2. SINDROME DE CUSHING
• Es el resultado de la exposición excesiva, prolongada o inadecuada de
glucocorticoides.
• El hipercortisolismo es la única circunstancia que se relaciona con la
mayor morbimortalidad de los pacientes con síndrome de Cushing.
THE DIAGNOSIS OF CUSHING’S SYNDROME, THE ENDOCRINE SOCIETY GUIDELINE 2008
3. CAUSAS DEL SINDROME DE CUSHING
DEPENDIENTE DE ACTH:
Adenoma hipofisario (ENFERMEDAD DE CUSHING)-75%
Neoplasia no hipofisaria (ACTH ECTOPICA)-15%
INDEPENDIENTE DE ACTH:
Yatrógenico (glucocorticoide, acetato de megestrol)
Neoplasia suprarrenal (Adenoma, Carcinoma)-15%
Hiperplasia suprarrenal nodular
THE DIAGNOSIS OF CUSHING’S SYNDROME, THE ENDOCRINE SOCIETY GUIDELINE 2008
4.
5. DIAGNOSTICO I
SCREENING:
• CORTISOL LIBRE EN ORINA DE 24
HORAS
(N<150µg/dl; si x 3 veces el límite
máximo: diagnóstico definitivo)
• SUPRESIÓN CON 1 MG DE
DEXAMETASONA
(23-24 horas; cortisol sérico >1.8 µ/dl)
• CORTISOL NOCTURNO SALIVAL
(SALIVETTE)
(24 horas, N 0,13-0,41 μg/dl)
DIAGNÓSTICO:
-
SUPRESIÓN CON 2 MG/DÍA DEXAMETASONA 2
DÍAS
(0.5 mg / 6 horas durante 48 horas; diagnóstico si:
cortisol sérico >1.8 µg/dl; cortisoluria > 30 µg/24 h.
- CORTISOL NOCTURNO PLASMÁTICO:
(cortisol
sérico
fisiológicamente)
23-24
h
está
suprimido
N-plasma 5-25µg/dl a las 8 h; < 5µg/dl a las 23 h
Endocrinol Metab Clin N Am 34 (2005) 385–402
6. Diagnóstico II
• 2ª FASE: DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Y DE LOCALIZACIÓN
exógeno
endógeno
Sind. Cushing
ectópico
Enfermedad de Cushing
Sínd. Cushing
suprarrenal
ACTH DEPENDIENTE
ACTH suprimida (< 5 pg/ml)
ACTH normal o elevada (>20 pg/ml)
RMN hipófisis
Gradiente ACTH
central/periférico 2:1 ó 3:1 tras
CRH (Origen hipofisiario)
60%
Cat senos petrosos
inferiores (tu <6mm)
No gradiente:
cushing ectópico
ACTH INDEPENDIENTE
ACTH 5-20 pg/ml
-Supresión con 8 mg DXT:
•
•
RMN
suprarrenales
si suprime (cortisol <50% del valor
basal) es ACTH dependiente
> 5 cm: carcinoma
Responde 10% de ectópicos
< 5 cm: adenoma
Normal: hiperplasia
-Sospecha de ACTH ectópico: TAC corporal.
Endocrinol Metab Clin N Am 34 (2005) 385–402
7. TRATAMIENTO
• Cirugía Hipófisis:
Primera línea de tratamiento- vía
TRANSESFENOIDAL.
Tasa de remisión entre 60-80%
Tasas de curación 80-90% en los
microadenomas y 50% en los
macroadenomas.
Tasa de recaída a los 10 años de 20%.
Probable falla de la cirugía: tx del tumor y/ó
presencia de hiperplasia de cel. corticotropas.
• Cirugía Adrenal:
Segunda línea de tratamiento.
Indicaciones de la Adrenelectomía total: no
son candidatos a reintervención y/ó
enfermedad severa no controlada con tto
médico.
Rápida supresión de niveles de Cortisol y
rápida regresión de cuadro clínico.
Complicaciones: Síndrome de Nelson (tu
hipofisiario productor de ACTH tras la
adrenalectomía bilateral).
Research and Reports in Endocrine Disorders 2012:2
11. PERIOPERATORIO
• "Enfermedad de Cushing no se les da glucocorticoides en el
momento de la cirugía y el nivel de cortisol plasmático se mide cada
6 horas durante 3 días después de la cirugía" .
• El resultado ideal en un paciente con la enfermedad de Cushing:
cortisol sérico de < 2 µg / dl con síntomas de insuficiencia suprarrenal
y la necesidad de reemplazo de esteroides.
M.L. Vance / Endocrinol Metab Clin N Am 32 (2003) 355–365
12. POSTOPERATORIO
SEGUIMIENTO
• Los pacientes con concentraciones de cortisol sérico <5 μg/dl ó <1,8 μg/dl
hasta 14 días después de la intervención se correlacionan con remisión
clínica y bioquímica a largo plazo en el 80-90% inmediatamente tras la
cirugía.
Endocrinol Nutr. 2009;56(3):123-31
14. Consideraciones en la valoración
preanestesica y optimización del paciente
• Manejo pre y post quirúrgico
• Volumen, densidad y
de los electrolitos séricos:
osmolaridad urinaria
•
•
•
•
Hipernatremia
Hipokalemia
Monitorización de PVC
• Controles de glicemia.
• Control de hemorragias.
• Signos meníngeos.
Hipertensión arterial
Manual de medicina perioperatoria: anestesia en la patologia suprarrenal. J:M Sistac 2008
16. PERIOPERATORIO
•
•
•
•
Profilaxis de TEP (tromboembolismo pulmonar).
GSA si hay disnea, dolor toracico o desaturación.
Tienen riesgo elevado de TVP y TEP. (5-15%)
Enoxaparina:
40mg OD 12hrs antes de la cirugía o post operatorio.
Evaluación medica preoperatoria: profilaxis venosa en pacientes quirúrgicos: Jose A. Parejo Ccs 2010.
17. PERIOPERATORIO
• Antibioticoterapia:
– Adrenal y transesfenoidal:
• Cefalotina 1gr VEV con inducción anestésica.
• Transcraneal:
– Vancomicina y ceftriaxone.
Juan J. Diez. Serv endocrinologia Hospital La paz.Madrid Rev Cubana Med 1999;38(1):35-66