O documento discute diversos distúrbios de queratinização da pele, incluindo ictiose lamelar, ictiose arlequim/feto arlequim, ictiose vulgar e bebê colódio. A ictiose lamelar causa uma pele frágil que se descama facilmente, enquanto a ictiose arlequim provoca espessamento e fendas na camada de queratina. A ictiose vulgar apresenta ressecamento e descamação fina ou grossa da pele. O bebê colódio nas

1. UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE
CENTRO DE BIOCIÊNCIAS
DEPARTAMENTO DE MORFOLOGIA
DISCIPLINA DE EMBRIOLOGIA HUMANA
Disturbios de
Queratinização
Docente: Danielle Barbosa Morais
Discentes: Amanda Caroline, Eva Débora, Juliana Cavalcanti
e Letícia Bianca

2. Considerações Iniciais
• Pele - maior órgão do corpo - proteção.
• Possui duas camadas: derme e epiderme, originadas
da superfície do ectoderma e do mesênquima.
• A proliferação de células da ectoderme forma a
“periderme” e uma camada basal.
• Essas células sofrem queratinização e
desqueratinização constante, sendo substituídas por
células da camada basal.
• Sua descamação forma a verniz caseosa, e por volta
de 21 semanas a “periderme” desaparece formando
o estrato córneo.

3. Considerações Iniciais
• A transformação do ectoderma superficial em uma
epiderme estratificada resulta de interações de
indução com a derme. Essa pele pode ser classificada
em espessa (mão e pé) e delgada (resto do corpo).

4. Ictiose Lamelar
• Incidência de 1 caso em cada 300.000 nascimentos.
• É causada pela mutação de autossomas recessivos de genes
associados à atopia.
• As células da pele vão envelhecendo de forma espontânea e
uma vez mortas, a pele sofre um processo de descamação da
camada córnea, que deveria ser invisível e organizada.
• Não existe nenhuma cura para a Ictiose, apenas tratamentos,
muitos deles sob a forma de cremes e hidratação constante
que ajuda a suavizar e aliviar os sintomas.
• Presença de muitas fissuras na pele, pois ela “parte-se”, o que
provoca dor, e cria muitas cicatrizes.

5. Ictiose Lamelar
• Apresenta uma pele como características do tipo “escamas de
peixe” ou seja a pele do individuo com esta doença parte se
muito e vai “saindo”. O indivíduo com esta doença pode ferir-se
muito com muito mais facilmente pois a sua pele é pouco
resistente.

6. Ictiose Lamelar

7. Ictiose Arlequim / Feto
Arlequim
• Sua causa atribui-se à mutações no gene ABCA12,
localizado no cromossomo 2, que é responsável pelo
transporte de lipídeos.
• Espessamento da camada de queratina da pele,
nessa camada há fendas profundas que forçam os
lábios e pálpebras a virarem do avesso.
• Limitação dos movimentos, como respiração e
alimentação, e comprometimento da barreira
protetora da pele, deixando o recém-nascido
susceptível a alterações metabólicas e infecções.

8. Ictiose Arlequim / Feto
Arlequim
• O diagnóstico pode ser feito no período neonatal,
por meio de ultrassonografia, pela análise do líquido
amniótico ou por meio de biópsia fetal, e o
tratamento visa reduzir o desconforto do recém-nascido,
através do controle da temperatura corporal
e da hidratação do organismo do mesmo. Doses
de vitamina A são administradas.

9. Ictiose Arlequim / Feto
Arlequim

10. Ictiose Vulgar
• Doença de origem genética que tem como característica
principal o ressecamento e a descamação da pele.
• As manifestações costumam aparecer após o nascimento,
geralmente no primeiro ano de vida. Pode apresentar-se
apenas com ressecamento da pele e descamação fina ou
com intensa descamação, formando escamas grandes, de
aspecto geométrico.
• O tratamento objetiva combater o ressecamento da pele,
banhos devem ser mornos e deve-se evitar o uso excessivo
de sabões. Hidratantes potentes devem ser utilizados logo
após o banho, de modo a reter a umidade da pele.

11. Ictiose Vulgar

12. Bebê Colódio
• Entidade clínica característica que pode preceder o
desenvolvimento de uma de várias ictioses ou
ocorrer como condição isolada.
• Ao nascimento o bebe apresenta-se recoberto por
uma membrana, que se quebra e começa a se soltar
em grandes laminas.
• O bebê colódio é de risco devido ao aumento
insensível da perda de água através da pele, que
pode resultar em falência renal aguda e/ou dano
cerebral permanente se a reposição de fluido for
esquecida.

13. Bebê Colódio