1. Enfermedad de
paget

2. Definición:
 También conocido como osteítis deformante, es un trastorno
crónico del esqueleto en el cual algunas zonas del hueso sufren
un recambio anormal, dando lugar a zonas óseas agrandadas y
poco resistentes, afecta con mayor frecuencia: la
pelvis, fémur, cráneo, tibia, columna vertebral, clavícula y el
húmero.

3.  Es un trastorno benigno, se caracteriza por aumento del
remodelado óseo en áreas localizadas del esqueleto. En los
tejidos se produce un marcado aumento de la resorción ósea al
que sigue un incremento de la osteogénesis, que se desarrolla de
forma desorganizada, para dar lugar a un tejido óseo anómalo y
esta predispuesto a la deformación y a la fractura.

4. Epidemiologia
 Suele presentarse en individuos mayores de 60 años y es
excepcional antes de los 40 años.
 Existe mayor predominio en el sexo masculino.
 Es más frecuente en los países nórdicos, Inglaterra, Europa
Occidental, Estados Unidos y Nueva Zelanda.

5.  Se considera que España tiene una prevalencia media-baja con
respecto a otros países europeos, pudiéndose situar en torno al
1,5%-3% de la población mayor de 65 años.
 Destaca una marcada agregación familiar, ya que
aproximadamente un 40% de los pacientes tiene familiares de
primer grado afectados.
 Se ha descrito una disminución de su prevalencia, gravedad y
extensión en los últimos años.

6. Etiología
 El factor exógeno por una infección vírica, por paramixovirus, el
virus del sarampión, el virus respiratorio sincitial o el virus del
moquillo canino.
 También se sabe que existe un importante factor genético o
familiar, y es frecuente la presencia de la enfermedad en varios
miembros de la misma familia.

7. Fisiopatología

9. Cuadro clínico
• Puede ser:
o Monostótica
o Poliostótica
 La EP con frecuencia es asintomática.
 Los síntomas característicos son dolor y
deformidad ósea: El dolor óseo, localizado
en la estructura pagetica, suele ser de
intensidad leve a moderada, sordo y
persistente durante el reposo.
 El dolor óseo profundo se agrava al
permanecer de pie o al caminar.

10.  Aumento de la temperatura cutánea cuando el hueso pagetico
es superficial.
 Cuando la enfermedad afecta al cráneo puede aparecer
cefalea.
 Si afecta a varias vértebras provoca una joroba o cifosis.

11. Diagnostico diferencial
 Embarazo
 Hiperfosfotasemia benigna familiar
 Enfermedades relacionadas con el hueso
 Osteomalacia
 Metástasis óseas
 Raquitismo
 Insuficiencia cardiaca congestiva
 hipertiroidismo

12. Estudios de laboratorio y
de gabinete
 El diagnóstico de sospecha suele realizarse al encontrar en los
análisis sistemáticos que la fosfatasa alcalina sérica está
aumentada o alteraciones en una radiografía solicitada por
dolor óseo, mecánico u otros motivos.
 La gammagrafía ósea, que es muy sensible, y las pruebas de
laboratorio que mediante los marcadores bioquímicos del
recambio óseo, permiten estimar la actividad de la
enfermedad.

13.  Examen radiológico
 Pruebas de laboratorio: Los marcadores bioquímicos del
recambio óseo son muy sensibles para valorar la actividad de
la enfermedad y la respuesta terapéutica. La fosfatasa
alcalina total, que refleja el grado de formación ósea.

14. gammagrafía ósea

15. Complicaciones
 La enfermedad puede ocasionar complicaciones neurológicas,
ortopédicas y cardiovasculares.
 Las complicaciones neurológicas están provocadas por el
crecimiento del hueso pagético, que puede provocar la
compresión de estructuras neurológicas (nervios, masa
encefálica), hipoacusia, así como signos de hidrocefalia.

16.  Las complicaciones ortopédicas pueden ser artrosis, fisuras y
fracturas. La fragilidad y la deformidad de algunos huesos
predisponen al desarrollo de fisuras y fracturas patológicas.
 Las complicaciones cardiovasculares vienen dadas por el
aumento del flujo sanguíneo hacia el hueso pagético. Esta
circunstancia priva de circulación a otros territorios como el
sistema nervioso y puede originar síntomas como
mareo, vértigo, pérdida de fuerza.

17.  Igualmente la sobrecarga que supone para el corazón
movilizar un mayor volumen sanguíneo puede ocasionar una
insuficiencia cardiaca congestiva.
 Otras: es la degeneración del hueso pagético en un
osteosarcoma (cáncer de hueso).

18. Tratamiento no
farmacológico Los enfoques de tratamiento pueden centrarse en brindar
asistencia física, elevadores de zapatos, bastones como ayuda
para caminar y la administración de la terapia física.
 Aplicación de calor en el área afectada.
 Establecer una dieta adecuada, el cual haga mantener o
disminuir el peso.

19.  El ejercicio es muy importante para mantener la salud del
esqueleto.
 Evitar el aumento de peso y mantener la movilidad de las
articulaciones.

20. Tratamiento
farmacológico Bifosfonatos
Los fármacos de primera elección para el tratamiento de la
enfermedad de Paget de los huesos son los bifosfonatos
nitrogenados (aminobifosfonatos), como el alendronato, el
risedronato, etidronato y el ácido zoledrónico, los que
preferentemente tienen acción local y son altamente eficaces
para impedir el aumento del recambio óseo, característico de
la enfermedad de Paget activa.

21. Cuidados generales de
enfermería Educación orientada a los factores de riesgo modificables como:
 Control del peso
 Se debe mantener una dieta rica en calcio, vitaminas y
proteínas.
 Adoptar el ejercicio como una necesidad y como parte de su
estilo de vida.
 Se deberá controlar el riesgo de caídas.

22. Profilaxis
 Se sugiere que tanto hermanos, hermanas e hijos
se realicen unos análisis de sangre cada 2 ó 3
años a partir de los 40 años de edad para
comprobar si tienen esta enfermedad.

23. Pronóstico
 La evolución natural de la enfermedad se ha modificado por la
eficacia de los tratamientos actuales, que permiten frenar o
detener su actividad durante periodos prolongados.
 Dada la naturaleza de la enfermedad, el pronostico suele ser
benigno, pues en la mayoría de los pacientes cursa con pocos
síntomas o sin ellos. A lo largo de su seguimiento pueden aparecer
las complicaciones mencionadas.

24. Bibliografía
 Cundy T, Bolland M. Paget disease of bone. Trends Endocrinol
Metab 2008; 19: 246-253.
 Delmas PD, Meunier PJ. The management of Paget's disease of
bone. N Engl J Med 1997; 336: 558-566.
 Lyles KW, Siris ES, Singer FR, Meunier PJ. A clinical approach to
diagnosis and management of Paget's disease of bone. J Bone
Miner Res 2001; 16: 1379-1387.