La Artritis Reactiva esta considerada como la inflamacion aseptica, mono ó poliarticular después de un proceso infeccioso ubicado en cualquier parte del organismo .....etc.

1. ARTRITIS
REACTIVA
ACTUALIZACION

2. SE DEFINE COMO UNA INFLAMACIÓN
ASÉPTICA MONO o POLIARTICULAR
QUE APARECE TRAS UN PROCESO
INFECCIOSO, UBICADO en CUALQUIER
PARTE DEL ORGANISMO.
ARTRITIS REACTIVA
DEFINICION

4. ARTRITIS REACTIVA
 El período de latencia entre la infección y la artritis, es
variable, habitualmente menor de un mes.
 No es una artritis infecciosa, pues no es posible cultivar
ningún microorganismo en la articulación.
 Este concepto tan amplio de Are ha suscitado una gran
confusión, ya que engloba multitud de procesos tan
diferentes entre sí como la fiebre reumática, las artritis
víricas, enfermedad de Lyme y artritis post gonocócicas,
meningococos,

5. ARTRITIS REACTIVA
• Brucella,etc.
• El SÍNDROME DE REITER (SR), caracterizado
por la tríada de artritis, uretritis no gonocócica y
conjuntivitis, constituiría una variante de la ARe.
Actualmente, se tiende a ser más restrictivo,
conceptuándose la ARe como sinónimo de SR,
esto es, un cuadro que forma parte del grupo de
las espóndilo artropatías, caracterizado por artritis
periféricas, enteropatía, sacroileitis, y

7. ARTRITIS REACTIVA
• Frecuentemente asociado al antígeno de
histocompatibilidad HLA-B27 que,
habitualmente aparece tras una disentería
epidémica o una uretritis y/o cervicitis no
gonocócica.

9. En adelante con referiremos indistintamente
a Artritis Reumatoide ó Síndrome de Reiter
aunque en muchas ocasiones la Artritis
Reumatoide no presenta la Triada clásica
del Síndrome de Reiter

11. Epidemiología
• Existen dos formas de presentación del SR: la
disentérica y la venérea.
• Su incidencia y prevalencia no está firmemente
establecida, puede considerarse relativamente
común; así, el SR se desarrolla en el 1% de las
uretritis no gonocócicas, en el 0.2% de las
Shigelosis y en el 1 al 3% de las salmonelosis. La
ARe a yersinia es la más frecuente en Europa.

12. Epidemiología
• El 60 a 80% de los pacientes tienen el antígeno
HLA-B27.
• Se le ha considerado (SR) una enfermedad
predominantemente masculina, sin embargo la
forma post disentérica presenta una distribución
sexual pareja. La dificultad de un diagnóstico
claro de uretritis o cervicitis en la mujer,
explicaría la menor frecuencia de SR post venérea
en la mujer.

14. Epidemiología
• La mayoría de los pacientes tienen entre 16
y 35 años, aunque se han descrito casos en
niños y ancianos.
• Se ha descrito un aumento de la frecuencia
de artritis en enfermos con VIH, en especial
la Are.

15. Etiopatogenia.
• Se han reconocido numerosos agentes capaces de
producir ARe, pero su verdadera causa se
desconoce.
• La investigación de los mecanismos patogénicos
de la ARe se dirige en tres direcciones: 1.-
búsqueda directa del germen causal (factor
ambiental). 2.- estudio de la respuesta inmune del
pacientes con Are (factor inmunológico) y 3.-
estudio de las relaciones entre el microorganismo
y el HLA-B27 (factor genético).

16. Gérmenes implicados en la ARe
• a) Post disentérica: yersinia, salmonella, shigella,
campylobacter jejuni, clostridium difficile.
• b) Post venérea: chlamydia trachomatis,
ureaplasma urealiticum, gonococo.
• c) Cutáneo: borrelia, propionobacterium acnes.
• d) Virales: hepatitis, VIH, parvovirus bilateral-19,
rubéola.
• e) Parasitarios: filaria, giardia, strongyloides
• f) Otros: brucella, micobacterias, estreptococos
alfa hemolíticos

17. Clínica
• Se distinguen tres fases en la evolución de la
enfermedad :
• 1.- Fase Pre - reactiva. Sólo aparecerán los
síntomas propios de la enfermedad venérea o, en
su caso intestinal; estas infecciones pueden ser
subclínicas, lo que dificulta el diagnóstico de SR.
• 2.- Fase Aguda: comienza tras un período de
latencia de entre una y tres semanas, con un grupo
variado de manifestaciones :

18. Clínica
• Entre las que destacan la artritis, como el síntoma
principal y más frecuente, la uretritis y la
conjuntivitis, que conforman la famosa tríada del
SR, que sólo una minoría la cumplen.
• a) Artritis: se presenta en el 100% de los
pacientes. Suela ser oligo articular y asimétrica,
con predominio en miembros inferiores, sobre
todo rodillas, en un período que va de varias
semanas a varios meses.

19. Clínica
• b) Entesitis: se entiende como tal la inflamación
de ligamentos, tendones y fascias en sus puntos de
inserción. Las manifestaciones habituales son:
lumbalgia, tendinitis aquílea, que ha veces puede
llegar a romperse, fascitis plantar, dolor torácico
de tipo parietal y el denominado dedo en
salchicha. La artritis es característica de la EAA
seronegativas, siendo frecuentes en el SR.

21. Alteraciones Urogenitales
• a) uretritis: al igual que la diarrea, puede ser tanto
el evento precipitador del cuadro, como una
manifestación reactiva más; así, en el SR post
disentérico es frecuente la presencia de uretritis
estéril, mientras que en el SR post venéreo puede
aparecer una diarrea no infecciosa. Suele producir
poliaquiuria y disuria, aunque en ocasiones
permanezca asintomática. El exudado puede ser
mucopurulento o mucoide.

22. Alteraciones Urogenitales
• b) Prostatitis: se da en el 80% e los pacientes, la
próstata está agrandada, blanda y dolorosa, y sus
secreciones contienen abundantes piocitos.
• c) Cervicitis, Cistitis y Uretritis son las
alteraciones habituales en la mujer, especialmente
las dos primeras. Menos frecuente son la cistitis
aguda hemorrágica, estenosis uretral, epididimitis,
orquitis y abscesos prostáticos.

23. Alteraciones Oculares
• La Conjuntivitis suele ser la primera
manifestación oftalmológica, a menudo
bilateral, y tan leve y breve que en
ocasiones el paciente desconoce haberla
padecido

24. Piel y Mucosas (3 al 33%)
• a) Ulceras: orales, no son dolorosas, por lo que
suelen pasar desapercibidas para el enfermo.
• b) Queratodermia blenorrágica: aparece en el 15%
e los casos y suele ser una manifestación tardía
(uno a seis meses después del primer síntoma).
Pápulas y pústulas de pequeño tamaño que al
confluir pueden formar grandes placas
hiperqueratósicas, de preferencia en palmas y
plantas. Son clínica e histológicamente idénticas a
la psoriasis pustular.

25. Piel y Mucosas
• c) Balanitis circinada: son pequeñas vesículas
que, si se rompen, dejan una erosión superficial
rodeada de un halo eritematoso; indoloras, a
nivel del glande que se observan en el 23 al
50% de los pacientes. Pueden anteceder al SR
hasta en cuatro años.
• Distrofia ungueal: se suele acompañar de
hiperqueratosis subungueal, asemejándose a las
lesiones de la psoriasis.

26. Síntomas Generales
• Fiebre moderada, aunque en ocasiones
puede ser alta, malestar general, pérdida de
peso, astenia y anorexia.

27. Clínica
• Fase crónica: la fase inicial se autolimita en pocos
meses, no obstante, hasta el 80% de los pacientes
tendrán enfermedad recurrente o crónica dentro de
los 15 primeros años después del diagnóstico.
• a) Artritis: pueden aparecer nuevos episodios de
artritis a lo largo de la evolución de la enfermedad,
ya sea en brotes o de forma continua.

28. Fase Crónica
• b) espondilitis: un % variable de pacientes
con SR desarrollan sacroileitis o incluso un
cuadro indistinguible de la EAA.
• La afectación sacroilíaca es más frecuente
en los pacientes con enfermedad recurrente,
siendo el 80% de estos HLA-B27 positivos.

29. Fase Crónica
• c) Enfermedad Ocular: la uveítis anterior afectan
al 15% de los enfermos seguidos durante 10 a 15
años.
• Pueden producirse complicaciones como la
hemorragia intraocular, neuritis óptica e incluso
ceguera, siendo estas excepcionales.
• d) Uretritis y Diarreas : pueden recidivar a lo largo
de los años. Ambas manifestaciones se consideran
de origen alérgico.

30. Fase Crónica
• e) afectación cardiovascular: se manifiesta
por palpitaciones, soplos transitorios, roce
pericárdico y regurgitación aórtica. Los
cambios en el ECG consisten en la
prolongación del espacio PR, cambios
inespecíficos del segmento ST, ondas Q
anormales y, en ocasiones, bloqueo AV
completo.

31. Fase Crónica
• f) afectación neurológica: su prevalencia es
del 1%. Consiste en neuropatía periférica y
craneal, hemiplejia transitoria y otros
hallazgos inespecíficos.
• Otras complicaciones: se han descrito
ocasionalmente pleuritis, infiltrados
pulmonares, tromboflebitis, psicosis,
púrpura y amiloidosis.

32. Laboratorio
• En la fase de actividad, la VHS suele estar
acelerada. También se pueden presentar
leucocitosis moderada y anemia propia e los
procesos inflamatorios. Es frecuente la aparición
de alteraciones inespecíficas en el proteinograma y
un incremento de los inmunocomplejos
circulantes. El HLA-B27 es positivo en un 60 a
80% de los casos. el líquido sinovial suele tener
características inflamatorias inespecíficas.

33. Laboratorio
• Ante la sospecha de Are es necesario investigar la
presencia actual o previa del germen causante,
aunque esta búsqueda es infructuosa en un número
considerable de casos. Se deben realizar cultivos
de exudado uretral, de la primera orina de la
mañana, heces y líquido sinovial (descartar artritis
séptica).Es frecuente que en el momento de
producirse el cuadro clínico el germen no se
encuentre ya en el organismo, en estos casos, la
detección

34. Laboratorio
• De anticuerpos con sero conversión
ascendente o descendente puede ser de gran
utilidad para descubrir el germen causante,
sobre todo en los SR post disentéricos.
• En todo paciente con sospecha de SR es
recomendable practicar una serología frente
al virus VIH.

35. Anatomía Patológica
• La biopsia sinovial muestra cambios inflamatorios
inespecíficos.
• Con la identificación reciente de antígenos
microbianos y de partículas intra y extracelulares
sugestivas de Chlamydia o Salmonella en
membrana y en líquido sinovial, se han abierto
nuevas expectativas en el terreno de la
investigación de los mecanismos etiopatogénicos,
así como en el diagnóstico de la enfermedad y del
microorganismo causante.

36. Radiología
• Articulaciones periféricas: en los estados iniciales
sólo se aprecian aumentos de partes blandas.
Posteriormente, pueden aparecer alteraciones
inespecíficas de artritis crónica, como pinzamiento
de la interlínea y erosiones. Es habitual y
sorprendente la mínima osteoporosis, como
también sucede en la artropatía psoriásica. Es
frecuente observar periostitis cerca de las art.
afectadas, sobre todo en la inserción de la fascia
plantar y entre las falanges.

37. Radiología
• Afectación axial: la sacroileitis está
presente en el 30% e los pacientes. Puede
ser indistinguible de la EAA, pero suele ser
asimétrica o incluso unilateral. Los grandes
sindesmofitos no marginales y
generalmente asimétricos son muy
característicos aunque no patonogmónicos.
También las art. interapofisiarias pueden
estar afectadas por erosiones y anquilosis.

38. Diagnóstico Diferencial
• Cuando el SR se presenta con la tríada
típica, no es difícil su diagnóstico, sin
embargo, lo habitual es que falte algunas de
las características de dicha tríada.
• Definición del SR según Calin: artropatía
asimétrica seronegativa,
predominantemente de miembros inferiores,
más uno o más de lo siguiente:

39. Diagnóstico Diferencial
• Uretritis/cervicitis
• Diarrea
• Enfermedad ocular inflamatoria
• Enfermedad mucocutánea: balanitis, aftas orales o
queratodermia.
• Exclusiones
• EAA, artropatía psoriásica, otras enfermedades
reumáticas (artritis séptica, por cristales, AR.

40. Diagnóstico Diferencial
• Los diagnósticos diferenciales más difíciles son
con:
• 1.- enfermedad gonocócica: al igual que el SR, se
presenta tras actividad sexual, y se caracteriza por
oligoartritis, tenosinovitis, conjuntivitis, uretritis,
lesiones dérmicas y fiebre. Sin embargo:
• a) Predomina la afectación de miembros
superiores

41. Diagnóstico Diferencial
• b) no hay fenómenos de entesitis,
lumbalgia, balanitis o queratodermia.
• c) no se asocia al antígeno de
histocompatibilidad HLA-B27.
• d) la respuesta a la antibioterapia es
espectacular.

42. Diagnóstico Diferencial
• 2.-ARTROPATÍA PSORIÁSICA: tiene muchas
características comunes con el SR, siendo a veces
imposible diferenciarlo. En los dos procesos, tanto
la afectación axial como la articular periférica, son
similares. Ambos cursan con enfermedad ocular,
dérmica y ungueal. La histología de la
queratodermia es indistinguible de la psoriasis
pustular y ambas están sociadas al HLA-B27.

43. Diagnóstico Diferencial.
• Como características de la artropatía
psoriásica encontramos:
• El comienzo suele ser insidioso.
• La afectación dérmica es mas generalizada.
• La afectación de IFD es frecuente
• No se acompaña de úlceras orales ni
uretritis.

44. ESPONDILOARTRITIS
ANQUILOSANTE
• Algunos casos de SR presentan una evolución
indistinguible de una EAA y en el que el paciente
no recuerda que el proceso comenzó con uretritis
y/o diarrea.
• No obstante en la EAA es más frecuente:
• La sacroileitis sea bilateral y simétrica.
• La afectación vertebral sea ascendente y simétrica.
• Las artritis periféricas son menos frecuentes.

46. ESPONDILOARTRITIS
ANQUILOSANTE
• No se acompaña de uretritis ni hay afectación muco
cutánea.
• Su comienzo es insidioso
• No suele evolucionar por brotes.
• Artropatía asociada a enfermedad inflamatoria intestinal:
pueden aparecer artritis periféricas de predominio en
miembros inferiores, afectación sacroilíaca, diarreas y
aftas orales en pacientes entre 15 y 35 años. La afectación
intestinal, a menudo, es la manifestación principal y más
grave del cuadro clínico, a diferencia del SR, en que la
diarrea es leve y corta duración.

47. Pronóstico
• El SR se ha considerado una enfermedad
autolimitada con una recuperación funcional
completa en menos de 6 meses; no obstante, la
evolución hacia la cronicidad o recurrencia es lo
más habitual.
• No hay diferencias entre hombres o mujeres, ni
entre pacientes HLA-B27 positivos y negativos.
Un 25% de los pacientes con SR tienen que
abandonar su trabajo o cambiar de ocupación, lo
que nos da una idea de la gravedad del cuadro.

48. Formas Evolutivas
• 1.- curación completa tras el primer brote.
• 2.- afectación crónica tras el primer ataque.
• 3.- brotes repetidos( asintomáticos u oligo
sintomáticos durante la crisis).
• Cronicidad tras varios brotes repetidos.

49. Tratamiento
• No existe un tratamiento específico para el SR. El
reposo, el calor local, la fisioterapia y la higiene
postural son medidas eficaces que se siguen
recomendando. Los AINES, fundamentalmente la
indometacina y la fenilbutazona, son eficaces para
mejorar el dolor y la inflamación. Las
infiltraciones locales con esteroides suelen se
útiles en los casos en que se afectan menos de 3
articulaciones, así como en las tendinitis aquílea y
en la fascitis plantar.

50. Tratamiento
• En los casos más graves, pueden ser eficaces
azatioprina y metotrexato, asegurándose antes que
no sean portadores del VIH, pues en estos paciente
pueden provocar una intensificación de la
inmunodepresión.
• En las uveítis se emplean los esteroides locales
junto con midriáticos. No están justificados los
esteroides, excepto cuando hay una afectación
periférica importante, en que se pueden utilizar en
dosis bajas.

51. Tratamiento
• La terapia antibiótica en las Are está en
revisión. Se han realizado varios estudios,
con resultados contradictorios, sobre la
efectividad de las tetraciclinas o del
ciprofloxacino en las Are, sobre todo las
asociadas a Chlamydia, pero aún no se
pueden obtener conclusiones definitivas. La
sulfasalacina puede ser útil, aunque los
resultados también son contradictorios.

52. Tratamiento
• El tratamiento de las Are en los paciente con VIH
positivo es todo un reto, pues a la agresividad de
la clínica se une la imposibilidad del uso de MTX
por estar asociado al desarrollo de sarcoma de
Kaposi y Sida fulminante. La bromocriptina puede
ser de utilidad, pero se necesita confirmación. Con
la sulfasalacina se han obtenido resultados
esperanzadores, aunque no todos están de acuerdo.

53. VASCULITIS
• Son enfermedades caracterizadas por inflamación
y necrosis de los vasos sanguíneos, que producen
oclusión de los mismos e isquemia de los tejidos
dependientes de dichos vasos.
• Patogénesis: está constituida por un conjunto de
diversos mecanismos que dañan la integridad
vascular y que producen los síntomas de isquemia
tisular. La mayoría de ellas se deben a
mecanismos inmunológicos; sin embargo, células
tumorales, microorganismos infecciosos y
fármacos, pueden producirlas.

54. Factores desencadenantes
• a) Influencia Genética: existiría un trastorno genético para
el desarrollo de determinadas vasculitis, como la arteritis
de células gigantes, la arteritis de Takayasu y la
Enfermedad de Behcet.
• b) Papel de las células del endotelio vascular, moléculas de
adhesión y las cito cinas: desempeñan un papel
fundamental en el desarrollo de los distintos síndromes
vasculíticos. Las moléculas de adhesión y las citocinas
producen un estímulo inicial que da lugar a una respuesta
inmune frente a distintos componentes de la estructura del
vaso y que causa un daño.

55. Factores desencadenantes
• Las células endoteliales secretan numerosas
citocinas y otros mediadores de la inflamación,
además , tienen importancia en la modulación del
equilibrio entre la coagulación intravascular y la
anticoagulación. Las variaciones regionales de las
células endoteliales pueden explicar, las
diferencias en el tipo y localización de las lesiones
inflamatorias en los distintos síndromes
vasculíticos.

56. Factores desencadenantes
• Los leucocitos y las moléculas de adhesión de
células endoteliales regulan un proceso que
origina la migración de los leucocitos desde el
espacio intravascular hasta los tejidos. Para ello se
requieren tres clases de moléculas de adhesión que
intervienen secuencialmente en las interacciones
entre los leucocitos y las células endoteliales: las
selectinas, las integrinas y las moléculas de la
familia de las inmunoglobulinas, que están
implicadas en la adhesión leucocitaria y en el
movimiento celular hacia los espacios
extravasculares.

57. Mecanismo de lesión vascular
• 1.- Formación de inmunocomplejos, que activan la
cascada del complemento y producen productos
quimiotácticos que atraen los neutrófilos, estos
infiltran la pared vascular y mediante sus enzimas
lisosómicas destruyen la pared del vaso.
• 2.- Daño vascular mediado por anticuerpos frente
a las células endoteliales, al producir citotoxicidad
celular, activación del complemento con
formación de complejos de

58. idem
• Ataque de membrana, trombosis
intravascular y reclutamiento de neutrófilos
a los lugares de inflamación vascular a
través de su capacidad para activar las
células endoteliales, para que éstas
induzcan la expresión de moléculas de
adhesión.

59. Mecanismos de lesión vascular
• 3.- Daño vascular asociado con la
producción de Ac antilisosomas( Ac
anticitoplasma del neutrófilo– ANCA).
• Los ANCA reconocen enzimas
intracelulares que están presentes en los
gránulos de los neutrófilos y monocitos. En
la granulomatosis de Wegener estos Ac
están presentes en el 90% de los pacientes
con esta vasculitis.

60. Mecanismo de lesión vascular
• 4.- Daño vascular debido a respuestas
celulares inmunes que ocasionan el
desarrollo de granulomas : las respuestas
inmunes que se producen en la
granulomatosis de Wegener, en la vasculitis
de Churg-Strauss y en la arteritis de células
gigantes está mediada primariamente por
células y en ella se observa con frecuencia
la formación de granulomas.

61. Mecanismo de lesión vascular
• 5.- Lesión vascular o trastorno de su función por
microorganismos infecciosos : la infección del
endotelio vascular o estructuras subendoteliales
por agentes infecciosos, puede dar lugar a un
efecto tóxico directo sobre la célula endotelial.
También pueden depositarse complejos inmunes
Ag-Ac en las estructuras vasculares causando una
respuesta patológica. Una gran cantidad de
patógenos se han asociado con el desarrollo de
vasculitis ( PAN y virus Hep, B o C

62. • 6.- Lesión vascular debida a células tumorales:
debido al depósito de complejos inmunes que
contienen los antígenos tumorales o invación
directa de la pared vascular por células malignas.
• 7.- Fármacos: a través de diversos mecanismos:
depósitos de inmunocomplejos, toxicidad directa
sobre las paredes vasculares y acción de
autoanticuerpos.

63. Clasificación de las Vasculitis
• Son por su naturaleza un grupo heterogéneo
de enfermedades, con diversidad y
solapamiento de las manifestaciones
clínicas y del tamaño de los vasos
afectados. Se han intentado un sinnúmero
de clasificaciones, ninguna de ellas
definitiva, no obstante a continuación
presentamos la actualmente más aceptada.

64. Clasificación de las Vasculitis
• Vaso dominante afectado:
• 1.- afección predominante de grandes vasos.
• 2.- afección predominante de vasos de
mediano calibre.
• 3.- de vasos de mediano y pequeño calibre.
• 4.- de vasos de pequeño calibre

65. Afectación predominante de
grandes vasos
• a) VASCULITIS PRIMARIAS : arteritis
de células gigantes. Arteritis de Takayasu.
Angeítis aislada del SNC.
• VASCULITIS SECUNDARIAS :
infecciones (sífilis,etc). Aortitis asociada
con AR. Infecciones (por ejemplo, hepatitis
By C).

66. Afectación predominante de vasos
de mediano calibre
• a) VASCULITIS PRIMARIA :
poliarteritis nodosa clásica. Enfermedad de
Kawasaki.
• b) VASCULITIS SECUNDARIAS : no
hay

67. Afectación predominante de
medianos y pequeños vasos
• a) VASCULITIS PRIMARIAS:
Granulomatosis de Wegener. Síndrome de
Churg-Strauss. Poliangeítis microscópica.
• b) VASCULITIS SECUNDARIA :
secundarias a AR, LES, Sjogren, fármacos e
infecciones (por ejemplo VIH ).

68. Afectación predominante de vasos
de pequeño calibre
• Vasculitis Primarias : púrpura de Schonlein-
Henoch. Crioglobulinemia mixta esencial.
Angeítis cutánea leucocitoclástica.
• b) Vasculitis Secundaria : fármacos e
infecciones (por ejemplo, hepatitis By C ).

69. Arteritis de células gigantes
• Es una arteritis granulomatosa que afecta
predominantemente vasos de mediano y gran calibre. más
frecuente en mujeres y propia de individuos ancianos; edad
media superior a 70 años. Su incidencia aumenta con la
edad. Más frecuente en los caucásicos, especialmente
escandinavos.
• Anatomía patológica: presenta tropismo especial por las
ramas superficiales de la carótida externa; el infiltrado
vascular típicamente es focal y segmentario, alrededor de
la lámina elástica interna, de linfocitos T, macrófagos y
células gigantes multinucleadas.

70. Arteritis de células gigantes
• Etiopatogenia: es desconocida, habiendo sólo
hipótesis: a) El compromiso de arterias con lámina
elástica interna, ha llevado a especular sobre el
papel de la elastina o algunos de sus componente
como posibles antígenos. b) La clínica y
epidemiología sugieren que tanto la ACG como la
PMR pueden ser consecuencia de un proceso
infeccioso. La agregación familiar y el origen
caucásico sugieren una clara predisposición
genética.

71. Arteritis de células gigantes
• Cuadro clínico: las manifestaciones clínicas
son variadas :
• 1.- Síndrome constitucional: el síntoma más
frecuente es el adelgazamiento, observado
en más del 50% de los enfermos. También
se puede observar fiebre moderada,
pudiendo ser la única manifestación de la
enfermedad. (anciano febril de causa
indeterminada).

72. Manifestaciones focales
• a) Manifestaciones craneales: la más frecuente es
la cefalea (60 a 80% de los enfermos). Puede
acompañarse de hiperestesia el cuero cabelludo.
La palpación de las ramas superficiales de la AT
son anormales en más de la mitad de los casos,
pudiendo notarse induradas, dolorosas a la
palpación y con nódulos en su trayecto; en
ocasiones sólo se aprecia ausencia o disminución
del pulso. 10 al 50% de los enfermos presentan
claudicación mandibular.

73. Manifestaciones focales
• Manifestaciones oculares : diplopia, es la más
benigna, resultado de afectación muscular o
neuropática. Pérdida transitoria de la visión en el 2
al 23% de los casos. Ceguera permanente en un 10
a un 14%, parcial o total, causada por neuritis
óptica anterior o por oclusión de la arteria central
de la retina. Puede ser precedida de amaurosis
fugaz. El riesgo de ceguera está disminuido en
pacientes con síndrome constitucional y o enzimas
hepáticas anormales

74. Manifestaciones focales
• Accidentes cerebrovasculares: 3% más
frecuentes en pacientes que habían
desarrollado pérdida de visión y en menor
grado en aquellos con claudicación
mandibular. A diferencia de los ACVA de
los ancianos, en la ACG parece existir una
preferencia por el sistema vértebro-basilar.

75. Manifestaciones focales
• Afección aórtica: se localiza fundamentalmente en el
cayado aórtico y aorta torácica, y más raramente en la
aorta abdominal ( aneurisma aorta torácica 11% y
abdominal 5%), siendo 17 y 2.4 veces superior a la
población general. Puede manifestarse por insuficiencia
aórtica, disnea de esfuerzo, dolor torácico por disección
aórtica, cardiopatía isquémica o muerte súbita. En general
son manifestaciones tardías. Puede manifestarse por un
síndrome del arco aórtico, con claudicación en brazos,
soplos arteriales, disminución de pulsos y alteraciones de
la presión arterial.

76. Relación entre ACG y PMR
• La mitad de los pacientes con ACG presentan PMR
y en el 15 al 30% de los casos de ACG, la PMR es su
única expresión clínica.
• Ambos síndromes se presentan en mayores de 50 años, y
comparten una serie de mecanismos patogénicos comunes,
como la asociación con similares alelos del HLA de clase
II o la activación de monocitos circulantes. Actualmente
existen dos concepciones diferentes: 1.- la PMR es un
síndrome que puede presentarse aislado o como
manifestación de otros procesos como la ACG y la AR
seronegativa, otros la consideran una variedad de ACG
independientemente de los resultados de la biopsia

77. Laboratorio
• El 50% presenta anemia moderada propias
de un proceso inflamatorio crónico.
• 25 a 40% presentan anomalías en pruebas
de función hepática, elevación discreta de la
fosfatasa alcalina y menos frecuente de las
transaminasas.
• El dato más relevante es el aumento de la
VHS superior a 50 mm/1h.

78. Diagnóstico
• Criterios de clasificación de American College of
Rheumatology.
• Edad: 50 años o más
• Cefalea: de reciente comienzo o de características nuevas.
• Alteraciones de la AT: dolor a la palpación, descenso del
pulso de AT no relacionado con AE de las carótidas.
• VHS: más de 50 mm/1h con método de W
• Biopsia AT: vasculitis con células mononucleares o
inflamación granulomatosa, con células gigantes
mononucleadas.

79. Pronóstico
• Recidivas: varía entre un 5 a un 70%. Su
tratamiento consiste en aumentar la dosis de
esteroides, de 5 a 10 mgs/día de prednisona
suelen ser suficientes.
• La mortalidad precoz, debida especialmente
a las complicaciones vasculares, parece ser
más frecuente que en la población general.

80. Tratamiento
• La ACG responde muy bien al tratamiento con
corticoides, 45 mgs diarios de prednisona o sus
equivalentes, en una o tres tomas diarias. Una vez
controlada la actividad clínica, se irá
disminuyendo gradualmente la dosis hasta
alcanzar la mínima necesaria para mantener al
enfermo asintomático y con laboratorio normal.
La mayoría requiere tratamiento por 1 o 2 años. Si
el paciente refiere amaurosis fugaz, el tratamiento
debe ser rápidamente administrado. En un % bajo
no es posible disminuir los esteroides, puede
asociarse a MTX.

81. POLIMIALGIA
REUMÁTICA
• La PMR es un síndrome que se caracteriza
por dolor incapacitante y rigidez en zonas
proximales. Más frecuente en mujeres por
sobre los 50 años.
• Anatomía patológica: existe una sinovitis
inespecífica, junto a tendinitis y bursitis de
hombros y caderas.

82. Cuadro clínico
• Se caracteriza por dolor y rigidez matinal de
predominio proximal en cuello, cintura escapular
y/o pelviana; de inicio brusco o insidioso y
simétrica.
• El dolor suele ser intenso, a menudo invalidante.
• Al examen físico destaca una disminución de la
movilidad activa de hombros, cuello y caderas,
debido al dolor y una movilidad pasiva y la fuerza
muscular son normales. Rara la presencia de
artritis periférica y la fiebre y adelgazamiento es
menos frecuente que en la ACG.

83. Laboratorio
• Un 75 a 80% presentan una elevación
significativa de la VHS, al igual que la
PCR. Un 20 a 25% presentan anemia, un 15
a 20% alteración de las enzimas hepáticas y
alteraciones inespecíficas del
proteinograma. Hay casos, especialmente en
hombres jóvenes, donde la VHS es inferior
a 40 y con un cuadro clínico idéntico
(20%).

84. Criterios diagnósticos de PR
• 1.- dolor moderado o intenso y rigidez matinal
superior a 30 min. De más de 1 mes de duración,
al menos en dos de las siguientes tres áreas:
cuello, cintura escapular y/o cintura pelviana.
• Edad de inicio de la enfermedad 50 años
• VHS superior a 40mm/1h
• Resolución rápida de los síntomas con dosis bajas
de corticoides.

85. Diagnóstico diferencial
• La PMR se puede presentar como
manifestación de un proceso subyacente o
como entidad aislada. Aunque en la PMR
puede observarse artritis, ésta es poco
frecuente, generalmente oligoarticular y
afecta predominantemente a grandes
articulaciones. Por lo tanto la presencia de
artritis de pequeñas articulaciones debe
hacer sospechar una AR.

86. Diagnóstico diferencial
• Síndrome polimiálgico como manifestación
inicial de una neoplasia, raro, por lo que no
hay que hacer estudio de un eventual tumor.
Otras entidades que deben diferenciarse de
la PMR son la polimiositis, amiloidosis,
lupus eritematoso sistémico, hipotiroidismo,
parkinson, endocarditis y fibromialgia.

87. PRONÓSTICO
• La mayoría de los pacientes tienen una
evolución favorable; aunque durante el
seguimiento pueden desarrollar una ACG o
una AR. siendo esto poco frecuente.
• Las recaídas se dan en un 20 a 70% y su
tratamiento consiste en aumentar la dosis de
esteroides a la mínima capaz de controlar la
sintomatología.

88. TRATAMIENTO
• Corticoides, en dosis de 10 mgs de
prednisona o 5mgs c/12h. Luego se reduce
la dosis lentamente, aunque la mayoría de
los paciente requiere tratamiento durante
una media de dos años. Una alternativa a la
vía oral es el tratamiento intramuscular con
120 mg de metil-prednisolona retardada
cada tres semanas. Es igualmente efectivo y
con menos efectos secundarios.

89. Poliarteritis o panarteritis nodosa
• Es un síndrome que engloba un grupo de
vasculitis necrosante sistémicas con
afectación de arterias de pequeño y
mediano tamaño.
• La clínica es muy variada y depende del
tipo de órgano afectado, siendo los más
frecuentes el SN periférico, piel,
articulaciones, tracto gastrointestinal y
riñón.

91. PAN
• Puede ser una manifestación de una AR,
LES, Sjogren primario o infecciones
virales, constituyendo formas secundarias
de PAN.
• Criterios de clasificación: han habido
varias, siendo el más aceptado los de la
ARA y luego el consenso de Chapell-Hill

92. Criterios de clasificación de la ARA
deben tener al menos 3
• 1.- Pérdida de peso igual o superior a 4 kg
• 2.- livelo reticularis
• 3.- dolor testicular
• 4.- mialgias, debilidad y dolor en ext. Infer.
• 5.- mononeuropatía o polineuropatía
• 6.- pr. art. diastólica mayor de 90mmhg
• 7.- elevación de BUN mayor de 40mg/dl
• o creatinina 1,5 mg/dl
• 8.- arteriografía con aneurismas u oclusiones de arterias
viscerales.
• 9.- biopsia de pequeñas y medianas art. con PMN.

93. Criterios consenso de Chapell-Hill
• 1.- Poliarteritis nodosa clásica :
• Inflamación necrotizante de arterias de pequeño o
mediano tamaño, capilares o vénulas, en ausencia
de glomerulonefritis
• 2.- poliangeítis microscópicas :
• Vasculitis necrotizante, con inmunodepósitos
escasos o ausentes, con afectación de vasos de
pequeño y mediano calibre.
• Muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante.
• A menudo hay capilaritis pulmonar.

94. Etiopatogenia
• Su causa última es desconocida, probablemente
heterogénea.
• La formación de inmunocomplejos y su depósito en la
pared vascular desempeñan un papel muy importante.
• La infección directa de la célula endotelial ( virus de
hepatitis B, A y C, citomegalovirus y VIH y parvovirus);
la presencia de Ac anti célula endotelial y la lesión directa
por neutrófilos y/o Ac anticitoplasma de neutrófilo
(ANCA) y lesión endotelial de HLA dependiente,
producida por linfocitos T son otros mecanismos de daño
vascular.

95. Anatomía patológica
• Inflamación panmural necrotizante de
arterias de pequeño y mediano calibre.
Suelen ser focales y parcheadas, con
predilección de bifurcaciones arteriales.
Ocasionalmente pueden englobar las
vénulas, pero no es típico de la PAN y su
presencia debe alertarnos sobre un síndrome
de solapamiento.

96. Anatomía patológica
• Los PN infiltran todas las capas de la pared
vascular, con proliferación de los fibroblastos de
la íntima y fragmentación de la elástica interna. A
medida que el infiltrado inflamatorio se cronifica,
aparecen mononucleares y se desarrolla una
necrosis fibrinoide, compromiso de la luz
vascular, infartos de órganos afectados y en
ocasiones, hemorragia. Finalmente fase de
reparación, con depósito de colágeno y sustitución
de la necrosis por tejido de granulación.

97. Anatomía patológica
• En la PAN se puede afectar cualquier órgano.
• Estas alteraciones no son específicas de la PAN
clásica o idiopática, sino también de un grupo
heterogéneo de enfermedades que pueden
presentar una vasculitis necrotizante como: AR,
LES, Sjogren, dermatomiositis, etc.
• Estas últimas de les llaman vasculitis tipo PAN.

99. Clínica
• Presenta un amplio espectro clínico , que
viene condicionado por el tipo de órgano
afectado. Puede presentarse como una
enfermedad leve limitada a un órgano sin
importancia vital, o bien seguir un curso
fulminante con desenlace fatal.

100. Manifestaciones clínicas
• Cuadro constitucional mayor 70%
• Neuropatía periférica 50-70%
• Glomerulonefritis 50-70%
• Lesiones cutáneas mayor 50%
• Poliartralgias 50%
• Artritis 20%
• Gastroenteritis menor 25%
• Cardiológico menor 25%
• Neumonitis intersticial, manifestaciones del SNC,
afectación ocular y testicular : raras

101. Manifestaciones clínicas
• El comienzo es inespecífico, siendo lo más
frecuente el cuadro constitucional ( cansancio,
malestar general, anorexia, pérdida e peso y
febrículas).
• Las manifestaciones clínicas más frecuentes son
las debidas a afectación renal con hematuria,
proteinuria e hipertensión (forma microscópica);
neurológica: neuritis periférica, generalmente
como mononeuritis múltiple y ocasionalmente
como polineuropatía sensitivo-motora. La
afectación del SNC es rara (ave).

102. Manifestaciones clínicas
• Las lesiones cutáneas son púrpura palpable, livelo
reticularis, úlceras cutáneas, isquemia digital y
nódulos subcutáneos, que suelen ser dolorosos.
• La afectación articular ocurre en el 50% con
poliartralgias y en un 20% aparece un cuadro
poliarticular asimétrico, intermitente y no erosivo,
con predilección por grandes articulaciones de
extremidades inferiores. Las mialgias son
frecuentes.

103. Manifestaciones clínicas
• El dolor abdominal es el síntoma más
frecuente de afectación del aparato
digestivo. Puede haber sangramiento
digestivo alto o bajo. Es rara la afectación
hepática, salvo la PAN asociada al virus de
la hepatitis B.
• Rara la infiltración pulmonar secundaria a
la vasculitis (neumonitis intersticial)

104. Laboratorio
• No existe ninguna prueba de laboratorio
específica. Las alteraciones encontradas son
comunes a la gran mayoría de enfermedades
inflamatorias crónicas, infecciones e incluso
neoplasias.

105. Diagnóstico
• Se basa en la combinación de manifestaciones
clínicas y características anatomopatológicas.
• Los criterios de la ARA en 1990: 3 o más de ellos
le dan una sensibilidad del 82% y una
especificidad del 86,6%.
• Debe sospecharse en pacientes con afectación del
estado general, pérdida de peso y fiebre y que
posteriormente desarrollan clínica de afectación de
algún órgano, cuya causa es desconocida.

106. Tratamiento y pronóstico
• Los corticoides y los inmunosupresores han
mejorado la supervivencia del 10% en 1950 hasta
un 82% en la actualidad.
• Su tratamiento se basa en la extensión, en la
gravedad de la enfermedad y en si está asociada o
no a infección.
• Enfermedad limitada y no progresiva basta el uso
de corticoides. En casos de afectación visceral o
progresión de la enfermedad es necesario asociar
un citotóxico.

107. Tratamiento
• Corticoides: dosis altas. Lo más recomendado metilprednisolona, 15
mg/kg en sesenta minutos cada 24 hrs durante 3 días consecutivos;
sobre todo ante la presencia de afectación orgánica grave o en fase de
extensión de la mononeuritis múltiple. Se continua con prednisona o
un equivalente a dosis de 1 mg/kg en dosis única o dividida,
reduciendo la dosis con normalización reactante de fase aguda, lo que
suele ocurrir alrededor de 1 mes. En casos graves incorporar
ciclofosfamida por vía oral o mejor en pulsos EV, de 0,5 a 2,5 g con
intervalos de 1 semana a 3 meses. El clorambucilo u azatioprina son
igualmente eficaces. En casos refractarios se puede hacer
plasmaféresis. La PAM inducida por virus el tratamiento con
corticoides e inmunosupresores puede ser perjudical.

108. Vasculitis de vaso pequeño
• Se caracteriza por la inflamación de vaso
pequeño : arteriolas, capilares y vénulas post
capilares.
• Puede observarse en multitud de síndromes, que se
pueden sintetizar en :
• VVP primarias : a) sólo vaso pequeño : vasculitis
de hipersensibilidad, púrpura de Schonlein-
Henoch, crioglobulinemia mixta esencial y
vasculitis urticariforme.
•

109. Vasculitis de vaso pequeño
• b) vaso pequeño-mediano (vasculitis
necrotizante pequeña) : PAN,
granulomatosis de Wegener y síndrome de
Churg-Struss.
• VVP secundarias: infecciones graves,
neoplasias y conectivopatías

110. Definición Histológica
• La VVP se caracteriza por edema, infiltrado intra
y perivascular y necrosis de la pared vascular con
posterior depósito de fibrina (necrosis fibrinoide)
y en ocasiones extravasación de hematies.
• Según el infiltrado se pueden distinguir dos
patrones :
• a) vasculitis leucocitoclástica (VLC) y b)
vasculitis linfocítica.

111. idem
• En la VLC el infiltrado es sobre todo neutrófilos
que pueden presentar la fragmentación
característica del nucleo denominada polvillo
nuclear o leucocitoclasia.
• En la vasculitis linfocítica, el infiltrado es
predominantemente de linfocitos. Se cree que se
trata de dos estadios evolutivos, uno precoz, la
VLC y otro tardío, la linfocítica.
• Los vasos tipicamente afectados por la VVP son
los situados en la unión dermo-epidérmica
(púrpura palpable).

112. Patogenia
• Depósitos de inmunocomplejos circulantes
(ICC) en la pared vascular, activación del
complemento (C) y posterior quimiotáxis de
neutrófilos, que serán los responsables del
daño tisular.

113. Diagnóstico y diagnóstico
diferencial
• El diagnóstico de VVP se debe confirmar con una biopsia
cutánea. Se deben excluir otras posibles causas, como
conectivopatías, neoplasias o infecciones mayores.
• En niños se tratará mayoritariamente de una PSH y a veces
de una VH. En los adultos, hasta un 40% se deberá a una
PAN, Wegener, Churg-Strauss o secundaria a
conectivopatías, neoplasias o infecciones bacterianas. La
PAN microscópica puede ser indistinguible de la PSH; los
ANCA son de gran utilidad, negativos en PSH y positivos
(50 a 80%) en PAN microscópica.

114. Vasculitis de hipersensibilidad
• Se caracteriza por afección primordialmente
cutánea, en ausencia de afectación visceral
importante.
• Etiopatogenia: debida a un mecanismo de
hipersensibilidad secundarios a infecciones de vías
respiratorias altas y fármacos. La mayoría pueden
producirla, especialmente los antibióticos, en
especial los B lactámicos y los AINES.

115. idem
• Manifestaciones clínicas: se caracteriza por
lesiones cutáneas simétricas, especialmente de
púrpura palpable y a veces en forma de eritema,
urticaria, úlceras, nódulos, vesículas, bullas y
pústulas., especialmente en extremidades
inferiores y zona sacra y que aumentan
respectivamente en la posición de pie y al
tumbarse. Generalmente un solo episodio de 1 a 4
semanas de duración, que a veces deja
hiperpigmentación residual; puede tener varios
brotes.

116. Manifestaciones clínicas
• Se presentan artralgias y/o artritis en la
mitad de los casos, en forma de oligoartritis
de grandes articulaciones. También puede
aparecer fiebre, malestar general, anorexia y
mialgias. La afectación sistémica es
excepcional. La nefropatía se caracteriza
por microhematuria y/o proteinuria sin
carácter nefrótico ni insuficiencia renal.
Raro el dolor abdominal y sangrado
gastrointestinal.

117. Laboratorio
• Los exámenes de fase aguda son
inespecíficos. Los AAN y el FR pueden ser
positivos a título bajo en el 25% de los
casos. Los Ac anticitoplasma (ANCA) son
negativos.
• Pronóstico : generalmente es bueno ya que
los pacientes suelen carecer de afectación
sistémica importante y suelen tener un
único episodio.

118. Tratamiento
• Eliminar cualquier agente potencialmente
desencadenante. Las manifestaciones
cutáneas generalmente ceden con el reposo
o con corticoides en aquellos casos extensos
o con tendencia a la cronicidad. En casos
refractarios o de yatrogenia esteroídea,
puede usarse azatioprina. La clínica
articular puede precisar AINES. En raros
casos plasmaféresis.

119. Púrpura de Schonlein-Henoch
• Es la vasculitis pediátrica más frecuente y se
caracteriza por la tríada: púrpura, afectación
articular y dolor abdominal.
• Un tercio de los pacientes son mayores de 20 años.
• Etiopatogenia: es desconocida. Los posibles
agentes precipitantes son similares a los de la VH.
La patogenia tampoco está bien establecida :

120. idem
• Diferentes alteraciones permitirían la
formación de ICC con inmunoglobulinas de
tipo IgA. Los Icc activarían el C con la
formación de anafilotoxinas (C3a,C4a) y
del complejo de ataque de membrana C5b-
9. se cree que además actuaría una IgG,
debido a la poca potencia inflamatoria de la
IgA.

121. Manifestaciones clínicas
• Las manifestaciones cutáneas se presentan en casi
todos los pacientes y son similares a las descritas
en la VH.
• Las artralgias y/o artritis se presentan en el 85%
de los casos, siendo una oligoartritis con
compromiso especialmente de tobillos y rodillas.
• La afectación gastrointestinal (65%) se manifiesta
por dolor abdominal cólico o anginoso, que puede
acompañarse de nauseas, vómitos, diarrea,
rectorragias y melena. A la endoscopia se
observan petequias, hemorragias o erosiones.

122. Manifestaciones clínicas
• La ecografía es muy útil en la evaluación de la
clínica abdominal y en la detección de
complicaciones, como la invaginación o la
perforación intestinal.
• La nefritis se presenta entre el 20 y 100% :
microhematuria (90%) hasta un síndrome nefrítico
y/o nefrótico y/o insuficiencia renal. La afectación
renal puede evolucionar con los años, por lo que
hay que controlarla por varios años. La nefropatía
en el adulto es más frecuente y grave.

123. Manifestaciones clínicas
• Se ha descrito la afectación subclínica pulmonar y
otras manifestaciones menos frecuentes como
IAM, pancreatitis, colecistitis alitiásica, cefalea,
hematoma subdural, hemorragias corticales,
hemiparesia, convulsiones, mononeuritis múltiple
y apatía o hiperactividad. Los adultos tienen una
mayor afectación visceral especialmente renal y
gastrointestinal. Sin embargo la evolución clínica
es buena.

124. Laboratorio
• Elevación de los reactantes en fase aguda
• el hallazgo de C3a, C4a y del CAM (C5b-9)
podría ser un índice de actividad de la PSH.
Se han detectado crioglobulinas y Fr de tipo
IgA. Los AAN suelen ser negativos o
positivos a título bajo. Los ANCA suelen
ser negativos.

125. Anatomía patológica
• La histología de las lesiones cutáneas muestra una
vasculitis leucocitoclástica.
• La biopsia renal tiene mayor utilidad pronóstica
que diagnóstica y suele realizarse ante nefritis
grave. Se han descrito varias formas histológicas:
1.- cambios mínimos, 2.- glomerulonefritis con
proliferación mesangial focal o difusa,3.- GMN
con semilunas y segmentaria,4.- GMN
pseudomesangiocapilar

126. Pronóstico
• La mayoría de los pacientes tiene un curso
benigno, pese a que un 30% pueden tener varios
brotes y no precisan tratamiento.
• Los factores de riesgo para desarrollar nefropatía
son las melenas y/o las lesiones cutáneas
persistentes (mayor a 2 o 3 meses) y la gravedad
del daño esta dada por insuficiencia renal,
síndrome nefrótico y/o nefrítico y la presencia en
la biopsia de semilunas y esclerosis.

127. Tratamiento
• Las lesiones cutáneas se tratan igual que en la VH. La artritis responde
a los AINES o corticoides en dosis baja ante posible afectación
digestiva o renal.
• La afectación digestiva puede requerir dieta absoluto, Los corticoides
pueden acelerar la recuperación y prevenir complicaciones; en dosis
de 1-2 mg/kg/día
• Precedidos en casos graves de metilprednisolona IV (125 a 1000
mg/día durante 3 días). El tratamiento de la nefropatía es el más
debatido : 1.- sintomático (hipertensión) con restricción hidrosalina,
diuréticos o inhibidores de la ECA. Inmunosupresores como
corticoides, ciclofosfamida, plasmaféresis, anticoagulación,
azatioprina, ciclosporina. Los corticoides previenen la aparición de
nefropatía

128. Vasculitis secundarias a
Colagenopatías
• Vasculitis reumatoide : puede asumir
distintas formas. Pueden afectar tanto a los
pequeños vasos de la piel (mostrando
vasculitis leucocitoclástica) como a la raíz
de la aorta (aortitis granulomatosa).
Clinicamente pueden presentar gangrena
periférica, mononeuritis múltiple, escleritis
y manifestaciones sistémicas como
pericarditis y afectación pulmonar.

129. Vasculitis Reumatoide
• En una serie de 100 casos se pudo observar que el hallazgo
más frecuente eran las lesiones cutáneas (50%) : infartos
ungueales, exantemas vasculíticos diversos y úlceras
crónicas. Se encontró gangrena periférica clásica en
alrededor del 19%. El 50% presentaba neuropatía mixta
sensitivo-motora. La afectación del SNC fue de un 6%,
siendo más frecuente la afectación de órganos internos
como corazón, pulmón y riñón, afectado en el 5 al 20% de
los casos. La biopsia rectal puede mostrar vasculitis
necrotizante hasta en el 50% de pacientes con vasculitis
sistémica

130. idem
• Los pacientes con histología de arteritis tuvieron
una mortalidad más alta que aquellos con
afectación vasculítica de pequeños vasos de la
piel. El indicador pronóstico más útil es la biopsia
rectal, ya que incluye pequeñas arterias como
arterias musculares. La biopsia positiva se
relaciona con mayor incidencia de neuropatía y
afectación pulmonar, cardíaca y oftálmica, todas
con mal pronóstico.

131. idem
• Se la considera una vasculitis por
inmunocomplejos y aquellos con Fr IgG
tienen un papel relevante en su patogenia.
• Los ANCA, que pueden aparecer en un
39% de artritis reumatoídea no complicada,
probablemente sean un fenómeno
secundario.

132. Tratamiento
• El tratamiento de elección es el uso de
inmunosupresores, principalmente ciclofosfamida
en pulsos bisemanales asociada o no a corticoides.
La azatioprina pueden ser útiles para mantener la
remisión. La presencia de lesiones vasculíticas en
autopsias es muy elevada, lo cual incide en la alta
frecuencia de vasculitis subclínicas en la AR, que
no es sólo una complicación tardía de esta
enfermedad y que se relaciona con el aumento no
explicado de la mortalidad.

133. Vasculitis en el lupus eritematoso
sistémico
• Puede manifestarse a nivel cutáneo : Raynaud,
livelo reticularis, púrpura palpable con vasculitis
leucocitoclástica, urticaria.
• A nivel cardiovascular: arteritis coronaria,
aneurismas.
• A nivel pulmonar: hemorragia alveolar por
microangeítis, hipertensión pulmonar.
• A nivel del SN : mononeuritis múltiple,
polineuropatía mixta, arteritis cerebral.
• A nivel renal y gastrointestinal.

134. idem
• El 3 al 5% de los pacientes con LES pueden
debutar con vasculitis, o presentarla durante
su evolución entre un 10 a un 14%, según
se trate de hombres o mujeres. Algunos
casos de LES evolucionaron a una
vasculitis necrotizante pANCA.

135. Vasculitis en la ESP
• La afectación vascular con fenómeno de
Raynaud y engrosamiento de la íntima de
las arterias y arteríolas renales es
relativamente frecuente, pero la vasculitis es
rara (menos del 7%). Suele manifestarse
como eritema purpúrico o ulcerativo, o
mononeuritis múltiple. Se asocia con
síndrome seco y la forma CREST.

136. Vasculitis en dermatopolimiositis
• La vasculitis cutánea puede afectar al 19%
de los pacientes con DM/PM. Se pueden
observar cambios vasculíticos
periungueales y puede haber vasculitis
pulmonar. En los niños con esta
enfermedad, la vasculitis es más frecuente,
siendo a menudo la causa de su muerte.

137. Vasculitis en el síndrome de
Sjogren
• En el síndrome de Sjogren primario puede
manifestarse como lesiones cutáneas (urticaria,
púrpura) o de nervios periféricos (polineuropatía
simétrica sensitivo motora)
• Suele presentarse años después del inicio de la
enfermedad. Es más frecuente en pacientes que
presentan fenómeno de Raynaud y pueden
asociarse a hipergammaglobulinemia. Las
manifestaciones sistémicas son raras.

139. Vasculitis en las
espondiloartropatías
• La afectación aórtica en la espondilitis
anquilosante con afectación extensa de la
columna y manifestaciones periféricas
puede alcanzar hasta el 10% de los casos.
Se afecta la pared arterial con infiltrado
inflamatorio de los vasa vasorum y
engrosamiento y fibrosis de la íntima y la
adventicia.

140. Vasculitis asociada a
medicamentos
• Suelen manifestarse como púrpura palpable, que ha veces
es generalizada y otras se limita a los miembros inferiores
o a otras áreas corporales en declive; también pueden
aparecer lesiones tipo urticaria, úlceras y vesículas
hemorrágicas. Los síntomas y signos pueden afectar sólo a
la piel, pudiendo verse manifestaciones generales, como
fiebre, malestar y poliartralgias y lesión en órganos
internos como riñón, pulmón,etc. los fármacos inculpados
son: alopurinos, tiacidas, sulfamidas, fenitoína, penicilinas,
tiofluoracilo y el abuso de anfetaminas, cocaína y heroínas,
que también pueden producir vasculitis del SNC.

141. GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
• Es una vasculitis necrotizante
granulomatosa de vasos de pequeño y
mediano calibre, es decir capilares, vénulas,
arteriolas y arterias. Afecta
predominantemente el tracto respiratorio
superior e inferior y los riñones. La
actividad de la enfermedad se asocia
fuertemente con la presencia de Ac
antineutrófilo (ANCA). Es poco frecuente
(3:100.000 en USA).

143. ETIOPATOGENIA
• es desconocida; se ha sugerido que los
ANCA podrían desempeñar un papel
patogénico. La prevención de las recaídas
en algunos pacientes con trimetoprin-
sulfametoxazol, hace pensar en un origen
infeccioso que tampoco ha podido ser
demostrado. Es probable que haya más de
un agente causante.

144. Criterios de clasificación de
American College of Reumatology
• 1.- inflamación oral o nasal: úlceras orales
• dolorosas o no o secreción nasal purulenta o
hemorrágica.
• 2.- radiografía de tórax alterada: nódulos,
cavidades o infiltrados fijos.
• Alteración del sedimento urinario: microhematuria
o cilindros hemáticos
• 4.- inflamación granulomatosa intramural en una
arteria o en región peri vascular o extra vascular
de una arteria o arteríola.

145. Manifestaciones clínicas
• Presenta un amplio espectro, que varía
según el tiempo de evolución y la extensión
de la enfermedad. La mayoría de los
pacientes comienzan con alguna lesión del
tracto respiratorio superior, como sinusitis,
otitis serosa media, mastoiditis, úlceras
nasales, rinorrea persistente.

146. Manifestaciones clínicas
• ORL inicio % evolución %
• Sinusitis 50 85
• Secreción nasal 35 70
• Otitis media 28 40
• Hipoacusia 18 37

147. Manifestaciones clínicas
• Pulmón inicio % evolución %
• Infiltrados 25 65
• Nódulos 25 58
• Hemoptisis 17 30
• Pleuritis 10 28
• Glomerulonefritis 18 77

148. Manifestaciones clínicas
• Piel 13 46
• Fiebre 22 50
• Pérdida de peso 12 43
• Artralgias 32 65
• Oftalmológicas 15 52
• Sistema N P menos 5 15
• SNC menos 5 8
• Pericarditis menos 5 6

149. DIAGNÓSTICO
• Se basa en la clínica, histología y serología.
• Clínica sistémica con manifestaciones crónicas del tracto
respiratorio superior.
• Las pruebas de laboratorio son útiles, con anemia, aumento
de reactantes de fase aguda, leucocitosis, y generalmente
FR positivo a títulos bajos. La aparición de los ANCA ha
supuesto un importante paso para el diagnóstico precoz de
la GW, y la presencia de c-ANCA en el contexto de
sintomatología inflamatoria crónica ORL y datos de
enfermedad sistémica son de gran ayuda para iniciar
tratamiento precoz.

150. TRATAMIENTO
• Ciclofosfamida oral (1,5-2 mg/k/d) y prednisona o
su equivalente a dosis altas (1mg/k/d). Si hay
mejoría se inicia disminución del corticoides al
cabo de 1 a 2 meses. Si hay remisión se mantiene
ciclofosfamida durante 1 año más. Los efectos
secundarios y complicaciones fatales requieren un
control estricto. Con pulsos EV se obtiene menos
toxicidad y la remisión en el 75% de los casos,
pero recidivan un 50%. En formas localizadas se
puede utilizar TMP-SMX.