Este documento discute as manifestações pulmonares nas doenças reumatológicas, incluindo o envolvimento pulmonar comum nestas doenças, a importância da avaliação pulmonar e os achados de imagem e função pulmonar.
Uso de Células-Tronco Mesenquimais e Oxigenoterapia Hiperbárica
Doenças do tecido conjuntivo e manifestações pulmonares
1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ
HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JOÃO DE BARROS BARRETO
PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PNEUMOLOGIA
2.
3.
4. Grupo heterogêneo de doenças inflamatórias
imuno-mediadas que afetam diversos
órgãos/sistemas.
Envolvimento pulmonar é comum, podendo
ocorrer em qualquer um de seus componentes:
Parênquima, vias aéreas, pleura, vasos e músculos
respiratórios.
5. As manifestações pulmonares podem ser freqüentes e
precederem, acompanharem ou procederem os
demais sintomas sistêmicos;
Quando presentes, são fator de gravidade e de
aumento da mortalidade.
Cerca de 15% dos pacientes com doenças pulmonares
intersticiais (DPI) foram diagnosticados como
portadores de DTC após investigação.
6.
7. Identificar doença intersticial oculta
Sugerir o padrão histopatológico subjacente
Quantificar a gravidade da doença.
Excluir as possibilidades de reação pulmonar
a drogas e doenças oportunistas.
8. Não existe consenso se deve ser usada como
rastreamento ou se apenas na presença de sinais
e sintomas.
Na presença de alterações ao exame clínico ou
nos testes de função pulmonar, mesmo na
ausência de alterações à radiografia de tórax, a
TCAR deve ser sempre solicitada.
9. A combinação de mais de um tipo histológico
pode ser encontrada.
Combinação mais comum: PINE + PO
Particularmente em pacientes com PM/DM e
DMTC.
Quando comparados aos pacientes com PIU
e FPI, aqueles com PIU e DTC têm menos
faveolamento na TCAR.
10.
11. Teste que mede a transferência do CO do gás
inspirado até o volume capilar pulmonar, ou
seja, a transferência dos gases dos alvéolos
até o interior das hemácias.
O teste é rápido e indolor.
Reprodutível
Os obstáculos são o custo relativamente alto
e a complexidade do equipamento
12. Os fatores que influenciam a taxa de
transferência do O2 através da membrana
alvéolo-capilar incluem:
o gradiente de pressão parcial através da
membrana
a distância para a difusão
a área de superfície da membrana.
13. Avaliação e acompanhamento de DPOC.
Avaliação e acompanhamento das doenças restritivas,
permitindo determinar se a restrição está relacionada
a alterações extrapulmonares ou a causas
intrapulmonares;
Doenças intersticiais difusas – na detecção precoce e
no acompanhamento de alterações pulmonares.
14. Doenças vasculares que comprometem o pulmão –
insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar,
hipertensão arterial pulmonar, doenças do tecido conjuntivo
com envolvimento vascular pulmonar
Avaliação pré-operatória de cirurgia de ressecção pulmonar;
Avaliação de incapacidade para o trabalho;
Determinação da necessidade de oxigenoterapia.
16. Técnicas:
Respiração única: “single breath”
Respiração múltipla
“multi breath”
“rebreathing”
A técnica “single breath” é a mais utilizada,
em razão da facilidade para o paciente,
tempo reduzido e custo de execução menor.
17. Após colocar o bocal e o grampo nasal, o paciente começa a respirar
calmamente, em volume de ar corrente.
Assim que a respiração é estabilizada o paciente é ordenado a esvaziar
totalmente os pulmões e voltar a enchê-los, de maneira firme e forte.
Neste momento é inalada uma mistura contendo CO 0,3% e Hélio 10%.
Quando atinge o nível da capacidade pulmonar total o paciente faz uma
apnéia por 10 segundos.
Ao fim desse tempo os pulmões são esvaziados por completo, sendo
essa amostra captada pelo analisador.
18.
19. Teste que mede quantidade de ar que entra e sai dos
pulmões. é um exame simples na aparência, mas
diversos requisitos precisam ser preenchidos para um
teste adequado.
No mínimo três manobras adequadas devem ser
feitas e o melhor resultado é usado para avaliação.
Múltiplas medidas são obtidas desta manobra. As
mais usadas são: Capacidade Vital Forçada (CVF), o
(VEF1)
Estes valores são expressos como porcentagens em
comparação a valores previstos derivados para a
população brasileira, que variam com a estatura,
idade, raça e sexo.
20.
21.
22. Distúrbio restritivo + DCO reduzida: é o mais
encontrado nas pneumopatias fibrosantes.
Comprometimento de vias aéreas (e em
fumantes): DVO pode ser observado.
Nas bronquiolites, um padrão inespecífico, com
redução proporcional da CVF e do VEF1, pode
ser observado.
23. Doença vascular: DCO desproporcionalmente
reduzida, com volumes pulmonares
preservados ou pouco afetados.
Na restrição extra-pulmonar: volumes
alterados + DCO normal ou apenas
levemente reduzida.
24. Não há consenso se as provas funcionais devem ser
usadas na rotina de avaliação inicial de pacientes com
DTC na ausência de sintomas sugestivos ou alterações
radiográficas pulmonares.
Sugere-se realizar nas DTC com alta prevalência de
DPI (ESP, PM/DM) ou doença vascular pulmonar (ESP,
LES)
25. Na AR, DCO < 54% do previsto é um preditor
altamente específico para a progressão da
fibrose pulmonar
Na PM/DM a DCO < 45% também indica
maior mortalidade.
26. Pacientes com dispnéia desproporcional aos
demais achados.
Presença de fibrose clinicamente
significativa, mas na ausência de dispnéia
relevante ou doença aparentemente estável.
Quando o PSAP pelo ecocardiograma é
normal ou limítrofe
Sinal indireto de HP: elevada relação VE/VCO2
27.
28. Valores de corte para avaliação de piora:
Queda CVF > 10% basal
Queda de 15% para a DCO
Valores limítrofes podem indicar piora se associados à
piora clínica ou tomográfica.
Doença avançada melhor parâmetro: SpO2
Em pacientes em uso de O2, medidas decrescentes da
SpO2 com fluxos fixos de O2 podem indicar progressão da
doença.
29.
30.
31. Doença autoimune caracterizada por envolvimento
vascular, ativação fibroblástica e produção excessiva de
colágeno, levando ao surgimento de fibrose em diversos
órgãos.
Etiologia desconhecida.
Predomínio no sexo feminino
Possível correlação com HLA-DR1 e/ou DQB1 DR4.
Anticorpos específicos: Anti-Scl70 e Anti-centrômero
32. DPI clinicamente significativa ocorre em cerca de 40%
dos pacientes ESP (e em até 80% das necropias),
Principal causa de morbidade e mortalidade.
O envolvimento pulmonar é mais comum quando
anticorpos anti-DNA topoisomerase estão presentes
(anti-Scl 70).
Pode ocorrer tanto na forma difusa quanto na
localizada.
33. Avaliação Pulmonar é mandatória na rotina
inicial desses pacientes.
Recomendação: DCO + TCAR
A medição do DCO na ESP se correlaciona melhor
com a gravidade da doença e acometimento pela
TCAR que outros parâmetros funcionais.
Risco aumentado de Neoplasia maligna de
pulmão.
39. Pacientes com doença extensa tem pior
evolução, e devem portanto ser tratados.
Doença extensa: comprometimento acima de
20% do parênquima pulmonar,
Doença limitada: caracterizada pelo
comprometimento abaixo de 20%.
40. A porcentagem de envolvimento na TCAR (infiltrado
reticular e vidro fosco) deve ser analisada em cinco níveis e
a média dos escores obtidos deve ser calculada:
Nível 01: Origem dos grandes vasos
Nível 02: Carina principal
Nível 03: Confluência venosa pulmonar
Nível 04: Corte imediatamente acima do diafragma direito e
Nível 5: Corte situado entre 3 e 4.
41. Nos casos com limite indeterminado na TCAR
avaliar gravidade através de testes de função
pulmonar:
Doença extensa: CVF < 70%
Doença Limitada : CVF ≥ 70%
42. Objetivos do tratamento:
Aumentar a tolerância ao exercício
Melhorar a qualidade de vida
Prolongar a sobrevida.
Impedir a progressão da doença.
▪ Portanto, a estabilidade funcional não deve ser
considerada uma falha terapêutica.
43. Bons resultados em pacientes com alveolite.
Alta incidência de efeitos tóxicos.
Complicação mais comum: Cistite
hemorrágica.
Opção 01: 100 mg VO/dia por 12 meses.
Opção 02: 0,6mg/m² IV por 6 meses, seguida de
mais 6 meses de azatioprina.
Apresentação: Comprimidos de 50 e 100 mg
44. Não existem dados convincentes mostrando que doses
elevadas sejam eficazes.
Em geral, associa-se prednisona na dose de 10 mg/dia aos
imunossupressores.
Em um estudo, pacientes tratados com ciclofosfamida e
corticosteróide em doses alta e baixa foram comparados.
Não houve maior elevação da CVF no grupo tratado com doses
elevadas de corticosteróide.
45. Inibidor da proliferação dos linfócitos e pode ter efeito
antifibrótico relacionado à inibição do TGF-ß.
Acredita-se que o Micofenalato tenha eficácia e
segurança superior comparado com a ciclofosfamida
via oral por 12 meses.
Dose: 500 mg 2 x/dia, em geral 1 g/2x/dia.
Apresentação: Comprimidos de 500 mg
46. Correlação RGE versus DPI: CONTROVERSO
Na prática: tratamento agressivo para minimizar
as complicações esofágicas é necessário.
Avaliar se apenas o tratamento clínico da DRGE,
é suficiente.
47. Transplante de Células tronco
Anticorpos anti-IL13
Imatinibe
Rituximabe
Transplante
Devido à possível relação entre refluxo e bronquiolite obliterante em
pacientes submetidos a transplante pulmonar, os portadores de ES
não são considerados bons candidatos ao transplante pulmonar
48.
49. Encontram-se no grupo das miopatias inflamatórias
idiopáticas (Grupo heterogêneo de distúrbios agudos,
subagudos ou crônicos que se caracterizam por:
Fraqueza muscular proximal,
Aumento de enzimas musculares (miosite)
Anormalidades específicas na eletromiografia
Presença de células inflamatórias na biópsia muscular.
8,5 casos para cada 1 milhão de habitantes.
Predomínio: sexo feminino e negros.
50. Doença intersticial ocorre em torno de 60% dos
pacientes e em até 1/3 dos casos a doença pulmonar
precede as manifestações músculo-esqueléticas.
Anticorpos anti-sintetase: anti-Jo1
Outros: Anti-PM/Scl – Indicativo de superposição de
ES e PM.
51. Mais comum: Opacidades em vidro fosco e
consolidação nos lobos inferiores, superposto
a um fundo de infiltrado reticular com
bronquiectasias de tração.
Outros:
Consolidações peribrônquicas refletindo PO, que
pode estar associada com PINE;
Consolidações extensas
DPI fibrótica, do tipo PINE ou PIU.
57. Têm papel tanto no rastreamento como no
seguimento.
Relação VEF1/CVF normal ou elevada.
Redução da:
Capacidade pulmonar total (CPT)
Volume residual (VR)
CVF
DCO (fator de pior prognóstico na doença).
58. Padrão predominante: PINE
Outros: PIU e PO (PIU > PO)
59. Fatores de pior prognóstico da DPI:
Níveis baixos de CPK
DCO < 45%
Histologia pulmonar de dano alveolar difuso (DAD) ou
PIU
Neutrofilia no LBA
Opacidades extensas em vidro fosco (refletindo
provável DAD).
60. Deve se basear na extensão e rapidez de
progressão da pneumopatia.
Início do tratamento depende dos seguintes
fatores:
Gravidade da dispnéia
Alterações da função pulmonar
Necessidade de tratamento da miosite
subjacente.
61. Pacientes assintomáticos e com alterações
discretas dos volumes pulmonares e da DCO:
Observação, com avaliação seriada.
Pacientes com dispnéia e evidência de
distúrbio respiratório nas provas funcionais:
Terapia imunossupressora é usualmente indicada.
62. Corticosteróide é o pilar do tratamento
Prednisona 1 mg/kg de peso ideal (até 60 mg)
é dada no primeiro mês, reduzindo-se para 40
mg por mais 2 meses, seguindo-se por
redução posterior da dose dependendo da
resposta.
63. Pacientes com pneumonia intersticial aguda
(PIA) e insuficiência respiratória aguda (IRA):
Metilprednisolona 1g/dia por três dias, seguido por
corticosteróide oral.
Nesses casos um segundo agente
imunossupressor, usualmente ciclofosfamida, é
tipicamente adicionado.
64. Doença Pulmonar Progressiva:
Corticóide oral + Azatioprina
Outras opções de segundo imunossupressor:
MMF
Inibidores da calcineurina
▪ Ciclosporina
▪ Tacrolimo
Ciclofosfamida (Doença Grave – 6 meses -> MMF)
MTX
65. Corticosteróide, ciclofosfamida e um inibidor
da calcineurina podem ser associados .
Alternativas:
Rituximabe (1 g em duas doses,
administradas com uma semana de
intervalo).
Imunoglobulinas em casos de ausência de
resposta aos imunossupressores.
66. Pacientes em uso de corticosteróide em altas
doses (ex, prednisona ≥ 20 mg/dia) associado
a um agente imunossupressor.
01 comprimido de sulfametoxazol/trimetropim
(400/80 mg) diariamente.
67. Visitem o Blog da Pneumo em:
http://www.residenciapneumologiahujbb.wordpress.com/