente la paciente presenta una bue-
toso, permaneciendo con niveles hormonales tiroi- na luz subglótica, aunque persiste la traqueotomía
deos TSH, T3 y T4 normales. El estudio radiológi- como profilaxis de complicaciones.
co simple evidenció desplazamiento de la tráquea
a la derecha.
Ante esta situación, y sospechando que la difi- DISCUSIÓN
cultad respiratoria alta fuese debida a la compre-
sión y al desplazamiento traqueal por el bocio, se El tiroides ectópico es un tejido que no se loca-
realizó una tiroidectomía subtotal bilateral. En el liza en su posición anatómica normal: parte ante-
postoperatorio inmediato, la paciente presentó un rior de la tráquea a nivel del 2º, 3º y 4º anillos tra-
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3. V. JIMÉNEZ OLIVER ET AL. TEJIDO TIROIDEO ECTÓPICO INTRALARINGOTRAQUEAL
Figura 2. TAC cervical: masa endoluminal redondeada de 1,5 a 2
cm de diámetro, a nivel subglótico.
Figura 1. Superior: Imagen de la tumoración
a través de la traqueotomía, con óptica rígida de 70º. Inferior:
Imagen endoscópica de la tumoración subglótica. do del desarrollo fetal, presentándose como una in-
vaginación endodérmica entre el 1º y 2º arcos bran-
quiales, para introducirse en el suelo de la faringe,
foramen caceum, crecer y descender por la línea
queales en la línea media cervical1. En el tracto media del cuello hasta su final localización, perma-
aérodigestivo superior puede aparecer en cual- neciendo conectado al saco faríngeo por su pie,
quier punto del trayecto que surge del descenso que formará el conducto tirogloso, el cual involucio-
embriológico del tejido tiroideo normal desde su na y se atrofia entre la sexta y octava semana
punto de origen en la base de la lengua, hasta su fetal5.
posición final en la pared anterior de la tráquea2,3. La forma más frecuente de tiroides ectópico es
Así, se distinguen cuatro grupos fundamentales a el lingual representando el 90% de los casos (6).
este nivel: lingual, sublingual, tirogloso y laringotra- El tiroides ectópico intralaringotraqueal es muy po-
queal. No obstante, también se ha encontrado teji- co frecuente, representando el 7% de todos los tu-
do tiroideo ectópico en otras localizaciones más mores intratraqueales (1:4000-8000)7,8. De los 125
raras como son: nódulos linfoides cervicales, peri- casos descritos el 90% se presentan en pacientes
cardio, senos piriformes, esófago cervical, medias- adultos pertenecientes a países de Europa Cen-
tino superior, septum interventricular cardíaco, ca- tral, con antecedentes de bocio endémico 9,10,3. La
yado aórtico, diafragma y conducto hepático mayoría de éstos correspondían a mujeres (3:1)
común4. adultas que fueron inicialmente diagnosticadas de
Embriológicamente, la formación del esbozo ti- bronquitis asmática. Son pocos los casos descritos
roideo comienza entre la 3ª y 4ª semanas del perío- durante la infancia11,12.
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4. ACTA OTORRINOLARINGOLÓGICA ESPAÑOLA
Figura 3. Superior: en la RMN se aprecia estenosis
subglótica por la tumoración tiroidea (flecha). Inferior: TAC:
reconstrucción tridimensional: tumoración redondeada a nivel Figura 4. Fotografías microscópicas a 100 y 400 aumentos,
subglótico. mediante técnica de hematoxilina-eosina. Tejido fibroadiposo
laxo con restos de tejido tiroideo de apariencia atrófica.
La localización habitual del tiroides ectópico
intralaringotraqueal es la pared posterolateral iz-
quierda de la tráquea13. De los casos revisados en tarde, Hulten en 1937 concluye que este resto de
la literatura tan sólo Donegan y Wood, en 1985, tejido no fusionado era rodeado y encapsulado por
describen tiroides ectópico a nivel subglótico14, co- el crecimiento traqueal de forma mucho más tar-
mo en nuestro caso. día, mostrando una proporción de 4:1 de tejido ti-
Existen dos teorías que tratan de explicar la roideo ectópico izquierdo respecto al derecho13.
etiopatogenia del tejido tiroideo aberrante en la luz Falk explica la causa de la localización posterior
laringotraqueal: la "teoría de la Malformación (mal- traqueal, a la menor resistencia que ofrece a la
formation theory)", descrita por Von Bruns en penetración, la pared posterior de la tráquea, debi-
1878 15, que defiende el origen de una pequeña do a su constitución por tejido conectivo laxo, res-
porción de tejido embrionario del tiroides principal, pecto al pericondrio y cartílago de la pared anterior
secuestrada posteriormente por el crecimiento del (tras una revisión de 9 casos de tiroides intratra-
esbozo traqueal embrionario, no existiendo comu- queal en niños, todos ellos en la pared posterior16;
nicación con la porción externa de la glándula tiroi- y la " teoría Invasiva (ingrowth theory)" descrita
des. La localización izquierda característica es de- por Paltauf en 189217, que defiende ser el resulta-
fendida por Hammar, descubriendo en 1920 que el do de la invasión directa de tejido tiroideo maduro
cuerpo tiroideo lateral derecho descendía más a través del cartílago traqueal, tras la revisión de
caudalmente y se fusionaba más precozmente con una serie de casos donde se apreciaba la presen-
el esbozo tiroideo medial que el izquierdo 9. Más cia de un puente de tejido tiroideo que conectaba
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5. V. JIMÉNEZ OLIVER ET AL. TEJIDO TIROIDEO ECTÓPICO INTRALARINGOTRAQUEAL
las porciones intra y extraluminales de la glándula glótico. Otras lesiones malignas que hemos de
tiroides, la cual sucedía durante períodos de gran descartar son el carcinoma adenoquístico y el lin-
actividad tiroidea: menarquia, adolescencia y em- foma. Entre las lesiones benignas encontramos:
barazo, coincidiendo con la edad en la que los pa- tuberculosis y sífilis laringotraqueal, depósitos sub-
cientes comienzan a presentar la sintomatología. glóticos de amiloide, angiomas, lipomas, fibromas,
La falta de tejido mesenquimal entre la glándula ti- papilomas y encondromas y sus degeneraciones
roides y la tráquea permitiría al tiroides embriona- malignas10,14,19,20,22,23.
rio formar una sólida adherencia con la tráquea, Para el tratamiento del tiroides intralaringotra-
con posterior invasión a través del cartílago17. La queal se han propuesto varios esquemas terapeú-
"invasión intrauterina" del cartílago traqueal por el ticos, que van desde el seguimiento y control vi-
tiroides explicaría la presencia en recién nacidos sual de la tumoración, hasta el tratamiento
de puentes de tejido tiroideo, conectando las por- médico con supresión hormonal y ablación tiroi-
ciones intra y extraluminales de la glándula (Kraf- dea con yodo 131, o su extirpación mediante téc-
ka,1937), lo que llevó a Wegelin en 1958 a propo- nicas quirúrgicas. También se ha descrito el auto-
ner la división de masas tiroideas intratraqueales trasplante bajo el esternocleidomastoideo 20 ,
en dos grupos: falsos tiroides aberrantes, origina- cuando el tejido tiroideo resecado es funcionante
dos durante el período pre o neonatal, formando y único en el organismo. Actualmente el trata-
un puente de unión a través de la pared cricotra- miento de elección es la cirugía8,14, siendo discuti-
queal con la glándula tiroides; y verdaderos tiroi- da la técnica a emplear. La mayoría de los
des aberrantes, desarrollados en el embrión a par- autores defienden la cirugía abierta por laringo-
tir de un depósito aislado de tejido tiroideo traqueofisura 4,8,14,21, y posterior colocación de un
perdido18,8,1. tutor o stent intralaringotraqueal. Se ha descrito,
La presentación clínica habitual del tiroides ec- igualmente, exéresis directa por vía endoscópica
tópico intralaringotraqueal es de dificultad respira- (con o sin láser), en casos en los que no existan
toria progresiva de meses-años de evolución, en signos de malignización. La excisión con láser
mujeres de mediana edad8,14, 19-23, confundida en ca- permite disminuir la reacción inflamatoria local y
si la totalidad de los casos con cuadros de hiper- controlar mejor la hemorragia9, con la desventaja
rreactividad bronquial sin respuesta al tratamiento de que la fulguración del tejido imposibilita el es-
broncodilatador8,12, precipitando finalmente en dis- tudio anatomopatológico ulterior 8,21. Pensamos
nea alta aguda con estridor. Característicamente la que el uso del microdesbridador, a través de la
clínica aguda se ve favorecida por situaciones que traqueotomía, permite una fácil exéresis de estas
producen un aumento del tejido tiroideo: menstrua- lesiones, sobre todo en casos claramente benig-
ción o embarazo9,10. Otros síntomas de presenta- nos y localizados. El tratamiento más adecuado
ción son: ortopnea, disfonía progresiva y crisis de se individualizará para cada paciente, debiendo
atragantamiento. En el 100% de los casos recogi- tener en cuenta la edad, tamaño de la lesión,
dos en la literatura, el estado hormonal de la glán- sospecha de malignización o infección, existencia
dula tiroidea era de eutiroidismo14,10,20,21. La aso- de sintomatología o complicaciones, niveles de
ciación entre la presencia de tiroides intratraqueal hormonas tiroideas, la existencia de tiroides en
y bocio difuso es del 75%. La incidencia de malig- localización normal y su funcionalidad, presencia
nización de tejido tiroideo ectópico es del 11%10. de neoplasia tiroidea invasiva y finalmente el gra-
Las pruebas diagnósticas de elección son la la- do de obstrucción de la vía aérea. La aparición
ringoscopia y la broncoscopia directas con toma de disnea y/o estridor de origen traqueal implica
de biopsia8,14, que nos aportarán información sobre siempre la realización de una traqueotomía tera-
la localización, dimensiones e histología de la le- péutica-profiláctica 2,3,8,9. Se administrará terapia
sión. Macroscópicamente veremos una lesión se- hormonal supresora con hormonas tiroideas, pa-
miesférica, de color rojo vinoso, recubierta por un ra prevenir el crecimiento de posibles restos tiro-
fino epiletio que transparenta una importante red ideos14,20.
vascular. La TAC cervical nos permitirá determinar Entre las complicaciones quirúrgicas se en-
la zona de implantación, así como el tamaño de la cuentran: disnea, hemorragia, fístula traqueoesofá-
lesión20. Mediante una gammagrafía tiroidea des- gica, reacciones locales (edema laríngeo)8, paráli-
cartaremos que el tejido tiroideo ectópico sea el sis recurrencial e infecciones. Tan sólo se ha
único funcionante antes de realizar una exéresis descrito un caso catastrófico de hemorragia recidi-
quirúrgica de la lesión20. vante, que obligó a una laringuectomía total10.
El diagnóstico diferencial se realizará principal- El pronóstico del tiroides ectópico intralarin-
mente con el carcinoma escamoso laríngeo sub- gotraqueal es muy bueno, no existiendo en la li-
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6. SUMARIO
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teratura revisada ningún caso de recidiva tras su Dowling et al. y el 12,5% (56 casos) de Thoren8-10;
exéresis quirúrgica. La mortalidad asociada a las siendo las infecciones y la no prevención de la
complicaciones es muy variable según los distintos permeabilidad de la vía aérea las principales cau-
autores, oscilando entre el 9,6% (52 casos) de sas de muerte8.
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