Guia do Paciente sobre Anemia Aplástica

MANUALDOPACIENTE-ANEMIAAPLÁSTICAEDIÇÃOREVISADA02/2004

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Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito daAnemiaAplástica.
Sabemos que as informações médicas são cercadas, na
maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e
incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma,
esperamos que esse encarte possa esclarecer suas
dúvidas.
Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a
clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma
informação considerada importante e pode ser enviado
através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail
ouvidoria@hemorio.rj.gov.br.

O que é Anemia Aplástica ?O que é Anemia Aplástica ?
A anemia aplástica, conhecida também como aplasia medular, é uma doença
caracterizada por redução na produção dos constituintes do sangue. Essa
produção reduzida pode ser global (de todos as células sangüíneas) ou seletiva
(redução de um ou dois tipos de células sangüíneas).
A Anemia Aplástica (AA) é uma doença da medula óssea e do sangue. Nos
pacientes com AA a medula produz muito poucas hemácias, plaquetas e
glóbulos brancos. Para entender melhor a AA é bom conhecermos as funções
normais da medula.
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Glóbulos Vermelhos (Hemácias ou Eritrócitos):
Plaquetas:
Glóbulos Brancos (Leucócitos):
São células sangüíneas que defendem o organismo contra infecções. Uma
redução de qualquer tipo de glóbulo branco pode resultar em maior chance de
desenvolvimento de infecção.
NaAA, há redução na produção dos componentes do sangue, ou seja, o portador
deAApode ter anemia, tendência à hemorragia e / ou infecções.
Não devemos confundir Anemia Aplástica com “Hipoplasia Medular”. Essa
modalidade, que pode ser seletiva ou global, difere da Anemia Aplástica Severa,
por seu quadro de leve a moderada redução das células sangüíneas.
São pequenas células em forma de disco que ajudam a coagulação sangüínea.
As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo. Se não há plaque-
tas suficientes, um simples corte ou queda pode resultar em sangramentos. Às
vezes algumas manchas roxas ou avermelhadas são vistas nas pernas e nos
braços dos pacientes. São chamadas petéquias. O surgimento de petéquias
pode indicar uma baixa contagem de plaquetas.
Contém hemoglobina, que é uma proteína rica em ferro. O oxigênio é captado
pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmões. O oxigênio é carregado
pelos glóbulos vermelhos e distribuído para diferentes órgãos e tecidos no corpo.
Quando os glóbulos vermelhos estão em baixo número, chama-se a isso
anemia. Quando a pessoa está anêmica, ela pode se sentir tonta, com falta de ar
e ter dores de cabeça por não ter oxigênio circulante suficiente em seu sangue.
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ª
ª
Carrega oxigênio e outros nutrientes para as células
Protege de infecções
Remove dejetos e toxinas
Funções do sangue normal
O sangue é feito de diferentes células. Os três principais tipos de células
sangüíneas são:

A Anemia Aplástica pode ser de origem constitucional (hereditária) ou pode ser
adquirida ao longo da vida do indivíduo.
As causas constitucionais são raras. AAnemia de Fanconi é um exemplo de AA
de origem hereditária, na qual além de aplasia da medula, a criança pode nascer
com outras anomalias, como malformações renais e urológicas (duplicação de
ureteres), entre outras.
A Anemia Aplástica de origem adquirida é a mais freqüente. A exposição a
agentes químicos é a principal causa, embora essa exposição seja identificada
em apenas metade dos portadores de AA. Chamamos de Idiopática os casos de
AAcuja causa não tenha sido identificada.
Alista de agentes químicos que podem levar ao quadro deAAé muito grande. Os
principais elementos envolvidos são: , , ,
, , , , , ,
, e
AAnemiaAplástica pode também acompanhar algumas doenças, como viroses
(hepatite, HIV, Parvovírus B19, Vírus Epstein Barr), Hemoglubinúria paroxística
noturna, Tuberculose miliar, Insuficiência pancreática e muito raramente a
Gravidez.
Bismuto Cloranfenicol Inseticidas
Agrotóxicos Alcatrão Benzeno Solventes Fenilbutazona Sulfonamidas Anti-
convulsivantes Sais de ouro Produtos do petróleo.Aradiação ionizante e o uso
de medicamentos anti-neoplásicos, são também relacionados à indução deAA.
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Quais são as causas da Anemia Aplástica ?
Os sinais e sintomas são referentes à anemia, leucopenia e plaquetopenia.
Anemia significa que há muito poucos glóbulos vermelhos para levar oxigênio
ao corpo, fazendo com que os pacientes sintam-se cansados (fadiga) e tenham
falta de ar. A palidez cutânea, que costuma ser intensa, é por vezes o sinal que
mais chama atenção nos portadores deAA, levando-os a procurar o médico.
A leucopenia se expressa fundamentalmente por maior tendência a infecções
bacterianas, pulmonares, de pele e urinária. Por seu caráter, quase sempre
severo, é uma freqüente causa de consulta ao médico.
Hematomas ou sangramento anormal de um pequeno machucado (ex. corte no
dedo) ou um pequeno procedimento cirúrgico (uma extração de dente, por
exemplo) podem ser o motivo da primeira consulta e são devidos à
plaquetopenia.
Quais são os sintomas da Anemia Aplástica ?
O diagnóstico correto só pode ser feito através de exame médico e uma completa
avaliação do sangue e da medula óssea.
É necessária uma amostra de medula óssea para identificar que tipo ou tipos de
células estão envolvidas na doença.
Como é feito o diagnóstico ?

Obter uma amostra de medula óssea é relativamente simples. Amostras são
geralmente obtidas através da crista ilíaca (quadril) ou esterno (osso do peito).A
pele de onde a amostra será retirada é primeiro desinfectada e então
anestesiada. Uma agulha é inserida dentro do osso, através da pele. Uma
quantidade de medula óssea é retirada. Esse processo é chamado "aspiração de
medula óssea" ou “mielograma”.
Outro exame indispensável ao diagnóstico é o que chamamos de "biópsia de
medula óssea", procedimento muito semelhante ao anterior, geralmente
realizado imediatamente após, no qual é retirado um pequeno fragmento ósseo
que é então levado para uma avaliação.
Outros exames podem ser também necessários, sobretudo com a finalidade de
diagnóstico diferencial com outras doenças.
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O tratamento é determinado pelo grau da Aplasia. Como dissemos, existe a
Aplasia leve a moderada (também chamada hipoplasia) e asAnemiasAplásticas
Severa e muito Severa.
A Anemia Aplástica Leve e Moderada são tratadas através de medicamentos
estimulantes da medula óssea, como a Oximetolona, corticoterapia, ácido fólico,
Danazol e algumas vitaminas.
Para a Anemia Aplástica Severa e muito Severa existem duas modalidades de
tratamento. Uma conservadora e com alto índice de resposta satisfatória, porém
sem garantia de cura definitiva, que corresponde às drogas imunossupressoras,
linfoglobulina e timoglobulina associadas à ciclosporina e corticóide. Outra, com
índice mais alto de complicações e mortalidade, porém com possibilidade de
cura, se bem sucedido, que é o transplante de medula óssea.
O Transplante de medula óssea é uma forma de tratamento no qual se utilizam
altíssimas doses de quimioterapia, associadas ou não à radioterapia, seguido de
infusão venosa da medula óssea do doador, cuja finalidade é restabelecer a
capacidade de reproduzir as células do sangue, perdida com a destruição
completa da medula óssea original. Com o transplante uma nova medula óssea
regenera dentro dos ossos do paciente tratado.
Os tipos de transplantes de medula óssea indicados para o portador de Anemia
Aplástica Severa e muito Severa são:
Qual é o tratamento ?
É aquele em que utilizamos a medula óssea de um irmão gêmeo idêntico.
É aquele em que utilizamos a medula óssea de um doador compatível.
Transplante Alogênico:
Transplante Singênico:

É aquele em que utilizamos células do sangue de cordão umbilical.
Quando não há doador compatível, recorre-se ao banco de medula óssea, com
chances muito reduzidas de ser encontrado um doador. Muitos pacientes
passam anos cadastrados sem encontrar doador compatível.
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O prognóstico depende do grau de Anemia Aplástica e do tratamento instituído.
Alguns pacientes, portadores das formas leves e moderadas podem viver muitos
anos, com sua enfermidade controlada através de medicamentos. Outros
precisam de cuidado mínimo e observação, enquanto os portadores de Anemia
Aplástica Severa e muito Severa necessitam de um tratamento mais intensivo.
Qual é o prognóstico ?
Transplante de Cordão:
Vivendo com Anemia Aplástica
Viver com uma doença séria é um desafio difícil. Os pacientes podem precisar
fazer muitas mudanças no estilo de vida.
Estes são cuidados que o paciente deve ter para ajudar a equipe médica a cuidar
dele:
Como dissemos, os pacientes estão mais suscetíveis a desenvolver infecções.
Quando uma infecção ocorre, o corpo pode precisar de ajuda extra para
combatê-la. O primeiro sinal de infeção pode ser uma febre. Se a temperatura
Vale salientar que o tratamento de suporte adequado, é um dos mais importantes
fatores determinantes para o prognóstico, sobretudo para os pacientes que
necessitam de transfusões com freqüência.
O indivíduo que recebe concentrado de hemácias ou plaquetas com freqüência
pode desenvolver anticorpos que destroem as plaquetas e as hemácias com
muita rapidez, tornando as transfusões inúteis. Esses anticorpos contra
hemácias podem tornar impossível encontrar sangue compatível para o
paciente. Assim sendo, alguns cuidados são indispensáveis nas reposições de
sangue, como o uso de componentes filtrados e fenotipados, ou seja, com
cuidados adicionais no sentido de se evitarem rejeições e reações.
Os pacientes podem ter muitas perguntas importantes sobre a doença e a
melhor pessoa para respondê-las é o médico.
A recuperação, nas melhores respostas, ocorre a partir
de 4 meses de tratamento, podendo demorar mais de um ano
até o paciente deixar de precisar de transfusões.
1. INFECÇÃO:

Se as plaquetas estão diminuídas os pacientes podem desenvolver hematomas,
podem sangrar mais facilmente que o normal ou ter problemas para parar de
sangrar. Por exemplo, os pacientes podem notar sangramentos pelas gengivas,
nariz, urina e/ou fezes. As mulheres podem ter períodos menstruais com fluxo
intenso. Algumas pessoas têm pequenas manchas vermelhas na pele,
especialmente nos braços e nas pernas. Tais manchas são chamadas petéquias.
Algumas medidas preventivas são valiosas:
Evitar atividades que possam causar hematomas;
Evitar o uso de instrumentos afiados tais como pregos, lâminas e facas;
Usar sapatos de sola grossa e calças compridas de tecido grosso;
Usar escovas de dente macias;
Alguns medicamentos podem afetar a capacidade de coagulação. É impor-
tante evitar medicamentos que contenham ácido acetil salicílico ou produtos
semelhantes, a menos que o médico lhe prescreva;
Lembrar de relatar quaisquer sinais de que a contagem de plaquetas possa
estar baixa, tais como: hematomas, sangramento nasal ou da gengiva,
sangue na urina ou petéquias (pequenas manchas nos braços ou pernas).
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corporal exceder 38 graus, ou se há calafrios, os pacientes devem procurar o
médico imediatamente, de dia ou de noite. Outros sinais de infecção que os
pacientes devem relatar aos médicos incluem: tosse, dor de garganta, ardência
ao urinar, aftas que não curam. Há medidas que os pacientes com baixa
contagem de glóbulos brancos podem tomar para limitar os risco de desenvolver
uma infecção:
Evitar exposição a multidões ou pessoas com resfriados ou doenças
contagiosas.
Boa higiene, sobretudo lavar as mãos freqüentemente, escovar os dentes
regularmente, tomar banho diariamente e prestar mais atenção às áreas
difíceis de limpar tais como dobras da pele e em torno do ânus.
Evitar cortes e arranhões.
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2. SANGRAMENTOS:
Uma taxa baixa de glóbulos vermelhos no sangue provoca palidez, cansaço
progressivo, dor e inchaço nas pernas e até falta de ar. Transfusões de hemácias
podem ser prescritas para ajudar a aliviar esses sintomas. Contudo, as medidas
preventivas são:
Dieta bem balanceada é importante para combater a anemia. A dieta ajuda o
corpo a produzir novos glóbulos vermelhos. Contudo, deve-se evitar terapia a
base de ferro.
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3. ANEMIA:

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Pode ser benéfico dormir mais e descansar entre atividades, a fim de que o
corpo conserve energia.
Exercícios leves tais como caminhar podem dar mais energia aos pacientes.
Gastar energia apenas no cumprimento de tarefas importantes.
Quanto menos transfusão o paciente receber, melhor para ele.
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ª
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Pacientes com AA devem informar a seu dentista, sobre sua patologia, bem
como a todos os médicos que procuram. Pode haver infecção ou
sangramento, caso o tratamento seja feito quando a contagem de plaqueta
estiver baixa.
A relação sexual não está proibida, no entanto o uso de preservativo é
indispensável para a proteção dos parceiros do paciente.
As transfusões podem trazer outras doenças como as infecções (hepatite, HIV,
citomegalovirose), excesso de ferro no corpo que se deposita no coração,
pulmões e fígado e ainda, desenvolvimento de anticorpos contra sangue de outra
pessoa.
4. CUIDADOS GERAIS:

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Direção Geral
Equipe Técnica
Editoração
Revisado em
Publicado em
Tiragem
Katia Machado da Motta
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Maio de 2005
Junho de 2005
1.000 exemplares
Clarisse Lobo
Claudia Máximo
Maurício Drummond Alves
Vera Marra

MANUALDOPACIENTE-ANEMIAHEMOLÍTICAAUTO-IMUNEEDIÇÃOREVISADA02/2004

pacientes e seus familiares a respeito da Anemia
Hemolítica Auto-Imune.
dúvidas.

O que é Anemia Hemolítica Auto-imune ?O que é Anemia Hemolítica Auto-imune ?
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Na maioria das vezes, a doença se inicia de forma lenta, com manifestações
inespecíficas de anemia, como cansaço fácil, palidez e coloração amarelada nos
olhos (que chamamos de icterícia), mal estar e febrícula. Outros sinais que
também podem ser observados correspondem à coloração amarelada da urina,
que pode variar de amarelo cor de chá forte à cor de coca-cola. Aconcomitância
desses sinais com sintomas gripais (dor muscular, febre, coriza etc.), sugere a
virose, como causa desencadeante daAHAI.
Anemia Hemolítica Auto-imune (AHAI) é uma doença adquirida, de origem
imunológica, ou seja, o indivíduo adquire ou fabrica, em algum momento da sua
vida, um anticorpo que destrói suas próprias hemácias (glóbulos vermelhos).
Não é contagiosa e nem hereditária.
O Sistema Imunológico tem como função, defender o organismo de invasores
chamados "estranhos", sobretudo bactérias, vírus, fungos e outros
microorganismos. É um sistema complexo, que envolve inúmeros elementos
circulantes no sangue e em outros tecidos, que tem como finalidade a produção
de uma "proteína de defesa" (anticorpo específico) contra o invasor, que se fixa
ao organismo "estranho", formando um complexo invasor-anticorpo, que é
destruído no baço.
Na AHAI, o sistema imunológico do indivíduo passa a não reconhecer as suas
hemácias como próprias, vendo-as como elementos estranhos ao organismo.
Uma vez atingidas pelos anticorpos, são destruídas no baço. A redução de
hemácias é também conhecida como “anemia”.
Quais são os causas da AHAI ?
A doença pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais freqüente no adulto
jovem, podendo ser desencadeada por fatores não identificados, ou secundária
a algumas situações clínicas.
AAHAI na criança e no adolescente freqüentemente é secundária a processos
virais (gripes, resfriados, catapora, mononucleose etc.). Já no adulto, ela é mais
comumente relacionada às doenças de origem imunológica (como as
colagenoses) ou às doenças malignas (como linfomas, leucemias etc.). Vários
medicamentos podem levar àAHAI, entre eles destacam-se alguns antibióticos e
sedativos. No entanto, uma parcela expressiva de indivíduos desenvolve AHAI
por causas não identificadas.
Quais são os sintomas ?

É fundamental o tratamento da doença de base, quando essa é identificada. Os
agentes imunossupressores (drogas que atuam no sistema imunológico)
correspondem à principal arma terapêutica para aAHAI. Entre esses, os corticói-
des, sem dúvida, correspondem à primeira escolha. Os corticóides (orais ou
intravenosos) são drogas extremamente potentes que atuam fundamentalmente
reduzindo a produção de anticorpos além de inibir a destruição dos complexos
hemácias-anticorpos, pelo baço. Os corticóides mais utilizados são a prednisona
(meticorten), a dexametasona e o solumedrol.
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O quadro clínico, na maioria das vezes, é muito sugestivo da doença, no entanto
o diagnóstico é feito através de exames laboratoriais. Entre eles, o mais
específico é a pesquisa de anticorpos no sangue, exame que chamamos “Teste
de Coombs Direto e Indireto”. Outros exames podem ser também necessários
para complementação diagnóstica, como é o caso de exames específicos para
investigação das colagenoses, viroses, doenças linfoproliferativas e tumores.
Como é feito o tratamento ?
Os corticóides podem levar a alguns efeitos colaterais. Alguns freqüentes e
outros muito raros. Os mais freqüentes são edema (inchação) do rosto e da
barriga, aumento de peso, sensação de estômago cheio, rubor (vermelhidão) na
face, aumento da pressão arterial e aumento do apetite. A pessoa pode também
sentir-se agitada ou, ao contrário, deprimida. Mais raramente podem ocorrer dor
de cabeça, fraqueza muscular, diabetes, acne e alterações menstruais.
Quais são os efeitos colaterais do tratamento ?
Existem outros tratamentos para a AHAI que são a Imunoglobulina e a esplenec-
tomia. A primeira, corresponde a uma opção medicamentosa, enquanto que a
esplenectomia é um recurso, no qual o baço é retirado por cirurgia, já que é o
principal órgão implicado na destruição de hemácias atingidas por anticorpos.
Estas opções terapêuticas devem ser utilizadas em caso de fracasso aos
corticóides.
Outros agentes terapêuticos alternativos podem ser utilizados, em casos mais
resistentes, como o danazol, ciclosporina-A, azatioprina e vincristina.
Os agentes imunossupressores (drogas que atuam no
sistema imunológico) correspondem à principal arma
terapêutica para a AHAI.
Atransfusão de sangue pode ser necessária para alívio dos sintomas de anemia.
No entanto, além dos testes habituais que devem ser feitos em qualquer transfu-
são, testes laboratoriais adicionais devem ser realizados, nos casos deAHAI.

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É importante ressaltar que esses sintomas são perfeitamente controláveis e
desaparecem com a suspensão do remédio. A imunoglobulina é praticamente
isenta de efetos colaterais.
A esplenectomia apresenta os riscos inerentes ao procedimento cirúrgico, como
hipersensibilidade anestésica ou infecções devidas à contaminação operatória.
Os pacientes esplenectomizados ficam mais vulneráveis à infecção por
determinados tipos de bactérias e devem ser vacinados contra elas e procurar o
médico, em caso de febre.
O prognóstico da AHAI é bom, sobretudo nos casos secundários à infecção,
quando costuma ser uma doença auto-limitada, ou seja, melhora com a cura da
doença que a causou, sem necessidade de tratamento específico. Entretanto,
podem ocorrer recidivas ou progressão paraAHAI crônica
Nos casos de AHAI secundária outras doenças, como colagenoses, linfomas e
outras, o prognóstico se relaciona ao prognóstico das mesmas.
.
Qual é o prognóstico da AHAI ?
A maioria dos pacientes apresenta resposta muito boa com o tratamento
adequado. No entanto os testes específicos podem permanecer positivos, por
muitos anos.
Seu médico deve ter conhecimento de todas as intercorrências, sobretudo
aquelas relativas a doenças associadas e seus respectivos tratamentos..
À critério médico, devem-se utilizar medicamentos chamados "protetores
gástricos", como antiácidos, além de vermífugos, já que os corticóides podem
disseminar os parasitas intestinais para outros sítios além do intestino.
Que cuidados devo ter durante a doença
e meu tratamento ?

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Direção Geral
Equipe Técnica
Editoração
Revisado em
Publicado em
Tiragem
Marcos Monteiro
Maio de 2005
Junho de 2005
1.000 exemplares
Clarisse Lobo
Claudia Máximo
Vera Marra
Expediente

MANUALDOPACIENTE-ANEMIAHEMOLÍTICAHEREDITÁRIA(DOENÇAFALCIFORME)EDIÇÃOREVISADA02/2004

pacientes e seus familiares a respeito da Doença
Falciforme.
dúvidas.

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A Doença Falciforme é uma doença herdada em que, os glóbulos vermelhos,
diante de certas condições alteram sua forma e se tornam parecidos com uma
foice, daí o nome falciforme.
Para entender melhor a Doença Falciforme é bom conhecermos as
características das hemácias (glóbulos vermelhos).
No caso da Doença Falciforme, as hemácias são destruídas (hemolisadas), por-
que, tendo forma de foice, se agregam e diminuem a circulação do sangue nos
pequenos vasos do corpo.
Com a diminuição da circulação ocorre lesão nos órgãos atingidos causando dor,
destruição dos glóbulos, icterícia (olhos amarelos) e anemia.
O que é Doença Falciforme ?O que é Doença Falciforme ?
O processo de crescimento das células sangüíneas é chamado de
hematopoese. Os glóbulos vermelhos entram na corrente sangüínea depois de
já terem passado pelo processo de crescimento que ocorre na medula óssea. A
medula é um tecido macio parecido com uma esponja e é encontrado nas
cavidades de muitos ossos. As hemácias devem ser maduras e estar em
número adequado para que sejam capazes de desenvolver suas funções,
apropriadamente. Devem ser, ao mesmo tempo, resistentes – para suportarem
as agressões sofridas na circulação - e deformáveis – para passarem por
minúsculos capilares e “poros” do baço.
Ao perderem sua capacidade de funcionamento adequado, elas são destruídas
pelo baço e substituídas por outras mais novas, que passam pelo mesmo
processo, e assim sucessivamente.
A hemácia contém hemoglobina que é uma proteína rica em ferro. O oxigênio é
captado pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmões. O oxigênio é carre-
gado pelos glóbulos vermelhos e distribuído para diferentes órgãos e tecidos no
corpo. Quando a quantidade de hemoglobina está baixa, ocorre a anemia.
A hemácia atua carregando oxigênio para os tecidos, constituindo-se, assim, no
principal combustível para os órgãos.
Função:
Conteúdo:
Evolução:
Como um indivíduo nasce com Doença Falciforme?
A hemoglobina, pigmento que dá a cor vermelha aos glóbulos vermelhos, é
essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Funciona transportando o
oxigênio para todo o organismo.
A hemoglobina normal é chamada de e os indivíduos normais são considera-
dos , recebendo uma parte da hemoglobina do pai e outra da mãe.
A
AA

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Na Anemia Falciforme a hemoglobina produzida é
anormal e é chamada de S. Quando a pessoa
recebe de um dos pais a hemoglobina A e do outro
a hemoglobina S, ele é chamado de "traço
falcêmico", sendo representado por AS. O
portador de traço falcêmico não é doente, sendo
portanto, geralmente assintomático e só é
descoberto quando é realizado um estudo familiar.
Por exemplo, os pais de
uma criança com Anemia
Falciforme crescem e se
desenvolvem normal-
mente, sem quaisquer sin-
tomas, só descobrindo
que são portadores, por
ocasião do diagnóstico
do(s) filho(s).
Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e mãe,
a hemoglobina , ela nasce com Anemia
Falciforme cuja representação é . Então os pais
do paciente com Anemia Falciforme são doentes
ou portadores do traço.
Já as pessoas portadoras de Traço Falcêmico,
além de filhos com Anemia Falciforme, podem ter
filhos portadores doTraço Falcêmico ou normais.
S
SS
Chamamos Anemia Falciforme quando o indivíduo é SS. Ocorre entretanto em
alguns indivíduos a união de um traço S com outro tipo de hemoglobina anormal
(C, D, Talassemia), levando ao aparecimento da hemoglobinopatia SC, SD, S -
Talassemia.
Todas as doenças em que hemoglobinas anormais se associam à hemoglobina
S, são chamadas de Doença Falciforme (SS, SD, SC, S-Talassemia), incluindo a
Anemia Falciforme (SS). Devemos usar o termo “Doença Falciforme”, quando
quisermos nos referir a qualquer dos tipos, inclusive a “Anemia Falciforme”.
Qual é a diferença entre Anemia Falciforme e
Doença Falciforme ?
AA AA AAAA
AAAA
AA AS ASAA
AAAS
AS AA AAAS
ASAA
AS AA SSAS
ASAS
Quais são os sintomas da doença ?
A Doença Falciforme (englobadas SS, SC, SD, S-Talassemia) pode manifestar-
se de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas
leves, já outros apresentam um ou mais sinais ousintomas que vamos descrever:

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Devido ao afoiçamento dos glóbulos nas pequenas veias da perna, pode ocorrer
circulação deficiente, e como conseqüência, abertura de feridas (úlceras) de
difícil cicatrização. Isto ocorre freqüentemente próximo aos tornozelos.
Os pacientes devem ser orientados pelo médico hematologista para o tratamento
das úlceras e encaminhados para a sala de curativos.
As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem
cuidadas, logo no início do seu aparecimento.
Recomenda-se, também, o uso de meias grossas e sapatos, além da vacina
contra o tétano.
É o sintoma mais freqüente da Doença Falciforme, causado pela obstrução de
pequenos vasos pelos glóbulos vermelhos em foice.
A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulações, no tórax, no abdome,
podendo atingir qualquer local do corpo.
Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano.
Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual,
problemas emocionais, gravidez ou desidratação.
É o sinal mais freqüente da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe,
aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama . A urina se
torna cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo. O quadro não é
contagioso e não deve ser confundido com hepatite.
bilirrubina
Nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das
mãos e dos pés, causando inchação, dor e vermelhidão no local.
Podem ocorrer infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos.
Estas infecções devem ser avaliadas pelo médico hematologista, tão logo
apareçam. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinações
atualizada. Ao primeiro sinal de febre devem procurar o HEMORIO, onde a
emergência funciona por 24 horas, com médicos hematologistas. Isto
certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade.
1 - CRISE DE DOR
2 - ICTERíCIA (COR AMARELA NOS OLHOS)
3 - SÍNDROME MÃO-PÉ
4- INFECÇÕES
5 - ÚLCERAS DE PERNA
É um quadro freqüente no paciente com Doença Falciforme, e tem como
sintomas, falta de ar e dor na região torácica, acompanhado ou não, de febre.
Geralmente surge alteração na radiografia de tórax (RX).
Ao surgirem esses sintomas, você deve procurar a emergência do HEMORIO,
onde na maioria das vezes, o médico vai prescrever antibióticos.
6 - SÍNDROME TORÁCICA AGUDA

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Excesso de exercício físico pode levar à crise dolorosa. O exercício físico deve
ser moderado, sempre lembrando-se de ingerir líquidos em abundância. No
grupo interdisciplinar de Anemias Hemolíticas Hereditárias há a participação de
fisioterapeutas que trabalham na recuperação física de pacientes.
Sim, até às 10:00 horas ou a partir das 15:00 horas, e deve ingerir líquidos
abundantemente. Quando o paciente suado vai nadar em praias cuja
temperatura das águas é fria, ele pode apresentar crise de dor, pelo resfriamento.
Sendo assim, ele deve evitar mergulhar.
Sim. As grandes altitudes levam às crises de falcização, entretanto, se precisar
viajar de avião, não é necessário se preocupar, pois todas as grandes
companhias aéreas tem aviões com cabines pressurizadas.
Sim. As crianças não são diferentes em relação às outras quanto à inteligência.
Devem ser estimuladas para o estudo.
Quanto às atividades de educação física, estas só poderão ser liberadas após
avaliação do seu médico hematologista. Os professores deverão ser orientados
quanto ao quadro clínico e às complicações da doença falciforme.
Procure no HEMORIO o manual para o aluno e leve para o seu colégio. É o
desconhecimento que faz com que os seus amiguinhos olhem para você com
estranheza. Informe-os e aos seus professores.Você os estará ajudando!
Elas devem fazer repouso moderado, evitando exercícios muito pesados.
Devem também alimentar-se com legumes, verduras, frutas e carne, e ingerir
bastante líquido. É importante agasalhar-se durante o período de frio e usar
roupas leves durante o verão, devendo usar, sempre, sapatos e meias para evitar
machucados nas pernas.
O paciente pode viajar de avião ?
O paciente pode ir à praia e tomar sol ?
O paciente pode fazer educação física, natação e
jogar bola ?
Como devem se comportar no dia-dia as pessoas com
Doença Falciforme ?
As crianças podem freqüentar a escola normalmente ?
É uma complicação que ocorre, geralmente na criança, causada por obstrução
dos vasos do baço (um órgão que se localiza na parte superior da barriga, à
esquerda). Leva à dor nessa região e barriga inchada. Essa complicação
constitui uma emergência, podendo levar à severa anemia, no bebê, que deve
ser tratada no hospital. O seu médico deve lhe explicar como se palpa o baço do
seu bebê, para que você faça o controle do seu tamanho.
7 - SEQÜESTRO ESPLÊNICO

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Sim. No entanto, a gravidez é considerada de alto risco. Há maior chance de
aumento da pressão do sangue, problemas nos rins, necrose asséptica do fêmur
ou do úmero e exposição às transfusões com maior freqüência.
Comparecendo regularmente aos exames e consultas de rotina com o
hematologista, que o encaminhará ao nefrologista, quando necessário.
Sim.Aobstrução dos vasos ocorre também no rim, podendo levar a uma série de
alterações no funcionamento do rim. Alguns pacientes podem evoluir para
insuficiência renal crônica.
É um estado de ereção DOLOROSAdo pênis causada pela obstrução dos vasos
do pênis.Geralmente ocorre espontaneamente, à noite.
Procure a emergência do HEMORIO, imediatamente, quando isto ocorrer. O
tratamento precoce pode evitar complicações futuras.
Este quadro também pode ocorrer de forma passageira e repetida. Quando
comparecer ao ambulatório, não esqueça de informar ao seu médico, pois ele
prescreverá medicações que podem aliviar os sintomas.
Alguns pacientes fazem obstrução das pequenas veias da articulação do quadril.
Nesse caso a cabeça do fêmur (osso da coxa), sem circulação, sofre desgaste e
a perna encurta.
Na maioria das vezes, o tratamento deve ser iniciado com o uso de muletas que
aliviam a carga sobre o membro afetado. Em alguns casos, a cirurgia pode estar
indicada. Os pacientes devem ser acompanhados por médico ortopedista,
fisiatra e hematologista.
Sim, desde que que acompanhada por médico especialista. O anticoncepcional
injetável é um excelente método contraceptivo para doente falciforme podendo,
inclusive, reduzir as crises de falcização, diminuindo a incidência de doença
inflamatória pélvica e o índice de falha é inferior a 1%. Os medicamentos
indicados são a medroxiprogesterona e o desogrestrel.
A paciente com Doença Falciforme pode ter filhos ?
A paciente com Doença Falciforme pode tomar pílula
anticoncepcional ?
O que é necrose asséptica da cabeça do fêmur ?
O que é priapismo ?
O paciente pode ter doença nos rins ?
Como identificar isto ?
Esta decisão deve ser tomada após o conhecimento pela paciente falcêmica e
pelo futuro pai, dos riscos maternos que envolverão a gestação, e ainda, da
possibilidade do nascimento de uma criança com Doença Falciforme, como já
explicado, anteriormente. Cada caso deverá ser discutido com o médico.

8
Porque o organismo, para tentar compensar a anemia, produz muitos glóbulos
vermelhos e o ácido fólico é uma vitamina importante na formação destes
glóbulos. No entanto, em condições normais, uma alimentação rica em legumes,
feijão, gema de ovo e leite já é o suficiente para repor o ácido fólico do organismo
não sendo imprescindível suplementar com o medicamento.
O paciente pode ter doença neurológica ?
Sim. Com certa freqüência os pacientes com Doença Falciforme podem apre-
sentar diversas queixas e sinais neurológicos tais como dor de cabeça, convul-
sões, tonteira e derrame (AVE).
Tais complicações se devem à anemia que por sua vez baixa os níveis de
oxigênio na circulação cerebral. Quando os sintomas acima ocorrerem, o
paciente deverá ser encaminhado ao setor de emergência ou ao médico assis-
tente que pedirão a avaliação do neurologista.
Aqueles que já estão em acompanhamento neurológico devem ser conscientiza-
dos a não faltar às consultas regulares e fazer uso criterioso dos medicamentos
prescritos.
O HEMORIO dispõe de um aparelho muito moderno, o DOPPLER
TRANSCRANIANO, cujos resultados possibilitam a prevenção de ocorrência de
obstrução das veias cerebrais. Não falte à marcação desse exame, ele é muito
importante para o correto acompanhamento do seu caso.
Existe cura para a Doença Falciforme ?
A Doença Falciforme, embora não tenha cura, já que é hereditária, tem controle.
Por isto é necessário fazer o diagnóstico precoce e vir sempre às consultas.
As bases do tratamento da Doença Falciforme são:
1 - Hidratação adequada
2 - Uso de Ácido Fólico
3 - Uso de Hidroxiureia
Porque a hidratação torna o sangue menos viscoso, diminuindo portanto, a
formação de novos trombos que por sua vez obstruem os vasos.
Em casa, você deve ingerir uma quantidade adequada de líquidos, com o mesmo
objetivo. Pergunte ao seu médico qual é a medida mais adequada para o seu
caso, considerando a sua idade, peso, altura e demais características.
Qual é a razão do uso de ácido fólico ?
Por que se usa soro durante o tratamento da crise de
falcização ?
Qual é o tratamento da Doença Falciforme ?
4 - Reposição sangüínea
5 - Uso de Penicilina
6 - Uso de analgésicos

9
A hidroxiureia é um medicamento utilizado para o tratamento de várias doenças
hematológicas, como a Policitemia vera e para alguns tipos de leucemia.
Na Doença Falciforme, ela atua aumentando a quantidade de hemoglobina fetal
nos glóbulos vermelhos.Ahemoglobina fetal bloqueia o efeito da hemoglobina S
diminuindo, portanto, as crises de dor, os episódios de Síndrome TorácicaAguda,
a freqüência de internações e a necessidade de transfusão.
A transfusão deverá ser feita, sempre com sangue submetido a técnicas
especiais de classificação (fenotipagem), bem como de filtração, o que reduz o
risco de muitas das reações transfusionais. No entanto, vale ressaltar que as
transfusões não são completamente isentas de risco, e que apesar da realização
de todos os testes, existe um “ ” de se contrair certas doenças
transmitidas por transfusão, e que por isso mesmo, devem ser muito bem
avaliadas pelo médico.
risco residual
Antigamente, tratava-se todo episódio doloroso da Doença Falciforme com
transfusão de sangue. . A transfusão estará
indicada nas primeiras horas após o aparecimento de um episódio de AVE, em
alguns casos de priapismo, de Síndrome Torácica Aguda e em caso de anemia
intensa, após exame médico, e comparando com os níveis de hemoglobina que
estes pacientes mantêm, habitualmente.
ISTO NÃO É MAIS INDICADO
Esse medicamento deve ser interrompido durante a gravidez. Além disso,
mulheres em idade fértil devem usar, obrigatoriamente, contraceptivos e assinar
um consentimento informado, que estão cientes da proibição de engravidar,
enquanto estiverem fazendo uso da medicação.
A hidroxiureia pode causar depressão da medula óssea (baixa produção de
células sangüíneas), e danos no fígado. Esses efeitos, entretanto, foram
observados em pacientes com Doença Falciforme que fizeram uso desse
medicamento, por longo tempo.
Existe a discussão sobre a hidroxiureia poder predispor ao aparecimento de
câncer em pacientes tratados a longo prazo. Nos Estados Unidos, esse
medicamento já está sendo utilizado desde 1994 e até o momento, não há
evidências de que ocorra essa predisposição.
não
E quanto à Hidroxiureia ?
Quais são os efeitos indesejáveis e contra-indicações
da Hidroxiureia ?
Em que situações a transfusão de sangue é necessária ?
Quais são os riscos da transfusão de sangue ?

10
A dor deve ser encarada como um sintoma, que apesar de freqüente, NÃO É
NORMAL. Para que o tratamento da crise dolorosa da Doença Falciforme seja
eficiente, é muito importante que o paciente entenda que:
1 - Quando a dor aparece, é necessária a manutenção do uso de analgésicos,
por um período mínimo de 24 horas, após o desaparecimento da dor;
2 - Uma única dose de analgésico geralmente não é suficiente para o
desaparecimento rápido da dor;
Trata-se de uma técnica, na qual o sangue, antes de ser transfundido, passa por
um “filtro” especial que retém em suas malhas, alguns elementos do sangue,
como os leucócitos, que podem provocar reação febril.
O procedimento é realizado no HEMORIO, sempre que indicado pelo Serviço de
Hemoterapia, que avalia todos os pacientes que recebem transfusão.
Apesar de haver acidose no processo de falcização, o bicarbonato, quer oral ou
venoso, não atinge o interior do glóbulo vermelho sendo, portanto, inútil o seu
emprego na Doença Falciforme. Esse procedimento, que era comum no
passado, não é mais indicado.
O uso de antibiótico profilático (preventivo de infecções), está SEMPRE indicado
para o paciente com Doença Falciforme, do diagnóstico até os 5 anos. Essa
prática é reconhecida como um grande avanço no tratamento dessa doença,
evitando, muitas vezes, sérias complicações.
Cabe salientar, que o uso diário de antibióticos,
e Caso reste
alguma dúvida, converse com seu médico, pois apenas ele é capaz de lhe
fornecer as informações corretas sobre esse assunto.
não não
não
“estraga a dentição”,
“provoca diarréia, dor de barriga ou vômitos” “diminui o apetite”.
E quanto ao uso de analgésicos ?
Porque se usa Penicilina ?
E quanto ao uso de Bicarbonato de Sódio ?
O que é Filtração do Sangue ?
Fenotipagem é um tipo de exame que classifica o sangue, não apenas pelo tipo
ABO e Rh, mas também para muitos outros sistemas sangüíneos. É, portanto
uma classificação mais completa, que visa maior segurança entre o sangue a ser
transfundido e o do paciente que irá recebê-lo.
Todos os pacientes do HEMORIO têm o seu fenótipo realizado. Este tipo de
procedimento é feito desde 1998, na primeira vez que a transfusão é indicada
para os pacientes.
O que é Fenotipagem ?

Diante de tudo que foi exposto, fica claro que existem muitos fatores que influem
na evolução dos pacientes de Doença Falciforme. Dessa forma, entendemos
que o atendimento mais adequado deve ser feito através de profissionais
especializados nas diversas áreas de interesse para o acompanhamento desses
indivíduos.
O HEMORIO é pioneiro nesse tipo de abordagem, contando com o trabalho
efetivo de uma equipe interdisciplinar desde 1996. Dela, fazem parte,
profissionais da área de saúde o que proporciona uma visão global do paciente,
seus familiares e suas dificuldades específicas.
O quadro abaixo resume os passos a serem seguidos, de acordo com o grau de
dor. Seu médico dará as orientações adequadas.
Como usar a Tabela Analógica da Dor ?
Por que não se deve tomar remédios que contenham ferro?
Porque quando a glóbulo vermelho se rompe, libera ferro de dentro dele. Este
ferro é estocado nos tecidos, podendo levar ao desenvolvimento de lesões
crônicas. Se o paciente recebe muitas transfusões ou toma compostos que
contenham ferro, com o passar dos anos, o ferro deposita-se no organismo
podendo vir a apresentar problemas no coração, fígado ou desenvolvimento de
doenças como o Diabetes.
O que posso esperar do HEMORIO para o meu tratamento ?
3 - O uso de analgésico deve ser
CONTÍNUO;
4 - Para cada intensidade de dor, o tratamen-
to deve começar de forma diferente;
5 - O nível da dor deve ser medido pela
TabelaAnalógica da Dor (veja figura ao lado).
INTENSIDA-
DE DE DOR
INICIO
DO TRATAMENTO
APÓS 24 HORAS
SEM DOR
APÓS MAIS DE
24 HORAS SEM
DOR
EM CASO DE
RETORNO DA
DOR
DIPIRONA DE 8/8 H,
SÓ PARAR APÓS
24 H SEM DOR
RETIRAR
A DIPIRONA
PROCURAR A
EMERGÊNCIA
DO HEMORIO
DIPIRONA DE 8/8 H +
DICLOFENACO DE 8/8 H
INTERCALADOS ATÉ
24 H SEM DOR
RETIRAR O
DICLOFENACO E
MANTER DIPIRONA DE
6/6 H POR MAIS 24 H
DIPIRONA DE 8/8 H +
DICLOFENACO DE 8/8H +
CODEÍNA DE 4/4 H,
ATÉ 24 H SEM DOR
RETIRAR A DIPIRONA
E MANTER A
CODEÍNA DE 8/8 H
ALTERNADO COM
DICLOFENACO DE 8/8 H
RETIRAR
A CODEÍNA E
MANTER O
DICLOFENACO
POR MAIS 24 H
HEMORIO
1 2 3
1 2 3
OUT/00
ESCALA ANALÓGICA DA DOR
4 5 6
4 5 6
7 8 9 10
7 8 9 10
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO
SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE
11

Como há um estado de maior necessidade calórica do organismo, causado pela
anemia, a alimentação deve ser equilibrada. Para isto devem estar presentes na
alimentação, diariamente, pães e derivados, margarina, leite e derivados,
açucares (doces), cereais, leguminosas (feijões, lentilha, ervilha, grão de bico),
carnes (de boi, frango ou peixe), legumes (utilizar as folhas normalmente
desprezadas, como por exemplo, de beterraba), verduras, frutas, óleo vegetal (3
colheres das de sopa divididas em 3 refeições).
O paciente falcêmico tem estoque elevado de ferro, no organismo, portanto,
devem ser evitados alimentos ricos em ferro tais como: vísceras (fígado, língua,
coração e rins), animais marinhos com conchas, frutas secas, ovos, melaço,
pães de trigo integrais e enriquecidos, cereais integrais e enriquecidos. Isto não
significa que estes alimentos estão proibidos, devendo ser consumidos, com
moderação.
É importante ingerir grande quantidade de líquidos. O chá mate diminui a
absorção de ferro e, portanto, deve ser ingerido abundantemente, durante as
refeições, já que o estoque de ferro é aumentado na Doença Falciforme.
Devem ser utilizados, fora das refeições, alimentos ricos em vitamina C (frutas
como laranja, limão, tangerina, caju, abacaxi, goiaba, manga, melão, morango,
vegetais folhosos como beterraba, couve, alface crua, pimentões, tomates).
As dietas específicas devem ser implantadas em casos de complicações.
Qual é a atuação do Fisioterapeuta na Doença Falciforme ?
ª
ª
ª
ª
Avaliar o paciente e planejar individualmente o tratamento fisioterápico a ser
seguido, de acordo com os problemas motores, respiratórios, neurológicos e
posturais.
Nas internações, o fisioterapeuta deve acompanhar os pacientes que neces-
sitam de fisioterapia motora ou respiratória, orientando a família quanto às
posturas que devam ser adotadas no leito, evitando deformidades ou padrões
de movimentos inadequados, principalmente em crianças com problemas
neurológicos.
Em algumas situações, a fisioterapia motora pode prevenir certas deformida-
des, tais como o pé equino (pé caído) que pode ocorrer em alguns casos de
úlcera de perna.
A Fisioterapia Respiratória, é, hoje, a grande arma que dispomos para preve-
nir o desenvolvimento da Síndrome TorácicaAguda em pacientes hospitaliza-
dos. Todos os pacientes devem procurar a equipe de Fisioterapia, para inicia-
rem a fisioterapia respiratória.
Como deve ser a alimentação ?
A equipe interdisciplinar de tratamento de portadores de Doenças Hemolíticas
Hereditárias é constituída por médico
, dentista, enfermeiro, assistente social, nutricionista,
fisioterapeuta e psicólogo.
(hematologista, pediatra, hemoterapeuta,
ginecologista)
12

O Serviço Social, tem como atividades específicas:
A entrevista, visando a avaliação da situação familiar, sócio-econômico,
habitacional e profissional.
Orientar e informar sobre o HEMORIO e seus recursos.
Orientar quanto aos direitos junto à Previdência Social e/ou trabalhista.
Informar ao paciente e/ou familiares os recursos e serviços disponíveis na
comunidade quando isso se fizer necessário.
Acompanhar os pacientes internados e/ou familiares, com o objetivo de
diminuir tensões e efeitos negativos que possam surgir com a internação.
Propiciar a troca de experiência entre os pacientes e/ou familiares.
Fornecer carteira de identificação do HEMORIO.
Fornecer material informativo, sobre a doença falciforme e discutir as
questões nele contidas.
Fornecer preservativos.
ª
ª
ª
ª
ª
ª
ª
ª
ª
Os cuidados são os mesmos exigidos para outros pacientes. O desenvolvimen-
to dental na Doença Falciforme é normal. Os cuidados especiais estão indicados
na prevenção da cárie dentária. Devem escovar os dentes após ingestão de
qualquer tipo de alimento, principalmente os ricos em açúcar. A consistência do
tipo açúcar ingerido é fator importante, pois em certos tipos de balas e doces o
açúcar adere mais às superfícies dos dentes e quanto mais tempo aí permane-
cer, mais prejudicial será. Nosso trabalho tem o seguinte propósito:
1 - Ensinar a pais e crianças a relação de causa e efeito entre açúcar e cárie
dental.
Quais devem ser os cuidados com os dentes ?
O portador de Doença Falciforme tem a orientação e acompanhamento da
Equipe Interdisciplinar do HEMORIO, no qual está incluído o psicólogo.
Existe uma estreita ligação entre o corpo e a mente. Assim, se por um lado a
convivência com a Doença Falciforme pode influir no estado psicológico da
pessoa, por outro, as condições psíquicas podem influir em seu corpo. A
orientação psicológica tem por objetivo ajudar a esclarecer as dificuldades
provenientes dessas inter-relações.
A família também pode receber orientação psicológica, no sentido de auxiliar
na compreensão do comportamento da criança bem como na forma dos pais
conviverem com ela.
Há necessidade de orientação psicológica ?
Qual é o papel do Serviço Social na Equipe Interdisciplinar?
13

2 - Procurar criar o hábito de não ingerir alimentos entre as principais refeições.
Quando for necessário o alimento fora do horário das refeições, dar preferência a
alimentos não açucarados como frutas e leite. Se não for possível a escovação,
fazer pelo menos bochechos para os alimentos se soltarem dos dentes.
3 - Realizar com freqüência a escovação dos dentes sempre após as principais
refeições e antes de dormir.
4 - Fazer uso diário do fio dental.
5 - Freqüentar periodicamente o dentista para o diagnóstico precoce da cárie. O
odontólogo fará a aplicação de flúor a partir de 2 anos de idade, com intervalos de
três meses a cada aplicação.
O paciente deverá mostrar ao Clínico da Emergência do hospital mais próximo
sua carteira do HEMORIO, onde consta seu diagnóstico e seu grupo sangüíneo.
Deve sempre levar este manual consigo, pois em caso de dúvida, o médico pode
consultá-lo. Caso o médico ainda tenha alguma dúvida quanto à conduta a seguir
poderá telefonar para o HEMORIO (TEL: 0XX-21-2242.6080), onde o plan-
tonista, que também é hematologista, irá atendê-lo.
A Caderneta do Paciente é uma espécie de “agenda”, na qual você deve anotar
as intercorrências do seu dia-dia, e trazê-la à cada consulta ambulatorial, para
mostrar ao seu médico.
Como devo usar a Caderneta de Orientações e Anotações
do Paciente ?
a ,Associação de Falcêmicos e Talassêmicos do Rio de Janeiro,
com sede no HEMORIO - Rua Frei Caneca n 8, sala 811 - 8º. andar, Rio
de Janeiro - RJ - CEP:20.211-030Tel: 2242-6080, ramal 2246.
AFARJ
o
Existe uma associação de pacientes ?
O que fazer se o paciente estiver em crise de dor e
não for possível vir ao HEMORIO ?
Sim,
local para suas
anotações
14

Direção Geral
Equipe Técnica
Editoração
Revisado em
Publicado em
Marcos Monteiro
Maio de 2005
Junho de 2005
Clarisse Lobo
Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores
de Doenças Hemolíticas Hereditárias
Patrícia Moura
Vera Marra
2.000 exemplares
Tiragem
TOME NOTA:TOME NOTA:
Associação de Falcêmicos e Talassêmicos
do Estado do Rio de Janeiro - AFARJ
Rua Frei Caneca, nº 8, sala 811 - Centro
Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246
Aqui você vai encontrar pessoas
que se importam com você

HEMORIO
Anemia
Hemolítica
Hereditária III
(TALASSEMIA)
MANUALDOPACIENTE-ANEMIAHEMOLÍTICAHEREDITÁRIAIII-TALASSEMIAEDIÇÃOREVISADA02/2004

3
Introdução
Acesse o Portal do HEMORIO e saiba mais
sobre outras orientações e serviços:
pacientes e seus familiares a respeito daTalassemia.
dúvidas.

4
O que é Talassemia ?O que é Talassemia ?
Talassemia é um termo médico usado para um tipo
de anemia herdada. É causada por um gen que
resulta na produção de quantidades muito pequenas
de hemoglobina. Por causa disto, os glóbulos
vermelhos de pessoas com Talassemia são menores
e contém menos hemoglobina que o normal.
Ocorre tanto em homens quanto em mulheres. Não é
contagiosa e não é causada por deficiência na dieta,
carência de vitaminas ou sais minerais. A Anemia
Falciforme é também uma anemia herdada, entretan-
to, é diferente da Talassemia e tem diferentes
sintomas e tratamento.
Apalavra Talassemia vem de , palavra grega que significa "mar", então,
literalmente, Talassemia significa “anemia do mar". O termo ANEMIA
MEDITERRÂNEA é também usado para descrever Talassemia. ANEMIA DE
COOLEY indica a forma severa de Talassemia em reconhecimento ao Dr.
Thomas B. Cooley que fez a primeira descrição médica da doença em 1925.
Para explicarTalassemia, será melhor definir primeiro alguns conceitos básicos.
tálassos
HEREDITARIEDADE, GENS, HEMOGLOBINAEANEMIA.
Cada pessoa é constituída de diferentes características. Algumas das quais
como altura ou cor dos cabelos e olhos são mais fáceis de se ver ou medir.
Cada característica é HERDADA, o que significa
que ela passa dos pais para a criança através de
partículas hereditárias chamadas GENS.
Uma das características herdadas do sangue é
uma proteína do glóbulo vermelho chamada
HEMOGLOBINA. A hemoglobina dá ao sangue
a cor vermelha e é importante para carregar oxi-
gênio. Todos possuem gens para hemoglobina,
um vindo do pai e outro da mãe, como visto no
esquema ao lado.
Quando não há suficiente hemoglobina presente, diz-se que a pessoa tem
ANEMIA. Isto pode ser devido a diversas causas. Muitos tipos de anemia são
causados por deficiências de vitaminas ou ferro, enquanto outras são herdadas.
Qual é a causa da Talassemia ?
A - INDICA O GEN PARA
HEMOGLOBINA NORMAL
AA
AA AA AA
AA
AA
Hemácias normais

5
TALASSEMIA MINOR ou TRAÇO TALASSÊMICO não é uma doença, sendo
considerada uma característica genética, na qual a pessoa herda um único gen
daTalassemia de um de seus pais.
Logo, a pessoa com Talassemia Minor não é doente e, na maioria dos casos, não
sabe ter essa condição. Uma pessoa nasce com Talassemia Minor, e isso não
muda ao longo de sua vida, assim como se transforma em Talassemia
Major.
Anemia discreta pode estar presente, mas isso geralmente não causa sintomas.
O Traço Talassêmico pode ser confundido com outros tipos de anemia, especial-
mente a causada por deficiência de ferro. Exames especiais são necessários
para fazer a distinção entre elas.
Algumas pessoas com Talassemia Minor tomam medicamentos à base de ferro,
por muitos anos, devido ao diagnóstico equivocado de que tenham deficiência de
ferro. Ferro e outros medicamentos para o sangue não ajudam e geralmente não
são necessários na Talassemia minor. Na realidade, pode mesmo ser prejudicial,
receber grandes doses de ferro por longos períodos.
Uma vez que a Talassemia é herdada, o indivíduo com Talassemia Minor pode
passá-la para os seus filhos.
O esquema a seguir representa a forma de herança desses casos.
NÃO
Há mais de uma forma de Talassemia ?
Uma forma comum, leve, chamada TALASSEMIA MINOR (TRAÇO
TALASSÊMICO) e outra forma severa , que é chamada TALASSEMIA
MAJOR (ANEMIA DE COOLEY). Alguns pacientes ficam entre esses dois
extremos, e são considerados como tendoTALASSEMIAINTERMÉDIA.
O que significa ter Talassemia Minor ?
Sim.
A - INDICA GEN PARA HEMOGLOBINA NORMAL
- INDICA GEN PARA TALASSEMIAb
Tal
AA AA
AAA bTal
A bTal
A bTal
Traço Talassêmico Normais
AA A bTal
A bTal
A bTal
Traço Talassêmico
AA AA
Normais

6
A Talassemia Major ocorre quando a pessoa herda DOIS gens para a
Talassemia, um do pai e outro da mãe. O gen da Talassemia em dose dupla
resulta em anemia tão severa que é necessária transfusão de sangue regular
para manutenção da vida.
Uma criança não pode ter Talassemia Major sem que AMBOS os seus pais
tenhamTalassemia Minor.
No casamento de duas pessoas com Talassemia Minor, as chances de cada
gravidez resultar em uma criança com Talassemia Major serão de 1 em 4. ESSA
CHANCE ESTÁ PRESENTE EM CADA GRAVIDEZ. O nascimento de uma
criança com Talassemia Major não significa que outra criança nascida
posteriormente também não possa tê-la. Algumas famílias podem ter somente
uma criança doente, enquanto outras, podem ter todos os seus filhos afetados. É
SIMPLESMENTEAOACASO.
As crianças com Talassemia Major não apresentam qualquer anormalidade, ao
nascimento. Ao final do primeiro ano de vida, desenvolvem palidez, irritabilidade
e cansaço.Abarriga incha devido ao aumento do baço e fígado. Com o passar do
tempo, podem surgir algumas alterações, como olhos podem "amendoados",
os ossos do rosto proeminentes e os dentes mal alinhados.
O crescimento é geralmente mais lento do que o normal, a criança é mais baixa e
esguia e a maturidade pode estar muito atrasada. Entretanto, o intelecto não está
prejudicado.
O diagnóstico de Talassemia Major é quase sempre firmado durante os primeiros
2 ou 3 anos de vida. Se uma criança se mantém bem durante todo esse período,
é improvável que apresenteTalassemia Major.
A - INDICA GEN PARA
HEMOGLOBINA NORMAL
O que causa a Talassemia Major (Anemia de Cooley) ?
Quais são os sintomas da Talassemia Major ?
Vitaminas, tônicos, medicamentos e dietas não têm efeito benéfico. Transfusões
de sangue devem ser dadas a cada 2 a 4 semanas. Por meio de transfusões de
sangue regulares, o paciente pode ter uma vida relativamente normal por vários
anos. Muitas das mudanças na aparência da face e ossos podem ser prevenidos
por transfusões sangüíneas que mantém os valores do sangue próximos do
normal.
Qual é o tratamento ?
T - INDICA GEN PARA
TALASSEMIA
Normal Traço Talassêmico Talassemia Major
AA
A bTal
A bTal
A bTal
bTal
A bTal
bTal

7
Transfusões sangüíneas regulares, por um longo tempo, resultam em complica-
ções. Um grande acúmulo de ferro ocorre em órgãos vitais, podendo causar um
coloração marrom na pele, diabetes, e mau funcionamento do fígado e coração.
O baço pode se tornar muito grande, sendo, às vezes, necessário retirá-lo.
Atualmente é possível remover grandes quantidades de ferro do organismo dos
pacientes e prevenir danos ao coração e outros órgãos, prolongando sua expec-
tativa de vida. Este tratamento, geralmente, se inicia antes dos 5 anos de idade e
emprega uma medicação chamada . Esta medicação, classifica-
da como um agente quelante, elimina o ferro do organismo. A terapia com desfe-
roxamina deve ser dada por injeção e administrada por um período de 8 -12
horas (geralmente durante a noite), ou seja, 5 - 7 vezes por semana, usando um
aparelho chamado “ ”.
desferoxamina
bomba infusora
O paciente com S-Talassemia
apresenta anemia moderada
com crises de dor óssea fre-
qüentes. Como a anemia tem
um caráter hemolítico, os paci-
entes apresentam-se ictéricos
(com as mucosas amareladas).
A doença pode ser considerada
de gravidade moderada.
Freqüentemente o paciente
necessita fazer transfusões de
sangue.
A - INDICA GEN PARA HEMOGLOBINA NORMAL
- INDICA GEN PARA TALASSEMIA
S - INDICA GEN PARA DOENÇA FALCIFORME
bTal
Pesquisas para controlar a doença e suas complicações estão sendo realizadas
em muitos centros. Estas pesquisas incluem: 1) maneiras de aumentar a
hemoglobina dos glóbulos vermelhos; 2) desenvolvimento de novos agentes
quelantes de ferro que possam ser tomados oralmente e 3) transplante de
medula óssea normal para substituir a medula óssea talassêmica.
O transplante de medula óssea tem sido usado com sucesso para tratar a
Talassemia Major em um pequeno número de pacientes, nos Estados Unidos e
um número maior na Europa. Entretanto, nem todos os pacientes podem ser
submetidos a transplante, e, no presente, este ainda é um procedimento
experimental que pode apresentar riscos.
Quais são as perspectivas para o futuro ?
Esta relação pode existir quando um mesmo indivíduo herda de um dos pais o
gen da Talassemia (T) e do outro o gen da Anemia Falciforme (S). Veja esquema
abaixo.
Existe relação entre Talassemia e Anemia Falciforme?
Quais são as complicações ?
Normal Traço
Falcêmico
Traço
Talassêmico
S-Talassemia
AA
A bTal
AS
AS A bTal
S bTal

8
Exames de sangue especiais devem ser realizados para diagnosticar a presença
destes gens anormais. O hemograma não diferencia as doenças que podem ser
confundidas com outros tipos de anemias (como por exemplo entre Talassemia
Minor e anemia por carência de ferro). O Traço Falcêmico e o Traço Talassêmico
passam, na maioria das vezes, desapercebidos nos exames de sangue
convencionais. O teste mais específico para detecção do gen S é a Eletroforese
de Hemoglobina. Para o diagnóstico de Talassemia, incluímos na eletroforese de
hemoglobina a dosagem de Hemoglobina A2. A Hemoglobina A2 elevada
demonstra a presença do gen paraTalassemia .
O gen S é originário da África e da Ásia, tendo sido espalhado pelo mundo com o
tráfico de escravos e com as correntes migratórias. No Brasil a freqüência do
Traço Falcêmico na população adulta saudável varia entre 2% e 6%. Esta
incidência é bastante elevada e torna a triagem para este gen muito importante.
Tenho um familiar com gen para Talassemia.
O que devo fazer ?
Homens e mulheres com Talassemia Minor podem transmitir os gens da
Talassemia para os filhos. Se ambos os pais têm Talassemia Minor, há uma
probabilidade de 25% de seus filhos receberem dois gens da Talassemia e
nascerem comTalassemia Major.
Ainformação sobre a presença de Talassemia Minor na família é útil por ocasião
do pré-natal de qualquer membro de sua família. Logo, o médico deverá solicitar
o exame diagnóstico para Talassemia com o objetivo de verificar se o casal está
sob risco de ter um filho comTalassemia Major.
O diagnóstico pré-natal (em gestantes) também é possível, e está disponível em
alguns centros no Brasil.
Como ser testado para Talassemia Minor e
para Traço Falcêmico?
Pessoas originárias dos países mediterrâneos e sudeste da Ásia, assim como
seus descendentes, devem ser testadas. Além destas, pessoas com história
familiar de anemia que não respondem a tratamentos e para a qual não há
explicação, também devem ser testadas.
O teste para Talassemia Minor pode ser feito a qualquer tempo, após os
primeiros meses de vida. Entretanto, já que os resultados do teste são
especialmente importantes para o planejamento familiar, seria importante que as
Quando é o melhor momento para fazer o teste para
Talassemia Minor ?
Que pessoas devem ser testadas para Talassemia ?

9
Significa que a pessoa tem Talassemia Minor. Esta condição inofensiva não
requer tratamento.Acontagem de glóbulos vermelhos é um pouco menor que de
outras pessoas da mesma idade e sexo, mas não apresenta sintomas. É uma
condição que já estava presente quando do seu nascimento e o acompanhará
por toda a vida. Não sofrerá variações ou pioras. No entanto, em circunstâncias
especiais, como na gravidez, o grau de anemia pode aumentar
significativamente.
O tratamento com sulfato ferroso é desnecessário e não melhora a anemia. Se
administrado por longo tempo, pode ser prejudicial.
Se este indivíduo se casar com uma pessoa que não tenha Talassemia Minor,
cerca de 50% dos seus filhos terão Talassemia Minor, como ele. Entretanto, se o
indivíduo se casar com uma pessoa que também tenha Talassemia minor, alguns
dos seus filhos poderão ter Talassemia Major. Ele terá que decidir se quer correr
esse risco ao planejar seu casamento e seus filhos.
Qual o significado de ter um teste negativo para Talassemia?
Significa que a pessoa não tem Talassemia Minor. Portanto, nenhum de seus
filhos pode terTalassemia Major, não importando quem seja o outro genitor.
Qual o significado de ter um teste positivo para Talassemia?
aAFARJ (Rio de Janeiro) e aABRASTA(São Paulo) são aAssociações
de falcêmicos e talassêmicos que atuam em assuntos de interesse
geral dos pacientes e seus familiares.
- HEMORIO - Rua Frei Caneca nº. 8, sala 811 - 8º. andar, Rio de Janeiro -
RJ - CEP:20.211-030Tel: 2242-6080, ramal 2246.
- Alameda Rio Claro, 190, 1º. andar - Bela Vista - São Paulo - SP -
CEP: 01.332-010 -Tel: 11-287- 5049
AFARJ
ABRASTA
Qual é a freqüência da Talassemia Minor ?
De 3% a 6% dos americanos de ascendência mediterrânea têm Talassemia
Minor. Ela também ocorre com considerável freqüência em pessoas do Oriente
Médio (Irã, Israel e Turquia) e do Sudeste Asiático. A Talassemia tem sido
identificada em pessoas de vários grupos étnicos, não sendo uma doença
exclusivamente do Mediterrâneo. No Brasil a incidência de Talassemia Minor é
variável e dependente do tipo de população que colonizou a área, sendo freqüen-
te, por exemplo, em São Paulo, onde há uma grande colônia de italianos.
Existe uma Associação de Pacientes ?
Sim,
pessoas jovens tivessem esta informação antes de escolherem seus maridos e
esposas. Deste modo, adolescentes e adultos jovens devem ser testados,
preferencialmente.

10
Expediente
Direção Geral
Equipe Técnica
Editoração/Ilustração
Revisado em
Publicado em
Marcos Monteiro
Maio de 2005
Junho de 2005
Clarisse Lobo
Grupo Interdisciplinar de Tratamento de
Portadores de Doenças Hemolíticas Hereditárias
Humberto Aguiar de Oliveira
Vera Marra
1.000 exemplares
Tiragem
SERVIÇO SOCIAL DO HEMORIO
www.abrasta.org.br www.falcemicos.com.br

MANUALDOPACIENTE-DOENÇADEGAUCHEREDIÇÃOREVISADA02/2004

pacientes e seus familiares a respeito da Doença de
Gaucher.
dúvidas.

3
Apartir da suspeita clínica de Doença de Gaucher, exames são realizados para
confirmar o diagnóstico. O mais simples e rápido é o mielograma, que consiste
em retirar uma gota de sangue do osso, em geral do esterno (que é o osso do
peito), em adultos ou da crista ilíaca posterior (o da bacia). O sangue é distendido
numa lâmina de vidro, corada no laboratório e observada na microscopia óptica.
O médico procura a célula de Gaucher. Uma vez encontrada a célula a suspeita
para Doença de Gaucher fica mais forte, mas a célula de Gaucher não é
específica da doença, pois em alguns casos pode ser encontrada em outras
patologias. A biópsia óssea (em crista ilíaca posterior), hepática (do fígado), de
O que é Doença de Gaucher ?O que é Doença de Gaucher ?
É uma enfermidade hereditária, isto é, transmitida de uma geração para outra,
no qual falta uma importante enzima, a glicocerebrosidase também chamada de
beta-glicosidase. Esta enzima atua no glicocerebrosídeo, que é um tipo de
gordura, resultante da decomposição de hemácias e leucócitos. A falta desta
enzima acarreta o acúmulo de material não digerido nos macrófagos. Estas
células são conhecidas como células de Gaucher, que são encontradas na
medula óssea, baço, fígado, e de forma mais rara em pulmões, rins, pele,
gânglios e espaços perivasculares do cérebro.
A doença é autossômica recessiva. Autossômica porque o erro genético está
localizado no cromossoma 1 (que é um cromossoma autossômico) e recessiva
porque uma pessoa com Doença de Gaucher, herdou (ganhou) uma mutação
do pai e outra da mãe. Em geral os pais são portadores da doença, pois carregam
somente um gene defeituoso silenciosamente, sem apresentar sintomas. E o
paciente com a doença tem 2 genes defeituosos.
São descritos três tipos de Doença de Gaucher. Tipo 1, também chamado tipo
adulto ou crônico, é o mais comum e representa cerca de 99 % de todos os casos
descritos, e não há manifestação neurológica; tipo 2, forma infantil, aguda,
fulminante, é extremamente raro e ocorre deterioração neurológica rápida e
severa, e tipo 3, forma juvenil, subaguda, que apresenta sintomas neurológicos,
com evolução mais branda que a do tipo 2.
Quais são os sintomas ?
Alguns pacientes com Doença de Gaucher, tipo 1, apresentam poucos
sintomas, outros têm uma clínica mais exuberante. As queixas mais comuns
são palidez, cansaço, fraqueza devido à anemia, sangramento, principalmente
de nariz (epistaxe) por diminuição do número de plaquetas, manchas roxas
(equimoses e hematomas), dores nas pernas e nos ossos. Alguns pacientes
quebram os ossos com muita facilidade, isto é, com um mínimo de traumatismo.
Também é comum a queixa de dor abdominal, distensão abdominal, por
aumento do baço e do fígado (hepatoesplenomegalia). Os tipos 2 e 3
apresentam comprometimento neurológico, que podem ser: estrabismo,
retroversão da cabeça, convulsão, paralisia motora etc.

4
Depende da fase de tratamento, e do grau de doença. Pacientes com baço ou
fígado muito grandes, ou com doença óssea severa precisam de mais atenção e
cuidados para não se machucarem. Às vezes precisam aguardar um pouco a
melhora clínica para praticar esportes.
Os pacientes são estimulados a nadar, que é um esporte que não sobrecarrega
os ossos. Também é recomendado se expor ao sol no período até as 10 horas e
após as 15 horas. O exercício físico e a exposição solar, juntamente com a boa
alimentação (à base de leite e queijo), fortalecem os ossos.
pele também podem ser realizadas visando o achado da célula de Gaucher. O
diagnóstico definitivo, contudo, é feito pela dosagem da enzima, isto é, a beta-
glicosidase, em amostra do sangue periférico, ou pelo material obtido por biópsia
de pele. Nos pacientes com a doença ela está acentuadamente diminuída.
Também realizamos o estudo do DNA, para identificar a mutação que o paciente
sofreu. Fazemos a pesquisa das 4 mais freqüentes mutações (N370S, L444P,
84GG, IVS2+1). A importância deste exame é conhecer mais a doença, pois os
pacientes com a mutação N370S não apresentam comprometimento neurológi-
co. Os pacientes homozigotos para N370S (isto é, N370S-N370S) costumam ter
evolução mais branda do que as demais mutações.
O diagnóstico pode ser feito desde nos primeiros meses de vida (aos 6 meses)
até a fase adulta. Há casos de pacientes diagnosticados aos 60 anos. Quando os
sintomas são mais precoces, e consequentemente mais cedo é feito o diagnós-
tico, possivelmente se trata de uma doença mais agressiva. Aqueles diagnosti-
cados mais tarde, muitas vezes têm doença mais branda. No entanto, o desejá-
vel é que se faça o diagnóstico o mais precocemente possível. Razão pela qual, o
conhecimento dessa doença em algum familiar deve despertar o interesse dos
demais para ela.
Como é feito o tratamento ?
Até 1990 não existia tratamento específico para a Doença de Gaucher. Foi então
que através de muitas pesquisas surgiu uma enzima, inicialmente extraída de
placentas humanas (alglucerase), que é semelhante àquela que falta.
Em 1994 com o avanço da tecnologia genética surgiu a IMIGLUCERASE
(Cerezyme-200u), este obtido pela técnica do DNArecombinante. Está indicada
para Doença de Gaucher, tipo 1. O médico calcula a dose para cada paciente que
depende do peso e do estágio da doença. O medicamento é feito em infusão
endovenosa, por 90 minutos a cada duas semanas, em regime ambulatorial. Não
há necessidade de internação. Os pacientes se beneficiam com regressão das
vísceras, melhorando o exames laboratoriais e reduzindo os sintomas. Há
melhora da qualidade de vida. Os pacientes são reintegrados à sociedade, tendo
condições de estudar e trabalhar.
Os pacientes com Doença de Gaucher podem
praticar esportes ?

5
Precisamos estudar todos os familiares do paciente com Doença de Gaucher,
principalmente aqueles que poderão ter filhos, pois se tratando de doença
genética, devem ser orientados.
O esquema abaixo tem como objetivo facilitar o entendimento do processo de
transmissão da Doença de Gaucher. Trata-se de um heredograma simplificado.
Converse com seu médico.
Deve-se ressaltar que todos os pacientes devem perguntar antes ao seu médico
sobre exercício físico, pois apenas ele é capaz de julgar suas condições clínicas.
No entanto, uma coisa é certa: se começarmos a tratar o paciente assim que
surgirem os sintomas (habitualmente na infância), após alguns meses de uso
regular do medicamento logo será possível praticar esportes.
Os pacientes com Doença de Gaucher podem casar
e ter filhos ?
Sendo hereditária a doença, ela passará para a próxima geração. Isto não quer
dizer que o seu filho terá a doença. Precisamos conhecer o cônjuge, saber se ele
tem o gen para a doença, antes de programar um bebê. Isto porque se você
casar com alguém que tenha a mesma doença, 100 % dos filhos também terão.
Se for com um portador, a chance é de 50 %. Mas se o cônjuge não apresentar
nenhum gen para a Doença de Gaucher, então nenhum filho terá a doença, mas
todos serão portadores, isto é, todos terão um gene para a doença. Veja os
esquemas abaixo.
Como posso identificar casos semelhantes em outros
familiares?
Heredograma da Doença de Gaucher
a - indica gen para Doença de Gaucher
SITUAÇÃO 1:
PAI e MÃE
PORTADORES
Aa
Aa Aa aa
Aa
AA
NORMAL PORTADORES D. GAUCHER

6
a - indica gen para Doença de Gaucher
SITUAÇÃO 2:
UM DOS PAIS (pai ou mãe)
PORTADOR E
OUTRO NORMAL
SITUAÇÃO 4:
UM DOS PAIS COM
DOENÇA DE GAUCHER
SITUAÇÃO 3:
UM DOS PAIS (pai ou mãe)
PORTADOR E OUTRO
DOENÇA DE GAUCHER
SITUAÇÃO 5:
PAI E MÃE COM
DOENÇA DE GAUCHER
Aa
aa
AA
AA
Aa
aa
AA
Aa
aa
aa
Aa
Aa
aa
aa
Aa
Aa
aa
aa
Aa
aa
Aa
aa
AA
Aa
PORTADORESNORMAIS
PORTADORES
D. GAUCHER
D. GAUCHER
PORTADORES

Direção Geral
Equipe Técnica
Editoração
Revisado em
Publicado em
Marcos Monteiro
Maio de 2005
Junho de 2005
Clarisse Lobo
Maria Tereza M. de Paula
Vera Marra
500 exemplares
Tiragem

HEMORIO
Doença
de Von
Willebrand
MANUALDOPACIENTE-DOENÇADEVONWILLEBRANDEDIÇÃOREVISADA02/2004

Introdução
Acesse o Portal do HEMORIO e saiba mais
sobre outras orientações e serviços:
pacientes e seus familiares a respeito da Doença de Von
Willebrand.
dúvidas.

3
Se você tem Doença de von Willebrand leia
estas instruções
Se você tem Doença de von Willebrand leia
estas instruções
Sempre que descobrimos que temos uma doença e que ela poderá afetar outras
pessoas de nossa família, ficamos preocupados e com dúvidas.
Cerca de 2% da população mundial é afetada pela doença, que foi descrita pela
primeira vez em 1926 por von Willebrand, que deu nome à doença. Muitas
pessoas passam suas vidas sem saber que têm essa alteração.
Para que você possa ter mais informações sobre ela, elaboramos esse manual.
Falando sobre a Doença de von Willebrand
ADoença de von Willebrand afeta muito pouco a vida das pessoas.
Normalmente, quando nos cortamos, produzimos uma lesão na parede do vaso
sangüíneo. Nosso organismo forma, então, um tampão para impedir a
passagem do sangue para fora deste vaso. Posteriormente, este coágulo é
desfeito para possibilitar que o sangue continue fluindo normalmente. Todo esse
processo faz parte do que chamamos de .
Quando se tem a Doença de von Willebrand, o fator de von Willebrand (FvW),
que é um componente normal da hemostasia, está reduzido ou ausente; logo,
não há formação de um coágulo firme.
As pessoas que têm Doença de von Willebrand podem sangrar por mais tempo
que a população em geral e apresentam sintomas comuns como manchas roxas,
fluxo menstrual intenso nas mulheres, sangramentos maiores nas extrações
dentárias, nos grandes traumas e nas cirurgias.
(coágulo)
hemostasia
Como se adquire a doença de von Willebrand ?
Ela é herdada, ou seja, passa dos pais para os filhos. Ocorre tanto em homens
como em mulheres. Alguns indivíduos podem apresentar sintomas mais ou
menos intensos. Portanto, alguns membros da família podem não saber que têm
a doença. O médico investigará os familiares através de entrevistas e exames.
E o diagnóstico ?
É feito através de exames de sangue específicos para avaliar a coagulação e
pela análise das hemorragias ocorridas durante a vida, além da história familiar.
Às vezes são necessárias várias testagens até se chegar ao diagnóstico.
Quando um indivíduo pertence a uma família com diagnóstico de alteração da
hemostasia, é mais fácil esclarecer o problema.
O diagnóstico é sempre importante para se entender, evitar e tratar as
intercorrências hemorrágicas.

4
Você poderá pesquisar, dentre seus familiares, aqueles que manifestam algum
sintoma desta doença, mas não se esqueça de que muitas vezes eles poderão
não ter manifestação alguma. Incentive-os a procurar avaliação médica
especializada.
Quais são os tipos e como é o tratamento ?
Apesar da doença ser normalmente branda, são encontrados três tipos (1, 2 e 3)
e vários sub-tipos, baseados na alteração do FvW.
Nos pequenos sangramentos podem ser utilizados medicamentos
antifibrinolíticos, por via oral ou tópica.
Todos os pacientes deverão ser submetidos a um teste para conhecerem sua
reação ao . De acordo com essa resposta, este poderá ser um
medicamento importante para o tratamento.
Algumas pessoas não respondem ou não podem usá-lo. Nestes casos serão
utilizados concentrados de FvW para corrigir os sangramentos.
Em mulheres está indicado o uso de anticoncepcionais contendo estrogênios
para controlar a intensidade do fluxo menstrual.
DDAVP
Qual a conduta a partir de agora ?
Muitas vezes descobrir ser portador de alguma doença desperta dúvidas, medo
e ansiedade, além de levar à necessidade de reformular alguns aspectos da
própria vida.
Você deverá manter suas consultas periódicas e exames de rotina sempre em
dia.
Em caso de tratamento fora da instituição, informe ao seu médico e ao seu
dentista sua condição.
Não se esqueça de que nenhuma intervenção cirúrgica deverá ser feita sem o
conhecimento da equipe que o atende no HEMORIO e de que, nos casos de
emergência, é muito importante que sejamos avisados para orientação do
tratamento.
Após a confirmação de seu diagnóstico, você receberá uma carteirinha de
identificação contendo seus dados pessoais, diagnóstico, tipo sangüíneo,
número do prontuário, endereço e telefone do HEMORIO.
Você pode levar uma vida normal com a orientação e acompanhamento
oferecidos pela equipe multidisciplinar que irá atendê-lo no HEMORIO.
Ter a Doença de von Willebrand não impede que você tenha filhos, porém há uma
chance de que eles herdem essa condição. Em caso de gestação, informe ao seu

5
No final desta cartilha você encontrará uma lista de medicamentos que são
contra-indicados para o seu caso.
Você deverá manter rigoroso acompanhamento com o dentista da equipe pois
problemas odontológicos podem causar sangramento. Siga rigorosamente as
orientações dadas por ele para manter uma boa higiene bucal.
Uma recomendação importante: em caso de torções ou fraturas, você deverá
procurar o HEMORIO, aplicando gelo imediatamente no local atingido. Não use
compressas quentes pois ocasionam aumento do sangramento. O seu médico e
o fisioterapeuta da equipe poderão orientá-lo para sua completa recuperação.
Caso não tenha outras intercorrências, sua alimentação deverá ser normal, rica
em ferro, balanceada, para que você mantenha o peso ideal em relação à sua
estatura. Na equipe você encontrará, junto à nutricionista, o aconselhamento
necessário.
Procure a assistente social da equipe para ser orientado sobre os recursos que a
instituição pode oferecer e os benefícios a que tem direito.
A psicóloga da nossa equipe pode ajudá-lo a refletir sobre estas e outras
questões pessoais.
Médicos, dentistas, enfermeiros, assistentes sociais, fisioterapeutas, psicólogos
e um laboratório especializado em Hemostasia estarão à sua disposição.
Para você usufruir de todo apoio oferecido pelo HEMORIO procure a enfermeira
da equipe, que o colocará em contato com todos os integrantes do GRUPO
MULTIDISCIPLINAR DE ATENDIMENTO AO PACIENTE COM ALTERAÇÕES
DAHEMOSTASIA.
hematologista imediatamente para que, junto ao seu obstetra, sejam traçados os
esquemas de acompanhamento durante a gravidez, parto e puerpério.
Se você apresentar qualquer problema médico, ligado ou não à sua doença,
procure nosso Setor de Emergência que funciona 24 horas com profissionais
preparados para recebê-lo.
E não se esqueça: você
.
Esses medicamentos aumentam o risco de sangramentos.
NÃO pode utilizar medicamentos
que interferem com a coagulação, principalmente aqueles que
contenham o ácido acetilsalicílico
Termos Empregados
Coágulo: substância gelatinosa que cobre uma lesão num vaso sanguíneo para
reduzir a intensidade com que o sangue sai do vaso ou para fazer com que pare
de sair.

6
DDAVP ( Acetato de Desmopressina) :
Fatores da Coagulação:
Fator VIII
Plasma:
Plaquetas:
FvW:
nome genérico de uma droga sintética
que é geralmente usada no tratamento da Doença de von Willebrand.
proteínas do sangue que agem em conjunto para
ajudar a formar os coágulos quando o sangramento começa.
: uma das proteínas do sangue que está na coagulação.
parte líquida do sangue que contém muitos tipos de proteínas incluindo
os fatores da coagulação.
partículas no sangue que se colam na parede do vaso lesado,
cobrindo esta parte até que o sangramento diminua ou pare.
abreviação geralmente usada para fator de von Willebrand. O FvW pode
ser obtido do plasma de doadores de sangue normais e tornar-se disponível em
forma concentrada para pessoas que o necessitam.
São contra indicados todos os medicamentos que interferem na
coagulação, principalmente aqueles que contém ácido-acetil-salicílico.
Para facilitar, listamos alguns medicamentos que não devem ser administrados
aos portadores de alterações da hemostasia.
AAS (Infantil ou Adulto) BESAPRIN ECASIL
ACETIL CEFUNK MELHORAL (Infantil ou Adulto)
ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO CIBALENA MIGRAL
ALIDOR CHERACAP MIGRABE
ALKA-SELTZER CORISTINA D PERSANTIN
ASPI-C DOLOXENE PIRALGINAN
ASPIRINA DORIBEL PROCOR
ASPIRISAN ENDOSALIL RONAL
ASPISIN ENGOV SEDAGRIPE
ATAGRIPE FONTOL SOMALGIN
BESAPRIN GRIPTOL SONRISAL
BUFERIN INTRA ACETIL SUPERHIST

Expediente
Direção Geral
Equipe Técnica
Editoração
Revisado em
Publicado em
Grupo Interdisciplinar de Atendimento a
Pacientes com Alterações da Hemostasia
Vera Marra
Marcos Monteiro
Mai
Junho de 2005
o de 2005
2.000 exemplares
Tiragem
Associação dos Hemofílicos e Pessoas com
Doenças Hemorrágicas Hereditárias - AHPAD

HEMORIO
MANUALDOPACIENTE-HEMOFILIAEDIÇÃOREVISADA02/2004

pacientes e seus familiares a respeito da Hemofilia.
dúvidas.
através da URNA DE SUGESTÕES do HEMORIO ou pelo
e-mail acri@hemorio.rj.gov.br.

A hemofilia é uma alteração hereditária no sangue, caracterizada por um defeito
na coagulação do sangue.
O sangue é constituído por várias e diferentes substâncias, onde cada uma tem
uma função específica. Destacamos aqui as proteínas denominadas
, que ajudam a estancar as hemorragias. Esses fatores são
numerados porque trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu
momento de atuação, passando instruções ao seguinte.
A pessoa que tem hemofilia não possui um dos fatores em quantidade suficiente
ou com qualidade adequada para exercer suas funções. Assim sendo, o sangue
do paciente com hemofilia demora mais para formar um coágulo e, quando este
se forma, não impede que o sangue continue fluindo pelo local da lesão.
fatores da
coagulação
O corpo é formado por milhões de células.
A célula possui um núcleo, que contém
cromossomos com as informações gené-
ticas que determinam as características
de cada indivíduo.
O cromossomo é composto de muitas unidades, chamadas genes que
determinam as funções do corpo. Os cromossomos que determinam o sexo são
conhecidos como X e Y. Amulher possui dois cromossomos X e o homem possui
um cromossomo X e um Y. Além da determinação do sexo, o cromossomo X
carrega os genes que controlam a produção dos fatores da coagulação VIII e IX.
Esses genes podem produzir uma quantidade insuficiente de fator VIII ou IX ou
um fator VIII ou IX potencialmente anormal. Isso explica porque a hemofilia
ocorre, principalmente, nos homens. Como eles têm apenas um cromossoma X,
basta que esse cromossomo seja anormal para a produção de fator VIII ou IX,
para que a doença se manifeste. Explica, também, porque as mulheres são,
predominantemente, portadoras do gen para a hemofilia podendo ter uma
coagulação normal: seu segundo cromossomo X (normal) produz uma
quantidade suficiente de fator de coagulação.
Existem dois tipos de hemofilia:
, que é a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela
deficiência de atividade coagulante do Fator VIII.
, que ocorre pela deficiência de atividade coagulante do Fator IX.
Há pessoas com deficiência de outros fatores, mas estes casos são mais raros.
Hemofilia A
Hemofilia B
Xy XX

Em cada gestação envolvendo uma portadora do gene da hemofilia existe uma
chance em duas de que o gene da hemofilia seja passado adiante e, quando isto
ocorre, se for menino terá hemofilia e se for menina será portadora do gene da
hemofilia.
A mulher cujo pai teve ou tem hemofilia, que tem dois ou mais filhos (homens)
com hemofilia ou tem um filho, tios, irmãos ou outros parentes (homens)
certamente será portadora de hemofilia (veja esquema a seguir).
A freqüência com que um hemofílico sangra depende da quantidade de
atividade do fator que tem em seu sangue. Independente do tipo de hemofilia (A
ou B), alguns hemofílicos sangram muito, outros menos e outros só apresentam
sangramento, após algum trauma imporante ou cirurgia.
Homem
Hemofílico
Mulher
Normal
Homens
Normais
Mulheres
Portadoras
Mulhere
Portadora
Homem
Hemofílico
Mulher
Portadora
Mulher
Normal
Homem
Normal
Homem
Hemofílico
Ahemofilia é classificada, de acordo com os níveis de fator em:
significa que há muito pouco ou nada de atividade de fator no
sangue (até 1%). O sangramento pode ocorrer em qualquer local do organismo,
Hemofilia grave:
XXX yH
HXy X X
X yH
H XyX X H
X yXX
X XH

de forma espontânea ou após mínimos traumas. As hemorragias musculares e
articulares (hemartroses) são muito comuns, nesses pacientes.
significa que há um pouco de atividade do fator no sangue
(entre 1 e 5%). O sangramento surge após traumas, mesmo de pequena
intensidade.
significa que há de 5 a 25 % de atividade do fator no sangue. O
sangramento é normalmente associado apenas a grandes traumas, tais como
cirurgias ou extrações dentárias. O diagnóstico muitas vezes só é feito quando
um episódio de sangramento ocorre.
cada pessoa com hemofilia é única. Dois meninos com hemofilia
grave podem fazer a mesma atividade, da mesma maneira, e sem justificativas
aparentes, um pode ter hemorragia e o outro não.
Hemofilia moderada:
Hemofilia leve:
E atenção:
O sangramento é a manifestação clínica mais importante da hemofilia.
Os hemofílicos graves têm hemorragias espontâneas, ou seja, repentinas e sem
causa aparente. Seus níveis de fator da coagulação são tão baixos que as sim-
ples atividades normais da vida diária como caminhar, correr ou ajudar em casa
podem produzir uma hemorragia. As hemorragias espontâneas habitualmente
ocorrem naquelas partes do corpo onde há muita atividade e esforço, principal-
mente nas articulações. Tais lesões são chamadas de “hemartroses”. Os joelhos
são comumente atingidos por hemorragias, porque suportam grande parte do
peso do corpo. Outras juntas (articulações) podem também ser atingidas, como
cotovelo, punho, tornozelo etc.
Outros locais que podem apresentar sangramento espontâneo, são a pele, os
músculos e as mucosas. Manchas roxas são conhecidas como “equimoses”,
quando o sangramento ocorre na pele. Se ocorrer no tecido subcutâneo e mús-
culos, gerando coleções de sangue, chamamos de “hematomas”.
Alguns hematomas são considerados de “alto risco”, pois podem levar a proble-
mas mais graves, para os pacientes. São eles, os hematomas em músculos da
língua, do pescoço, do antebraço, das panturrilhas, íleo-psoas, entre outros.
Os sangramentos por extração dentária são igualmente relevantes, e se não
houver acompanhamento com profissionais especialistas em
hemofilia, podem surgir sangramentos muito intensos.
Outros locais do organismo podem também apresentar san-
gramentos importantes, como por exemplo, o aparelho gêni-
to-urinário, o aparelho digestivo e o Sistema Nervoso Central.
Cabe salientar, que sempre que o paciente apresentar dor de
cabeça que não ceda com analgésicos comuns, ele deve
procurar, de imediato, o Serviço Médico, já que essa pode ser
a primeira manifestação de uma hemorragia intracraniana.

INIBIDORES: Cerca de 10% dos pacientes com hemofilia A grave desenvolvem
anticorpos para o fator VIII, e uma quantidade menor de pacientes com hemofilia
B desenvolvem anticorpos para o fator IX. Esses anticorpos são substâncias que
destroem o fator transfundido agravando os episódios hemorrágicos, reduzindo
a resposta ao tratamento. Já existem, no entanto, formas de tratamento para os
indivíduos que desenvolvem anticorpos.
O diagnóstico, com freqúência, é feito nos primeiros anos de vida, quando a
criança começa a engatinhar e andar, período em que podem surgir hematomas
na região frontal, nádegas ou sangramentos abundantes por pequenos
ferimentos.
O diagnóstico e o tipo de hemofilia são determinados através de exames de
sangue específicos.
É fundamental manter a regularidade das consultas ambulatoriais agendadas
que servirão para avaliar as condições clínicas do hemofílico, tirar dúvidas e
estreitar o vínculo com o médico de referência.
A hemofilia é tratada, na maioria dos casos, repondo o fator de coagulação
deficiente e esta reposição deve ser feita com supervisão médica. O tipo de fator
a ser resposto varia, com o tipo de hemofilia.
É importante salientar que os fatores de coagulação utilizados no tratamento do
hemofílico, na maioria das vezes, são obtidos a partir do sangue humano (origem
plasmática), processado industrialmente.
Os hemofílicos com deficiência leve do Fator VIII têm uma opção terapêutica que
é o DDAVP– Desmopressina – medicação não derivada do sangue.
O hemofílico aprende a reconhecer um sangramento, antes mesmo de sentir dor
ou inchaço. São sensações estranhas, semelhantes a formigamento na área
afetada.
INFECÇÕES VIRAIS: Vários vírus podem ser transmitidos pelos
hemoderivados de origem plasmática. Os mais importantes são o vírus da
hepatite A, B, C, o HIV e o parvovírus B19. Com os novos métodos de inativação
viral, o risco dessa complicação reduziu-se, de forma acentuada.

Sim. O tratamento preventivo consiste, fundamentalmente, em:
(1) Oferecer orientação sobre a Hemofilia a familiares e parentes do paciente, no
sentido de saber como evitar hemorragias;
(2) Repor o fator de coagulação deficiente, em determinadas situações
especiais, em que sabemos que o paciente encontra-se mais exposto ao risco de
sangramento, como por exemplo antes de um procedimento cirúrgico,
fisioterápico ou extração dentária.
A Federação Mundial de Hemofilia preconiza que o atendimento ao hemofílico
seja feito por uma equipe multidisciplinar. Nesse tipo de atendimento, interagem
profissionais com diferentes formações acadêmicas da área da saúde, avaliando
o paciente, não apenas no aspecto físico, como também psicossocial. É
importante que todos os profissionais da equipe participem da orientação que é
dada para esses pacientes.
O HEMORIO conta com o trabalho efetivo de uma equipe multidisciplinar há mais
de 10 anos. Dela, fazem parte, profissionais da área de saúde que proporcionam
uma visão global do paciente, seus familiares e suas dificuldades específicas.
A equipe multidisciplinar de tratamento de portadores de Doenças Hemor-
rágicas é constituída por médicos
, dentistas, enfermeiros,
assistentes sociais, nutricionistas, fisioterapeutas e psicólogos.
(hematologista, pediatra, hemoterapeuta,
patologista clínico, ginecologista, fisiatra e ortopedista)
O Enfermeiro da equipe funciona como o “elo de ligação” do hemofílico e seus
familiares com os demais profissionais da equipe. Através desse profissional,
você receberá as orientações quanto aos cuidados domésticos, calendário de
vacinação a ser seguido, entre outros.
REAÇÕES ALÉRGICAS: As reações alérgicas mais freqüentemente
associadas ao tratamento são as urticariformes.
AAssistente Social, tem como atividades específicas:
1 - Entrevistar o paciente e familiares, visando a avaliação da situação familiar,
sócio-econômico, habitacional e profissional.
2 - Orientar e informar sobre o HEMORIO e os recursos que oferece aos pacientes.
3 - Orientar quanto aos direitos junto à Previdência Social e/ou trabalhistas.

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Avaliar o paciente e planejar individualmente o tratamento fisioterápico a ser
seguido, de acordo com os problemas motores e posturais.
Orientar os exercícios mais adequados ao fortalecimento das articulações,
evitando, assim, as hemartroses, que representam um importante sítio de
sangramento.
Nas internações, acompanhar os pacientes que necessitam de fisioterapia,
orientando a família quanto às posturas que devam ser adotadas no leito,
evitando deformidades ou padrões de movimentos inadequados.
Como todas as pessoas, os hemofílicos precisam de uma dieta balanceada e
nutritiva.Aobesidade é prejudicial, pois sobrecarrega as articulações.
A nutricionista da equipe multidisciplinar fornecerá as orientações necessárias
para uma alimentação adequada a cada caso.
Dentes não tratados podem levar a hemorragias muito perigosas. Os cuidados
especiais estão indicados na prevenção da cárie dentária. É importante escovar
os dentes após ingestão de qualquer tipo de alimento, principalmente os ricos em
açúcar. A consistência do tipo de açúcar ingerido é fator importante, pois em
certos tipos de balas e doces o açúcar adere mais às superfícies dos dentes e
quanto mais tempo aí permanecer, mais prejudicial será. Nosso trabalho tem o
seguinte propósito:
1- Ensinar pais e crianças a relação de causa e efeito entre açúcar e cárie dental.
2- Procurar criar o hábito de não ingerir alimentos entre as principais refeições.
Quando for necessário o alimento fora do horário das refeições, dar
preferência a alimentos não açucarados como frutas e leite. Se não for
possível a escovação, fazer pelo menos bochechos para os alimentos se
soltarem dos dentes.
3- Realizar a escovação dos dentes após as principais refeições e antes de
dormir.
4 - Fazer uso diário do fio dental.
5 - Freqüentar periodicamente o dentista para o diagnóstico precoce da cárie.
4- Informar ao paciente e/ou familiares os recursos e serviços disponíveis na
comunidade, para melhor apoiar o paciente.
5- Acompanhar os pacientes internados e/ou familiares, com o objetivo de
diminuir tensões e efeitos negativos que possam surgir com a internação.
6- Propiciar a troca de experiência entre os pacientes e/ou familiares.
8- Fornecer material informativo, sobre a doença e discutir as questões nele
contidas.

Os recursos e avanços no diagnóstico e tratamento da hemofilia têm
evoluído rapidamente, sendo utilizados a serviço da população.
Caso haja um histórico familiar, é importante que o casal esteja bem informado
sobre a possibilidade de vir a gerar um filho hemofílico e realize os exames
recomendados. Isso possibilita agir com base em fatos e não sobre fantasias.
As reações da criança que tem hemofilia em relação ao problema, ou às
intercorrências a ele associadas, vão depender muito mais de suas primeiras
experiências familiares do que da gravidade da hemofilia em si.
É na família que a criança se desenvolve, descobre o mundo que a cerca e
aprende a agir de acordo com aquilo que a sua família considera importante para
a vida. Se o ambiente lhe proporciona experiências agradáveis e confortantes,
com limites e regras dados com clareza e afeto, ela tem a possibilidade de
desenvolver-se com um senso de segurança e independência, conhecendo suas
possibilidades e limitações.
O senso de auto-proteção é natural, mas o excesso pode se tornar prejudicial,
podendo levar ao isolamento, à solidão e à perda de oportunidades de realiza-
ções na adolescência e na vida adulta. Uma das melhores formas de evitar a
“superproteção” é estimular a convivência com a família e os amigos desde cedo.
À medida em que a criança vai crescendo e amadurecendo, ela pode ser encora-
jada a participar de atividades apropriadas à sua idade e a cuidar de si mesma.
O menino hemofílico poderá ir se habituando a observar as reações de seu pró-
prio corpo e perceber seus limites e possibilidades. Desta forma ele poderá re-
conhecer os sinais de alerta em relação a lesões e/ou sangramentos que even-
tualmente ocorram, aprendendo quais as medidas a serem tomadas (gelo local,
visita ao médico, uso de fator etc) de acordo com o grau de intensidade da lesão.
Conversas francas sobre o problema tornam mais fácil a convivência com ele.As
dúvidas devem ser abordadas com os profissionais responsáveis, de forma a
que sejam esclarecidas. Procure passar as informações para o seu filho com
atenção e cuidado, numa linguagem que ele compreenda, se for o caso.
O odontólogo fará a aplicação de flúor a partir de 2 anos de idade, com intervalos
de três meses a cada aplicação.
Houve uma época em que os hemofílicos viviam confinados em casa, com
muitas restrições em sua vida diária. O avanço dos conhecimentos sobre a
hemofilia e a terapêutica disponível, porém, tem possibilitado ao hemofílico
realizar, hoje em dia, quase todas as atividades que as demais pessoas fazem
normalmente, apenas tendo que ter mais precaução quanto a possíveis
ferimentos ou lesões. Isto tem representado uma verdadeira mudança na
concepção acerca das questões que envolvem a hemofilia.

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