2. Episodios Neurológicos PROGRESIVO RECAÍDAS SIN SECUELAS CON SECUELAS EMPEORAMIENTO DE SECUELA PREVIA un mínimo de un año de deterioro continuo independientemente del porcentaje de deterioro. (Ebers.)
3. Inicio Clínico debut con secuelas debut sin secuelas Inicio RR Inicio progresivo sin recaída inaugural con recaída inaugural
4. Curso secundaria progresiva Secundaria progresiva sin recaídas Secundaria progresiva con recaídas Recaída-remisión Recaída-remisión 1 2
5. Curso Primaria progresiva no recaídas Primaria progresiva Progresiva recurrente Primaria progresiva Con recaídas 3
7. Inflamación y Pérdida Axonal en la EM Compston A, Coles A. Lancet . 2002;359:1221-1231. Remitente-Recurrente Progresión secundaria Discapacidad Clínica Umbral Clínico Volumen Cerebral Inflamación Pérdida axonal Inflamación frecuente, desmielinización, corte axonal, plasticidad y remielinización Inflamación continua, desmielinización persistente Inflamación no frecuente, degeneración axonal crónica, gliosis Progresión activa en la IRM (T2)
8. Diagnóstico Temprano en la EM Comparado con Otras Enfermedades Neurodegenerativas Ziemssen T. Adv Exp Med Biol. 2004; 541: 111-134.
9. Factores clínicos que empeoran el pronóstico 1.- edad 2.-síntomas motores Cerebelosos, esfinterianos, poliregional al inicio 3.-cuando las recaídas son frecuentes al inicio de la enfermedad 4.- intervalo corto entre el primero y segundo ataque 5.- remisiones incompletas 6.- cuando la discapacidad progresa rápidamente
10.
11. Atrofia cerebral progresiva Masc. de 41 A .Forma RR al inicio 4 años mas tarde T 1 (sin GDL) Promedio anual de aparición de nuevas lesiones en la EMRR: 4
12. HISTORIA NATURAL DE LA EM: Inflamación temprana/Degeneración tardía Medición de vol.cerebral Recaída-Remisión. Tiempo IRM carga total (T2) Actividad en IRM La relación exacta entre los hallazgos de la IRM y la clínica del paciente es desconocida exacerbaciones Subclínica Progressiva Kurtzke JF . Neurology. 1983;33:1444-1452.
13. ESCLEROSIS M Ù LTIPLE TIPOS CLÌNICOS Fieschi C, Onesti E, Tomassini. Medical Education and MS: Getting the Training Right. The International MS Journal 2005:12:20-31. Wegner C. Pathological Differences in Acute Inflammatory Demyelinating Diseases of the Central Nervous System. The International MS Journal 2005:12:12-19. “ EM BENIGNA” “ EM ASINTOMATICA” Muy alta Probabilidad de EM 70-90% casos 50% casos 10-15%casos 5% casos SCA EMRR EMSP EMPP EMPR ASOCIACION MEDICA MEXICANA PARA EL ESTUDIO DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE, A.C. EM
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15. Curso clínico de la EM y perfiles de RM Modificado de J. Wolinsky La relación exacta entre hallasgos de IRM y la clínica del paciente es desconocida. EMRR temprana EMRR tardia EMSP Frecuencia, extensión y severidad L ESIONES QUE REFUERZAN Tiempo Daño a la SB (RM) Deterioro clínico
16. A. Masc.31 años. sano B. Fem 36 años, 2 años EM RR. C. fem de 43 a. EM SP 19 años de evolución. D. Relacion entre discapacidad clinica,atrofia cerebral y actividad en la IRM con el tiempo. Trapp BD, Ransohoff RM, Fisher E, Rudick RA. Neurodegeneration in MS: Relationship to Neurological Disability. The Neuroscientist, 5(1): 48-57, with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Atrofia cerebral e Historia Natural de la EM RECAIDAS Y DETERIORO CARGA EN IRM ACTIVIDAD IRM VOLUMEN CEREBRAL PRECLINICA EXACERBACIONES SECUNDARIA PROGRESSIVA A B C Aumento de discapacidad
17. Factores pronósticos Weinshaker BG. The Natural History of multiple sclerosis. Neurol clin 1995 ; 13: 119-146 dato favorable desfavorable genero femenino Masculino Edad de inicio Temprano (<35años) Tardío (>35 años) Subtipo clínico RR progresivo % recaídas Bajo alto Tipo de recaída monoregional poliregional Recup.de recaída Completa incompleta discapacidad Minima en 5 años Moderada a severa en 3-5 años IRM Lesiones minimas Lesiones marcadas LCR BOC negativas BOC+. IgG (>1.0) ASOCIACION MEDICA MEXICANA PARA EL ESTUDIO DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE, A.C. EM
30. Son mas frecuentes en la EMSP. Raramente son infratentoriales. Reflejan destrucción tisular severa. Se correlacionan con un incremento de la discapacidad. Truyen et al. Neurology 1996;47:1469-1476
32. Vida media de la lesión activa La duracion promedio del reforzamiento en la IRM varia entre 1 y 16 sem.
33.
34.
35. “ Aunque la esclerosis múltiple se percibe como una condición de deterioro linear progresivo o escalonado, hay muchos casos estables con reversión de los síntomas y reversión en la escala de discapacidad. El 40% de los pacientes no esta discapacitado y lleva vidas productivas y completas”. Weinshenker G, Rice G.P., Noseworthy J.H. Carriiere W, Baskerville J, Ebers G.C. The natural history of Multiple sclerosis: a geographically based study. Brain (1991) 114: 1045-105 6 Conclusión
36. La historia de la Esclerosis Múltiple no esta aún concluida, pero tampoco lo está la historia de la medicina. Tracey Putnam (1938) ASOCIACION MEDICA MEXICANA PARA EL ESTUDIO DE LA ESCLEROSIS MULTIPLE, A.C. EM