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PÚRPURA
DE
SCHÖNLEIN-HENOCH
CASO CLÍNICO
Niña 9 años
Sin antecedentes de interés
Hace 2 días fue a Urgencias por: Lesiones exantemáticas dolorosas
+
Edema en EEII y nalgas
+
Cuadro de vómitos el día anterior
 Exploración: Lesiones purpúricas palpables sin petequias
Irregulares, violáceas, no desaparecen a la VP
CASO CLÍNICO
 Resto de hallazgos: Deposiciones más blandas
Aumento de meteorismo
BEG, afebril, diuresis y apetito conservados,
AP y faringe normales
No ambiente apidémico familiar
 Pruebas complementarias:
Tira reactiva de orina –
Hemograma: Leucocitosis (12400)
Resto anodino
PÚRPURA
DE
SCHÖNLEIN -
HENOCH
CASO CLÍNICO
Tratamiento en URG:
- Hoja de información de PHS a los padres
- Ibuprofeno al 4% , 4.8 ml cada 8h
- Reposo absoluto
- Control por su pediatra a las 48h
- Control por su pediatra de TA y tira reactiva de orina
cada 1-2 semanas durante 2 meses
- Si empeora volver
P. Schönlein- Henoch
P. Schönlein- Henoch
CASO CLÍNICO
En consulta:
Asintomática, afebril, sin dolor
Hematomas en resolución
en EEII y nalgas con
alguna mancha aislada <1cm
Orina y deposiciones normales,
sin sangrado
EN CUANTO A LAS LESIONES DERMATOLÓGICAS …
P. Schönlein- Henoch
 PURPURA SCHÖNLEIN-HENOCH
PÚRPURA DE
SCHÖNLEIN- HENOCH
P. Schönlein- Henoch
 PURPURA SCHÖNLEIN-HENOCH
PÚRPURA DE
SCHÖNLEIN- HENOCH
P. Schönlein- Henoch
DEFINICIÓN
Enfermedad autoinmune de etiología desconocida
Vasculitis leucocitoclásicas
Se caracteriza por inflamación de vasos de pequeño calibre
Púrpura palpable
Se manifiesta como Artritis o artralgias
Dolor cólico abdominal o hemorragia g.i
Afectación renal
P. Schönlein- Henoch
EPIDEMIOLOGÍA
Más frecuente población infantil y adultos jóvenes
Mayor incidencia 2 – 8 años
Hiperrespuesta del sist. inmune
Teorias: Exceso de radicales libres
Disminución de la enz. glutation reductasa
2:1 varones, predominio en invierno
Factores hereditarios ?¿
P. Schönlein- Henoch
PATOGENIA
Desconocida
Se asocia con: Infecciones respiratorias altas
B (Streptococcus, Yersinia, Mycoplasma)
V (EB, Varicela, Parvovirus B19)
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P. Schönlein- Henoch
CLÍNICA
M. generales: Febrícula, astenia y BEG
Púrpura palpable pruriginosa
M. Cutáneas (95-100%) EEII y glúteos, simétrico
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P. Schönlein- Henoch
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M. Articulares (40-75%) Artritis no erosiva
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CLÍNICA
P. Schönlein- Henoch
CLÍNICA
Vasculitis  Edema y extravasación
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P. Schönlein- Henoch
CLÍNICA
M. Renales (40%) Marcan la gravedad y el pronóstico
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Hematuria aislada  Sd. Nefrítico +/- S. nefrótico
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P. Schönlein- Henoch
DIAGNÓSTICO
DDf : Cuadro incompleto  Abdomen agudo, fiebre reumática
PAN, LES, fármacos, sepsis, malos tratos
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CLÍNICO Púrpura + Dolor abd difuso
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Alt renal
Biopsia
Exploración minuciosa de piel, edemas, articulaciones, abdomen…
P. Schönlein- Henoch
DIAGNÓSTICO
Exploraciones complementarias
Leucocitosis y IgA
Afectación renal
Hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos
Fallo renal si de urea y creatinina  Biopsia
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P. Schönlein- Henoch
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
No tto específico
Resposo en cama
AINE para molestias articulares
Prednisona (1mg/kg/día) ante síntomas abd o articulares intensos
--------------------------------------------------------
Bueno, recuperación espontánea
Semanas, meses (autolimitada 4-8 semanas)
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P. Schönlein- Henoch
INFORMACIÓN A LOS PADRES
Órganos diana: Piel, articulaciones,
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Nelson tratado de pediatría 17ª edición
http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13-purpura-
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http://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion-
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  • 3. CASO CLÍNICO  Resto de hallazgos: Deposiciones más blandas Aumento de meteorismo BEG, afebril, diuresis y apetito conservados, AP y faringe normales No ambiente apidémico familiar  Pruebas complementarias: Tira reactiva de orina – Hemograma: Leucocitosis (12400) Resto anodino
  • 5. CASO CLÍNICO Tratamiento en URG: - Hoja de información de PHS a los padres - Ibuprofeno al 4% , 4.8 ml cada 8h - Reposo absoluto - Control por su pediatra a las 48h - Control por su pediatra de TA y tira reactiva de orina cada 1-2 semanas durante 2 meses - Si empeora volver P. Schönlein- Henoch
  • 6. P. Schönlein- Henoch CASO CLÍNICO En consulta: Asintomática, afebril, sin dolor Hematomas en resolución en EEII y nalgas con alguna mancha aislada <1cm Orina y deposiciones normales, sin sangrado EN CUANTO A LAS LESIONES DERMATOLÓGICAS …
  • 7. P. Schönlein- Henoch  PURPURA SCHÖNLEIN-HENOCH PÚRPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH
  • 8. P. Schönlein- Henoch  PURPURA SCHÖNLEIN-HENOCH PÚRPURA DE SCHÖNLEIN- HENOCH
  • 9. P. Schönlein- Henoch DEFINICIÓN Enfermedad autoinmune de etiología desconocida Vasculitis leucocitoclásicas Se caracteriza por inflamación de vasos de pequeño calibre Púrpura palpable Se manifiesta como Artritis o artralgias Dolor cólico abdominal o hemorragia g.i Afectación renal
  • 10. P. Schönlein- Henoch EPIDEMIOLOGÍA Más frecuente población infantil y adultos jóvenes Mayor incidencia 2 – 8 años Hiperrespuesta del sist. inmune Teorias: Exceso de radicales libres Disminución de la enz. glutation reductasa 2:1 varones, predominio en invierno Factores hereditarios ?¿
  • 11. P. Schönlein- Henoch PATOGENIA Desconocida Se asocia con: Infecciones respiratorias altas B (Streptococcus, Yersinia, Mycoplasma) V (EB, Varicela, Parvovirus B19) Fármacos ( penicilina, ampicilina, quinina) Alimentos, picaduras de insectos…
  • 12. P. Schönlein- Henoch CLÍNICA M. generales: Febrícula, astenia y BEG Púrpura palpable pruriginosa M. Cutáneas (95-100%) EEII y glúteos, simétrico Autolimitada (1-2 s) <2 años: angioedema
  • 13. P. Schönlein- Henoch Tobillos, rodillas, codos M. Articulares (40-75%) Artritis no erosiva Derrame seroso no hemorrágico 25% precede a lesiones cutáneas CLÍNICA
  • 14. P. Schönlein- Henoch CLÍNICA Vasculitis  Edema y extravasación M. Gastrointestinales Dolor abdominal cólico (40-85%) Náuseas, vómitos, diarrea, estreñimiento Sangre en heces (50%) 15% precede al exantema cutáneo
  • 15. P. Schönlein- Henoch CLÍNICA M. Renales (40%) Marcan la gravedad y el pronóstico Dos meses siguientes al comiendo del cuadro Hematuria aislada  Sd. Nefrítico +/- S. nefrótico Insuficiencia renal Adultos más propensos HTA ( control de PA y tiras de orina) Otras : Neurológicas, hematológicas, pulmonares, testiculares…
  • 16. P. Schönlein- Henoch DIAGNÓSTICO DDf : Cuadro incompleto  Abdomen agudo, fiebre reumática PAN, LES, fármacos, sepsis, malos tratos GN aguda … CLÍNICO Púrpura + Dolor abd difuso Artrititis / Artralgia Alt renal Biopsia Exploración minuciosa de piel, edemas, articulaciones, abdomen…
  • 17. P. Schönlein- Henoch DIAGNÓSTICO Exploraciones complementarias Leucocitosis y IgA Afectación renal Hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos Fallo renal si de urea y creatinina  Biopsia Proliferación mesangial, extracapilar, necrosis y semilunas
  • 18. P. Schönlein- Henoch TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO No tto específico Resposo en cama AINE para molestias articulares Prednisona (1mg/kg/día) ante síntomas abd o articulares intensos -------------------------------------------------------- Bueno, recuperación espontánea Semanas, meses (autolimitada 4-8 semanas) Nuevos brotes no progresivos Curso crónico  IR  Muerte (1%)
  • 19. P. Schönlein- Henoch INFORMACIÓN A LOS PADRES Órganos diana: Piel, articulaciones, digestivo y riñón Artritis, dolor abdominal, sangre en heces u orina Información de Urgencia Reintroducción progresiva de alimentos si problema digestivo Controles periódicos: análisis de sangre y orina
  • 20. Bibliografía Nelson tratado de pediatría 17ª edición http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/13-purpura- SH.pdf http://www.pediatriaintegral.es/numeros-anteriores/publicacion- 2013-01/purpura-de-schonlein-henoch-enfermedad-de- kawasaki-y-otras-vasculitis/ http://medicina.ufm.edu/index.php/Purpura_de_Scholein- Henoch
  • 21. FIN