1. CASO CLÍNICO
Mujer de 43 años, sin antecedentes de interés. Acude a Urgencias por
presentar, cuadro de 2 semanas de evolución de debilidad progresiva, que
se inició en EEII y fue extendiéndose a EESS.
A su llegada a Urgencias presenta imposibilidad para la deambulación y parestesias
de ambas manos. No datos de fatigabilidad.
EXPLORACIÓN:
E.General: Normal
E. Neurológica: Debilidad 3/5 en musculatura de EESS; debilidad 2/5 en
musculatura de cadera y rodilla; 4/5 en musculatura de pie; de forma
bilateral. Arreflexia global en EEII.
Hiporreflexia en EESS. Resto de exploración normal.
P. COMPLEMENTARIAS:
Hemograma, bioquímica, coagulación: Normal.
Análisis LCR: Htíes 270 unid. Leucocitos 1unid. Glucosa 79mg/dl. Proteínas
81mg/dl.
TAC cerebral: Sin alteraciones significativas.
3. POLINEURITIS IDIOPÁTICA AGUDA
POLINEUROPATÍA INFLAMATORIA AGUDA
POLINEURITIS INFECCIOSA
SDR DE GUILLAIN-BARRÉ-LANDRY
POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA
AGUDA Y AUTOINMUNE
4. EPIDEMIOLOGÍA
Distribución MUNDIAL
Incidencia anual : 1 -3 /100 000 habitantes
CUALQUIER PERSONA, CUALQUIER EDAD
NO predisposición por sexo
A cualquier edad
Dos picos de incidencia: adultos jóvenes y vejez
5. ETIOLOGÍA
Origen IDIOPÁTICO
PROCESO POST-INFECCIOSO
( Infección RESPIRATORIA, GASTROINTESTINAL, gripe, …)
Parto? Cirugía?
Campylobacter
Citomegalovirus
Virus de Epstein Barr
Mycoplasma pneumoniae,
VIH
Virus del Herpes Simple
Sarampión
Rubeola
6. PATOGENIA
Varias horas, o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas
Proceso AUTOINMUNE que daña los GANGLIÓSIDOS en la cobertura de
mielina del nervio periférico, desmielinización segmentaria bloqueo
conducción nerviosa (+/- daño axonal)
7. CLÍNICA
Presentación clínica HETEROGÉNEA
VARIANTES
Polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda (AIDP) (85 -90%)
Neuropatía axonal motora aguda (AMAN)
Neuropatía axonal sensitivo‐motora aguda (AMSAN)
Síndrome de Miller Fisher (MFS): arreflexia, oftalmoplejía, ataxia
3 FASES: Inicial (4 semanas), meseta, de recuperación
PARÁLISIS FLÁCIDA: Parálisis motora arrefléxica de evolución
rápida DEBILIDAD MUSCULAR PROGRESIVA
DISTRIBUCIÓN ASCENDENTE
10. SÍNTOMATOLOGÍA Y EXAMEN NEUROLÓGICO
Criterios diagnósticos
•Requeridos
1.Debilidad progresiva > 1 miembro
2.Arreflexia
3.Curso de la enfermedad < 4 semanas
4.Exclusión de otras causas
•Sugestivos
1.Debilidad simétrica relativa.
2.Leve afectación sensorial.
3.Alteración de cualquier par craneal.
4.Ausencia de fiebre.
5.Evidencia electrofisiológica de desmielinización.
11. PRUEBA DE VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN NERVIOSA (NCV)
Reducción de la Velocidad de conducción motora (< 70/80%)
Bloqueo parcial de la conducción
Dispersión temporal
Latencias distales prolongadas
Ausencia de ondas F
Disminución de la amplitud del potencial evocado motor
13. TRATAMIENTO
NO HAY UNA CURA ESPECÍFICA
SOPORTE
MANEJO DEL DOLOR
AINES, Paracetamol , Gabapentin, Amitriptilina o Carbamazepina
INMUNOTERAPIA
PLASMAFÉRESIS: 40-50ml/kg/48 hras 7‐14 días
INMUNOGLOBULINAS IV: 0.4g/Kg/d 5 días
FISIOTERAPIA
14. PRONÓSTICO
80% se recupera completamente (pocos meses - 1 año)
5-10% se recuperan con invalidez severa (daño proximal motor)
Muerte 4%: neumonía nosocomial, broncoaspiración, paro
cardíaco y TEP
15. CONCLUSIONES
POLIRRADICULONEUROPATÍA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA AGUDA
Y AUTOINMUNE
PARÁLISIS FLÁCIDA: DEBILIDAD MUSCULAR PROGRESIVA ASCENDENTE C
ARREFLEXIA
DX: EXAMEN NEUROLÓGICO
PRUEBA DE VELOCIDAD DE CONDUCCIÓN NERVIOSA (NCV)
TTO:
SOPORTE
MANEJO DEL DOLOR
PLASMAFÉRESIS O INMUNOGLOBULINAS INTRAVENOSAS
FISIOTERAPIA