Lungenmanifestation Lungenveränderungen im Krankheitsverlauf bei Mukoviszidose-Patienten
CF- Organbefall Leberzirrhose Fehlfunktion der Bauchspeicheldrüse Verdauungsstörungen Mangelernährung Gallensteine Männer ...
CF- Organbefall
Anatomie und Physiologie der Lunge
Die Lunge - Lage im Brustkorb
Anatomie des Respirationstraktes Netter Atlas Images
Organe der Atemwege
Normale Thorax-Rontgenaufnahme
Die Atemwege Kleine  ( periphere )  Atemwege Kleine Bronchien und Bronchioli  (< 2  mm   Durchmesser ) Große Atemwege Prox...
Die Atemwege – ein verzweigtes Röhrensystem
<ul><li>Trachea </li></ul><ul><li>knorpelige Röhre vom Larynx bis zu den Bronchien;  Lä n ge ~ 11 cm   Querschnitt ~ 2 cm ...
Alveoli Funktionseinheit der Lunge   Netter Atlas Images
Pulmonar-Arterien   &   -Venen Netter Atlas Images
Intrapulmonaler Blutfluss Netter Atlas Images
Struktur   der   Bronchiolen   und   Alveolen   Alveolar sac Netter   Atlas Images
Bronchien Proximale intrapulmonale Atemwege Bronchiolen Distale intrapulmonale Verzweigung Respiratorische Bronchiolen Let...
Gasaustausch in der Lunge Gasaustausch zwischen Alveolen und Kapillargefäßen Sauerstoff Kohlendioxid Alveolenwand Gefäßwand
Zusammensetzung der Atemluft <ul><li>Inspiration </li></ul><ul><li>20 % Sauerstoff O 2 </li></ul><ul><li>0 % Kohlendioxid ...
Spirometrie
Spirogramm Diagnostic
Atemmanöver
Lungenfunktionsdiagnostik <ul><li>Wichtige Messgrößen </li></ul><ul><li>Vitalkapazität (VC) Das Volumen, das nach maximale...
Lungenfunktionstests: Anwendung <ul><li>Diagnostiziert Lungenerkrankungen und beurteilt deren Schweregrad </li></ul><ul><l...
Lungenfunktionstest:  SPIROMETRIE Die Spirometrie  misst das ein- und ausgeatmete Luft-Volumen   als Funktion der Zeit wäh...
Aufbau der Bronchialschleimhaut
gesunde Bronchialschleimhaut
Mukoziliäre Clearance  - Selbstreinigungsfunktion der Bronchien  <ul><li>griech. Mukos (= Schleim), Zilien (= Härchen) +  ...
Veränderungen der Bronchien bei CF
volumenreduzierter  Flüssigkeitsfilm <ul><li>respiratorisches Epithel – Volumen-adsorbierende    Funktion </li></ul><ul><l...
Funktion der mukoziliären Clearance  <ul><li>Aufrechterhaltung der Sterilität der    Atemwege </li></ul><ul><li>90% der Fr...
Mukoziliäre Clearance
Pulmonale Manifestation  <ul><li>Störung der mukoziliären Clearance </li></ul><ul><li>Verstopfung durch zähflüssigen Schle...
 
Lungenfunktionsverlust bei CF-Patienten - FEV1
Lungenfunktion und Ernährung
Lungenveränderungen <ul><li>Emphysem, irreversible Erweiterung der Atemwege distal der terminalen Bronchiolen mit Zerstöru...
 
Pathophysiologie  <ul><li>Das Residualvolumen und das thorakale Gasvolumen steigen an zu ungunsten der Vitalkapazität </li...
Pathophysiologie  <ul><li>Spätfolgen: </li></ul><ul><li>Atemmuskelermüdung durch chronische Überbeanspruchung </li></ul><u...
Pathophysiologie <ul><li>Cor pulmonale damit wird ein Herz bezeichnet das typische Veränderungen  durch eine akute oder ch...
Pathophysiologie <ul><li>Das Lungenstrombett ist durch die chronische Lungenkrankheit mit Hypoxie, Vasokonstriktion und Ab...
 
Welche Behandlungs-Möglichkeiten  gibt es?
 
 
Pulmonale Manifestation  <ul><li>Störung der mukoziliären Clearance </li></ul><ul><li>Verstopfung durch zähflüssigen Schle...
Infektionen der Lunge
Relevante Keime bei der CF Cephalosporin, Aminopenicillin +  ß-Lactamase-Inhibitoren, Makrolide H. influenzae Mittel der W...
 
Wer ist Pseudomonas ? <ul><li>Problemkeim: Bakterium   Pseudomonas aeruginosa </li></ul><ul><li>verursacht immer wiederkeh...
Welche Bedeutung hat Pseudomonas ? <ul><li>80% aller Patienten > 18 Jahre weisen eine chronische    Besiedlung mit Pseudom...
Pseudomonas aeruginosa <ul><li>bei CF-Patienten meist Kolonisation der oberen Atemwege, besonders der Nasennebenhöhlen </l...
Prävalenz Pseudomonas aeruginosa Besiedlung (2004) Source: Zentrum für Qualität und Management im Gesundheitswesen, 2005 N...
Die Spätfolgen
 
 
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  • Phenotypic expression of CF disease is extremely heterogenous. There is considerable age-related variability, and the severity of disease in specific organs varies considerably within and between patients with CF. In some affected organs, phenotypic variability is tightly linked to genotype. In others, modifier genes and extrinsic factors (environmental, therapeutic and iatrogenic) clearly influence disease heterogeneity.
  • Phenotypic expression of CF disease is extremely heterogenous. There is considerable age-related variability, and the severity of disease in specific organs varies considerably within and between patients with CF. In some affected organs, phenotypic variability is tightly linked to genotype. In others, modifier genes and extrinsic factors (environmental, therapeutic and iatrogenic) clearly influence disease heterogeneity.
  • Pulmonary ventilation is by definition the movement of air in to and out to the lungs. This air flows defines various lung volumes and lung capacities, which are defined in the next slides Ventilation volumes include “dead space ventilation” (air NOT involved in gas exchange) and “alveolar ventilation” (air involved in gas exchange= respiration)
  • Anterior view of ribcage and lungs The respiratory system is responsible for gaseous exchange between the circulatory system and the outside world. In particular, the upper airways are the nasal cavity, the pharynx and the larynx, whereas the lowers are the trachea, the primary bronchi and the bronchial ramification. With regard to the lungs, their apexes are just above the clavicle, while the lower borders follow costal cartilage 6 on the anterior side, cross rib 6 at the mid-clavicular line and are found at vertebral body 10 on the posterior side. The lungs are divided first into right and left, the left being smaller to accommodate the heart. In humans, the left lung has two major lobes , an upper and a lower lobe, separated by an oblique fissure, and the lingula (a small remnant next to the apex of the heart) ; the right lung has an upper, middle and a lower lobe, separated by an oblique and a transverse fissure. The lungs are covered by a thin membrane called pleura, which is a two-layered structure: the parietal pleura lines the walls of the chest cage and covers the upper surface of the diaphragm, and the pulmonary pleura, or visceral layer, tightly covers the surface of the lungs. There is normally a slight amount of watery fluid within the pleural cavity that lubricates the pleural surfaces and allows the lungs to slide freely over the inner surface of the thoracic wall during breathing.
  • Looking at a normal frontal chest radiograph, lungs can be easily recognize, because of their dark appearance, due to the presence of air inside them. Evident are also heart, trachea and bronchial bifurcation.
  • Trachea: The trachea is protected ventrally by ‘C’-shaped cartilage (in blue) that can be palpated under the skin in the neck. Dorsally, there is a band of smooth muscle (in brown) that links the two horns of the cartilage. Longitudinal mucosal ridges are present on the posterior wall of the trachea, and correspond to thick longitudinal bundles of elastin in the subepithelial lamina propria. This elastin contributes to elastic recoil on expiration, and the elastin fibers could link up with those in the airways, including alveolar ducts and walls. Bronchi: The right main bronchus is larger than the left, carrying 55% of each breath. The two main bronchi divide into five lobar bronchi, and these then progressively divide to form the 19 bronchopulmonary segments. Bronchi have interlocking spirals of smooth muscle bands, prominent submucosal mucus glands of mixed seromucinous type (yellow) and patches of cartilage (blue). Approximately eight generations of bronchi may be present, and the central conducting airways of internal diameter &gt; 2 mm are the major site of resistance to airflow in the normal lung. Membranous (conducting) bronchiole: The transition from bronchus to bronchiole takes place in airways of about 1 mm diameter. There are around seven generations of membranous bronchioles (MB). The last order of MB is confusingly named the terminal bronchiole (TB), despite them leading into further generations of respiratory bronchioles. The membranous bronchiole has a continuous layer of smooth muscle (brown), but lacks submucosal glands and cartilage in the wall. Respiratory bronchiole and alveoli: Respiratory bronchioles (RB) have alveoli directly attaching to their wall, so are capable of gas transfer, and have thin bands of smooth muscle (brown) spiralling around their wall. There are generally about three generations of respiratory bronchioles, and four generations of alveolar ducts (AD), eventually terminating in the alveolar sacs (AS). References 1. T. Hansel and P. J. Barnes. An atlas of chronic obstructive pulmonary disease COPD. 2004
  • The trachea is the principal tube that carries air to and from the lungs. It is about 11.4 cm long and about 2 cm in diameter in the adult. It extends from the larynx to the bronchial tubes and is situated in front of the esophagus. It is nearly but not quite cylindrical, being flattened posteriorly. The trachea consists of a supporting layer of connective and muscular tissue in which are embedded from 16 to 20 U-shaped rings of hard cartilage that encircle the front of the tube.
  • The alveoli are the final branches of the respiratory tree and act as the primary gas exchange units of the lung. The inner walls of the alveoli are covered with a lipid material known as surfactant. This surfactant helps to stabilize the alveoli, preventing their collapse.  Absence of surfactant would lead to alveolar walls stick together and not allow for complete expansion.
  • Respiration, and specifically the so called “ external respiration ”, is the process that allows taking oxygen from the air and returning carbon dioxide to it: the lungs are designed to accomplish this major physiologic role. Incoming air is distributed through all the branches of the bronchiole tree, which are engineered such that the gas flows progressively in the terminal respiratory units (alveoli). The specific gaseous exchange effectively takes place in the alveoli, where the different concentration gradients for oxygen and carbon dioxide, between alveolar air and pulmonary capillary blood, drive the exchange flow. The effectiveness of these gas movements needs a tight structural and functional partnership between alveoli and capillary vessels which is highlights by the rich vasculature of the lungs, shown in the picture.
  • The gas-blood barrier between the alveolar space and the pulmonary capillaries is extremely thin, allowing for rapid gas exchange. To reach the blood, oxygen must diffuse through the alveolar epithelium, a thin interstitial space, and the capillary endothelium; CO 2 follows the reverse course to reach the alveoli.
  • This illustration shows the clustered configuration of the terminal bronchioles, as they connect to the terminal alveolar sacs. The semi-spherical sacs connect between each other via pores of Kohn. The alveolar airspace allows intimate contact between the unoxygenated blood, delivered by the pulmonary artery, passing through the enriched capillary network to exchange oxygen, exchanging carbon dioxide into the airspace and the hemoglobin, then absorbing oxygen across the membrane. This results in nearly 100% oxygen-saturated blood in the pulmonary vein. The terminal bronchioles are noted to be wrapped by some elastic fibres, as well as smooth muscle bands, which are capable of reacting to sympathetic neural control. In the section of the alveolar sacs are shown the openings of the alveolar ducts into the semi-spherical protrusions, which allow intimate contact of unoxygenated blood, delivered by the pulmonary arteries, with capillary surface areas, to allow gas exchange. The air ventilating the sacs contains up to 20% oxygen. After gaseous exchange with pulmonary arterial blood the saturated pulmonary venous blood can be 100% saturated with an oxygen tension of 100 mm of Hg. Carbon dioxide traverses the membrane in reverse (bloodstream to air sac) and results in a 5% partial pressure of carbon dioxide in the expired gas.
  • The trachea ramifies into the proximal intrapulmonary airways ( bronchi ), which are characterised by the presence of cartilage in their walls, mucous glands beneath the basement membrane and columnar epithelium. The distal subdivisions are the membranous bronchioles (MB) which differ from the bronchi in having no cartilage or mucous glands and being lined by cubical rather than columnar epithelium. The last order of MB is confusingly named the terminal bronchiole (TB), which have a lumen surrounded by a continuous layer of smooth muscle and an internal diameter in the range 0.30-1 mm. The total number of terminal bronchioles in the two lungs is of the order of 25x10 3 . Respiratory bronchioles (RB) have alveoli directly attaching to their wall, so are capable of gas transfer, and have thin bands of smooth muscle spiralling around their wall.
  • In summary, when a breath is taken, air passes in through the nostrils, through the nasal passages, into the pharynx, through the larynx, down the trachea, into one of the main bronchi, then into smaller bronchial tubules, through even smaller bronchioles, and into alveolus.   It is here that the exchange of oxygen and carbon dioxide between the air and the blood in the lungs occurs.   O2 diffuses from the alveoli into the capillaries, and from there into the red blood cells. The opposite process occurs with Carbon dioxide which diffuses from the red blood cells through the capillary walls, into the alveoli and leaves the alveoli, exhaled through the nose and mouth.
  • Self explanatory slide
  • The most common pulmonary function testing is spirometry. Spirometry measures the volume of air inspired or expired as a function of time A spirometry tracing is obtained by having a person inhale to total lung capacity and exhaling as hard and completely as possible “ Forced expiration parameters” commonly assessed by spirometry are: FEV 1 (forced expiratory volume in one second) FVC (forced vital capacity) FEV 1 /FVC ratio, expressed in % These parameters will be discussed in the next slides
  • .
  • Epithelzellen sind mit Flüssigkeitsfilm (ASL = airway surface liquid) unterschiedlicher Viskosität benetzt PLL (= periciliar liquid layer) periziliäre Sol-Phase mit Wasseranteil von 90% hochvisköse Gel-Phase (Mucus) mit Muzinen, Proteinen, Glycanen, Lipiden - klebrig zum Entfernen von Fremdstoffen in der Sol-Phase schlagen die Flimmerepithelzellen annährend synchron, Mucus schwimmt wie Korken im Wasser auf der Sol-Phase und transportiert angeklebte Fremdstoffe heraus
  • MCT = mukoziliärer Transport
  • Als Fibrose wird eine Kollagen faservermehrung in menschlichen Geweben und Organen bezeichnet. Kollagenfasern sind eine spezielle Form des Bindegewebes.
  • Als Fibrose wird eine Kollagen faservermehrung in menschlichen Geweben und Organen bezeichnet. Kollagenfasern sind eine spezielle Form des Bindegewebes.
  • intermittierend – immer wiederkehrende in mehr oder weniger größeren Abständen chronische Infektion = mehr als 6 Monate Erregernachweis Nachweis von spezifischen Antikörpern
  • Consumer Behaviour Common traits Who are they? Why would they use your product? What features of your product appeals to them? When is your product used by them? Where is your product used by them? How will you inform them about your product? Group your customers iin segments, the following part of the plan will stick on these segments!
  • Lungenmanifestation

    1. 1. Lungenmanifestation Lungenveränderungen im Krankheitsverlauf bei Mukoviszidose-Patienten
    2. 2. CF- Organbefall Leberzirrhose Fehlfunktion der Bauchspeicheldrüse Verdauungsstörungen Mangelernährung Gallensteine Männer meist unfruchtbar Diagnose: Schweißtest häufig wiederkehrende Lungeninfekte
    3. 3. CF- Organbefall
    4. 4. Anatomie und Physiologie der Lunge
    5. 5. Die Lunge - Lage im Brustkorb
    6. 6. Anatomie des Respirationstraktes Netter Atlas Images
    7. 7. Organe der Atemwege
    8. 8. Normale Thorax-Rontgenaufnahme
    9. 9. Die Atemwege Kleine ( periphere ) Atemwege Kleine Bronchien und Bronchioli (< 2 mm Durchmesser ) Große Atemwege Proximale Bronchien and kleine Bronchien (> 2 mm Durchmesser)
    10. 10. Die Atemwege – ein verzweigtes Röhrensystem
    11. 11. <ul><li>Trachea </li></ul><ul><li>knorpelige Röhre vom Larynx bis zu den Bronchien; Lä n ge ~ 11 cm Querschnitt ~ 2 cm </li></ul><ul><li>unterteilt in zwei Bronchien, einer für jede Lunge </li></ul>Netter Atlas Images
    12. 12. Alveoli Funktionseinheit der Lunge Netter Atlas Images
    13. 13. Pulmonar-Arterien & -Venen Netter Atlas Images
    14. 14. Intrapulmonaler Blutfluss Netter Atlas Images
    15. 15. Struktur der Bronchiolen und Alveolen Alveolar sac Netter Atlas Images
    16. 16. Bronchien Proximale intrapulmonale Atemwege Bronchiolen Distale intrapulmonale Verzweigung Respiratorische Bronchiolen Letzte Verzweigung im Brochialbaum Netter Atlas Images
    17. 17. Gasaustausch in der Lunge Gasaustausch zwischen Alveolen und Kapillargefäßen Sauerstoff Kohlendioxid Alveolenwand Gefäßwand
    18. 18. Zusammensetzung der Atemluft <ul><li>Inspiration </li></ul><ul><li>20 % Sauerstoff O 2 </li></ul><ul><li>0 % Kohlendioxid CO 2 </li></ul><ul><li>79 % Stickstoff N 2 </li></ul><ul><li>~ 1 % Edelgase </li></ul><ul><li>Exspiration </li></ul><ul><li>16 % Sauerstoff O 2 </li></ul><ul><li>4 % Kohlendioxid CO 2 </li></ul><ul><li>79 % Stickstoff N 2 </li></ul><ul><li>~ 1 % Edelgase </li></ul>
    19. 19. Spirometrie
    20. 20. Spirogramm Diagnostic
    21. 21. Atemmanöver
    22. 22. Lungenfunktionsdiagnostik <ul><li>Wichtige Messgrößen </li></ul><ul><li>Vitalkapazität (VC) Das Volumen, das nach maximaler Exspiration maximal eingeatmet werden kann. </li></ul><ul><li>Einsekundenkapazität (FEV1) Es wird gemessen wie viel Luft maximal in 1 Sekunde nach maximaler Einatmung kraftvoll ausatmen können (Tiffeneau-Test): Dieser Wert ist bei Asthma, chronischer Bronchitis und beim Emphysem deutlich bis stark vermindert. </li></ul><ul><li>Peak Expiratory Flow (PEF) Nach maximaler Einatmung wird so schnell, wie möglich ausgeatmet. Mit einem Peak-Flow-Meter wird der Spitzenfluss der ausgeatmeten Luft gemessen. </li></ul>
    23. 23. Lungenfunktionstests: Anwendung <ul><li>Diagnostiziert Lungenerkrankungen und beurteilt deren Schweregrad </li></ul><ul><li>Differenziert die Art der Lungenfunktionsstörung (obstruktiv oder restriktiv) </li></ul><ul><li>Ermöglicht die Verlaufsbeobachtung der Erkrankung </li></ul><ul><li>Überwacht und bewertet die Therapiemaßnahmen </li></ul>
    24. 24. Lungenfunktionstest: SPIROMETRIE Die Spirometrie misst das ein- und ausgeatmete Luft-Volumen als Funktion der Zeit während mehrerer Atemmanöver. . FEV1 FVC FEV1/FVC ratio Beurteilung: Die Spirometrie misst die Luftmenge, die eine Person atmet, um Krankheiten zu diagnostizieren oder deren Fortschreiten zu dokumentieren.
    25. 25. Aufbau der Bronchialschleimhaut
    26. 26. gesunde Bronchialschleimhaut
    27. 27. Mukoziliäre Clearance - Selbstreinigungsfunktion der Bronchien <ul><li>griech. Mukos (= Schleim), Zilien (= Härchen) + engl. Clearance (= Reinigen, Befreien) </li></ul><ul><li>Schleimproduktion dient zur Lösung von Fremdpartikeln in den Bronchien, die Zilien dem Abtransport in Richtung Mundhöhle </li></ul><ul><li>Verklebung, Verlust der Zilien durch viskösen Schleim ermöglicht bakteriellen Befall und chronische Entzündungsreaktion </li></ul>
    28. 28. Veränderungen der Bronchien bei CF
    29. 29. volumenreduzierter Flüssigkeitsfilm <ul><li>respiratorisches Epithel – Volumen-adsorbierende Funktion </li></ul><ul><li>normales respiratorisches Epithel reguliert Dicke des Flüssigkeitsfilm zwischen den Zilien (7µm) </li></ul><ul><li>bei Mangel von NaCl und H 2 O im Flüssigkeitsfilm ist die mukoziliäre Clearance gestört </li></ul><ul><li>führt zu einem geringeren Volumen des Flüssigkeitsfilms </li></ul><ul><li>nur noch eingedickter Mucus zwischen den Zilien </li></ul>Mukoviszidose
    30. 30. Funktion der mukoziliären Clearance <ul><li>Aufrechterhaltung der Sterilität der Atemwege </li></ul><ul><li>90% der Fremdpartikel mit einer </li></ul><ul><li>Größe von 6-8 µm werden innerhalb von 24 h entfernt </li></ul><ul><li>respiratorisches Epithel besitzt pro Zelle ca. 2000 Zilien mit einer Schlagfrequenz von 1000 - 1500 Schlagzyklen/min </li></ul><ul><li>nur in wässrigem Flüssigkeitsfilm schlagen Zilien </li></ul>
    31. 31. Mukoziliäre Clearance
    32. 32. Pulmonale Manifestation <ul><li>Störung der mukoziliären Clearance </li></ul><ul><li>Verstopfung durch zähflüssigen Schleim </li></ul><ul><li>Verengung (Obstruktion) der Luftwege </li></ul><ul><li>Festsetzen des Schleims an den Bronchialwänden </li></ul><ul><li>frühe Keimbesiedlung der Lunge </li></ul><ul><li>ständige Infektion und Entzündung </li></ul><ul><li>v.a. Pseudomonas aeruginosa-Infektionen </li></ul><ul><li>Umbau (Fibrose) des Lungengewebes: Überblähung des Lungengewebes - Lungenemphysem </li></ul><ul><li>Spätfolge: Pulmonaler Lungenhochdruck – Cor pulmonale </li></ul>
    33. 34. Lungenfunktionsverlust bei CF-Patienten - FEV1
    34. 35. Lungenfunktion und Ernährung
    35. 36. Lungenveränderungen <ul><li>Emphysem, irreversible Erweiterung der Atemwege distal der terminalen Bronchiolen mit Zerstörung der Wände </li></ul><ul><li>- Entstehung durch die Obstruktion bei exspiratorischer Phase </li></ul><ul><li>Gasaustauschfläche ist verkleinert </li></ul><ul><li>Elastische Retraktionskraft vermindert </li></ul><ul><li>Alveoläres Gasvolumen vergrößert </li></ul><ul><li>Kapillare zahlenmäßig verringert </li></ul><ul><li>Diffusion beeinträchtigt </li></ul>
    36. 38. Pathophysiologie <ul><li>Das Residualvolumen und das thorakale Gasvolumen steigen an zu ungunsten der Vitalkapazität </li></ul><ul><li>Die Totalkapazität ist erhöht </li></ul><ul><li>Die exspiratorische Sekundenkapazität (FEV1) fällt ab </li></ul><ul><li>Atemwegswiderstand ist vor allem exspiratorisch erhöht </li></ul>
    37. 39. Pathophysiologie <ul><li>Spätfolgen: </li></ul><ul><li>Atemmuskelermüdung durch chronische Überbeanspruchung </li></ul><ul><li>Chronische pulmonale Hypertonie durch Reduktion des anatomischen Gesamtgefäßquerschnittes und hypoxische Vasokonstriktion </li></ul>
    38. 40. Pathophysiologie <ul><li>Cor pulmonale damit wird ein Herz bezeichnet das typische Veränderungen durch eine akute oder chronische Drucksteigerung im Lungenkreislauf aufweist </li></ul>
    39. 41. Pathophysiologie <ul><li>Das Lungenstrombett ist durch die chronische Lungenkrankheit mit Hypoxie, Vasokonstriktion und Abnahme der Lungenkapillaren verkleinert </li></ul><ul><li>Dies führt zu den typische Folgen: </li></ul><ul><li>Druckanstieg im rechten Ventrikel </li></ul><ul><li>Erweiterung und Hypertrophie der rechten Herzkammer </li></ul><ul><li>Manifeste Rechtsherzinsuffizienz mit Verschlechterung der Hypoxämie und Hyperkapnie </li></ul>
    40. 43. Welche Behandlungs-Möglichkeiten gibt es?
    41. 46. Pulmonale Manifestation <ul><li>Störung der mukoziliären Clearance </li></ul><ul><li>Verstopfung durch zähflüssigen Schleim </li></ul><ul><li>Verengung (Obstruktion) der Luftwege </li></ul><ul><li>Festsetzen des Schleims </li></ul><ul><li>frühe Keimbesiedlung der Lunge </li></ul><ul><li>ständige Infektion und Entzündung </li></ul><ul><li>Umbau (Fibrose) des Lungengewebes: Überblähung - Lungenemphysem </li></ul>An der Lungeninsuffizienz starben 2005 74,5 % der CF-Patienten Gen-Mutation CFTR-Dysfunktion Ionentransportstörung Veränderte Sekrete Teufelskreis Infektion Gewebeschaden Entzündung
    42. 47. Infektionen der Lunge
    43. 48. Relevante Keime bei der CF Cephalosporin, Aminopenicillin + ß-Lactamase-Inhibitoren, Makrolide H. influenzae Mittel der Wahl Häufigster Erreger Burkholderia cepacia Meropenem+Fosfomycin Staphylococcus aureus Ciprofloxacin + Colistin oder Tobramycin (inhalativ) Pseudomonas aeruginosa Mukoviszidose
    44. 50. Wer ist Pseudomonas ? <ul><li>Problemkeim: Bakterium Pseudomonas aeruginosa </li></ul><ul><li>verursacht immer wiederkehrende Infektionen, insbesondere schwere Lungenentzündungen </li></ul><ul><li>wichtige Therapieoption: Tobramycin (Bramitob) </li></ul><ul><li>chronische Besiedelung bei CF-Patienten </li></ul><ul><li>schädigt das Lungengewebe dauerhaft </li></ul>
    45. 51. Welche Bedeutung hat Pseudomonas ? <ul><li>80% aller Patienten > 18 Jahre weisen eine chronische Besiedlung mit Pseudomonas aeruginosa (P.a.) auf. </li></ul><ul><li>Es besteht ein klarer Zusammenhang zwischen der Besiedlung mit P.a. und einer progredienten Verschlechterung der Lungenfunktion. </li></ul><ul><li>Ist es erst einmal zu einer chronischen P.a.-Infektion gekommen, ist eine vollständige Eradikation fast unmöglich. </li></ul><ul><li>Je früher die P.a.-Infektion erkannt und behandelt wird, </li></ul><ul><li>desto wahrscheinlicher ist eine komplette Eradikation. </li></ul>
    46. 52. Pseudomonas aeruginosa <ul><li>bei CF-Patienten meist Kolonisation der oberen Atemwege, besonders der Nasennebenhöhlen </li></ul><ul><li>in der Wintersaison vorwiegend P.a. Infektionen (Pneumonien) </li></ul><ul><li>begünstigt durch virale Infektionen </li></ul><ul><li>3 Stadien der P.a.-Infektion: </li></ul><ul><ul><li>Erstinfektion </li></ul></ul><ul><ul><li>intermittierende Infektion </li></ul></ul><ul><ul><li>chronische persistierende Infektion </li></ul></ul><ul><li>Korrelation der 3 Stadien mit der Veränderung des Erregers </li></ul><ul><li>Infektion beginnt im Kindesalter </li></ul><ul><li>Infektionsrate bei 6-12 jährigen ca. 40-50% </li></ul>Mukoviszidose
    47. 53. Prävalenz Pseudomonas aeruginosa Besiedlung (2004) Source: Zentrum für Qualität und Management im Gesundheitswesen, 2005 Nachweis von Pseudomonas Mukoviszidose
    48. 54. Die Spätfolgen

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