3. Publication simultanée en 1910 par Arthur Legg
(Boston),Jacques Calvé (Berck) et Georg Perthes
(Leipzig): Pseudo-tuberculose d’apparence bénigne.
1910 :Développement de la radiologie.
étiologie inconnue malgré toutes les hypothèses
évoquées et les recherches réalisées.
La pathogénie n'est pas claire
les controverses concernant le traitement persistent.
En 30 ans , le traitement de cette affection a néanmoins
évolué :traitements plus courts, interventions
chirurgicales moins agressives , immobilisations moins
fréquentes
4. Nécrose aseptique partielle ou totale de la tête
fémorale
L'affection se déclare entre 2 et 10ans (4A-8A)
> 10A = nécroses idiopathiques de l'adulte dont
l'évolution est plus péjorative.
Plus fréquente chez le garçon (ratio 4/1)
Sa fréquence varie selon les ethnies. (En
Europe: 1 pour 2000 enfants).
L'atteinte est bilatérale dans 10 à 15% des cas.
Certaines études épidémiologiques suggèrent que la
maladie est plus fréquente lorsque certains critères
sont présents (tableau 1).
5.
6. 4 Phases:
1. La phase initiale de nécrose: caractérisée par un
défaut de croissance du noyau d'ossification et par
une augmentation de sa densité osseuse.
2. la phase de fragmentation: l'os nécrotique est
résorbé, et des zones d'hyperdensité contrastent avec
des zones d'hypodensité.
3. Réossification de la tête fémorale se produit ensuite
durant la phase de reconstruction.
4. Phase de remodelage et de croissance de la tête
fémorale aboutiront à l'absence ou à la présence de
déformation (phase de séquelles).
10. L’artère circonflexe post.:
- Noyau épiphysaire
- Zone de croissance du
cart. de conjugaison
l’artère circonflexe ant.:
- Front d’ossification
métaphysaire
- Grand trochanter
Les cell. Germinales du
cartilage épiphysaire se
nourrissent par imbibition
A. Dimiglio
11.
12. Garçons +++
« Petits Marsupilami »
Sport ou activité ludique
Microtraumatismes répétes
Pathologie du cartilage
Retard Age osseux
15. L’épiphyse fémorale est divisée
en 3 parties.
Le pilier latéral (zone grisée) :
• intact : Herring A
• diminué de moitié : Herring B
• collabé : Herring C.
16. Début insidieux
Gonalgie !!!
Boiterie douloureuse ou non
Limitation ABD et RI
Rétraction des adducteurs
Amyotrophie
ILMI
Biologie: normale
17. 0
0.2
0.4
0.6
0.8
1
<2ANS 2-6ANS 6-10ANS 10-15ANS
DDH
OM
#TIBIA
STA
LEGGPERTHES
TRAUMA
ARTHRITE
EFS
+ arthrite septique, ILMI, neuro, spondylodiscite, tumeur.....
18. Pic 3-6 ans
2 à 5 X plus fréquent chez le garçon
Un peu plus fréquent à droite
Cause inconnue. Association avec infection
ORL à streptocoques-β-hémolytique
Pas d’association avec traumatisme
0,4 à 0,9% des admissions pédiatriques
19. Signes indirects d’épanchement articulaire
Normale 1 x sur 2
Exclure une pathologie osseuse sous-jacente
20.
21. Ostéochondrodysplasie avec atteinte isolée
des têtes fémorales (Maroteaux)
Entre 2 et 3 ans
Atteinte bilatérale dans la plupart des cas
Evolution habituel spontanément résolutive
Pas de traitement nécessaire
22.
23. Elle garde une place prédominante dans le diagnostic initial
et la surveillance de la maladie de Perthes.
Elle donne d'excellentes informations, à condition d'être de
bonne qualité (incidence de face et profil strict de Lauenstein)
.
intérêt pronostique étant donné que la plupart des
classifications (Salter, Catterall, Herring) qui permettent
d'avoir une idée de la gravité de l'atteinte sont basées sur
l'étude des clichés conventionnels.
24.
25. La radiographie est toujours en retard
Arrêt de croissance du noyau épiphysaire
Fracture sous chondrale :« coup d’ongle »
26.
27. Utilisation d’un traceur isotopique: Te 99
Examen en 2 temps: phase vasculaire et osseuse
Diagnostic précoce
Utile chez un enfant qui présente une hanche
douloureuse avec une radiographie normale.
Evolution de l'affection en visualisant la
revascularisation scintigraphique de la tête fémorale.
Mais examen long et difficile , étant donné qu'il requiert
fréquemment une sédation de l'enfant.
32. Evalue la nécrose:
+ précocément
+ précisément
Evalue la reperfusion
Révèle des ponts d’épiphysiodèse, les
remaniements de la physe
Rôle dans la décision d’un traitement ?
37. très large éventail de situations cliniques en fin
de croissance allant de la restitution complète
de la morphologie et de la fonction de la hanche
à une détérioration articulaire et fonctionnelle
désastreuse.
Le pronostic est étroitement corrélé au degré
de l'atteinte épiphysaire et à l'âge de l'enfant lors
de la survenue de l'affection.
38. <6 ans: l'évolution de la maladie est rapide
et la plupart des hanches évolueront
favorablement sans aucun traitement.
≥6 ans : évolution beaucoup plus longue, la
reconstruction de la tête est plus lente et de
ce fait plus à même de se déformer.
> 8 ans en cas d’atteinte sévère , on assiste
à une détérioration précoce de la hanche et
le pronostic à long terme plus sévère.
39. Toutes populations confondues, il est
actuellement reconnu que 60% des hanches
non traitées évoluent favorablement sans
traitement.
Dans les 40% de hanches restantes, le
traitement est conseillé car on
sait, aujourd'hui, que le traitement
raccourcit et modifie positivement l'histoire
naturelle de la maladie
42. - Age : péjoratif si > à 6 ans
- Persistance des symptômes
- Groupe Catterall, Herring
- Tête à risque: décentrage
de la tête
calcification latérale (Gage)
horizontalité du cart. croissance
- Kyste métaphysaire
- Raideur
- Obésité
46. Toute hanche raide devra être assouplie car
la persistance d'une raideur articulaire est
de mauvais pronostic.
Décharge+ traction +/_ myorelaxants.
Physio et kiné pour restaurer les
amplitudes articulaires (ABD,ROT INT)
travail en piscine
Bicyclette
47. Maintenir la tête fémorale dans le cotyle.
La boule dans son moule
En cas de subluxation de la hanche:
Orthèse d’abduction
(Atlanta,Chicago,Swash…)
Ostéotomie fémorale de varisation.
Ostéotomie pelvienne
SHELF Acetabuloplasty
53. Lorsque la tête fémorale est déformée, la
congruence articulaire pourra être améliorée par
des interventions de sauvetage:
Ostéotomie pelvienne triple ou Chiari
54. L'ostéotomie de valgisation du fémur visera à
optimiser le «contact» entre la tête fémorale et le
cotyle.
Si la tête fémorale déformée bute en abduction sur
le bord externe du cotyle, une résection a minima
de la partie protrusive de la tête (cheilectomie)
pourra faire disparaître le conflit mécanique.
55. Les têtes fémorales fortement déformées avec
une incongruence articulaire évolueront
inexorablement vers une coxarthrose précoce
avant 40 ans et nécessiteront une arthroplastie
de hanche.
56. La maladie de Perthes demeure un problème
thérapeutique complexe.
Cette affection présente des expressions cliniques
et des évolutions variables selon les tranches
d'âge.
Il n’existe pas de consensus dans la prise en
charge thérapeutique.
Les objectifs du traitement visent à diminuer la
sévérité de la maladie et de ses séquelles, d'en
modifier l'histoire naturelle et si possible d'en
raccourcir l'évolution.