Em um local de crime com óbito muitas perguntas devem ser respondidas. Quem é...
Hipertensão Pulmonar
1. UNIVERSIDADE DO ESTADO DO AMAZONAS
DEPARTAMENTO DE CLÍNICA MÉDICA
DISCIPLINA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA
2. Compreende um conjunto de
doenças que têm achados
patológicos comuns, porém,
apresentam diferenças
fisiopatológicas e prognósticas.
3. Anormalidades na função endotelial
Redução da síntese de vasodilatadoras
prostaciclina
Óxido nítrico
Aumento da síntese de vasoconstritoras
Endotelina.
4. Aumento da resistência no leito vascular
• DPOC
pulmonar
• Fases avançadas das doenças difusas
do parênquima pulmonar
Vasoconstrição hipóxica
• Apnéia obstrutiva do sono
Tromboembolia pulmonar,
Obliteração da circulação pulmonar
•Colagenoses, alveolar
Hipoventilação
Esquistossomose,
Infecção pelo HIV,
Ressecções pulmonares,
Drogas e/ou toxinas
5. Aumento no volume de sangue para a
circulação pulmonar:
Shunts sistêmicos pulmonares (CIV ou CIA)
Elevação da pressão venosa pulmonar:
Estenose mitral
Falência de câmaras esquerdas
Doença veno-oclusiva pulmonar
6.
7.
8.
9.
10.
11. 15 casos para cada 1 milhão de habitantes.
F: M (1,7 :1 )
3ª E 4ª décadas (Idiopática)
Relação com a expressão do gene BMPR2 e
ALK1.
12.
13. 1.
Hipertensão arterial pulmonar
2.
Hipertensão pulmonar causada por doença no
coração esquerdo
3.
Hipertensão pulmonar causada por doença
pulmonar e/ou hipóxia.
4.
Tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo
5.
Hipertensão pulmonar com mecanismos
multifatoriais não esclarecidos
19. Em decorrência da Hipertensão Pulmonar:
Intensificação do componente pulmonar da
segunda bulha (hiperfonese de P2), que
eventualmente pode se tornar palpável.
Sopro sistólico de ejeção no foco pulmonar e, nos
casos mais graves, sopro diastólico de
regurgitação pulmonar.
20. Hipertrofia do ventrículo direito:
Onda A proeminente no pulso venoso jugular.
Presença de quarta bulha no foco pulmonar.
Impulsão para-esternal esquerda
21. Falência de VD:
Sinais de hipertensão venosa sistêmica:
▪ turgência jugular
▪ hepatomegalia
▪ edema de membros inferiores
▪ ascite.
Ritmo de galope de B3.
Sopro holossistólico de regurgitação tricúspide
22. Baixo Débito
Taquicardia
Vasoconstrição periférica:
▪ Pulsos finos,
▪ Extremidades frias e pálidas,
▪ Elevação da pressão diastólica
▪ Redução da pressão de pulso (diferença entre as
pressões sistólica e diastólica).
23. •Aumento do diâmetro dos ramos da artéria pulmonar;
•Abaulamento do arco médio;
•Pobreza da circulação na periferia dos pulmões;
•Aumento das câmaras direitas: no perfil há redução do espaço
retroesternal, que passa a ser ocupado pela sombra cardíaca .
24.
25.
26. No ECG os achados sugestivos são:
•Desvio do eixo para a direita
•Detecção de onda P pulmonale
•Bloqueio do ramo direito
•Relação R/S > 1 em V1
•qR em V1
•rSR‘ em V1
•ADRV em derivações precordiais direitas
27. Geralmente, considera-se
pressões sistólicas de
artéria pulmonar (PSAP)
acima de 35 mmHg pelo
ecocardiograma como
indicativas de
hipertensão pulmonar.
28.
29.
30.
31.
Apenas 10 A 15% respondem a Bloqueadores do
canal de cálcio
Uso em altas doses são necessários. Alta incidência
de efeitos adversos.
PaP antes e depois da administração de um
vasodilatador de curta ação (óxido nítrico,
adenosina ou epoprostenol, o primeiro por via
inalatória e os demais por via venosa).
32. Positivo se redução de pelo menos 10 mmHg
Alguns autores consideram também
resposta positiva reduções da resistência
vascular pulmonar de 20-30%
O teste não deve ser feito em pacientes
instáveis ou com insuficiência cardíaca direita
grave.
33.
34. capacidade de aumentar o GMPcíclico e
conseqüentemente prolongar o efeito
vasodilatador natural do óxido nítrico.
pacientes que tenham contra-indicação ou
apresentem efeitos colaterais com o uso dos
inibidores da endotelina.
As doses recomendadas variam de 25 a 75 mg
três vezes ao dia.
35. A endotelina apresenta propriedade
vasoconstritora, além de efeito mitógeno e
fibrogênico.
A Bosentana antagoniza a ação da
Endotelina.
Melhora clínica em pacientes classe III
Efeito adverso: Elevação de transaminases
Dose: 125 a 250 mg de 12/12 horas.
36. potentes vasodilatadores, inibem a agregação
plaquetária e reduzem a proliferação das
células musculares lisas.
Alto custo e dificuldade de administração
Epoprostenol (infusão contínua)
Teprostinil (subcutânea)
Iloprost (inalatório)
37. Recomendável, pelo alto risco de TEP.
Warfarina, objetivando um INR próximo a 2.
38.
Os diuréticos podem depletar o volume circulante e,
assim, comprometer o débito cardíaco, levando a
piora funcional.
Outros eventos adversos que podem surgir com o
tratamento são:
▪ hiperviscosidade sangüínea (agravando a HP)
▪ hipocalemia
▪ alcalose metabólica.
39. PaO2<55 mmHg ou SaO2<88% o
PaO2 entre 56 e 59 mmHg ou SaO2 de 89%
na presença de:
sinais de cor pulmonale ao ECG,
edema secundário a insuficiência cardíaca
hematócrito acima de 56%.
40.
41. Transplante de pulmão
Indicação: Falência do Tratamento Clínico.
A taxa de sobrevida após transplante por
hipertensão arterial pulmonar, em três anos,
é de aproximadamente 65% a 70%.
42. Septostomia atrial
Alternativa terapêutica para locais sem acesso às
drogas vasodilatadoras e com programas de
transplante de pulmão ainda incipientes.
Índices de mortalidade que justificam sua
utilização apenas por pessoas com
treinamento específico.
43. 100
% de sobrevida
média 2.8 anos
80
60
40
20
N = 194 patients
0
0
0.5
1
1.5
2
2.5
3
3.5
4
4.5
5
Anos de acompanhamento
D’Alonzo Annals 1991
Sitbon JACC 2002
McLaughlin Chest 2004
46. Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia
Sociedade Brasileira de Reumatologia
Sociedade Brasileira de Cardiologia
Hinweis der Redaktion
Acredita-se que a hipertensão pulmonar primária seja resultado de anormalidades na
A vasoconstrição prolongada determina crescimento e remodelamento da parede vascular, com instalação de redução fixa da luz. Camada muscular íntima, adventícia, endotélio.
A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma síndrome resultante da restrição na circulação através da artéria pulmonar , resultando em aumento da resistência vascular pulmonar e por conseguinte em insuficiência cardíaca direita.
Postero-anterior and lateral chest X-ray (top) shows decreased peripheral lung vascular markings, hilar pulmonary artery prominence, and right ventricular enlargement of a patient with idiopathic PAH.
ECG (bottom) of the same patient reveals right atrial enlargement, right ventricular hypertrophy and strain, and right axis deviation of the QRS complex. ECG indicates electrocardiogram; and PAH, pulmonary arterial hypertension.
Entretanto, o diagnóstico de certeza exige confirmação com cateterismo, visto que a sensibilidade e a especificidade do ecocardiograma variam, respectivamente, entre 0,79 a 1,00 e 0,60 a 0,98.