2. Paciente varón de 15 años.
Antecedentes personales: convulsiones febriles en
la infancia, TDAH.
Faringitis
ibuprofeno
paracetamol
3. 3 días después del inicio del proceso: empeoramiento
de la cefalea, parestesias en pies y manos, debilidad
de las extremidades con dificultad para deambulación.
Varios episodios de hipotensión arterial (80/60).
Cefuroxima…
Progresión de los síntomas, paresia facial izquierda.
Permaneció afebril.
Transcurrida una semana vuelve a urgencias...
4. Exploración física.
No fiebre, buen estado general, TA, FC y satO2
normales, consciente y orientado…
Auscultacion CP normal, abdomen sin hallazgos…
Faringe enrojecida.
5. Exploración neurológica.
Glasgow 15/15, colaborador, orientado. Funciones
superiores conservadas.
Pupilas isocóricas y normorreactivas. Paresia facial
izquierda periférica.
Fuerza: EEII 3/5; EESS 4/5.
Marcha invalorable por debilidad acentuada de EEII, con
tono disminuido.
Sensibilidad conservada.
ROT: EEII 0/4; EESS 1/4. RCP indiferente.
No alteraciones deglutorias ni respiratorias.
No signos meníngeos.
6. Pruebas complementarias.
AS, AO, ECG: en parámetros de normalidad.
TAC craneal: normal.
Punción lumbar:
PA 16 cm H2O, líquido claro…
LCR: 0 células, 0.79 g/L de proteínas.
Disociación albumino-citológica.
7. Polirradiculoneuritis desmielinizante aguda
ó síndrome de Guillain-Barré.
Ingreso para tratamiento con Igs IV y
observación.
Estudios neurofisiológicos: ENG/EMG.
8. S. De Guillain-Barré.
Polineuropatía segmentaria desmielinizante.
Autoinmune.
Aguda, Ascendente, Arrefléxica.
Predominio motor, precedida de parestesias
en pies y manos.
9. Causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda.
Incidencia: 1-2/100.000.
Mortalidad alcanza el 5-15%.
Infecciones precedentes: 2/3 infección respiratoria o GI 1-3
semanas antes .
1. Campylobacter jejuni (26-41%). Formas axonales, Miller-Fisher.
2. Citomegalovirus ( 10-22 % ). Niñas.
3. Virus de Epstein-Barr (10%).
4. Haemophylus influenzae (2-13%)
5. Virus varicela-zoster.
6. Mycoplasma pneumoniae.
Datos epidemiológicos.
11. Criterios diagnósticos adaptados
de Asbury y Cornblath, 1990
I. Criterios requeridos para el diagnóstico
A. Debilidad progresiva en más de un miembro.
B. Arreflexia osteotendinosa universal.
II. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico
A. Rasgos clínicos:
1. Progresión de la debilidad.
2. Afectación relativamente simétrica.
3. Síntomas y signos sensitivos leves.
4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50%.
5. Recuperación. 2-4 semanas comienza.
6. Disfunción autonómica. Más intensa en la infancia.
7. Ausencia de fiebre al comienzo.
12. B. Criterios de LCR:
1. Proteínas aumentadas.
2. <10 células/mm.
C. Criterios electrofisiológicos (Desmielinización).
Disminución de la velocidad de conducción.
Latenciasdistales aumentadas.
Abolición o retardo de latencia de onda F.
* 20% no alteraciones ENG.
* ¡Pueden aparecer tardíamente!
13. Descartan diagnóstico:
Intoxicación por hexacarbonados, porfiria aguda
intermitente, difteria, neuropatía por plomo,
poliomielitis, botulismo, parálisis histérica,
neuropatía tóxica.
Síndrome sensitivo aislado.
Progresión de la afectación durante más de 2
meses.
15. Escala funcional de gravedad.
0. Normal.
1. Síntomas y signos leves. No invalidante.
2. Camina más de 5 metros sin ayuda. Invalidante.
3. Camina más de 5 metros con ayuda.
4. Confinado en cama.
5. Con ventilación asistida a tiempo total o parcial.
6. Muerte
16. Tratamiento
Ingreso y observación. 30% soporte respiratorio.
Igs IV ó plasmaféresis.
Lo antes posible. Si afectación moderada.
Igs IV:
0,4 g/kg/día durante 5 días.
1 g/kg/día durante 2 días (alternativa en niños).
Plasmaféresis.
Corticoides… contraindicados.