Este documento presenta un resumen de las principales enfermedades reumatológicas. Se describen las vasculitis como procesos caracterizados por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, incluyendo la poliarteritis nodosa, la poliangeítis microscópica, la angeítis y granulomatosis alérgica, la granulomatosis de Wegener y otras. También se detallan la artritis por microcristales, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, las
Actividad 1-PRESENTACIÓN ANIMADA.pptxPreservación y conservación de los docum...
Reumatologia
1. Reumatología
Índice
TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELÉTICAS. .......................3
TEMA 2. VASCULITIS. .............................................................................................................3
2.1. Definición. ..................................................................................................................3
2.2. Poliarteritis nodosa (PAN)..........................................................................................3
2.3. Poliangeítis microscópica (microPAN). ......................................................................4
2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss). .........................4
2.5. Granulomatosis de Wegener. .....................................................................................5
2.6. Arteritis temporal.......................................................................................................5
2.7. Arteritis de Takayasu. .................................................................................................6
2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch. ..................................................................................6
2.9. Vasculitis predominantemente cutáneas (vasculitis por hipersensibilidad). ................7
2.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger)...............................................7
2.11. Síndrome de Behçet. ..................................................................................................7
2.12. Crioglobulinemias. .....................................................................................................7
TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. .........................................................................8
3.1. Hiperuricemia y gota. .................................................................................................8
3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio. ......................................................10
TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO......................................................................11
4.1. Epidemiología. ..........................................................................................................11
4.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................11
4.3. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................11
4.4. Diagnóstico. .............................................................................................................13
4.5. Síndrome antifosfolípido. .........................................................................................14
TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE........................................................................................14
5.1. Definición. ................................................................................................................14
5.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................14
5.3. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................15
5.4. Diagnóstico. .............................................................................................................16
5.5. Tratamiento. .............................................................................................................16
5.6. Enfermedad de Still del adulto. ................................................................................17
TEMA 6. ESPONDILOARTROPATÍAS. SERONEGATIVAS. .................................................17
6.1. Espondilitis anquilosante (EA). .................................................................................17
6.2. Artritis reactiva (A Re)..............................................................................................20
6.3. Artropatía psoriásica. ...............................................................................................21
6.4. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal. .....................................................21
TEMA 7. ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS. ...........................................................21
7.1. Osteoporosis. ...........................................................................................................21
7.2. Raquitismo y osteomalacia. ......................................................................................23
7.3. Enfermedad ósea de Paget. ......................................................................................24
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2. miniMANUAL 1 CTO
TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA. ..............................................................25
8.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................25
8.2. Manifestaciones clinicopatológicas. ..........................................................................26
8.3. Datos de laboratorio. ...............................................................................................26
8.4. Diagnóstico. .............................................................................................................26
8.5. Evolución y pronóstico. ............................................................................................27
TEMA 9. ARTRITIS INFECCIOSAS. ......................................................................................27
9.1. Artritis no gonocócica. .............................................................................................27
9.2. Artritis gonocócica. .................................................................................................27
TEMA 10. AMILOIDOSIS. ........................................................................................................28
10.1. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................28
10.2. Diagnóstico, pronóstico y tratamiento.....................................................................28
TEMA 11. SÍNDROME DE SJÖGREN. .....................................................................................29
11.1. Manifestaciones clínicas. ..........................................................................................29
11.2. Diagnóstico. .............................................................................................................29
11.3. Tratamiento. .............................................................................................................29
TEMA 12. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS. .................................................................29
TEMA 13. ARTROSIS. ..............................................................................................................29
13.1. Definición. ................................................................................................................29
13.2. Manifestaciones clínicas. ...........................................................................................30
13.3. Tratamiento. ...................................................................................................30
TEMA 14. OTRAS ARTROPATÍAS. .........................................................................................30
14.1. Osteoartropatía hipertrófica (acropaquias)..............................................................30
14.2. Fibromialgia. .............................................................................................................30
ANEXO. RESUMEN DE LAS PRINCIPALES ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS. ......31
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3. Reumatología
TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES • TAC, de gran utilidad en la patología por canal medular
MUSCULOESQUELÉTICAS. estrecho.
• RMN, más precisa que el TAC en las alteraciones de partes
Los pacientes con síntomas musculoesqueléticos deben ser estu- blandas y de elección en la zona de la rodilla.
diados mediante la historia clínica, la exploración física, las pruebas
de laboratorio y pruebas de imagen.
TEMA 2. VASCULITIS.
Tabla 1. Dolor reumatológico
2.1. Definición.
DOLOR MECÁNICO DOLOR INFLAMATORIO
Las vasculitis son procesos caracterizados por la inflamación y lesión
Disminuye con el reposo No suele disminuir con el reposo de los vasos sanguíneos. La inflamación llega a ocluir la luz vascular,
por lo que los tejidos irrigados por dichos vasos sufren procesos
Tanto la historia clínica como la exploración aportan gran canti- isquémicos. Se puede alterar cualquier tipo de vaso y en cualquier
dad de datos que sugieren el diagnóstico, el cual se suele confirmar localización, lo que origina diferentes tipos de manifestaciones
mediante la realización de pruebas complementarias. Entre las clínicas .Se cree que la mayoría de las vasculitis son producidas por
pruebas complementarias utilizadas destacan: mecanismos inmunes.
1. El análisis del líquido sinovial, que es esencial para filiar el ori-
gen de las monoatritis agudas, estando sólo contraindicado si 2.2. Poliarteritis nodosa (PAN).
el paciente presenta infección de las partes blandas adyacentes.
(MIR 00-01, 76; MIR 99-00, 117; MIR 99-00, 121; MIR 96-97, 105; Se define como una vasculitis necrotizante multisistémica que
MIR 96-97F, 90, MIR 94-95, 181). También es de gran ayuda para afecta a las arterias musculares de pequeño y mediano calibre. Suele
el diagnóstico de las artritis crónicas (de >6 semanas de evolu- afectar a varones (4/1) de más de 50 años y característicamente se
ción), en las que se puede requerir la realización de biopsias asocia a infección por VHB ( 20-30% ), VHC (5%) y a leucemia de
sinoviales. células peludas o tricoleucemia. (MIR 96-97,114)
2. Pruebas serológicas, como la determinación de niveles de Las lesiones son parcheadas y se localizan en las zonas de bi-
complemento, ANAS (anticuerpos antinucleares) y factor reu- furcación y ramificación de las arterias. La aparición de dilataciones
matoide. aneurismáticas de <1cm es muy característica de la PAN clásica.
En las fases agudas de la enfermedad se visualizan PMN infil-
El factor reumatoide se define como una inmunoglobulina trando todas las capas de la pared vascular y zonas perivasculares,
tipo M , G, A ó E dirigida contra el fragmento Fc de la IgG. El factor y se origina una proliferación de la íntima con fragmentación de la
reumatoide es mayoritariamente de clase IgM y suele detectarse lámina elástica interna. En las fases subagudas y crónicas, el infiltra-
realizando pruebas de aglutinación (Waaler Rose y en látex). do pasa a ser de células mononucleares y se produce una necrosis
Los anticuerpos antinucleares aparecen en gran cantidad de fibrinoide de los vasos que oblitera parcialmente la luz y origina
enfermedades reumatológicas, siendo más frecuentes en el LES, la trombosis e infarto de los tejidos irrigados por el vaso afectado.
EMTC y la esclerodermia. Se detectan mediante la inmunofluores- Con la curación, se deposita colágeno en la pared vascular, lo que
cencia indirecta (IFI). (MIR 99-00,119 ) provoca mayor oclusión del vaso.
3. Pruebas de imagen, de las que las más utilizadas son: CLÍNICA
• Radiografía convencional, muy útil en el diagnóstico de la en- Casi la mitad de los pacientes presentan signos y síntomas inespecíficos
fermedades articulares. Hay que recordar que gran cantidad de sistémicos como la pérdida de peso, la fiebre y el malestar general.
las enfermedades reumatológicas tienen un período de laten- El riñón es el órgano más frecuentemente afectado (70%) y la
cia radiológico de años, es decir, la enfermedad debe avanzar manifestación más común es la hipertensión vasculorrenal (por
durante largos períodos de tiempo hasta conseguir producir isquemia de los glomérulos). A veces, el paciente puede debutar
alteraciones que sean visibles en la radiología simple. con hematuria y proteinuria, síndrome nefrítico, sd nefrótico o
• Ecografía, de elección en los quistes sinoviales, las alteraciones GNF extracapilar con oligoanuria, aunque la glomerulonefritis es
del manguito de los rotadores, las lesiones tendinosas y en la excepcional en este síndrome. Si existe infección por VHB, es posible
displasia congénita de cadera en menores de 3 meses. la aparición de GNF membranosa y mesangiocapilar.
• Gammagrafía isotópica, prueba muy sensible pero muy poco Las alteraciones musculoesqueléticas son muy frecuentes,
específica, de uso en la detección de metástasis óseas, en- sobre todo las artralgias y mialgias, pudiendo llegar a padecer una
fermedad de Paget y procesos inflamatorios e infecciosos. artritis asimétrica.
Tabla 2. Análisis del líquido sinovial.
NORMAL MECÁNICO INFLAMATORIO SÉPTICO
Transparente-rojo.
COLOR Transparente, amarillo Turbio , amarillo Turbio , opaco
Amarillo-rojo
VISCOSIDAD Alta Alta Baja Muy baja
GLUCOSA Normal Normal normal-baja Muy baja
CÉLULAS 0-200/mm3 (mononucl) <3000 (mononucl) 3000-50000* (PMN) >50000 (PMN)
PMN 25% hasta30% 25-90% >90%
PROTEÍNAS Normal Normal Alto Muy alto
LÁCTICO Normal Normal Alto Alto
COMPLEMENTO Bajo en LES, AR Alto en Reiter
AR,LES, gota, artritis infl, Artritis séptica, a veces en
EJEMPLOS Artrosis , traumatismo
algunas artritis sépticas artritis inflamatorias
* La artritis inflamatoria (AR, Reiter) y la microcristalina puede a veces superar las 50.000 células. Por el contrario las infecciones crónicas
pueden a veces no superar este valor ( TBC, Brucela, hongos).
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4. miniMANUAL 1 CTO
La afectación cutánea aparece en el 50% de los pacientes, siendo TRATAMIENTO.
característica la púrpura palpable y produciéndose también una Los corticoides en dosis altas (1mg/kg) son la base del tratamiento
paniculitis de tipo septal. de la PAN. En algunas ocasiones se añaden inmunosupresores (de
Le sigue en frecuencia la alteración isquémica del SNP ( 50%), elección la ciclofosfamida a 2mg/kg/día.) para poder controlar la
que se presenta como una mononeuritis múltiple con déficit sen- enfermedad con menores dosis de corticoides o detener la afecta-
sitivomotor. (MIR 96-97,117) ción visceral (si ésta es extensa).
Los vasos intestinales se afectan por esta vasculitis, siendo muy Si existe hepatitis B asociada, se añaden corticoides y antivi-
común la aparición de dolor abdominal, y en los casos más graves se rales.
puede producir isquemia intestinal. También es posible la aparición La supervivencia es del 90% a los 5 años con el tratamiento
de apendicitis y colecistitis alitiásica. El hígado presenta un aumento inmunosupresor.
de la fosfatasa alcalina, aunque no hay manifestaciones clínicas.
Los vasos bronquiales pueden llegar a afectarse, aunque típica- 2.3. Poliangeítis microscópica (microPAN).
mente la PAN cursa sin alteración pulmonar. (MIR 03-04,12)
Otros órganos que presentan isquemia son el corazón (in- La PAN microscópica se caracteriza por presentar rasgos histo-
suficiencia cardíaca congestiva, y si la isquemia es más brusca, lógicos típicos de la PAN clásica (vasculitis necrotizante), pero
incluso infarto agudo de miocardio) y el aparato genitourinario limitados a los vasos de pequeño calibre: arteriolas, capilares
(dolor testicular). y vénulas. No suelen verse aneurismas. A diferencia de la PAN
clásica, puede afectar a las arterias pulmonares (en forma de
Tabla 3. Manifestaciones clínicas PAN. capilaritis pulmonar) provocando hemoptisis por hemorragia
alveolar y en el riñón suele producir glomerulonefritis. Es la
Órgano Manifestación Incidencia (%) enfermedad más asociada con la presencia de p-ANCA (en el
50% de los casos).
Insuficiencia renal,
Renal 70
HTA 2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad
Artralgias, mialgías, de Churg-Strauss).
Musculoesquelética 50-60
artritis
Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta a
Cutánea Purpura palpable 50 arterias musculares de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas
Mononeuritis postcapilares y venas. En la pared vascular pueden observarse granu-
S. nervioso periférico 50 lomas necrotizantes intra y extravasculares con infiltración tisular por
múltiple
eosinófilos. Se asocia con asma grave y eosinofilia periférica.
Tubo digestivo Dolor abdominal 40
Se presenta en la edad media de la vida, siendo igual la preva-
Corazón ICC, IAM, pericarditis 30 lencia en ambos sexos.
Genitourinario Dolor 25
CLÍNICA.
Como en todas las vasculitis , se observan signos inespecíficos como
DIAGNÓSTICO. la fiebre y el malestar general.
En la analítica se observa leucocitosis, trombocitosis y anemia nor- La afectación pulmonar domina el cuadro, presentándose
mocítica normocrómica (de procesos crónicos) con elevación de la en forma de crisis asmáticas severas que radiológicamente se
VSG. Se detectan anticuerpos p-ANCA en el 20 % de los pacientes. traducen en infiltrados transitorios no cavitados. Muchas veces
(MIR 98-99, 85; MIR 99-00F, 96) existen previo al desarrollo de la vasculitis síntomas de alergia,
El diagnóstico se confirma mediante la biopsia de una zona afec- como son la rinitis, la poliposis nasal o el asma. También se pro-
tada. La arteriografía sería eficaz para detectar los aneurismas. duce afectación crónica de los senos paranasales en forma de
sinusitis y poliposis.
Tabla 4. Diagnóstico diferencial clínico-patológico de las distintas vasculitis.
VASCULITIS NECROTIZANTES
SISTÉMICAS VASCULITIS POR VASCULITIS DE CÉLULAS GIGANTES
WEGENER
HIPERSENSIBILIDAD
PAN CHURG-STRAUSS A. TEMPORAL A. TAKAYASU
PIEL
RIÑÓN (AP) PULMÓN (púrpura palpable) VÍAS ALTAS Troncos
• Asma. + Cefalea, supraórticos
ÓRGANOS • Infiltrados Schönlein-Henoch PULMÓN claudicación
Articulaciones Asimetría de
(clínica) migratorios. (púrpura, artralgias, + mandibular y pulsos y TA
• Eosinofilia. dolor abdominal, RIÑÓN ceguera
hematuria)
Arterias de pequeño Arterias de pequeño
Arterias musculares y mediano calibre, y mediano calibre,
de pequeño y capilares, vénulas Capilares y vénulas capilares, vénulas Arterias grandes
VASOS mediano calibre postcapilares y venas postcapilares y venas
• Segmentaria.
• Bifurcaciones. Eosinofilia Granulomas
• Lesiones en Leucocitoclasia. intra y Granulomas con células gigantes.
ANATOMÍA tisular y periférica.
Todas las lesiones extravasculares Afectación parcheada
distintos estadios. Granulomas intra-
PATOLÓGICA y extra-vasculares.
en un mismo estadio (yuxtavasculares)
• Muy destructiva
(aneurismas).
Ancianas occidentales
• VHB. Jóvenes
con
ASOCIACIONES p-ANCA. C-ANCA asiáticas
• Tricoleucemia. polimialgia reumática
AP similar en Kawasaki y Behçet: Buerger: varón joven, oriental y
fumador, con claudicación en EE.
síndrome de superposición similar AP pero Dx clínico Microabscesos en los vasos
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5. Reumatología
La afectación cutánea aparece en forma de púrpura y nódulos SNP en forma de mononeuritis múltiple y el 8% presentan síntomas
subcutáneos en el 70% de los afectados. del SNC como neuropatía de los pares craneales. (MIR 04-05, 86;
Las alteraciones cardíacas representan la causa más importante MIR 97-98, 232)
de muerte y se detectan en el 30% de los pacientes.
También es frecuente encontrar mononeuritis múltiples y en DIAGNÓSTICO.
el riñón produce una GNF necrotizante focal con o sin semilunas, La bioquímica demuestra una gran elevación de la VSG, junto con
junto con infiltrados intersticiales de eosinófilos (MIR 96-97, 227; leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia a
MIR 98-99F, 95). expensas de la Ig A.
De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para el
DIAGNÓSTICO diagnóstico como para el seguimiento y evaluación de la actividad
La presencia de asma, junto con elevación de la IgE y una eosinofi- de la enfermedad. Son en un 95% específicos del Wegener y sus
lia de >1000/ml, ayuda a sugerir el diagnóstico. Se suelen detectar títulos son muy elevados cuando la afectación orgánica es severa
anticuerpos p-ANCA, que son poco específicos de la enfermedad. (sobre todo en la afectación renal). Sin embargo, a pesar de tener
La confirmación se realiza mediante la realización de una biopsia, un gran valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmación
donde se objetivan los granulomas y la vasculitis. diagnóstica. (MIR 94-95, 64, 187)
La biopsia se realiza de elección en el pulmón, puesto que en
TRATAMIENTO las vías aéreas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en el
Se administran corticoides en dosis altas, asociadas o no con ciclo- riñón es difícil observar los característicos granulomas.
fosfamida. La supervivencia es del 60% a los 5 años Se debe realizar diagnóstico diferencial entre la granuloma-
tosis de Wegener y la granulomatosis linfomatoide. Este cuadro
2.5. Granulomatosis de Wegener. se engloba dentro de los trastornos inmunoproliferativos an-
giocéntricos y cursa principalmente con infiltración destructiva
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso, del tracto respiratorio superior e inferior por linfocitos atípicos,
donde los granulomas son de localización intra o extravascular. células plasmáticas e histiocitos con mitosis anormales. Se pro-
Típicamente asocia afectación de las vías respiratorias superiores e duce en varones de 50 años y característicamente se observan
inferiores, junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad granulomas centrados en los vasos, a diferencia de en el Wegener.
media de la vida, con proporción 1/1 entre sexos. Es la vasculitis La radiología de tórax es superponible entre ambas enfermedades
más frecuente de todas las que afectan al pulmón. y también hay afectación renal, sólo que en la linfomatosis ésta
no se expresa clínicamente. Suele derivar con el tiempo en un
CLÍNICA linfoma maligno y el tratamiento son los corticoides asociados
En el 96% de los pacientes existe alteración del tracto respiratorio o no a ciclofosfamida.
superior y/o inferior. La sinusitis es el síntoma de debut más
frecuente, representado clínicamente por dolor y supuración TRATAMIENTO.
purulento-hemorrágica a través de la fosa nasal. Histológicamen- Es de elección la administración de ciclofosfamida en dosis de
te existe inflamación, necrosis y formación de granulomas, con o 2mg/kg/día durante al menos 1 año, que ha conseguido la remisión
sin vasculitis, llegando en ocasiones a producirse ulceraciones en de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejoría en el 90%
la mucosa nasal. El tabique nasal se puede perforar, dando como de los pacientes. También se ha demostrado útil en el manejo de
resultado una nariz en silla de montar. A veces el proceso de cica- las recidivas tras la suspensión del tratamiento. Se aconseja que
trización origina una estenosis subglótica que puede provocar una durante los primeros meses la ciclofosfamida se asocie a corticoides
obstrucción respiratoria grave. en dosis altas, aunque estos no han demostrado mejorar el curso
evolutivo de la enfermedad, sirviendo sólo para agilizar la mejoría
Tabla 5. Vasculitis de Wegener. de los síntomas.
En caso de objetivarse leucopenia, se deberá ajustar la ciclo-
fosfamida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500
VASCULITIS DE WEGENER
neutrófilos). Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancito-
98%- Sinusitis crónica penia, la cistitis, el cáncer vesical, la mielodisplasia y la toxicidad
gonadal. Si no es posible su uso por encontrarse contraindicado,
85%- Alteraciones pulmonares se intentará una pauta con metotrexate o azatioprina asociado a
corticoides (MIR 99-00F, 229, MIR 97-98, 225).
75%- GNF rápidamente progresiva
50%- Alteraciones oculares(proptosis, epiescleritis..) 2.6. Arteritis temporal.
40%- Alteraciones cutáneas Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa
con infiltrados de células mononucleares y células gigantes en el
20%- Alt neurológicas (mononeuritis múltiple) interior de la pared vascular. Se observan granulomas en la biopsia.
8%- Alteraciones SNC La afectación del vaso es parcheada o segmentaria y se observa
proliferación de la íntima y degeneración de la lámina elástica. La
arteria temporal en la más frecuentemente afectada.
La afectación pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea, Se observa en mujeres ancianas en una proporción 3/1 res-
hemoptisis y dolor torácico. Radiológicamente se visualizan infil- pecto a los varones y se asocia en el 50% de los casos a polimialgia
trados nodulares bilaterales cavitados no migratorios que pueden reumática (rigidez, dolores sordos y mialgias en cinturas escapular
alcanzar un gran tamaño. y pelviana).
En el 77% de los pacientes se afecta el riñón en forma de una
GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápida- CLÍNICA.
mente progresiva con semilunas. La manifestación más común es Debuta clásicamente como un cuadro de fiebre, anemia, VSG ele-
la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparición de un vada y cefalea frontotemporal en un paciente anciano.
sd nefrítico, un sd nefrótico u oligoanuria. Excepcionalmente se El síntoma más frecuente es la aparición de cefalea (65%)
origina una obstrucción en los uréteres por aparición de granulo- refractaria al tratamiento analgésico. Se puede asociar a una ar-
mas en su pared. teria temporal engrosada y dolorosa a la palpación que conserva
La afectación ocular se da en el 50% de los casos y varía des- inicialmente el pulso.
de una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy específica del Otros síntomas característicos son la claudicación mandibular,
Wegener) debido a la ocupación del espacio retroorbitario por la inflamación del cuero cabelludo o incluso la pérdida del gusto.
granulomas. La complicación más grave de la arteritis temporal no tratada
Las lesiones cutáneas (46%) son las mismas que en otros tipos es la afectación ocular en forma de neuritis óptica isquémica por
de vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irre-
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6. miniMANUAL 1 CTO
versible unilateral, que puede convertirse en bilateral si el proceso Es una enfermedad sistémica que aparece con más frecuencia
sigue sin tratarse. (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51) en jóvenes asiáticas. Las arterias más afectadas son las subclavias,
Aunque ésta suele ser la clínica predominante, no hay que seguidas por la carótida común, la aorta abdominal y las arterias
olvidar que otras partes del organismo pueden estar afectadas, renales.
siendo frecuentes los granulomas a nivel hepático que provocan un
aumento de la fosfatasa alcalina (signo de ocupación hepática). CLÍNICA.
Cursa inicialmente con sintomatología general (fiebre, malestar,
DIAGNÓSTICO. anorexia, y pérdida de peso). Posteriormente se presenta dolor
Se sospecha la enfermedad al hallarse cefalea, fiebre, anemia normo- por la lesión del vaso y síntomas secundarios a la isquemia en el
normo y VSG elevada en un paciente, con o sin polimialgia reumá- territorio irrigado por el vaso afectado, siendo los más frecuentes
tica. La confirmación se consigue a partir de muestras histológicas. los fenómenos isquémicos del SNC (que son la principal causa de
Recuerda que el tratamiento con corticoides puede negativizar la muerte, junto a la insuficiencia cardíaca y el infarto de miocardio).
biopsia, pero que es necesario iniciar cuanto antes el tratamiento (MIR 01-02, 50)
para evitar las manifestaciones oculares. Además, la afectación es
segmentaria, por lo que puede que las muestras recogidas sean de DIAGNÓSTICO.
una zona de la arteria no afectada. (MIR 97-98, 229) Debe sospecharse ante una mujer joven en la que se detecte asimetría
de pulsos entre ambos brazos (por afectación asimétrica de ambas
TRATAMIENTO. arterias subclavias) y soplos por obstrucción parcial de los vasos. La
Es característica de esta enfermedad una excelente respuesta al analítica es similar a la de otras vasculitis y el diagnóstico confirma-
tratamiento con corticoides sistémicos ( lo cual tiene utilidad diag- torio se realiza mediante arteriografía. Son datos característicos en
nóstica, cuando la biopsia no es concluyente).Se utilizan tanto para ésta la irregularidad de las paredes vasculares, las estenosis, las dila-
conseguir un alivio sintomático como para prevenir las complica- taciones postestenóticas, la formación de aneurismas, las oclusiones
ciones oculares. Inicialmente se utiliza una dosis de 1mg/kg/día que y aumento de la circulación colateral. No sirven las biopsias, por ser
se va disminuyendo hasta la dosis mínima eficaz para el control de inaccesibles y porque la afectación es segmentaria.
los síntomas. El tratamiento debe de durar al menos 1-2 años para
evitar la aparición de recaídas. La VSG es un parámetro de gran TRATAMIENTO.
utilidad para monitorizar la eficacia del tratamiento, ya que indica Se debe intentar controlar la inflamación con corticoides en do-
la actividad inflamatoria. sis altas, para realizar posteriormente, con el paciente estable,
angioplastias u otras técnicas quirúrgicas de reparación (endarte-
RECUERDA rectomías y bypass). Si existe resistencia a los corticoides o no son
suficientes, se puede usar metotrexato u otros inmunosupresores.
Si sólo existen síntomas de polimialgia reumática, el tratamiento La anticoagulación previene la trombosis y la oclusión completa de
son corticoides a dosis bajas (de 15-20 mg/día) (MIR 03-04, 11) los vasos. La mortalidad es del 20% a los 5 años.
2.8. Púrpura de Schönlein-Henoch.
2.7. Arteritis de Takayasu.
Es una vasculitis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica que se
También denominada enfermedad sin pulso o síndrome del arco caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (de distribu-
aórtico. Se trata de una enfermedad inflamatoria y estenosante ción en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominal
fundamentalmente de las arterias de gran calibre que muestra pre- y glomerulonefritis. Aunque se suele ver en varones de 4-7 años,
dilección por los troncos supraaórticos. Histológicamente es una pa- también es posible en el adulto.
narteritis granulomatosa con infiltrado inflamatorio mononuclear y Se cree que el mecanismo patogénico es el depósito de inmu-
células gigantes multinucleadas en la adventicia, proliferación de nocomplejos (sobre todo formados por Ig A). La púrpura suele estar
la íntima, fibrosis de la media y disgregación de la lámina elástica precedida por un cuadro de infección respiratoria, lo que apoya que
interna (igual que la arteritis de la arteria temporal). Esto produce los antígenos más frecuentemente implicados sean los de los gér-
un estrechamiento de la luz del vaso, con o sin trombosis. No existe menes que producen estas infecciones, aunque también se asocia
necrosis fibrinoide. al uso de ciertos fármacos o alimentos.
Tabla 5. Arteritis de Takayasu. CLÍNICA.
Las manifestaciones más precoces son las cutáneas, en forma de
ARTERIA PORCENTAJE CLÍNICA púrpura palpable.
La mayoría de los pacientes (90%) presentan poliartralgias,
Claudicación de los brazos, llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritis
Subclavia 93
fenómeno Raynaud no erosiva migratoria.
Trastornos visuales, síncope, En el 70% de los pacientes pediátricos hay síntomas gastroin-
Carótida común 58 testinales, predominando el dolor abdominal cólico con nauseas,
AIT, ictus
vómitos, diarrea o estreñimiento (producidos por edema de la pared
Dolor abdominal, naúseas, intestinal secundario a la isquemia). Con frecuencia hay rectorragia
Aorta abdominal 47
vómitos
causada por el daño en la mucosa.
Hipertensión, insuficiencia La afectación renal es frecuente y cursa con hematuria con
Arterias renales 38
renal cilindros hemáticos y proteinuria. Más raramente hay evolución
a síndrome nefrótico y a GN rápidamente progresiva (con semilu-
Cayado y raíz aórtico 35 Insuficiencia aórtica, ICC
nas). Histológicamente se visualiza una proliferación mesangial
Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos difusa o focal y una GN proliferativa segmentaria. Es característico
el depósito mesangial de IgA y complemento. En los pocos casos
Dolor abdominal, naúseas, en los que la enfermedad puede causar la muerte, ésta se debe al
Eje celíaco 18
vómitos daño crónico renal. (MIR 04-05, 186; MIR 99-00, 127; MIR 99-00,
Dolor abdominal, naúseas, 213, MIR 97-98F, 144; MIR 95-96F, 13)
Mesentérica superior 18
vómitos
DIAGNÓSTICO.
Ilíacas 17 Claudicación de las piernas Se apoya en la clínica y se confirma mediante la biopsia y la de-
Pulmonares 10-40% Dolor torácico atípico, disnea mostración de los inmunocomplejos en el tejido. En la analítica se
observa leucocitosis con una cifra de plaquetas y de complemento
Coronarias <10 Dolor torácico, IAM sérico normal. Los niveles de IgA circulante están elevados en el
50% de los enfermos.
Pág. 6
7. Reumatología
TRATAMIENTO. Histológicamente, la principal lesión es una vasculitis de pe-
No suele ser necesario porque la enfermedad es autolimitada, pre- queño vaso con tendencia a la formación de trombos venosos.
sentando recidivas y remisiones durante un período de semanas Su prevalencia es mayor entre los jóvenes varones de Japón y el
o meses hasta su resolución espontánea. Se puede recurrir a los Mediterráneo oriental y parece estar relacionado con el antígeno
corticoides en dosis altas (1mg/kg/día) para disminuir el edema HLA –B5.
tisular, las artralgias y las molestias abdominales. En casos graves
puede recurrirse a la plasmaféresis. (MIR 98-99, 183) Tabla 6. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet.
La mayoría de las veces el pronóstico es excelente, excepto en
los casos que cursan de forma crónica o con sucesivos brotes. 1. Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible)
asociadas a 2 de los siguientes:
2.9. Vasculitis predominantemente cutáneas (vasculitis 2. Úlceras genitales recurrentes.
por hipersensibilidad). 3. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior).
4. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis ...).
Se trata de las vasculitis más frecuentes y se caracterizan por la 5. Fenómeno de patergia positivo.
afectación cutánea y por su predilección por los vasos pequeños
(capilares y vénulas). Su nombre se debe a que en su patogenia está
implicada una reacción de hipersensibilidad tras la exposición a un CLÍNICA.
antígeno ( fármacos, infecciones, neoplasias, etc.) . (MIR 02-03, 220), Es esencial la existencia de aftas orales (3 ó más episodios anuales)
que lleva al depósito de inmunocomplejos en la piel y otros órganos para el diagnóstico. Son úlceras dolorosas, superficiales o profundas,
como las articulaciones, el riñón o el sistema gastrointestinal . en cualquier localización en la mucosa oral. Curan sin dejar cicatriz
La lesión característica se denomina leucocitoclasia, que defi- en 1-2 semanas. (MIR 04-05, 148; MIR 97-98, 233; MIR 97-98F, 209).
ne los restos nucleares procedentes de neutrófilos que infiltran las Las úlceras genitales (80%) se parecen a las orales, pero sí dejan
paredes de los vasos y zonas adyacentes durante las fases agudas. Se cicatriz. En la piel se observan foliculitis o pseudofoliculitis (80%),
observa extravasación de hematíes a partir de los vasos lesionados, eritema nodoso y exantema semejante al acné.
que clínicamente da lugar a una púrpura palpable. Como son en- Las alteraciones oculares son la complicación más grave de la
fermedades que cursan generalmente en brotes, todas las lesiones enfermedad, ya que evolucionan rápidamente a la ceguera. Sue-
están en el mismo estadio evolutivo. le ocurrir al inicio de la enfermedad y cursa en forma de uveítis
posterior, uveitis anterior o neuritis óptica. Los pacientes afectos
CLÍNICA. de Behçet poseen fenómeno de patergia positivo, es decir, la
Cursa con síntomas generales (fiebre, malestar, mialgias y anorexia) inyección intradérmica de suero salino provoca la aparición de
y púrpura palpable que se encuentra en las zonas declives, pudiendo pústulas en la piel (se produce también en el Sd de Sweet y en
ser pruriginosa e incluso muy dolorosa. el pioderma gangrenoso). El 30-60% de los enfermos padecen
artralgias, aunque puede llegar a originar una artritis de grandes
DIAGNÓSTICO articulaciones no erosiva.
Se confirma mediante biopsia cutánea. En una cuarta parte de los pacientes se observan trombosis
venosas superficiales y profundas (con el consecuente riesgo de
TRATAMIENTO. TEP), y pueden llegar a afectarse las arterias, provocando aortitis y
La mayoría de estas vasculitis se resuelven espontáneamente. aneurismas y trombosis de arterias periféricas. (MIR 95-96F, 142),
También es posible realizar el tratamiento etiológico, asociando La afectación del SNC por la vasculitis se traduce en hiper-
o no corticoides . tensión craneal benigna, meningoencefalitis aséptica, afectación
piramidal y alteraciones psiquiátricas.
2.10. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de
Buerger). DIAGNÓSTICO.
Es clínico y se requiere la conjunción de 3 de los criterios diagnós-
Es una enfermedad vascular inflamatoria oclusiva caracterizada ticos para diagnosticar la enfermedad, siendo imprescindible la
por la formación de trombosis en las arterias pequeñas y me- existencia de aftas orales.
dianas de las zonas distales de las extremidades, que afectan de En la analítica se observa aumento de la VSG y de la PCR junto
forma segmentaria a los vasos y se acompañan de un infiltrado con leucocitosis. Pueden detectarse anticuerpos contra la mucosa
de polimorfonucleares en todas las capas de la pared vascular, oral humana.
así como de pequeños microabscesos dentro de la estructura
del trombo. TRATAMIENTO.
Se observa en varones jóvenes fumadores, estando este trastorno Este síndrome se trata de forma sintomática y empírica.
muy relacionado con el consumo de tabaco. Las úlceras mejoran con la aplicación tópica de corticoides, y
La tríada clínica típica es la claudicación de la extremidad afec- en casos más graves se utiliza la talidomida, la colchicina y la pen-
ta, junto con fenómeno de Raynaud y tromboflebitis superficiales toxifilina. La uveítis posterior debe ser tratada enérgicamente y de
migratorias. forma precoz con ciclosporina (5-10mg/kg/día). La afectación del
SNC requiere dosis altas de glucocorticoides, azatioprina o ciclos-
DIAGNÓSTICO. porina. La artritis mejora con la colchicina y el interferón alfa y las
Se realiza mediante la historia clínica y la exploración física. En la tromboflebitis superficiales mejoran con el ácido acetilsalicílico. La
arteriografía, que es confirmatoria, se visualiza el afilamiento de gravedad del síndrome cede con el tiempo.
los vasos distales y la presencia de vasos colaterales en las áreas
ocluidas. 2.12. Crioglobulinemias.
TRATAMIENTO. Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan a una
Es esencial abandonar el hábito tabáquico para evitar la progre- temperatura de 4ºC y se disuelven por calentamiento. Según su
sión de la enfermedad. Si el vaso es lo suficientemente grande, etiología y el tipo de inmunoglobulinas que las formen, se clasifican
será posible emplear técnicas de derivación quirúrgica. En caso en tres grupos.
contrario, la amputación será inevitable si se objetiva isquemia Tanto el grupo II como el III pueden producir una crioglobuline-
persistente grave. mia esencial. Puede asociarse a infección por el virus de la hepatitis
C (en el 90% de los casos), a infecciones por hongos, bacterias o
2.11. Síndrome de Behçet. virus o a enfermedades malignas.
Es una enfermedad que afecta más a la mujer alrededor de la
El síndrome de Behcet es un proceso multiorgánico que se mani- quinta década de la vida.
fiesta por la aparición de úlceras bucales y genitales y por afectación La manifestación más frecuente es la púrpura palpable (que
ocular. indica la existencia de una vasculitis cutánea de pequeño vaso),
Pág. 7
8. miniMANUAL 1 CTO
seguido de manifestaciones musculoesqueléticas, fiebre y hepa- Se define la hiperuricemia como la concentración plasmática
toesplenomegalia; a veces hay polineuropatía y adenopatías. >7mg/ dl. Su prevalencia en la población general es entre 2-13%.
El riñón se afecta en la mitad de los casos. Cursa con hematuria Sin embargo, el término gota engloba a las manifestaciones clínicas
y/o proteinuria que puede llegar a rango nefrótico. También puede producidas por el depósito de cristales de urato monosódico en
debutar como síndrome nefrítico (glomerulonefritis con semilunas la cavidad articular o en otros tejidos. La prevalencia de la gota es
con oliguria). del 1-4%.
Las causas de la hiperuricemia se pueden clasificar en tres
DIAGNÓSTICO. grupos:
Se demuestran mediante biopsia las lesiones cutáneas. En el riñón
se puede visualizar una glomerulonefritis mesangial o mesangioca- A. AUMENTO DE LA SÍNTESIS DE URATOS.
pilar. Si hay semilunas, se tratará de un GN extracapilar tipo II. Puede producirse por causas primarias o innatas, como fallos here-
En el plasma es necesario demostrar la presencia de crioglobu- ditarios en las enzimas del catabolismo de las purinas. Entre ellas
linas y la disminución de los niveles séricos de complemento (por destacan (MIR 00-01, 64):
formación de inmunocomplejos). Será necesario investigar cuál es 1. Aumento de la actividad de la fosforribosilpirofosfato (PRPP)
la causa de que se produzcan dichas inmunoglobulinas. sintetasa –Defecto ligado al cromosoma X.
2. Déficit de la hipoxantina fosforribosiltransferasa(HPRT)-
TRATAMIENTO. Defecto ligado al cromosoma X. Puede presentarse de forma
Se utilizan corticoides e inmunosupresores. A veces, la plasmafé- completa (Sd de Lesch-Nyhan) asociado a alteraciones neu-
resis y el IFα producen mejoría de los síntomas. rológicas, o como un déficit parcial enzimático (Sd de Kelley
Seegmiller).
TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES.
Más frecuentes son las causas secundarias o adquiridas, en
3.1. Hiperuricemia y gota. las que existe un aumento de la lisis celular, de la que se liberan
las purinas que originarán el exceso de ácido úrico. Ejemplos son
El ácido úrico es el producto final de la degradación de las purinas. las enfermedades mielo-linfoproliferativas o el tratamiento de las
Se produce en los órganos que contienen xantín oxidasa (el intestino mismas, los procesos hemolíticos, la policitemia vera, la psoriasis,
delgado y el hígado) y se elimina sobre todo por el riñón. la enfermedad de Paget, las glucogenosis de tipo III,V, VII, la rab-
Las concentraciones de úrico son muy bajas en la infancia y van domiólisis, el ejercicio, el alcohol y la obesidad.
aumentando en los varones a partir de la pubertad y en las mujeres La dieta es una fuente exógena de purinas, pero no posee gran
tras la menopausia (lo cual se cree que es debido a una mayor excre- importancia para el control de la hiperuricemia (sólo puede dis-
ción de uratos en la época fértil). (MIR 98-99, 88) minuir 1 mg/dl la uricemia). NO se utiliza en el tratamiento de la
Tabla 7. Artritis por microcristales.
PIROFOSFATO OXALATO URATO
HIDROXIAPATITA (HA)
CÁLCICO (PPCD) CÁLCICO (OxCa) MONOSÓDICO (UMS)
FORMA del
Muy pequeños
CRISTAL
Romboidal Bipiramidal Aguja
BIRREFRINGENCIA Débil + No tiene Muy +++ Muy - - -
(MIR 02-03, 227)
MECÁNICO, suele tener
INFLAMATORIO INFLAMATORIO,
LÍQUIDO MECÁNICO menos de 2000 cél.
Predominio de predominio de
SINOVIAL neutrófilos Mononucleares Neutrófilos y neutrófilos
mononucleares
Calcificaciones
Condrocalcinosis Erosiones
RADIOLOGÍA DISTRÓFICAS y Condrocalcinosis
simétrica Geodas
METASTÁSICAS
LOCALIZACIÓN RODILLA, MUÑECA, RODILLA, HOMBRO CUALQUIERA 1ª METATARSOFALÁNGICA
más frecuente TOBILLO
Micr. electrónico, se tiñe
MICROSCOPIO MICROSCOPIO MICROSCOPIO
DIAGNÓSTICO de rojo con
POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN POLARIZACIÓN
ALIZARINA ROJA
ANCIANOS con artrosis.
EDAD Oxalosis 2ª a IRT en
Si <50a pensar en
ANCIANOS diálisis y vit. C. VARÓN en la 5ª década
más frecuente alteración metabólica
Oxalosis 1ª en <20a
o hereditaria
ASINTOMÁTICOS ASINTOMÁTICA Sinovitis en
PRESENTACIÓN GOTA aguda
En ocasiones aguda: Artritis aguda paciente con IRT
CLÍNICA Artropatía destructiva
"PSEUDOGOTA"
Pág. 8
9. Reumatología
gota, pero sí para el control de los factores de riesgo cardiovascular En algunas ocasiones la artritis puede ser poliarticular, lo cual
que se asocian a ésta. sucede sobre todo en la mujeres.
B. DISMINUCIÓN DE LA EXCRECIÓN RENAL DE ÁCIDO RECUERDA
ÚRICO.
Este mecanismo causa más del 90% de las hiperuricemias. El ácido Que tanto los ascensos como los descensos (sobre todo estos)
úrico es filtrado, reabsorbido y secretado en los túbulos renales, de la concentración plasmática de ácido úrico pueden producir
por lo que fallos en cualquiera de los tres pasos pueden disminuir un ataque de gota. Es por ello que en la fase aguda no se deben
la eliminación renal. utilizar fármacos hipouricemiantes.
1. Disminución de la filtración glomerular. Se origina por dis-
minución del volumen extracelular (diuréticos) o por causas DIAGNÓSTICO.
parenquimatosas. Los diuréticos son actualmente la causa Se confirma mediante la visualización en el líquido sinovial de
identificada más frecuente de hiperuricemia. cristales de urato monosódico intracelulares (en el interior de los
La insuficiencia renal se acompaña de gota en el 1% de los PMN) con birrefringencia negativa.
casos y la poliquistosis renal en el 30%. El tratamiento susti- Tras un primer ataque de gota, se pueden producir recidivas, de-
tutivo mediante hemodiálisis también aumenta la prevalencia nominándose el período entre ataques artríticos “gota intercrítica.”
de hiperuricemia, así como la precipitación de otro tipo de
cristales. TRATAMIENTO.
2. Aumento de la reabsorción renal. Los diuréticos y la diabetes Un ataque de gota agudo se resuelve espontáneamente en 3-10 días,
insípida producen secundariamente disminución de la filtración y en sólo 2, si se trata farmacológicamente.
y un aumento en la reabsorción distal de ácido úrico. (MIR 01-02, Lo primero es tener en reposo la articulación. Si no existe con-
76; MIR 00-01F, 83) traindicación a su uso (hemorragia digestiva o insuficiencia renal)
3. Disminución de la secreción. Otros ácidos compiten con el úrico los fármacos de elección son los AINES y la colchicina.
en los túbulos por su secreción. La colchicina ha sido el fármaco más usado en el paciente que
• Ácidos endógenos: la acidosis láctica, la cetoacidosis diabé- no posee un diagnóstico de certeza. Tradicionalmente, la hiperu-
tica o alcohólica, la inanición . ricemia, asociada a artritis monoarticular aguda y con respuesta
• Ácidos exógenos: la ingesta de salicilatos ( <2g/día), pirazi- al tratamiento con colchicina, daba el diagnóstico de gota, pero
namida, etambutol, ácido nicotínico, levodopa o ciclospo- actualmente se conoce que otras artropatías por microcristales
rina. también responden a la colchicina. NO desciende la uricemia y
su uso sigue siendo de elección en la profilaxis de nuevas crisis de
RECUERDA gota (disminuye la inflamación subclínica).
Los AINES son el tratamiento de elección de la gota aguda.
Los salicilatos en dosis >2g/día tienen efecto uricosúrico. Aunque se utiliza la indometacina, todos los AINES tienen una
eficacia similar .
Otras causas de hiperuricemia de probable origen renal son el En los casos de pacientes donde la colchicina y los AINEs están
hipotiroidismo, el hiperparatiroidismo, el hipoparatiroidismo, el contraindicados, se pueden utilizar los glucocorticoides intraarticu-
saturnismo y la sarcoidosis. lares. Pero para ello es imprescindible que el diagnóstico haya sido
confirmado (MIR 01-02, 81, MIR 96-97, 109; MIR 96-97F, 92; MIR
C. MECANISMOS COMBINADOS. 95-96F, 170, MIR 97-98F, 208, MIR 95-96F, 153).
Son aquellas situaciones en las que se origina tanto un aumento de
la producción como una disminución de la excreción. B. GOTA TOFÁCEA.
Son el déficit de glucosa 6 fosfatasa, el déficit de fructosa 1 fosfato Tras dejar evolucionar la gota durante largo tiempo y sin tratamien-
aldolasa y el alcohol ( ya que aumenta la síntesis de uratos y produce to, se producen los tofos, que son agregados de cristales de urato
hiperlactacidemia que compite por la secreción renal). monosódico rodeados por una reacción granulomatosa (reacción a
cuerpo extraño) con gran capacidad erosiva. Se localizan en los codos,
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. el pabellón auricular, la 1ª articulación metatarsofalángica, la mano
La hiperuricemia puede cursar de forma asintomática o provocar la y en los tendones (sobre todo en el aquíleo). Si no se restablecen los
aparición de complicaciones. Cuanto mayor sea la concentración niveles normales de ácido úrico, los tofos pueden crecer. Si por el
plasmática, mayor será la posibilidad de desarrollar gota. contrario se normaliza la uricemia, con el tiempo los tofos llegan a
La hiperuricemia asintomática no debe tratarse. Pero sí hay que desaparecer. En la radiografía simple se observa que la gota crónica
indagar sobre su posible causa y tratarla, si es posible. La hiperu- produce una deformación y destrucción articular y la aparición de
ricemia puede asociarse con hipertensión, hipercolesterolemia, erosiones óseas con un borde esclerótico (borde resaltado).
diabetes mellitus y obesidad, que deberán controlarse. (MIR 99-00,
123; MIR 94-95, 34; MIR 95-96, 3) TRATAMIENTO.
Todos los pacientes que han padecido ataques de gota, nefrolitiasis
Hiperuricemia asintomática Artritis gotosa aguda o han desarrollado una gota tofácea crónica deben seguir un trata-
miento hipouricemiante. La reducción del ácido úrico plasmático
Gota intercrítica por debajo de su concentración de saturación facilita la disolución
(sucesivos ataques de gota) de los cristales y, por lo tanto, la desaparición de los tofos.
La aparición de nuevos ataques de gota no está relacionada con
la uricemia, sino con la presencia de cristales de urato monosódico.
Gota tofácea crónica
Por ello, es posible sufrir ataques de gota aunque los niveles séricos
Figura 1. Historia natural de la gota. de ácido úrico sean normales. Los niveles de ácido úrico pueden
disminuirse por dos mecanismos:
A. ARTRITIS GOTOSA. 1. Inhibición de la producción de ácido úrico: ALOPURINOL. Este
Es la primera manifestación clínica de la gota. Suele debutar fármaco inhibe a la xantin oxidasa y se utiliza en aquellos pa-
como un ataque monoarticular, de predominio en la articulación cientes que:
metatarsofalángica del dedo gordo del pie (la clásica podagra). Se - Poseen excreción renal normal, con >800mg/día o >600mg/
manifiesta de forma brusca, como una intensa inflamación articular día (si dieta sin purinas) o
(roja y dolorosa) acompañada de hiperestesia (no soporta ni el roce - Existen antecedentes de nefrolitiasis o
de la sábana). - El paciente tiene insuficiencia renal o
Se han identificado factores desencadenantes, entre los que - Existen depósitos tofáceos o nefropatía por urato.
destacan las enfermedades médicas graves, las intervenciones
quirúrgicas, el alcohol, las comidas copiosas, los traumatismos y El alopurinol potencia la acción de la ciclofosfamida, azatioprina
sobre todo los medicamentos. y 6 mercaptopurina. Además, es muy típico la aparición de lesio-
Pág. 9
10. miniMANUAL 1 CTO
nes cutáneas por vasculitis. Otros efectos son alopecia, molestias alopurinol para disminuir la producción de ácido úrico y que así
digestivas y la toxicidad hepática o renal. disminuya la cantidad que llega hasta el riñón.
2. Aumento de la excreción renal: de uso restringido en España. 3.2. Artritis debida a depósito de cristales de calcio.
SULFINPIRAZONA, BENZOBROMARONA y PROBENECID.
Están contraindicados si existe insuficiencia renal (clearance 1. CRISTALES DE PIROFOSFATO CÁLCICO
<80ml/minuto), nefrolitiasis (pueden desencadenarla) o si hay DIHIDRATADO( CONDROCALCINOSIS).
tofos. Limitado su uso por sus efectos secundarios si la excreción El depósito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado se observa
renal es de <600-800mg/día. Producen como efectos adversos frecuentemente en ancianos, ya que su prevalencia aumenta con
hipersensibilidad, erupciones cutáneas o molestias digestivas. la edad.
• La forma etiológica más frecuente es la idiopática.
Nunca se comienza a tomar fármacos hipouricemiantes en el • Las formas familiares (AD) son raras y debutan a los 30-50 años
curso de un ataque agudo, ya que al reducir la uricemia provocan con afectación poliarticular incapacitante.
una liberación de uratos de los cristales que puede agravar el cuadro. • Menos del 10% de las condrocalcinosis se asocian al depósito
Por ello, siempre se debe añadir al tto. hipouricemiante colchicina de otros productos metabólicos, que favorecen el depósito de
durante los primeros meses, para evitar que se produzcan nuevos pirofosfato. Entre ellas se encuentran las 4 “H”: hemocromatosis,
brotes. hipofosfatasia, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia.Otras en-
fermedades metabólicas son la gota tofácea crónica, la ocronosis
C. NEFROLITIASIS. y el hipotiroidismo. Según la enfermedad que se sospecha, se
Los cálculos de ácido úrico pueden preceder a la artritis gotosa, solicitan las correspondientes pruebas bioquímicas. (MIR 04-05,
siendo la primera manifestación de la gota en el 40% de los casos. 85; MIR 95-96F, 144; MIR 99-00F, 97; MIR 95-96, 59; MIR 97-98,
El aumento de la excreción de ácido úrico en la orina es el factor 231; MIR 96-97, 106).
que más influye en la aparición de la litiasis, pero parece que tam-
bién existe relación con las concentraciones plasmáticas de uratos. Clínicamente puede ser asintomática o cursar con una artritis
Además, el ácido úrico puede actuar como nido para que el oxalato aguda, una artritis crónica o una combinación de ambas.
cálcico pueda precipitar.
TRATAMIENTO.
Además del tratamiento hipouricemiante con alopurinol, se debe
aumentar la ingesta hídrica hasta conseguir una diuresis >2 litros/
día (lo que facilita la eliminación de los cálculos de urato). Se utiliza
bicarbonato sódico o acetazolamida para aumentar la solubilidad
del ácido úrico al alcalinizar la orina. Como alternativa es posible
utilizar el citrato potásico, sobre todo si los cálculos tienen sales
cálcicas.
D. NEFROPATÍA POR URATO.
Es un síntoma tardío de la gota tofácea crónica. Se define como una
nefropatía intersticial producida por el depósito de cristales de urato
monosódico en el parénquima renal, rodeados por una reacción
inflamatoria de células gigantes e infiltración de linfocitos. Como
consecuencia de la inflamación se provoca fibrosis.
Clínicamente se observan desde casos asintomáticos hasta
proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal (según avanza la
afectación). Se debe realizar DD con una posible intoxicación
crónica por plomo.
MUY IMPORTATNTE
Figura 2. Depósitos de pirofosfato cálcico intraarticular.
Esta es de las únicas nefropatías intersticiales que cursan con
hipertensión arterial (recuerda que las alteraciones intersticiales A. ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA).
tienden a perder sales y agua). Episodios autolimitados de artritis, de comienzo brusco o gradual,
con intensos signos inflamatorios acompañados de fiebre, lo que
la hace indistinguible de la gota. La rodilla es la articulación más
TRATAMIENTO. frecuentemente afectada, seguida de la muñeca. Los desencade-
Tratamiento hipouricemiante con alopurinol. nantes son los mismos que para la gota y el diagnóstico se basa en
la visualización de cristales débilmente birrefringentes positivos en
E. NEFROPATÍA POR ÁCIDO ÚRICO. el líquido sinovial (MIR 00-01F, 78; MIR 98-99F, 99; MIR 97-98, 234;
Causa reversible de insuficiencia renal aguda, originada por el de- MIR 99-00F, 94; MIR 94-95, 178).
pósito masivo de cristales de ácido úrico en los túbulos renales y
los conductos colectores, lo que obstruye el flujo de orina. La causa B. ARTRITIS CRÓNICA (ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO).
más frecuente es el tratamiento con citotóxicos de las leucemias y Se observa principalmente en mujeres de más de 65 años. Se trata
los linfomas, que provocan una rápida destrucción de las células de una artropatía degenerativa y bilateral caracterizada por dolor
malignas y consiguiente sobreproducción de úrico. Clínicamente crónico, rigidez y limitación de la movilidad, sobre todo en rodillas
debuta como una IRA oligúrica acompañada de hematuria. El y muñecas. Debe diferenciarse de la artrosis primaria, en la que
cociente ácido úrico/creatinina >1(este parámetro sólo sirve para la afectación es asimétrica, de menor gravedad y acompañada de
sugerir una nefropatía por ácido úrico, siendo su valor escaso para escasa o nula inflamación. Además, la artrosis no suele afectar a las
evaluar la sobreproducción de urato). articulaciones MTCF, las muñecas, codos, hombros y tobillos. Radio-
lógicamente se observan calcificaciones lineales y finas en el cartílago
TRATAMIENTO. hialino( imagen de doble contorno), en el cartílago fibroso( de forma
Lo más adecuado es evitar la aparición de la misma, lo que ha de- densa y punteada), en los meniscos y en el ligamento triangular del
mostrado aumentar la supervivencia. Se debe aumentar el flujo de carpo (MIR 03-04, 19). También se localizan más raramente en otros
orina mediante hidratación iv y furosemida, diluyéndose así el ácido ligamentos y tendones. El diagnóstico de confirmación también se
úrico. Para aumentar la solubilidad del úrico, se alcaliniza la orina consigue por el análisis del líquido sinovial con la demostración de
mediante bicarbonato sódico o acetazolamida. Se suele administrar los cristales, siendo de ayuda los hallazgos radiológicos.
Pág. 10
11. Reumatología
TRATAMIENTO. las articulaciones durante largo tiempo, provocan una proliferación
Está basado en la aspiración intraarticular, junto con la administra- sinovial y posterior destrucción de la articulación.
ción de AINES o la inyección intraarticular de corticoides. De esta
forma, se controla el brote agudo en unos 10 días. DIAGNÓSTICO.
En brotes sucesivos, el tratamiento es la colchicina en dosis Se basa en la demostración de cristales extracelulares con fuerte
bajas, que yugula las crisis agudas y previene nuevas crisis. birrefringencia positiva y forma bipiramidal en un líquido sinovial
no inflamatorio. La radiología muestra imágenes de condrocalci-
2. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE HIDROXIAPATITA nosis .
CÁLCICA (HA).
La hidroxiapatita es el principal mineral del hueso y de los dientes TRATAMIENTO.
y el responsable de la mayoría de las calcificaciones de partes El trasplante hepático es el tratamiento de la oxalosis 1º. En la oxalosis
blandas en el organismo. Aunque la mayoría de las calcificacio- 2ª, la artropatía presenta una mínima mejoría con la administración
nes son idiopáticas, pueden estar asociadas a una lesión tisular de colchicina, AINEs o corticoides intraarticulares. También se ha pro-
(situación en la que se definen como calcificaciones distróficas), bado que el aumento de la frecuencia de las sesiones de hemodiálisis
a enfermedades del tejido conectivo (LES, dermatomiositis, es- produce cierta mejoría. Actualmente se evita en estos pacientes el uso
clerodermia), a enfermedades metabólicas (hiperparatiroidismo, de suplementos de ácido ascórbico.
hiperfosfatemia, intoxicación por vitamina D, síndrome leche
–alcalinos o sd. de Burnett, IRC, diabetes mellitus, hemodiálisis)
donde se denominan calcificaciones metastásicas ó a trastornos TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO.
neurológicos.
4.1. Epidemiología.
CLÍNICA.
El depósito predomina sobre todo en las bolsas y los tendones y Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida en la que
dentro o alrededor de las articulaciones de la rodilla, hombro, ca- se produce una lesión tisular por el depósito anormal de inmuno-
dera y dedos de las manos. Suelen ser asintomáticos, pero también complejos y por la presencia de gran cantidad de autoanticuerpos
pueden cursar como una artritis aguda, una artropatía crónica, contra las estructuras orgánicas.
bursitis o periartritis. Prevalece en mujeres en edad fértil, siendo más frecuente en
• Artritis: similar al ataque de gota. Se produce en raras ocasiones la raza negra (y también más grave, por ser habitual la afectación
y se cree que es producida por la liberación de cristales. renal) (MIR 97-98, 239).
• Artropatía crónica: aproximadamente se han detectado cristales
de HA en la mitad de los afectos de artrosis y se cree que su pre- 4.2. Etiopatogenia.
sencia se correlaciona con la gravedad radiológica de la artrosis
y con la producción de episodios de sinovitis aguda (nódulos de Diversos factores etiológicos han sido involucrados. Entre ellos
Heberden calientes). destacan:
• Periartritis calcificante: el hombro es la localización más fre- 1. Asociación con factores genéticos, como determinados haploti-
cuente. Suele ser asintomática o puede acompañarse de dolor pos de HLA ( el DR2 y el DR3) y déficits de factores del comple-
crónico que aumenta al contraer el tendón calcificado (visible mento (C1q, C2 y C4). En ciertas familias existe predisposición
en la radiografía simple). a padecer LES.
• Artropatía destructiva: se observa en mujeres de más de 60 años, 2. Las hormonas sexuales (estrogénicas) también parecen estar
localizándose en el hombro (hombro de Milwaukee) y la rodilla. en relación con la patogenia de esta enfermedad. El LES es casi
Se trata de una forma rara de artropatía rápidamente destructiva exclusivo del sexo femenino y se ha demostrado que el meta-
que se acompaña de debilidad y rotura de las estructuras de bolismo de dichas hormonas está alterado en estas pacientes.
sostén de la articulación, lo que provoca una movilidad anormal Además, se conoce la capacidad de los estrógenos para inducir
y deformidad. Es muy frecuente que el manguito de los rotadores tolerancia inmunológica (lo que facilitaría la formación de au-
esté roto en la afectación del hombro. toanticuerpos que no son destruidos por el sistema inmune y
originan el daño histológico).
DIAGNÓSTICO 3. Factores ambientales como la radiación solar UVB-UVA y algu-
Se confirma mediante la visualización de pequeños cristales (es nos fármacos, pueden inducir la aparición del LES.
necesario utilizar el microscopio electrónico) sin birrefringencia 4. Factores inmunológicos. Es sabido que estas pacientes tienen
en el líquido sinovial (tipo no inflamatorio) o en los tejidos, que fallos en la regulación de la inmunidad y en la eliminación de
tiñen con alizarina roja y tinción de Wright. La radiología refleja inmunocomplejos, con una excesiva tolerancia frente a los
calcificaciones intra o periarticulares algodonosas con posibilidad autoanticuerpos y a la formación de inmunocomplejos.
de hallar signos de erosión o hipertrofia en el hueso adyacente.
Alteración de la respuesta inmune
Factores Patogénicos Alteración del equilibrio CD4+/CD8+
TRATAMIENTO. (Aumento de los Cd4 respecto de los CD8)
La inflamación aguda se controla con AINEs, colchicina o corticoi-
des intraarticulares. En los casos avanzados, se recurre a cirugía
ortopédica. Pérdida de supresión de linfocitos B
(debido a la disminución de la función de los CD8)
3. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CRISTALES DE
OXALATO CÁLCICO.
EL oxalato es el producto final del catabolismo del ácido ascórbico Alta Producción de anticuerpos
y algunos aminoácidos.
La oxalosis 1ª es un raro trastorno hereditario, que cursa con Figura 3. Etiopatogenia del LES.
hiperoxalemia, insuficiencia renal y muerte antes de los 20 años.
Mucho más frecuente es la oxalosis 2º, observada en los pacientes con 4.3. Manifestaciones clínicas.
nefropatía terminal que se encuentran o no en tratamiento dializador
de la misma y a los que antiguamente se les administraba grandes El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema.
dosis de ácido ascórbico ( vitamina C). La falta de excreción renal del Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercaladas entre
ácido ascórbico por el riñón enfermo o por la diálisis, favorecen que períodos de inactividad de la enfermedad.
la oxalemia alcance su punto de sobresaturación y que este material • Manifestaciones generales inespecíficas: (95%) representadas
empiece a depositarse en forma de cristales en el cartílago, el hueso, por febrícula, anorexia, astenia y pérdida de peso.
los vasos, la piel, el riñón y el corazón. Cuando los cristales se des- • Manifestaciones musculoesqueléticas(95%): casi todos los pacien-
prenden originan un artritis aguda y tenosinovitis indistinguible de la tes presentan artralgias y mialgias. También es posible la afectación
producida por otros microcristales. Si los depósitos permanecen en en forma de poliartritis no erosiva migratoria en las articulaciones
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