1) O documento discute diferentes tipos de miocardiopatias, classificando-as anatomicamente e etiologicamente. 2) As principais classificações anatômicas incluem miocardiopatia dilatada, hipertrófica e restritiva. 3) As principais classificações etiológicas incluem inflamatórias, metabólicas, tóxicas, genéticas e idiopáticas.

1. Miocardiopatias

5. Miocardiopatias Classificação Etiopatogênica 1- Inflamatórias a) Infecciosas: virais, bacterianas, parasitárias. b) Não infecciosas: colagenoses. 2- Metabólicas a) Nutricionais: pelagra, Kwashiorkor, tiamina. b) Endócrinas: acromegalia, disfunção de tireóide. 3- Tóxicas ex: álcool, cobalto, cocaína, quimioterápicos, cobras, insetos. 4- Infiltrativas ex: amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, neoplasia.

6. Miocardiopatias Classificação Etiopatogênica 5- Fibroplásticas ex: endomiocardiofibrose, fibroelastose endocárdica. 6- Hematológicas ex: leucemias, anemia falciforme. 7- Hipersensibilidade ex: drogas, rejeição a transplante 8- Genéticas ex: MCP hipertrófica, D.neuromusculares

7. Miocardiopatias Classificação Etiopatogênica 9- Agentes físicos ex: frio, taquicardia, irradiação 10- Miscelânea ex: miocardiopatia pós parto, obesidade 11- Idiopática

8. Cardiomiopatias Tipos Achados Dilatada Congestiva ) As quatro câmaras estão aumentadas, havendo também hipertrofia. É comum a presença de trombo intracavitário. São causas freqüentes: a doença de Chagas, a miocardiopatia idiopática e a miocardite viral. Hiper- trófica A forma mais comum, a estenose sub-aórtica muscular hipertrófica, é resultante de uma hipertrofia septal (simétrica ou assimétrica), promovendo obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo.. Restritiva O miocárdio está infiltrado com um material que resulta em comprometimento do enchimento ventricular. As causas mais comuns são a amiloidose, a endomiocardiofibrose e a hemocromatose.

9. Miocardiopatias dilatadas

12. Miocardiopatia Dilatada 1- Raio x de Tórax: Cardiomegalia acentuada. 2- Cardiomegalia com dilatação e moderada hipertrofia . Trombos intracavitários. 3- microscopia: a) fibrose difusa b) infiltrado linfoplasmocitário e edema discreto. c) edema intersticial 1 3 a b c 2

13. Miocardiopatia dilatada - Etiologia 1- Familial/genético ex: d. neuromuscular 2- Inflamatórias a) Infecciosas: viral, parasitária (Chagas), bacteriana. b) Não infecciosas: auto-imune, rejeição. periparto 3- Tóxicas : quimioterápicos, cocaína, álcool. 6- Metabólicas : nutricional, endócrinas 7- Idiopática : pós viral (?)

21. Miocardite Viral Viroses associadas à Miocardite Linfocitária Classificação Vírus Vírus RNA . Enterovírus . Orthomyxovírus . Paramyxovírus . Retrovírus Coxackie, Echo, Polio Influenza A e B Sarampo HIV Vírus DNA . Poxvírus . Herpesvírus Varíola Varicela zoster, citomegalovírus, Epstein-Baar . Adenovírus Adenoviroses

22. 1- Miocardite dftérica: a) dilatação e trombose mural b) microscopia: infiltrado linfocitário com miólise 2- Mioardite viral: a) infecção por vírus coxsackie do grupo B: . Infiltrado linfoplasmocitário . Edema intersticial b) infiltrado celular difuso do feixes de His e seus ramos. 1 a b 2 a b

23. Miocardite Viral Hipóteses sobre o desenvolvimento de Miocardite viral Infecção viral Auto reatividade anticárdica Células efetoras Humorais Mediadores da inflamação Anticorpos: antimiosina-acetina anti-sarcolema anti-receptor beta anti ADP, ATP Alteração da síntese celular Reação imune anti-viral Células efetoras Células T cito-tóxicas Linfocitos T´Killer Inflamação Miocitólise Necrose Miocardite ativa

24. Miocardite Viral Representação esquemática das apresentações clínicas E, evolução da miocardite viral aguda Assintomática Miocardiopatia dilatada ICC Disfunção S e D Recuperação completa Arritmias Dor torácica (Coronárias e Função Ventricular Normais) Morte súbita Recuperação Completa. vs Miocardiopatia Dilatada vs Arritmia Vs Morte súbita

25. Miocardiopatia Hipertrófica

29. Miocardiopatia Hipertrófica Entidade hereditária que promove a hipertrofia do VE, sem causa aparente que a justifique. Transmissão autossômica dominante. Causa de morte súbita em jovens. Na maioria dos pacientes corresponde à mutação do gene do cromossoma 14, que codifica a cadeia pesada da beta-miosina, principal proteína contrátil do coração.

30. Miocardiopatia Hipertrófica Fisiopatologia 1- Gradiente pressórico. Mecanismo. Significado. a) Gradiente de impulso - aceleração do fluxo na fase inicial da sístole. b) Gradiente por obliteração da cavidade na porção apical ou médio-ventricular. c) Gradiente sub-aórtico , obstrutivo, resultante do contato da cúspide anterior mitral com o septo. 2- Movimento anterior sistólico da válvula mitral a) Há obstrução quando o contato folheto – septo ocorre na primeira metade da sístole e, perdura por, no mínimo, 30% do tempo de ejeção. b) Significado da Insuficiência mitral Relação direta: Movimento anterior da valva mitral Obstrução sub-aórtica Regurgitação mitral

31. Miocardiopatia Hipertrófica Fisiopatologia 3- Hipodiastolia: Função diastólica da câmara ventricular. a) Relaxamento (lusitropismo) . Carga: . Contração . Relaxamento: enchimento rápido ventricular enchimento coronariano . Inativação das ligações bioquímicas . Uniformidade da contração no tempo e no espaço b) Rigidez (distensibilidade – complacência) . Massa muscular  . Rigidez muscular  . Volume ventricular 

35. Miocardiopatia Hipertrófica Fisiopatologia das manifestações clínicas Dispnéia EAP Arritmias ventriculares Hipertrofia septal Aumento da pressão e tamanho do átrio E Restrição diastólica Angustiamento variável da via de saída Diminuição do volume sistólico Insuficiência Mitral Obstrução dinâmica M.A.S. Mitral Angina Síncope Tontura Fadiga Arritmia

39. Miocardiopatia Hipertrófica Conduta Terapêutica Sintomático Propranolol Verapamil Disopiramida Cirurgia Assintomático Holter 48/72h T. E. Sem arritmia Com arritmia Amiodarona Sem arritmia Acompanhamento: Holter + TE

40. Miocardiopatia Hipertrófica Tratamento Cirúrgico 1- Falência do tratamento clínico 2- MH obstrutiva sintomática (desnível pressórico > 50mmHg) Ventriculectomia 1- Mortalidade cirúrgica 1.6% 2- Sobrevida em 10 anos operados: 84% não operados: 67% 3- Complicações . BAVT . CIV . Insuficiência Cardíaca

41. Miocardiopatia Hipertrófica Representação esquemática dos benefícios da Ventriculectomia Ventriculectomia Espessura septal Volume do TSVE Abole efeito Venturi Abole MAS Abole Insuficiência Mitral Abole obstrução Abole o sopro Abole sintomas Abole a sobrecarga de contração PDVE PAE Volume AE Normaliza fluxo aórtico . Abole pico + cúpula pressão. . Abole entalhe da V. aórtica Alterações do ECG Rigidez da câmara - ? Restrição pericárdica - ?

43. Miocardiopatias Restritivas

47. ENDOMIOCARDIOFIBROSE 1- Recesso característico do ápice do VD, formando uma incisura bizarra. Aumento do átrio direito. 2- Corte microscópico do VD. Obliteração fibrosa do ápice, causando recesso externo. 3- Raio x de tórax: Calcificação do tecido fibroso 4- Camadas densas de colágeno revestindo o V E, comprometendo o músculo papilar posterior e as cordas tendíneas, poupando a câmara de saída. Cúspide mitral posterior aderente à parede; trombos murais.

48. Amiloidose Primária do Coração 1- ECG: . Complexos QRS de baixa voltagem . Ondas T achatadas 2- Microscopia: a) Depósito focal de material amilóide b) Depósitos amilóides perivasculares no miocárdio 2 1 a b Miocardiopatia Restritiva

51. 1- Recesso característico do ápice do VD, formando uma incisura bizarra. Aumento do átrio direito. 2- Corte microscópico do VD. Obliteração fibrosa do ápice, causando recesso externo. 3- Raio x de tórax: Calcificação do tecido fibroso 4- Camadas densas de colágeno revestindo o V E, comprometendo o músculo papilar posterior e as cordas tendíneas, poupando a câmara de saída. Cúspide mitral posterior aderente à parede; trombos murais. Endomiocardiofibrose

59. Endomiocardiopatia eosinofílica Doença de Löffler 1- Múltiplos infartos embólicos e arteriolite difusa. 2- Cardiomegalia com fibrose extensa do endocárdio e do miocárdio subendocárdico. Comprometimento dos músculos papilares, cordas tendíneas e cúspides da válvulas. Trombos murais. 3- Microscopia: a) Infiltrado eosinofílico do subendocárdio. b) Infiltrado eosinofílico do miocárdio c) Endarterite eosinofílica 4) Sangue periférico: eosinofilia 1 2 3 a b c 4