O documento descreve características de diferentes cardiopatias congênitas. Apresenta definições, sinais e sintomas, exames complementares e tratamentos de comunicações interatriais, comunicações interventriculares, canal arterial persistente, defeito septo-atrioventricular e estenoses da via de saída do ventrículo direito e esquerdo.

2.  Definição:
◦ São alterações estruturais e funcionais
cardiocirculatórias presentes já ao nascimento,
podendo serem diagnosticadas precoce ou
tardiamente.

3.  Considerações iniciais:
◦ Embriologia do Coração
◦ Circulação Fetal
◦ Correspondem a menos de 5% de todas as
cardiopatias
◦ 6 -8/1000 nascidos vivos
◦ 1/3 dos casos é grave
◦ Meninos > meninas
◦ 25% anomalias extracardíacas
◦ Apresentam sopro e insuficiência cardíaca (varíavel)

5.  Sinais de Descompensação:
◦ Taquipnéia (sem estertoração de base)
◦ Taquicardia
◦ Hepatomegalia
◦ Cianose (perioral precoce ou tardia)

6.  Etiologia:
◦ Hereditariedade: CIA, PCA
◦ Alterações cromossômicas:
 Síndrome de Down: defeito septo AV
 Síndrome de Turner: Coarctação da Aorta
◦ Teratógenos
◦ Altitude
◦ Sexo

7.  Etiologia:
◦ Idade Materna (Tetralogia de Fallot)
◦ Patologias Maternas (LES, DM)
◦ Rubéola no primeiro trimestre de gestação (PCA)
◦ Alcoolismo

8.  Classificação:
◦ Acianóticas:
 Com hiperfluxo pulmonar
 Sem hiperfluxo pulmonar
◦ Cianóticas:
 Com hiperfluxo pulmonar
 Sem hiperfluxo pulmonar

9.  Cardiopatias Congênitas Acianóticas com
Hiperfluxo pulmonar:
◦ CIA
◦ CIV
◦ PCA
◦ Janela Aorto-pulmonar
◦ Defeito septo AV (defeito coxim endocárdico)
◦ Drenagem anômala das veias pulmonares

10.  Classificação
◦ Ostium Primum
 Parte baixa do septo AV
 30% das CIAs
◦ Ostium secundum
 Porção central do septo
 50 a 70% das CIAs
◦ Seio Venoso
 Próximo as veias cava superior ou inferior
 10% das CIAs
◦ Seio coronário
 rara

12.  Critérios Diagnósticos:
◦ Manifestação clínica depende:
 Do tamanho da CIA
 Da relação entre resistência pulmonar e sistêmica
 Da relação entre a complacência do dois ventrículos
 Da existência de patologia obstrutiva da via de saída
dos ventrículos.

13.  Diagnóstico Clínico:
◦ Pode ser assintomático
◦ Resfriados de repetição, pneumonia e retardo do
desenvolvimento
◦ Sopro evidencia a partir do 3 -5° ano de vida
◦ SS ejetivo de pequena magnitude, em foco
pulmonar com desdobramento fixo de B2

14.  Diagnóstico Diferencial:
◦ Estenose pulmonar leve
◦ Sopro inocente
◦ Drenagem anômala parcial de veias pulmonares.

15.  Exames complementares:
◦ ECG:
 BRD: Ostium secundum
 BDASE + BAV 1° grau: Ostium primum
◦ RX Tórax:
 Aumento da área cardíaca as custas de câmaras
direitas
 Dilatação de troncos e ramos pulmonares
 Sinais de hiperfluxo pulmonar

19.  Exames complementares:
◦ Ecocardiograma:
 Permite caracterizar o tamanho, a localização, o grau
de repercussão hemodinâmica do defeito
 Anomalias associadas
 Presença de hipertensão pulmonar
 Eco transtorácico é menos sensível no diagnóstico da
CIA tipo seio venoso do que o transesofágico.

20. Suspeita clínica de CIA
ECG
RX de tórax
Sintomático,
Assintomático Ecocardiograma
ICC
Seguimento clínico 4 anos Cirurgia
precoce
Sem Com Tratamento percutâneo
repercussão repercussão em casos selecionados
Clínic Cirurg
o ia

21.  Tratamento:
◦ Cirúrgico
 Fechamento com patch
 Rafia
 Percutâneo

22.  Classificação:
◦ Muscular
◦ Perimembranosa (70%)
 Critérios Diagnósticos:
◦ Assintomáticos e desenvolvimento pondero-estatural
normal: CIV pequena
◦ Deficit de desenvolvimento, infecção respiratória de
repetição, graus variáveis de insuficiência cardíaca e
intolerância ao exercício físico
◦ Presença de sopro holossistólico regurgitativo audível
em BEE baixa
◦ Com HAP o sopro se torna mais suave e B2 única e
hiperfonética.

24.  Diagnóstico Diferencial:
◦ PCA
◦ Truncus arteriosus
◦ DVSVD
◦ Estenose subaortica
◦ Insuficiência mitral

25.  Exames complementares:
◦ ECG:
 Normal na CIV pequena
 Graus variáveis de sobrecarga volumétrica do VE
 SVD e diminuição da SVE com aparecimento de HAP
◦ RX Tórax:
 Sinais de cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar
 Com resistência vascular pulmonar aumentada VE
próximo do normal ou aumento de câmaras direitas

28.  Exames complementares:
◦ Ecocardiograma:
 Demonstra a anatomia (tamanho e localização)
 Avalia o tamanho das câmaras cardíacas e o grau de
hipertrofia ventricular
 Estima a pressão da artéria pulmonar
 Estima a magnitude do shunt
 Identifica lesões associadas

29.  Tratamento:
◦ Fechamento espontâneo ocorre em 60% dos casos
◦ CIV pequena, sem repercussão  clínico, retornos
periódicos ao cardiologista; se não houver
fechamento até os 10a, correção cirúrgica
(endocardite)
◦ CIV grande, repercussão  indicação cirúrgica
precoce (6º mês de vida, não ultrapassando 1a)
◦ Baixo peso / Desnutrição: não contra-indicam

30.  Tratamento Cirúrgico:
◦ Patch (exceção: CIV mínima)
◦ Propilene 5-0 ou 6-0
◦ Complicação cirúrgica: BAV
◦ Tamanho do remendo depende do tamanho da CIV
(deiscência e reabertura da CIV)

31. Suspeita clínica de CIV
ICC de difícil
controle ECG
Hipertensão RX Tórax
pulmonar
Insuficiência
aórtica Ecocardiograma Assintomático
Estenose
subpulmonar
ICC controlada
Cirurgia Cirurgia eletiva
Cirurgia eletiva
precoce aos 10 anos
aos 2 anos

32.  É uma complicação da CIV não tratada.
 Rara na CIA
 O paciente desenvolve hipertensão pulmonar
que ao atingir níveis sistêmicos, ocorre
inversão do shunt que antes era E=>D para
D=>E.
 Ocorre o aparecimento de cianose labial e de
extremidades, aparecimento de dedos em
baqueta de tambor.

33.  É a manutenção da permeabilidade do canal
arterial após o nascimento
 Representa 5 a 10% das cardiopatias
congênitas
 Diagnóstico é estabelecido pela presença de
sopro continuo e identificação do canal ao
ecocardiograma

35.  Diagnóstico diferencial:
◦ Fistulas artério-venosas coronárias, sistêmicas e
pulmonares
◦ Janela aorto pulmonar
◦ Truncus arteriosus
◦ CIV com IAo
◦ Colateral de Coarctação de aorta
◦ Tetralogia de Fallot

36.  Exames Complementares:
◦ ECG:
 Pode ser normal ou mostrar hipertrofia de câmaras
esquerdas (depende do fluxo pelo canal)
 SVD quando com HAP
◦ RX Tórax:
 Graus variáveis de fluxo pulmonar e cardiomegalia de
câmaras esquerdas
◦ Ecocardiograma:
 Define anatomia
 Mostra magnitude do shunt e avalia a repercussão
hemodinâmica

37. Suspeita clínica de PCA
ECG
RX Tórax
Prematuros e
neonatos pequenos Ecocardiograma Lactentes e crianças
Assintomático Assintomátic
Sintomáticos ICC
s os
Cirúrgic
Clínico
o
Fechamento com
indometacina ou
cirúrgico Cirurgia Eletiva (12 a 24
meses)

38.  Tratamento:
◦ Cirúrgico
 Via percutânea
 Mini toracotomia
 Toracoscopia

39.  Classificação:
◦ DSAV Parcial
 CIA ostium primum
 CIV de via de entrada
 Cleft mitral ou tricúspide
 Mais comum: CIA OP + cleft folheto anterior da mitral
◦ DSAV Intermediário
 Raro
 Componentes valvares são bem definidos

40.  Classificação
◦ DSAV Total
 Caracteriza-se por grande defeito interatrial e
interventricular e por valva AV única
 Prevalência de 2% das congênitas, sendo 30% em
portadores da Síndrome de Down
 40% portadores de Sind. Down apresentam Cardiopatia
congênita sendo 40% DSAV total

41.  Diagnóstico
◦ Manifestação precoce, 1° mês de vida, com ICC
◦ Hipertensão pulmonar precoce
◦ SS BEE alta, SS regurgitativo em foco mitral e
desdobramento fixo de B2

42.  Exames complementares
◦ ECG
 BDASE, SVD ou biventricular, BAV 1° grau
◦ RX Tórax
 Alterações da área cardíaca e do fluxo pulmonar
 Quando há HAP observa-se aumento da tram vascular
hilar e perihilar, com periferia pobre em vasos
◦ Ecocardiograma:
 Classificação anatômica, estima pressão artéria
pulmonar, dominância ventricular, anomalias
associadas.

45. Suspeita clínica de DSAV
total
ECG
RX Tórax
Ecocardiograma
Insuficiência cardíaca
refratária Clinicamente estável
Hipertensão pulmonar
Cirurgia Cirurgia eletiva (3 a 6
Precoce meses)

46.  Tratamento:
◦ DSAV parcial  cirurgia eletiva, pré-escolar, <4a;
fechamento da CIA (patch) e fechamento da fenda
valvar
◦ DSAV total  primeiros 6 meses de vida; patch;
cuidado com o nodo AV

47.  Cardiopatias congênitas acianóticas sem
hiperfluxo pulmonar
◦ Via de Saída do VD
 Estenose pulmonar
◦ Via de Saída do VE
 Estenose aórtica congênita
 Coarctação da Aorta
 Interrupção do arco aórtico

48.  Subvalvar (infundibular), valvar (mais comum)
ou supravalvar
 SS ejetivo rude, precedido por clique de
abertura, audível em BEE alta; B2 normal,
diminuída ou inaudível
 RX tórax: dilatação do tronco pulmonar
 ECG: HVD
 ECO: características da valva, grau de
hipertrofia e gradiente pressórico

49.  Tratamento:
◦ Valvuloplastia com balão (<40mmHg)
◦ Cirurgia  valva pulmonar displásica

50.  Subvalvar, valvar ou supravalvar
 Tricúspide, bicúspide ou monocúspide
 Pode permanecer assintomática durante anos
 Fadiga, dispnéia aos esforços, precordialgia e
síncope (casos graves)
 Ictus “sustentado” de VE; frêmito sistólico em
F.Ao, fúrculas e carótidas

51.  Clique de abertura após B1 seguido de sopro
sistólico ejetivo rude irradiado para ápice,
fúrcula e carótidas; B4 (casos mais graves)
 RX tórax: área cardíaca normal ou aumentada
 ECG: normal ou HVE; alterações da
repolarização ventricular (casos graves)

52.  ECO: morfologia valvar
 Tratamento clínico: diuréticos (congestão
pulmonar), digitálicos (disfunção ventricular
sistólica)
 Valvuloplastia com balão  lesão valvar
isolada e não complicada
 Troca Valvar  áreas valvares críticas e
manifestações de baixo débito

53.  Obstrução localizada geralmente no istmo
aórtico, entre a emergência da artéria
subclávia esquerda e o local de inserção do
ducto arterioso
 Sd. Turner
 Valva aórtica bicúspide com ou
sem estenose

54.  Pulsos femorais podem desaparecer;
claudicação intermitente aos esforços
 RX tórax: sinal de Röesler
 Tratamento: correção cirúrgica ou
aortoplastia com balão (com ou sem stent)

57.  T4F  MF de Taussig-Bing
 TGA  Atresia Pulmonar
 Ventrículo Único  MF de Ebstein
 Atresia Tricúspide  Hipoplasia de
 Truncus Arteriosus Câmaras Esquerdas
 DVSVD  Drenagem Anômala
 DVSVE das Veias
Pulmonares

58.  Anomalia congênita do coração caracterizada
por desvio ântero-superior do septo
infundibular associada a hipertrofia das
trabéculas septo-parietais do infundíbulo do
VD leva a obstrução dessa região.
Encontramos:
◦ CIV
◦ Aorta dextroposta
◦ Obstrução da via de saída do VD (estenose
pulmonar valvar ou infundibular)
◦ HVD

60.  RX tórax: aumento de VD, tronco pulmonar
escavado e hipofluxo pulmonar
 ECG: desvio de eixo para D e SVD
 ECO: visualização do defeito
 Cateterismo cardíaco: antes da cirurgia de
correção definitiva (estenose de ramos
pulmonares periféricos, anomalias de coronárias)
 Tratamento:
◦ Paliativa: anastomose sistêmico -pulmonar
◦ Cirurgia corretiva dentro os primeiros 18 meses de vida

63. Infusão de Prostaglandina E1 para manter o
canal arterial aberto
Oxigênio FiO2 30 a 50%
Correção da acidose metabólica
Pronta correção dos fatores agravantes
(hipoglicemia, desidratação, anemia e infecções
Estabilidade clínica
Anastomose
Sistêmico
pulmonar
Cirurgia
definitiva

64.  Casos descobertos devido a presença de
sopro
◦ Sem crises hipoxêmicas: cirurgia no 2 ° semestre de
vida
◦ Com crises hipoxêmicas:
 Mais de 6 meses: cirurgia definitiva após curto periodo
de profilaxia das crises
 Longe da idade ideal:

65. Profilaxia das crises hipoxêmicas com
tratamento clínico
Sucesso Insucesso
Cirurgia definitiva Anastomose
no segundo sistêmico-
semestre pulmonar
Cirurgia no
segundo
semestre

66.  Acianóticos com ICC nos primeiros meses de
vida em decorrência do grande shunt E->D
 Pode haver progressão para um grau maior
de obstrução infundibular

67.  Mais comuns entre 6 meses e 2 anos
 Posição genupeitoral
 Oxigênio 100%
 Acesso venoso
 Morfina 0,1mg/Kg ou Meperidina 1mg/Kg IM ou
IV
 Propranolol 0,1mg/Kg IV sendo metade da dose
em bolus e metade em 5 a 10 min caso a crise
não cesse
 Correção da acidose com NaHCO³ (1-2mEq/Kg)
 Correção de fatores desencadeantes
 Propranolol VO na profilaxia das crises (1-
6mg/Kg/dia)

68.  Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE
◦ Discordância ventrículo-arterial
◦ Concordância átrio-ventricular
 Sobrevida depende da existência de CIV, CIA
ou PCA (mistura de sangue)
 Cianose importante neonatal
 B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta
 RX tórax: silhueta cardíaca lembra um “ovo”
com pedículo estreitado

70.  ECG: normal; SVD
 ECO: identificação do defeito
 Tratamento:Prostaglandina;
atriosseptostomia por balão (mistura de
sangue) e correção pela técnica de Jatene